Craniopharyngeoma: สาเหตุอาการและการรักษา

Craniopharyngeoma หรือที่เรียกว่าเนื้องอก Erdheim เป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย สมอง เนื้องอก. เนื้องอกที่เติบโตช้านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นและเกิดขึ้นจากความผิดปกติในบริเวณ ต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมอง). การวินิจฉัย craniopharyngeoma มักทำได้ยากเนื่องจากอาการอาจบ่งบอกถึงเงื่อนไขอื่น ๆ อีกมากมาย

craniopharyngeoma คืออะไร?

แผนผังแสดงตำแหน่งของไฟล์ สมอง เนื้องอกในสมอง คลิกเพื่อดูภาพขยาย Craniopharyngeoma เป็นโรคที่เติบโตช้า สมอง เนื้องอก. เนื้องอกไม่อ่อนโยนและมักทำให้เกิดอาการในระยะสุดท้าย craniopharyngeoma พัฒนาในพื้นที่ของ ต่อมใต้สมองที่เรียกว่าต่อมใต้สมอง craniopharyngeoma มีสองประเภทคือ adamantine และ papillary craniopharyngeoma adamantinous มักเกิดในเด็กอายุระหว่าง 5 ถึง 10 ปีในทางกลับกันประเภท papillary เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ใหญ่และในที่นี้อายุมักจะอยู่ที่ประมาณ 60 ถึง 75 ปี ต่อมใต้สมอง มีหน้าที่ในการผลิตฮอร์โมน ฮอร์โมน มีอิทธิพลต่อการเจริญเติบโตการเผาผลาญพัฒนาการในวัยแรกรุ่นการควบคุมน้ำหนักและการควบคุมของเหลวในร่างกาย สมดุล. เนื่องจาก craniopharyngeoma เติบโตในพื้นที่ของต่อมใต้สมองจึงสามารถทำได้ นำ เพื่อรบกวนในพื้นที่ดังกล่าวข้างต้นในขณะที่ดำเนินไป Craniopharyngeoma มักมาพร้อมกับการรบกวนทางสายตาเนื่องจากประสาทตา เส้นประสาท ข้ามในพื้นที่ของต่อมใต้สมองและมักได้รับผลกระทบ Craniopharyngeoma เป็นเนื้องอกที่เต็มไปด้วยของเหลวบรรจุอยู่ในแคปซูลแข็ง ของเหลวมีระดับสูง คอเลสเตอรอล. มี แคลเซียม เงินฝากในส่วนประกอบที่เป็นของแข็ง Craniopharyngeoma เติบโตช้ามากและไม่แพร่กระจาย

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ craniopharyngeoma คือความผิดปกติในสมองโดยเฉพาะในต่อมใต้สมอง (hypophysis) ท่อเกิดขึ้นในต่อมใต้สมองระหว่างการพัฒนาของ ลูกอ่อนในครรภ์ ในครรภ์ซึ่งจะหายไปเมื่อทารกในครรภ์โตเต็มที่ ท่อนี้เรียกอีกอย่างว่าท่อกะโหลกศีรษะ หากเซลล์ที่เหลือยังคงอยู่ในระหว่างการถดถอยของท่ออาจทำให้เกิดการเจริญเติบโตทางพยาธิวิทยาได้ craniopharyngeoma สามารถพัฒนาได้จากการเจริญเติบโตเหล่านี้ อย่างไรก็ตามเหตุใดเซลล์ที่เหลือของท่อตัวอ่อนจึงเปลี่ยนไปและเริ่มงอกยังไม่ชัดเจน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในขั้นต้น craniopharyngeoma ไม่ก่อให้เกิดอาการหรือข้อร้องเรียนที่ชัดเจน อ่อนโยน เนื้องอกในสมอง ไม่ก่อให้เกิดสัญญาณของโรคจนกว่าจะมีขนาดใหญ่ขึ้น บ่อยครั้งอาการต่างๆเช่น อาการปวดหัวปัญหาการมองเห็นและการเจริญเติบโต การหน่วงเหนี่ยว ไม่พัฒนาเป็นเวลาหลายปี ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิด ความเจ็บปวด การโจมตีและการขาดดุลทางระบบประสาท ตามแบบฉบับ สัญญาณของเนื้องอกในสมอง ยังรวมถึงความกระหายที่เพิ่มขึ้น ความเกลียดชัง และ อาเจียนและเพิ่มปริมาณปัสสาวะ อาการระบบทางเดินอาหารส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตอนเช้าและตอนว่าง กระเพาะอาหาร. เนื่องจากการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในไฟล์ ประสาทตา อาจเกิดการรบกวนทางสายตาและการสูญเสียลานสายตา ความใกล้ชิดกับต่อมใต้สมองและ มลรัฐ อาจส่งเสริมการขาดดุลของฮอร์โมน ส่งผลให้การเจริญเติบโตล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะในเด็กและวัยรุ่น การก่อตัวของลักษณะทางเพศทุติยภูมิอาจถูกรบกวนเนื่องจาก craniopharyngeoma นอกจากนี้ความผิดปกติของฮอร์โมนอาจทำให้เกิดการทำงานของต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์ซึ่งจะส่งผลให้เกิดการร้องเรียนทางร่างกายต่างๆ ในกรณีที่รุนแรง โรคเบาหวาน เบาจืดอาจพัฒนาซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดย ความเมื่อยล้ากระหายน้ำอย่างรุนแรงและสมรรถภาพที่บกพร่อง ผลกระทบที่มักจะร้ายแรงมากของ เนื้องอกในสมอง สามารถทำให้คุณภาพชีวิตแย่ลงอย่างมากและทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายในผู้ป่วยจำนวนมาก

การวินิจฉัยและหลักสูตร

เนื่องจากความยากในการวินิจฉัย craniopharyngeoma อาจใช้เวลานานในการวินิจฉัย ขึ้นอยู่กับอาการเงื่อนไขต่างๆเป็นไปได้ การเจริญเติบโตที่ล่าช้ามักจะสังเกตได้ในเด็กทำให้กุมารแพทย์เป็นจุดติดต่อแรก หลังจากรับ ประวัติทางการแพทย์ที่ เลือด ทำการวิเคราะห์ซึ่งจะทำการวัดระดับฮอร์โมนเหนือสิ่งอื่นใด เนื่องจากมักจะมีการรบกวนทางสายตาด้วยเช่นกัน จักษุแพทย์ เข้ารับการวินิจฉัยเพิ่มเติม ด้วยความร่วมมือกับนักประสาทวิทยาขั้นตอนการถ่ายภาพเช่น รังสีเอกซ์, CT และ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ถูกนำมาใช้โดยเฉพาะอย่างยิ่งด้วยความช่วยเหลือของ MRI แม้แต่ craniopharyngeomas ขนาดเล็กก็สามารถตรวจพบได้อย่างง่ายดาย Craniopharyngeoma เป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย เนื้องอกในสมอง. แต่เนื่องจากมันยังสามารถ ขึ้น ในบริเวณใกล้เคียงในสมองอาการร้ายแรงอาจเกิดขึ้นได้เมื่อเวลาผ่านไปซึ่งไม่เพียง แต่ลดคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น แต่ยังก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อ สุขภาพ. ระยะของ craniopharyngeoma สามารถมองเห็นได้ในสองส่วนเนื่องจากใน 30 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเนื้องอกจะกลับมาอีกครั้งหลังการผ่าตัด เฉพาะผู้ที่ไม่มีการกลับเป็นซ้ำเป็นเวลานานกว่าห้าปีเท่านั้นที่จะได้รับการพิจารณาว่าหายขาด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้จำเป็นต้องนำ craniopharyngeoma ออกให้หมด ในหลาย ๆ กรณี - หากเนื้องอกโตขึ้นใน มลรัฐ - อาจมีผลทางปัญญาในช่วงปลาย

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก craniopharyngeoma ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติและข้อร้องเรียนต่างๆ ในกรณีส่วนใหญ่เด็กโดยเฉพาะจะได้รับผลกระทบจากข้อร้องเรียนเหล่านี้ดังนั้นความผิดปกติของพัฒนาการจึงเกิดขึ้นดังนั้นความเสียหายที่ตามมาอาจเกิดขึ้นได้ในวัยผู้ใหญ่ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มาจาก อาการปวดหัว และการรบกวนทางสายตา อาการปวดหัว ยังสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและสาเหตุ ความเจ็บปวด ที่นั่นเช่นกัน เด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของการเจริญเติบโตและความกระหายที่เพิ่มขึ้นเนื่องจาก craniopharyngeoma ด้วยเหตุนี้ ปัสสาวะบ่อย ยังเกิดขึ้นและไม่บ่อยนัก ดีเปรสชัน หรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ Craniopharyngeoma สามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้โดยไม่ต้องรับการรักษา การรักษาข้อร้องเรียนนี้ทำได้โดยการเอาเนื้องอกออก ตามกฎแล้วจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบยังขึ้นอยู่กับรังสี การรักษาด้วย เพื่อให้แน่ใจว่าเนื้องอกถูกลบออกอย่างสมบูรณ์ ในหลาย ๆ กรณีสิ่งนี้ส่งผลให้เกิดโรคในเชิงบวกและอายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ได้รับผลกระทบจาก craniopharyngeoma

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

เมื่อมีสิ่งรบกวนทางสายตาผิดปกติและอื่น ๆ สัญญาณของเนื้องอกในสมอง จะสังเกตเห็นจำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการปวดศีรษะอย่างรุนแรงหรือสูญเสียลานสายตาข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง การปิดตา บ่งชี้ว่าเนื้องอกนั้นก้าวหน้าไปไกลแล้ว - ผู้ได้รับผลกระทบต้องไปพบแพทย์ประจำครอบครัวทันที สัญญาณเตือนอื่น ๆ ที่ต้องมีการชี้แจงทันที ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ เวียนหัว หรือปัญหาเกี่ยวกับ สมาธิ และ หน่วยความจำ. ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นความผิดปกติของการเจริญเติบโตหรือการขาดวัยแรกรุ่นของลูกควรโทรปรึกษากุมารแพทย์ การรักษาจริงจะเกิดขึ้นในโรงพยาบาล หลังจากทำตามขั้นตอนแล้วผู้ได้รับผลกระทบจะต้องใช้ประโยชน์จากการตรวจสุขภาพตามคำสั่งของแพทย์และแจ้งให้แพทย์ผู้เชี่ยวชาญทราบเกี่ยวกับข้อร้องเรียนและความผิดปกติใด ๆ หากสงสัยว่าเป็น craniopharyngeoma จึงต้องขอคำแนะนำจากแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ จุดติดต่อที่ถูกต้องคือแพทย์ประจำครอบครัวหรือนักประสาทวิทยา ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของอาการต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านต่างๆ

การรักษาและบำบัด

ทางเลือกแรกในการรักษา craniopharyngeoma คือการผ่าตัด เป้าหมายคือการเอาเนื้องอกในสมองออกให้หมดโดยไม่ส่งผลกระทบต่อสมองบริเวณใกล้เคียง อย่างไรก็ตามในราว 80 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีไม่สามารถกำจัดเนื้องอกในสมองที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยออกไปได้ทั้งหมด โดยปกติแล้ว craniopharyngeoma จะแพร่กระจายไปจนถึงบริเวณต่างๆเช่นจักษุ เส้นประสาท และ มลรัฐ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณ hypothalamus การกำจัด craniopharyngeoma กลายเป็นเรื่องยากมาก เนื้อเยื่อเนื้องอกและโครงสร้างสมองที่แข็งแรงเป็นเรื่องยากที่จะแยกออกจากกัน Craniopharyngeoma มีอัตราการกลับเป็นซ้ำสูงซึ่งหมายความว่าภายในห้าปีแรกมีความเสี่ยงสูงที่ craniopharyngeoma จะกลับมาเป็นซ้ำทำให้ไม่สามารถหลีกเลี่ยงการผ่าตัดอื่นได้ ถ้า craniopharyngeoma เป็นถุงน้ำขนาดใหญ่ที่ไม่ได้ฝังในกรณีของการกลับเป็นซ้ำ เจาะ อาจเพียงพอ ถ้าไม่สามารถเอา craniopharyngeoma ออกได้ทั้งหมดหรือมีเพียงก เจาะ ดำเนินการฉายรังสี การรักษาด้วย สามารถทำได้ในภายหลัง การรักษาด้วยการฉายรังสีจะได้รับในช่วงหลายสัปดาห์และมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการเจริญเติบโตซ้ำ นอกจากนี้ยา การรักษาด้วย เริ่มต้นสำหรับ craniopharyngeoma ตั้งแต่ ฮอร์โมน ผลิตในต่อมใต้สมองโดยปกติจะต้องเริ่มต้น ฮอร์โมนทดแทน. หาก ต่อมไทรอยด์ ได้รับผลกระทบ hypofunction สามารถรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของ levothyroxine. นอกจากนี้ ฮอร์โมนเพศชายต่ำ เช่นเดียวกับการเตรียมฮอร์โมนเอสโตรเจนและโปรเจสตินเพื่อรักษาหน้าที่ของอวัยวะสืบพันธุ์ เนื่องจาก craniopharyngeoma อาจทำให้เกิดอาการอื่น ๆ ได้การรักษาด้วยยาจึงเหมาะกับผู้ที่ได้รับผลกระทบในแต่ละกรณี

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มี craniopharyngeoma ค่อนข้างดีก็ต่อเมื่อตรวจพบเนื้องอกในสมองในระยะเริ่มแรก หากสามารถถอดออกได้ทั้งหมดในระหว่างการผ่าตัดจะช่วยเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตในระยะยาว แต่อัตราการกลับเป็นซ้ำสูง แสดงให้เห็นว่าการพยากรณ์โรคที่เป็นจริงสำหรับ craniopharyngeoma เป็นเรื่องยาก แนวโน้มนี้ดีสำหรับ craniopharyngeomas ขนาดเล็กกะทัดรัดและถอดออกได้ง่ายเท่านั้น สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี craniopharyngeomas มากกว่า 80 เปอร์เซ็นต์ต้องการ ฮอร์โมนทดแทน ไปตลอดชีวิต การผ่าตัด craniopharyngeoma ที่ประสบความสำเร็จมักจะตามมาด้วยการรักษาด้วยรังสี การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ที่ได้รับการรักษาด้วยวิธีนี้คือพวกเขาจะมีชีวิตรอดในอีกสิบปีข้างหน้า การรักษาด้วยการฉายรังสีอาจทำให้เกิดการขาดฮอร์โมนที่ต้องได้รับการรักษา การผ่าตัดและการกำจัด craniopharyngeoma อย่างสมบูรณ์ไม่สามารถปรับปรุงการสูญเสียการมองเห็นหรือ หน่วยความจำ ที่เกิดขึ้นแล้ว เป็นตัวแทนของความเสียหายถาวร ใน หนักเกินพิกัด ผู้ป่วยที่มี craniopharyngeoma การพยากรณ์โรคไม่ดีนัก ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี craniopharyngeomas คือ หนักเกินพิกัด หรือเป็นโรคอ้วน สำหรับบุคคลเหล่านี้ความเสี่ยงของผลสืบเนื่องที่เกี่ยวข้องกับน้ำหนักเช่น โรคเบาหวาน โรคเยื่อหรือโรคหัวใจและหลอดเลือดเพิ่มขึ้น ภายใต้การติดตามผลทางการแพทย์ตลอดชีวิตผู้ที่ได้รับ craniopharyngeoma ที่ผ่าตัดและฉายรังสีแล้วจะสามารถมีชีวิตอยู่ต่อไปได้โดยปราศจากการกำเริบของโรค

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีประสิทธิภาพที่เป็นที่รู้จัก มาตรการ เพื่อป้องกัน craniopharyngeoma เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดจึงเป็นเพียงพฤติกรรมทั่วไป มาตรการ สามารถใช้เพื่อลดความเสี่ยงทั่วไปของโรคและ โรคมะเร็ง. นอกจากจะทำให้สุขภาพแข็งแรงแล้ว อาหารควรออกกำลังกายเป็นประจำ นอกจากนี้ นิโคติน, แอลกอฮอล์ และ ยาเสพติด ควรหลีกเลี่ยง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของเด็กควรใช้ความระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงสิ่งที่ไม่จำเป็น รังสีเอกซ์ การสอบ ทั้งนี้เนื่องจากการฉายรังสีส่งผลให้มีความเป็นไปได้ในการพัฒนา โรคมะเร็ง ในภายหลังซึ่งไม่ได้แยกแยะ craniopharyngeoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่มีตัวเลือกการดูแลหลังการรักษาพิเศษสำหรับผู้ที่เป็นโรค craniopharyngeoma ในกรณีนี้การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆเป็นสิ่งสำคัญมากเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรืออาการแย่ลง ตามกฎแล้ว craniopharyngeoma ไม่สามารถหายได้เองดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์เมื่อมีอาการและสัญญาณของโรคในระยะแรก ตามกฎแล้ว craniopharyngeoma จำเป็นต้องมีการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออก หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนในทุกกรณี ควรงดการออกแรงหรือกิจกรรมที่ทำให้เครียดเพื่อไม่ให้ร่างกายเครียดโดยไม่จำเป็น ในหลาย ๆ กรณีจำเป็นต้องรับประทานยาหลายชนิดและผู้ป่วยควรตรวจสอบให้แน่ใจเสมอว่ารับประทานเป็นประจำและในปริมาณที่ถูกต้อง การสนับสนุนของผู้ป่วยโดยเพื่อนหรือครอบครัวก็มีความสำคัญมากในโรคนี้และสามารถป้องกันการพัฒนาของ ดีเปรสชัน หรืออารมณ์เสียอื่น ๆ อาจเป็นไปได้ว่าอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงเนื่องจากโรคนี้

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

ผู้ป่วยที่มี craniopharyngeoma ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการต่างๆที่แพร่กระจายซึ่ง จำกัด คุณภาพชีวิตและ นำ กับความไม่แน่ใจเกี่ยวกับพวกเขา สุขภาพ สถานะ. ตัวอย่างเช่นอาการปวดหัวและความรู้สึกกระหายที่เพิ่มขึ้นเป็นเรื่องปกติของ craniopharyngeoma ผลลัพท์ที่ได้ ปัสสาวะบ่อย บางครั้งอาจ จำกัด ผู้ป่วยในชีวิตประจำวันและการทำกิจกรรมนอกบ้าน มาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดในกรณีของ craniopharyngeoma คือการติดต่อแพทย์อย่างรวดเร็วแม้ว่าจะมีอาการไม่เฉพาะเจาะจงก็ตาม เมื่อวินิจฉัยได้แล้วทีมแพทย์ที่ทำการรักษาจะเริ่มการบำบัดโดยปกติผู้ป่วยจะไปโรงพยาบาลและเข้ารับการผ่าตัดโดยมีจุดประสงค์เพื่อเอาเนื้องอกในสมองออกให้หมดที่สุด ในช่วงเวลานี้ประสิทธิภาพของผู้ป่วยเด็กมีข้อ จำกัด อย่างรุนแรง การเข้าเรียนในโรงเรียนยังเป็นไปไม่ได้ในช่วงเวลานี้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะตกอยู่ในอาชีพในโรงเรียน ระยะทาง การเรียนรู้ และการสนับสนุนของครูและเพื่อนร่วมชั้นบางส่วนช่วยป้องกันปัญหานี้ได้ หลังจากการกำจัดประสบความสำเร็จผู้ป่วยจะส่งเสริมตนเอง สุขภาพ โดยไปรับการตรวจติดตามผลทางการแพทย์ที่จำเป็น เนื่องจาก craniopharyngeoma มีอัตราการเกิดซ้ำสูงและจำเป็นต้องมีการดำเนินการอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยงดเว้นสูงความเครียด กีฬาหลังการผ่าตัดตามความสนใจของตนเอง