โรคคาสเซิลแมนเป็นโรครุนแรงที่หายากมากของ น้ำเหลือง ต่อมที่เกิดขึ้นในตอน ได้รับการจำแนกในปีพ. ศ. 1954 โดยเบนจามินคาสเซิลแมนนักพยาธิวิทยาชาวสหรัฐฯ โรคนี้เกิดขึ้นใน XNUMX รูปแบบคือรูปแบบหนึ่งที่รุนแรงน้อยกว่าและอีกชนิดหนึ่งไม่ค่อยรุนแรงมากนักเมื่อมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้อ
โรค Castleman คืออะไร?
โรค Castleman คือ น้ำเหลือง ความผิดปกติของต่อมที่มีผลต่อเนื้อเยื่อรอบข้าง น้ำเหลือง โหนด ขึ้น มากเกินไปและก่อตัวเป็นเนื้องอก ขึ้นอยู่กับว่าต่อมน้ำเหลืองหนึ่ง / กลุ่มของ ต่อมน้ำเหลือง หรือหลายกลุ่มเดียว / หลายกลุ่มได้รับผลกระทบยาแยกความแตกต่างของโรค Castleman ออกเป็นรูปแบบเดียว (แปล) และหลายศูนย์กลาง ความน่าจะเป็นของการเป็นโรคคือ 1: 100,000 (ผู้ป่วย / ปี) ทั้งสองเพศได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยที่มีรูปแบบรุนแรงจะมีอายุมากกว่าผู้ที่เป็นโรค Castleman's unicentric อาการหลังนี้มีอาการน้อยกว่ารูปแบบที่รุนแรงซึ่งมักเกิดร่วมกับการติดเชื้อเอชไอวีและ HHV-8 ผู้ติดเชื้อเอชไอวี /เอดส์ มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นโรคน้ำเหลือง ในพวกเขาการพยากรณ์โรคไม่ค่อยดีนัก
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ซึ่งสาเหตุนั้น นำ รูปแบบของโรคที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่าเซลล์มะเร็งในร่างกายของผู้ป่วยมีส่วนรับผิดชอบต่อการผลิต IL-6 และ IL-10 มากเกินไปในต่อมน้ำเหลือง โรคแพ้ภูมิตัวเองอักเสบการติดเชื้อไวรัสที่ไม่ใช่มนุษย์ เริม ไวรัส 8 (HHV-8) หรือความบกพร่องทางพันธุกรรมอาจเป็นสาเหตุของโรค Castleman ที่รุนแรงขึ้น ในกรณีนี้ตัวรับ interleukin-6 ที่แตกต่างกันจะอยู่ร่วมกันซึ่งอาจส่งผลต่อเซลล์มากขึ้น เนื่องจากอย่างน้อยร้อยละ 60 ของผู้ป่วยที่เป็นโรครุนแรงก็มีการติดเชื้อ HHV-8 เช่นกันพวกเขาจึงพัฒนาอินเตอร์ลิวคินของไวรัสที่คล้ายกับ IL-6 ของมนุษย์ ไวรัส IL-6 ยังเป็นสาเหตุของพายุไซโตไคน์ตามแบบฉบับของโรค Castleman ที่มีหลายศูนย์กลาง: มันติดเชื้อในพลาสมาเซลล์จำนวนมากซึ่งส่วนใหญ่จะอยู่ในบริเวณใกล้เคียงกับรูขุมน้ำเหลือง
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โดยทั่วไปโรคนี้จะมาพร้อมกับความยิ่งใหญ่ ความเจ็บปวด ของผู้ได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลือง. ในรูปแบบที่ง่ายกว่าของโรค อาการ B รวมถึงการลดน้ำหนักโดยไม่สมัครใจ ไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน นอกจากนี้ผู้ป่วยจะอ่อนแอและเหนื่อยรู้สึก ความเจ็บปวด ใน หน้าอก และช่องท้อง - ขึ้นอยู่กับภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบจากโรค บ่อยครั้งไม่รุนแรง โรคโลหิตจาง ยังตรวจพบได้ ผู้ป่วยที่มีรูปแบบหลายศูนย์กลางของโรคต้องทนทุกข์ทรมาน ความเกลียดชัง, อาเจียน และ สูญเสียความกระหาย นอกเหนือจากการ อาการ B และมีการขยาย ตับ และ ม้าม. นอกจากนี้ยังมี การหายใจ ปัญหามีแนวโน้มที่จะบวมน้ำรุนแรง การขาดโปรตีนรุนแรง โรคโลหิตจาง, ประเภทต่างๆ แผลอักเสบและใหญ่โต ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดขาด). POEMS syndrome และ - (co) ที่เกิดจากการติดเชื้อ HIV ในเวลาเดียวกัน - lymphadenopathy, Sarcoma ของ Kaposi และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและขอบเขตของอาการการเสียชีวิตอาจเป็นผลมาจาก ความล้มเหลวของ multiorgan, การติดเชื้อรุนแรงและ โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง.
การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค
โรค Castleman ต้องได้รับการวินิจฉัยที่แตกต่างจาก โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง และโรครุนแรงอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งรูปแบบที่รุนแรงมักถูกเข้าใจผิดว่า โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง. เสียงพ้น และ CT ใช้เพื่อ จำกัด ขนาดของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบให้แคบลง เนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลืองจะถูกลบออกและตรวจสอบทางเนื้อเยื่อ เลือด ที่วาดในช่วงของโรคแสดงให้เห็นระดับ IL-6 และ CRP ที่สูงขึ้น โรคต่อมน้ำเหลืองในรูปแบบที่รุนแรงกว่าไม่ได้แสดงเป็นอาการเด่นชัดและอาการที่รุนแรงขึ้น ระดับ CRP ต่ำกว่าโรค Castleman ที่รุนแรง โรค Castleman หลายศูนย์กลางอาจแตกต่างกันไปอย่างมากในหลักสูตร ผู้ป่วยบางรายมีอาการคงที่เป็นเวลาหลายปีในขณะที่โรคอื่น ๆ จะดำเนินไปอย่างรวดเร็วจนเป็นอันตรายถึงชีวิต ระหว่างอาการกำเริบผู้ป่วยจะมีช่วงเวลาที่ดี สุขภาพระดับ CRP ปกติและแม้กระทั่งการถดถอยของเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามยิ่งผู้ป่วยอยู่กับโรคนี้นานเท่าใดอาการกำเริบของโรคก็จะยิ่งบ่อยขึ้นและความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองก็จะสูงขึ้นตามไปด้วย
ภาวะแทรกซ้อน
โรค Castleman ทำให้ผู้ป่วยมีอาการรุนแรงตามกฎแล้วการสูญเสียน้ำหนักอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้นและผู้ป่วยก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ไข้ หรือเหงื่อออกตอนกลางคืน นอกจากนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะได้รับประสบการณ์ ความเจ็บปวด ใน กระเพาะอาหาร หรือช่องท้องเพื่อให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคนี้ โรค Castleman ยังเป็นสาเหตุ อาเจียน และ ความเกลียดชัง ในผู้ป่วยด้วย สูญเสียความกระหาย ยังเกิดขึ้น ตับ และ ม้าม ขยายขนาดซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจาก โรคโลหิตจางผู้ได้รับผลกระทบเหนื่อยและอ่อนเพลีย ความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด ยังลดลงอย่างมีนัยสำคัญอันเป็นผลมาจากโรคนี้ หากไม่ได้รับการรักษาโรค Castleman จะนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะและในที่สุดผู้ป่วยถึงแก่ความตาย ของผู้ป่วย ระบบภูมิคุ้มกัน ยังอ่อนแอลงจากโรคทำให้การติดเชื้อหรือการอักเสบเกิดขึ้นได้ง่ายขึ้น โดยปกติแล้วการผ่าตัดสามารถทำได้เพื่อรักษาอาการ นอกจากนี้ผู้ป่วยมักไม่พึ่งพาการฉายรังสี การรักษาด้วย. ไม่ว่าสิ่งนี้จะส่งผลให้เกิดโรคในเชิงบวกอย่างสมบูรณ์หรือไม่โดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าอายุขัยจะลดลงจากโรคคาสเซิลแมน
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากมีปัญหาที่ ต่อมน้ำเหลืองโรคคาสเซิลแมนอาจอยู่เบื้องหลังได้ ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ทันทีหากเกิดปัญหาดังกล่าว เขาหรือเธอสามารถตัดสินใจได้ว่าโรค Castleman ชนิดเดียวหรือหลายศูนย์กลางอยู่เบื้องหลังหรือโรคอื่น ๆ สภาพ ส่งผลต่อระบบน้ำเหลือง โรคที่ค่อนข้างหายากนี้มาพร้อมกับอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตามหากเป็นเวลานานสิ่งเหล่านี้มักไม่สามารถอธิบายได้ด้วยการบวมของต่อมน้ำเหลืองหรือ ไข้ เนื่องจาก โรคไข้หวัด. ต่อมน้ำเหลืองที่เจ็บปวดอย่างต่อเนื่องและการขยายตัวของอวัยวะที่เกี่ยวข้องยังบ่งชี้ว่ามีบางอย่างผิดปกติ โรคคาสเซิลแมนมักเกิดในตอน นอกจากนี้ยังเป็นสัญญาณว่าต้องมองหาสาเหตุของต่อมน้ำเหลืองที่บวม การไปพบแพทย์ไม่ควรล่าช้าเป็นเวลานานในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรคร้ายแรง การวินิจฉัยโรคของ Castleman จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยอย่างละเอียด ก่อนอื่นต้องตัดโรคอื่น ๆ ออกไป ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นการติดเชื้อ โรคภูมิต้านตนเอง หรือเนื้องอก หากได้รับผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองเพียงจุดเดียวก็สามารถผ่าตัดเอาออกได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่สามารถทำได้ในโรค Castleman ที่มีหลายศูนย์กลาง นี่คือช่วงการรักษาที่ระบุไว้โดย ยาเคมีบำบัด, การฉายรังสีหรือแนวทางการรักษาต่อเนื่องหลายรูปแบบที่เป็นเป้าหมาย ในบริบทนี้การพยากรณ์โรคสำหรับโรค Castleman นั้นแย่ลงมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีภูมิคุ้มกันบกพร่องร้ายแรงเช่น เอดส์ เป็นปัจจุบัน
การรักษาและบำบัด
ในโรค Castleman แบบ unicentric มีโอกาสที่ดีในการรักษาหากผู้ได้รับผลกระทบมีการผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองที่โตผิดปกติออกไป จึงเป็นเรื่องยากที่โรคจะกำเริบ หากไม่สามารถผ่าตัดได้ให้ฉายรังสี การรักษาด้วย สามารถทำได้ การใช้โมโนโคลนอล แอนติบอดี ต่อต้าน IL-6 ของมนุษย์ (ซิลทูซิแมบ) แสดงให้เห็นถึงความสำเร็จในการรักษาที่ดี ในรูปแบบหลายศูนย์กลางโอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จจะต่ำกว่ามาก นี่เป็นเพราะผลกระทบในวงกว้างที่ interleukins 6 และ 10 มีต่อเซลล์ของต่อมน้ำเหลือง แต่ยังรวมถึงความจริงที่ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการรุนแรงก็ติดเชื้อ HIV และ HHV-8 และต้องใช้ยาเพิ่มเติมเพื่อต่อต้านสิ่งเหล่านี้ โรค (ผลข้างเคียง ปฏิสัมพันธ์ความอ่อนแอของร่างกายมากขึ้น) นอกจากนี้ไม่สามารถผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองที่เป็นโรคออกได้เนื่องจากอยู่ในหลายที่ในร่างกาย ในกรณีส่วนใหญ่ทางการแพทย์ การรักษาด้วย เป็นหลายง่าม: ในการรักษาด้วยการต้านการอักเสบจะให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ด้วยความช่วยเหลือของโมโนโคลนอลแอนติบอดี rituximab (ไม่ว่าจะมีหรือไม่ใช้ cytostatic ก็ตาม ยาเสพติด) มีอินเตอร์ลิวคิน 6 และ 10 ที่สร้างไซโตไคน์และเส้นทางการส่งสัญญาณจะถูกปิดกั้นในเวลาเดียวกัน อาการจะได้รับการรักษาเฉพาะ ยาเสพติด (ยาต้านไวรัส HHV-8, ต้านรีโทรไวรัสต่อเอชไอวี)
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคเฉพาะสำหรับโรค Castleman ขึ้นอยู่กับรูปแบบปัจจุบันหลักสูตรและวิธีการรักษาที่เลือก นอกจากนี้ทั่วไป สุขภาพ และการปรากฏตัวของโรคอื่น ๆ มีความสำคัญรูปแบบเดียวของโรค Castleman มีการพยากรณ์โรคที่ดีมากหากต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบถูกถอดออกโดยการผ่าตัดหรือรับการรักษาก่อนโดยการฉายรังสี อัตราการรอดชีวิตโดยรวมสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้คือ 90 เปอร์เซ็นต์ อัตราการรอดชีวิตโดยปราศจากโรค 80 ปีพบได้ในผู้ป่วยมากกว่า XNUMX เปอร์เซ็นต์ ภายในสิบปีมีน้อยกว่าห้าเปอร์เซ็นต์ที่เสียชีวิตจากโรค Castleman's unicentric การพยากรณ์โรคที่แย่ลงเล็กน้อยพบได้ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย ยาเคมีบำบัด. ยังไม่มีคำชี้แจงที่เป็นรูปธรรมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคสำหรับรูปแบบหลายศูนย์กลางของโรค Castleman เนื่องจากโรคที่หลากหลายและมีผู้ป่วยจำนวนน้อย โดยทั่วไปแนวโน้มจะแย่กว่าสำหรับผู้ป่วยที่มีรูปแบบศูนย์เดียว หลังการบำบัดมาตรฐานประกอบด้วยการรักษาด้วย glucocorticoids และ ยาเคมีบำบัดมากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบกำเริบภายในสามปี ผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเป็นพิเศษ การรอดชีวิตที่ปราศจากโรคสำหรับพวกเขาหลังจากสามปีคือ 25 เปอร์เซ็นต์ โดยเฉลี่ยแล้วผู้ป่วยเสียชีวิต 14 เดือนหลังการวินิจฉัย
การป้องกัน
การป้องกันโรค Castleman เป็นไปไม่ได้เว้นแต่จะหลีกเลี่ยงการติดเชื้อ HHV-8, HIV ฯลฯ ไว้ล่วงหน้า
การดูแลติดตาม
Aftercare of Castleman disease ส่วนใหญ่หมายถึงการป้องกันที่เป็นไปได้ มาตรการ. นอกจากนี้ยังรวมถึงการบำบัดความทุกข์ทางอารมณ์ ผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนที่เชื่อถือได้จากสมาชิกในครอบครัวและเพื่อน ๆ หลังจากเสร็จสิ้นการบำบัดเบื้องต้นแล้วการออกกำลังกายจะช่วยเสริมสร้างสิ่งมีชีวิต ความพยายามควรอยู่ในช่วงแสงถึงปานกลาง ด้วยวิธีนี้พวกเขาเสริมสร้าง ระบบภูมิคุ้มกัน และปรับปรุง สุขภาพ การพยากรณ์โรค กีฬาที่เหมาะสม ได้แก่ ความอดทน กีฬาหรือ ยิมนาสติกน้ำ. การบำบัดระบบทางเดินหายใจยังสามารถช่วยเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีได้ นอกจากนี้ก อาหาร ที่ดีต่อสุขภาพที่สุดจะเป็นประโยชน์ เมดิเตอร์เรเนียน อาหาร โดยเฉพาะอย่างยิ่งได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์ต่อสุขภาพ สำหรับขั้นตอนการกู้คืนควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์หรือนักโภชนาการ แน่นอนว่าต้องหมั่นตรวจสุขภาพกับแพทย์ที่ดูแลอยู่เสมอ ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจพบภาวะแทรกซ้อนได้ในระยะเริ่มต้น หากจำเป็นแพทย์จะเริ่มพิเศษ มาตรการ เพื่อป้องกัน สภาพ จากการแย่ลง การป้องกันโรคโดยตรงยังไม่สามารถทำได้ในปัจจุบัน ผู้ป่วยสามารถเสริมสร้างการป้องกันเท่านั้น มาตรการ ต่อต้านการติดเชื้อเอชไอวี การดูแลด้านจิตใจสามารถส่งผลดีต่อความเป็นอยู่ที่ดีได้เช่นกัน
นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง
เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Castleman บางครั้งอาจสร้างภาระทางอารมณ์ให้กับผู้ที่ได้รับผลกระทบ มาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดคือการ คุย กับเพื่อนสมาชิกในครอบครัวและบุคคลอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ แนะนำให้ออกกำลังกายในระหว่างการบำบัดเบื้องต้นและหลังเสร็จสิ้นการรักษา การออกกำลังกายระดับเบาถึงปานกลางถือว่ามีประสิทธิภาพอย่างมากในการปรับปรุงการพยากรณ์โรค โรคมะเร็ง. กีฬาที่เหมาะสม ได้แก่ ความอดทน กีฬาเสริมสร้างยิมนาสติกหรือ น้ำ การรักษาด้วย หายใจออกกำลังกาย, โยคะ, ไทชิ, แอโรบิคและ อุ้งเชิงกราน การออกกำลังกายก็เหมาะสมเช่นกัน เพื่อชดเชยสิ่งนี้ให้พักผ่อนและ การผ่อนคลาย ก็มีความสำคัญเช่นกัน ในโรค Castleman มีสุขภาพดี อาหาร ยังเป็นสิ่งสำคัญ อาหารเมดิเตอร์เรเนียนโดยเฉพาะถือเป็นองค์ประกอบสำคัญสำหรับความเป็นอยู่ที่ดีและการฟื้นตัว ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรทำ คุย ถึงนักโภชนาการหรือแพทย์ที่รับผิดชอบ หลังการบำบัดควรตรวจร่างกายอย่างรอบคอบ หากอาการของการกลับเป็นซ้ำปรากฏขึ้นหรือมีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เกิดขึ้นควรแจ้งให้แพทย์ทราบ ในกรณีที่มีข้อสงสัยจะต้องเข้ารับการร้องเรียนจากโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดเพื่อให้สามารถดำเนินมาตรการที่จำเป็นได้ทันทีในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงซึ่งอาจเกิดขึ้นได้โดยเฉพาะในช่วงหลายเดือนแรกหลังจากเสร็จสิ้นการบำบัด
