โดยทั่วไปแล้ว Decarboxylation หมายถึงความแตกแยกของ คาร์บอน ไดออกไซด์จากกรดอินทรีย์ ในกรณีของ กรดคาร์บอกซิลิกdecarboxylation ดำเนินไปได้ดีมากโดยการให้ความร้อนและปฏิกิริยาของเอนไซม์ Oxidative decarboxylation มีบทบาทสำคัญอย่างยิ่งโดยนำไปสู่ acetyl-CoA ในการย่อยสลายของสิ่งมีชีวิต ไพรู และให้ succinyl-CoA ในการย่อยสลายα-ketoglutarate
Decarboxylation คืออะไร?
โดยทั่วไปแล้ว Decarboxylation หมายถึงความแตกแยกของ คาร์บอน ไดออกไซด์จากกรดอินทรีย์ Decarboxylation มีส่วนสำคัญในการเผาผลาญ คำว่า decarboxylation อธิบายถึงการแยกออก คาร์บอน ไดออกไซด์จากสารอินทรีย์ โมเลกุล. ในกระบวนการนี้กลุ่มคาร์บอกซิลที่เรียกว่ามีอยู่แล้วภายในโมเลกุลซึ่งสามารถแยกออกได้โดยการกระทำของความร้อนหรือปฏิกิริยาของเอนไซม์ กลุ่มคาร์บอกซิลประกอบด้วยอะตอมของคาร์บอนซึ่งเชื่อมต่อกับ ออกซิเจน อะตอมโดยพันธะคู่และกลุ่มไฮดรอกซิลโดยพันธะเดี่ยว ไฮโดรเจน อะตอมของหมู่ไฮดรอกซิลเข้าแทนที่หมู่คาร์บอกซิลหลัง ก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ ความแตกแยก ตัวอย่างเช่น, กรดคาร์บอกซิลิก จะถูกเปลี่ยนเป็นไฮโดรคาร์บอน เมื่อไหร่ คาร์โบไฮเดรต, ไขมันและ โปรตีน ถูกทำลายลง ก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์, น้ำ และมีการผลิตพลังงานโดยรวม สมดุล ของการเผาผลาญ catabolic พลังงานที่ปล่อยออกมาจะถูกเก็บไว้ชั่วคราวในรูปของ ATP และนำกลับมาใช้ใหม่เพื่อการทำงานทางชีวภาพการสร้างความร้อนหรือการสร้างสารในร่างกาย ในบริบทของการเผาผลาญ decarboxylations ของ ไพรู และα-ketoglutarate มีความสำคัญอย่างมาก
หน้าที่และบทบาท
Decarboxylations เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ สารตั้งต้นที่สำคัญอย่างหนึ่งคือ ไพรูซึ่ง decarboxylated ด้วยความช่วยเหลือของ thiamine pyrophosphate (TPP) Hydroxyethyl TPP (ไฮดรอกซีเอทิลไทอามีนไพโรฟอสเฟต) และ ก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ เกิดขึ้น เอนไซม์ที่รับผิดชอบต่อปฏิกิริยานี้คือส่วนประกอบของไพรูเวตดีไฮโดรจีเนส (E1) ไทอามีนไพโรฟอสเฟตเป็นอนุพันธ์ของ วิตามิน B1. ไฮดรอกซีเอทิล - ทีพีพีคอมเพล็กซ์ที่ได้จะทำปฏิกิริยากับกรดไลโปอิค เอไมด์ เพื่อสร้าง acetyl-dihydroliponamide ไทอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) ถูกสร้างขึ้นอีกครั้งในกระบวนการ ส่วนประกอบของไพรูเวทดีไฮโดรจีเนสมีหน้าที่ในปฏิกิริยานี้ด้วย ในขั้นตอนต่อไป acetyl-dihydroliponamide จะทำปฏิกิริยากับโคเอนไซม์ A เพื่อสร้าง acetyl-CoA เอนไซม์ dihydrolipoyl transacetylase (E2) มีหน้าที่ในปฏิกิริยานี้ Acetyl-CoA แสดงถึงสิ่งที่เรียกว่าเปิดใช้งาน กรดน้ำส้ม. สารประกอบนี้เข้าสู่วัฏจักรซิเตรตเป็นสารตั้งต้นและแสดงถึงเมตาบอไลต์ที่สำคัญสำหรับการเผาผลาญทั้งอะนาโบลิกและแคตาบอลิก เปิดใช้งาน กรดน้ำส้ม จึงสามารถย่อยสลายเป็นก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์และ น้ำ หรือแปลงเป็นสารตั้งต้นทางชีวภาพที่สำคัญ เมตาบอไลต์หนึ่งซึ่งได้มาจากวงจรซิเตรตแล้วคือα-ketoglutarate α-Ketoglutarate ถูกแปลงโดยการแปลงที่คล้ายกันกับ การขจัด ของคาร์บอนไดออกไซด์ สิ่งนี้ก่อให้เกิดผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้าย succinyl-CoA Succinyl-CoA เป็นผลิตภัณฑ์ขั้นกลางของกระบวนการเผาผลาญหลายอย่าง มันถูกแปลงเพิ่มเติมเป็นส่วนหนึ่งของวงจรซิเตรต มากมาย กรดอะมิโน เข้าสู่วงจรซิเตรตผ่าน succinyl-CoA ขั้นกลางเท่านั้น ด้วยวิธีนี้ไฟล์ กรดอะมิโน วาลีน methioninethreonine หรือ isoleucine ถูกรวมเข้ากับกระบวนการเผาผลาญทั่วไป โดยรวมแล้วปฏิกิริยา decarboxylation ของ pyruvate และα-ketoglutarate อยู่ที่ส่วนต่อประสานของกระบวนการเผาผลาญ anabolic กับ catabolic มีความสำคัญต่อการเผาผลาญ ในขณะเดียวกันการก่อตัวของคาร์บอนไดออกไซด์โดย decarboxylation จะเข้าสู่คาร์บอนไดออกไซด์ทั่วไป สมดุล. ความสำคัญของการเกิดปฏิกิริยาออกซิเดชั่นดีคาร์บอกซิเลชันอยู่ที่ความจริงที่ว่าเมแทบอลิซึมของเมแทบอลิซึมนั้นก่อตัวขึ้นซึ่งสามารถทำหน้าที่ได้ทั้งในการผลิตพลังงานสำหรับสิ่งมีชีวิตและการสร้างสารภายนอก Decarboxylation ยังมีบทบาทสำคัญในการแปลง กลูตาเมต ถึงγ-aminobutyric acid (GABA) ปฏิกิริยานี้เร่งปฏิกิริยาด้วยความช่วยเหลือของ กลูตาเมต decarboxylase เป็นเส้นทางเดียวสำหรับการสังเคราะห์ทางชีวภาพของ GABA GABA เป็นสารยับยั้งที่สำคัญที่สุด สารสื่อประสาท ในภาคกลาง ระบบประสาท. นอกจากนี้ยังมีบทบาทสำคัญในการยับยั้งฮอร์โมนตับอ่อน กลูคากอน.
โรคและความผิดปกติ
ความผิดปกติของ decarboxylation ออกซิเดชั่นอาจเกิดจากความบกพร่องของ วิตามิน B1. ดังที่ได้กล่าวมาแล้วว่า วิตามิน B1 หรืออนุพันธ์ของไธอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) มีบทบาทสำคัญในการสลายตัวออกซิเดชั่นดังนั้นการขาดวิตามินบี 1 จึงนำไปสู่การรบกวนพลังงานและการสร้างเมตาบอลิซึม ความบกพร่องของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและ ระบบประสาท ผล. polyneuropathy อาจพัฒนา นอกจากนี้อาการของ ความเมื่อยล้า, หงุดหงิด, ดีเปรสชัน, การรบกวนทางสายตา, ไม่ดี สมาธิ, สูญเสียความกระหาย และแม้แต่กล้ามเนื้อลีบก็เกิดขึ้น นอกจากนี้ หน่วยความจำ ความผิดปกติบ่อยครั้ง อาการปวดหัว และ โรคโลหิตจาง เป็นที่สังเกต เนื่องจากการผลิตพลังงานบกพร่อง ระบบภูมิคุ้มกัน ก็อ่อนแอลงเช่นกัน กล้ามเนื้ออ่อนแรงมีผลต่อกล้ามเนื้อน่องเป็นหลัก หัวใจสำคัญ ความอ่อนแอหายใจถี่หรืออาการบวมน้ำก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน ในรูปแบบที่รุนแรงการขาดวิตามินบี 1 เรียกว่าโรคเหน็บชา โรคเหน็บชาเกิดขึ้นโดยเฉพาะในภูมิภาคที่ อาหาร มีวิตามินบี 1 ต่ำมาก สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อประชากรเป็นหลักด้วย อาหาร ขึ้นอยู่กับ ถั่วเหลือง ผลิตภัณฑ์และข้าวเปลือก อีกโรคหนึ่งซึ่งเกิดจากความผิดปกติของ decarboxylation ที่เรียกว่า spastic tetraplegic cerebral palsy type 1 สำหรับโรคนี้ซึ่งใน เด็กสมองพิการ มีอยู่ทริกเกอร์เป็นความบกพร่องทางพันธุกรรม ดังนั้นการกลายพันธุ์ใน GAD1 ยีน นำไปสู่การขาดเอนไซม์ กลูตาเมต ดีคาร์บอกซิเลส. กลูตาเมตดีคาร์บอกซิเลสมีหน้าที่ในการเปลี่ยนกลูตาเมตเป็นกรดγ-aminobutyric (GABA) ด้วยความแตกแยกของคาร์บอนไดออกไซด์ ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว GABA เป็นตัวยับยั้งหลัก สารสื่อประสาท ของกลาง ระบบประสาท. หากมีการผลิต GABA น้อยเกินไป สมอง ความเสียหายเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้น ในกรณีของ เด็กสมองพิการสิ่งนี้นำไปสู่อัมพาตกระตุก ataxia และ athetosis อัมพาตกระตุกเกิดจากกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นอย่างถาวรซึ่งส่งผลให้ท่าทางแข็ง ในขณะเดียวกันไฟล์ การประสาน การเคลื่อนไหวถูกรบกวนในผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากซึ่งเรียกอีกอย่างว่า ataxia นอกจากนี้การขยายตัวโดยไม่สมัครใจและการเคลื่อนไหวที่แปลกประหลาดอาจเกิดขึ้นในบริบทของ athetosis เนื่องจากการสลับอย่างต่อเนื่องระหว่าง hypo- และ hypertonus ของกล้ามเนื้อ
