Myelodysplastic Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

โรค Myelodysplasticหรือ MDS สั้น ๆ อธิบายถึงโรคต่างๆของ เลือด หรือระบบสร้างเม็ดเลือดที่ป้องกันไม่ให้เซลล์เม็ดเลือดที่มีสุขภาพดีแสดงออกและทำงานได้อย่างเต็มที่เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมและด้วยวิธีนี้จะทำร้ายสิ่งมีชีวิตและทำให้มันอ่อนแอลง โอกาสในการพัฒนา ซินโดรม myelodysplastic เพิ่มขึ้นตามอายุและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหลังอายุ 60 ปี

myelodysplastic syndrome คืออะไร?

ตรงกันข้ามกับความเข้าใจผิดทั่วไป ซินโดรม myelodysplastic ไม่ได้เป็น เลือด โรคมะเร็ง (โรคมะเร็งในโลหิต). อย่างไรก็ตามเนื่องจากไมอิลอยด์เฉียบพลัน โรคมะเร็งในโลหิต (AML) อาจเกิดขึ้นเป็นผลสืบเนื่องในบางกรณีก็ได้รับคำพ้องความหมายเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่กำลังคืบคลานหรือภาวะครรภ์เป็นพิษ คู่ขนานกับ โรคมะเร็งในโลหิต คือในกลุ่มอาการ myelodysplastic, ไขกระดูกเป็นศูนย์กลางของ เลือด การก่อตัวยังได้รับผลกระทบโดยตรงและการทำงานที่จำเป็นสำหรับสิ่งมีชีวิตนั้นบกพร่อง ดังนั้นในโรคนี้ ไขกระดูก ไม่สามารถผลิตได้เพียงพออีกต่อไป เซลล์เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว), เซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง), และ เกล็ดเลือด (thrombocytes) เพื่อให้แน่ใจว่ามีการขนส่ง ออกซิเจน, การบำรุงรักษา ระบบภูมิคุ้มกันและการแข็งตัวของเลือดที่เหมาะสม

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ในเก้าในสิบรายของโรคไม่มีสาเหตุโดยตรงสำหรับการพัฒนา myelodysplastic syndrome ส่วนที่เหลือเกิดจากผลของรังสีหรือ ยาเคมีบำบัดเช่นที่ใช้ใน โรคมะเร็ง ผู้ป่วยที่เรียกว่ากลุ่มอาการ myelodysplastic ทุติยภูมิหรือการสัมผัสกับสารแปลกปลอมที่เป็นอันตรายและมักเป็นพิษเช่น เบนซินซึ่งพบได้ใน น้ำมันเบนซิน, ตัวอย่างเช่น. นอกจากนี้ยังต้องสงสัยว่ามักบริโภคสินค้าเช่นควันบุหรี่ ผม สีย้อม, สารกำจัดศัตรูพืชหรือ แอลกอฮอล์ อาจมีส่วนช่วยในการพัฒนา myelodysplastic syndrome อย่างไรก็ตามสมมติฐานนี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างยั่งยืน ในทางกลับกันความบกพร่องทางพันธุกรรมของกลุ่มอาการ myelodysplastic เช่นเดียวกับการแพร่กระจายของโรคจากคนสู่คนได้ถูกตัดออกอย่างสมบูรณ์

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีอาการใด ๆ เลยและโรคนี้จะถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้น ในผู้ป่วยที่มีอาการสัญญาณที่เกิดจาก โรคโลหิตจาง มีความโดดเด่นเป็นพิเศษ หากการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงถูกรบกวนสิ่งนี้จะนำไปสู่การขาด ออกซิเจน. ผู้ที่ได้รับผลกระทบรู้สึกเหนื่อยล้าและกระสับกระส่ายและประสิทธิภาพของพวกเขาและ สมาธิ ระดับลดลงอย่างมาก หากต้องออกแรงก็หมดลมหายใจอย่างรวดเร็ว พวกเขาหายใจถี่และบางครั้งใจสั่น (หัวใจเต้นเร็ว). เวียนหัว อาจเกิดขึ้นได้ ผิว สีซีดมาก อย่างไรก็ตามการก่อตัวของ เซลล์เม็ดเลือดขาว อาจมีความบกพร่องด้วย สิ่งนี้แสดงออกมาในการป้องกันที่อ่อนแอและการติดเชื้อซ้ำที่เกิดจากสิ่งนี้ซึ่งอาจมาพร้อมกับ ไข้. ในบางกรณีโรคจะลดจำนวนลง เกล็ดเลือด. เนื่องจากสิ่งเหล่านี้มีหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือดการบาดเจ็บจึงมีเลือดออกมากและนานกว่าปกติ เลือดออกจาก เหงือก เป็นเรื่องธรรมดา petechiae ยังสามารถสร้าง เหล่านี้เป็นอาการตกเลือดเล็กน้อยใน ผิว. อีกอาการคือ ม้าม การขยายตัว เพราะว่า ม้าม ต้องทำงานหนักขึ้นเนื่องจากหายไป เกล็ดเลือดมันเพิ่มขึ้นใน ปริมาณ. ตับ อาจขยายใหญ่ขึ้นซึ่งสังเกตได้จากความรู้สึกกดดันที่ด้านขวาบนของช่องท้อง

การวินิจฉัยและหลักสูตร

สัญญาณเริ่มต้นของการเริ่มมีอาการของ myelodysplastic syndrome ใกล้เคียงกับอาการของ โรคโลหิตจาง (anemia) ซึ่งมีเม็ดเลือดแดงในเลือดไม่เพียงพอที่จะแจกจ่าย ออกซิเจน ทั่วร่างกายอย่างรวดเร็วเพียงพอซึ่งอาจส่งผลให้เกิดอาการต่างๆเช่นหายใจถี่สีซีด ความเมื่อยล้า, เวียนหัว, ปวดหัวเพิ่มขึ้น หัวใจ อัตราและเสียงในหู เนื่องจากการขาด เซลล์เม็ดเลือดขาวนอกจากนี้ยังอาจมีอุบัติการณ์ของการติดเชื้อเพิ่มขึ้นซึ่งไม่สามารถควบคุมได้แม้จะได้รับการรักษาเฉพาะด้วยก็ตาม ยาปฏิชีวนะ. นอกจากนี้ผลจากการที่เกล็ดเลือดไม่เพียงพอมักจะสังเกตได้ว่ามีเลือดออกที่หยุดยากและรุนแรงผิดปกติเช่นในกรณีของการตัดเล็ก ๆ หรือการผ่าตัด การช้ำหรือเลือดในปัสสาวะและอุจจาระบ่อยๆอาจเป็นสัญญาณแรกของกลุ่มอาการ myelodysplastic หากมีข้อสงสัยมักจะทำการตรวจเลือดโดยละเอียดและวิเคราะห์ค่าเลือดเพื่อหาความเบี่ยงเบนและความผิดปกติ นอกจากนี้ตัวอย่างของ ไขกระดูก ถูกนำมาจากสะโพกและตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมซึ่งเกิดขึ้นในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี Myelodysplastic syndrome ไม่ส่งผลกระทบต่อร่างกายอย่างรวดเร็วและรุนแรงเท่ากับมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ การรักษาด้วย ควรเริ่มต้นอย่างรวดเร็วหลังการวินิจฉัยมิฉะนั้นสถานการณ์ที่คุกคามถึงชีวิตอาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อเช่นปอดหรือลำไส้หรือจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่เกิดจาก myelodysplastic syndrome

ภาวะแทรกซ้อน

ก่อนอื่นรุนแรง โรคโลหิตจาง เกิดขึ้นจากกลุ่มอาการนี้ โดยทั่วไปจะมีผลเสียอย่างมากต่อผู้ป่วย สุขภาพ สภาพและในกระบวนการนี้ยังสามารถลดอายุขัยลงได้อย่างมาก เนื่องจากโรคโลหิตจางผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงดูเหนื่อยล้าและเบื่อหน่ายและไม่มีส่วนร่วมในชีวิตอีกต่อไป ความอ่อนแอยังเกิดขึ้นและความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด ยังลดลง บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะไม่สามารถมีสมาธิได้อีกต่อไปและดูซีดมาก นอกจากนี้กลุ่มอาการนี้ยังนำไปสู่การแข่งรถ หัวใจ และ เวียนหัว. เนื่องจากเลือดลดลง การไหลเวียนผู้ที่ได้รับผลกระทบยังต้องทนทุกข์ทรมานจากเสียงดังในหูและ อาการปวดหัว. คุณภาพชีวิตลดลงมากและผู้ป่วยมักจะหงุดหงิด แม้จะมีขนาดเล็ก บาดแผล หรือบาดแผลทำให้เลือดออกรุนแรงและเลือดอาจปรากฏในปัสสาวะด้วย ตามกฎแล้วการรักษาโรคอย่างสมบูรณ์สามารถทำได้ผ่านทาง การโยกย้าย ของเซลล์ต้นกำเนิด นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพาการถ่ายเลือดเป็นประจำเพื่อไม่ให้เสียชีวิตจากอาการ ในกรณีที่รุนแรง ยาเคมีบำบัด ก็จำเป็นเช่นกัน แต่สามารถทำได้ นำ ไปจนถึงผลข้างเคียงต่างๆ หากไม่ได้รับการรักษาโรคจะมีการลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ความเหนื่อยล้าความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วและความต้องการการนอนที่เพิ่มขึ้นเป็นสิ่งบ่งชี้จากร่างกายของความผิดปกติที่มีอยู่ หากอาการยังคงอยู่เป็นระยะเวลานานหรือรุนแรงขึ้นจำเป็นต้องไปพบแพทย์ การรบกวนของ สมาธิ, ความสนใจหรือ หน่วยความจำ ควรได้รับการตรวจสอบและชี้แจง หากระดับประสิทธิภาพลดลงและไม่สามารถตอบสนองความต้องการในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปควรปรึกษาแพทย์ หากขาดความยืดหยุ่นตามปกติสีซีดของ ผิว หรือความอ่อนแอภายในจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากมีการรบกวนของ หัวใจ จังหวะการสั่นเวียนศีรษะหรือความไม่มั่นคงของการเดินขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ ควรนำเสนออุณหภูมิของร่างกายที่สูงขึ้นอาการไม่สบายทั่วไปหรือความรู้สึกเจ็บป่วยต่อแพทย์ สิ่งเหล่านี้เป็นสัญญาณเตือนจากร่างกายที่ต้องการการดำเนินการ เลือดออกตามธรรมชาติของ เหงือกการเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังและรอยฟกช้ำที่ไม่สามารถตรวจสอบได้เป็นสัญญาณของความบกพร่อง สุขภาพ. หากผู้ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นว่ามีอาการบวมที่ร่างกายส่วนบนหรือทั่วไป ความผิดปกติของการทำงาน พัฒนาเขาหรือเธอต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ การรบกวนทางประสาทสัมผัสในร่างกายส่วนบนความไวต่อการสัมผัสหรือผลกระทบจากแรงกดบ่งบอกถึงความผิดปกติของสิ่งมีชีวิต ในกรณีของข้อร้องเรียนเหล่านี้ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุดเพื่อที่จะสามารถจัดทำแผนการรักษาเพื่อบรรเทาอาการได้ นอกจากนี้ต้องตัดการเจ็บป่วยที่รุนแรงและเฉียบพลันออกไป

การรักษาและบำบัด

Myelodysplastic syndrome สามารถรักษาให้หายขาดได้ในที่สุดก็ต่อเมื่อประสบความสำเร็จ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด. วิธีการรักษาอื่น ๆ ทั้งหมดเป็นเพียงการประคับประคองนั่นคือการบรรเทาอาการของโรค ตัวอย่างเช่นการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถต่อสู้ได้โดยการถ่ายเลือดปกติการขาดเกล็ดเลือดโดยการให้เกล็ดเลือดเข้มข้น เพื่อป้องกันการติดเชื้อให้ฉีดวัคซีนป้องกัน มีอิทธิพล และ นิวโมคอคคัส ได้รับเช่นเดียวกับการรักษาด้วยความระมัดระวังด้วย ยาปฏิชีวนะ. ขอแนะนำให้ใช้สุขอนามัยส่วนบุคคลอย่างเข้มข้นและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับพาหะของโรค หากโรคนี้ลุกลามไปไกลแล้ว ยาเคมีบำบัด มักใช้เพื่อกำจัดเซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็วในไขกระดูกและเลือดดังนั้นการฟื้นฟูชั่วคราว การนับเม็ดเลือด เข้าสู่สภาวะปกติวิธีการเหล่านี้แตกต่างกันอย่างมากในแต่ละผู้ป่วยและต้องปรึกษาหารือและวางแผนเป็นรายบุคคลกับแพทย์ผู้รักษาเสมอ ด้วยเหตุนี้ MDS Registry Düsseldorfจึงมีมาตั้งแต่ปี 2003 โดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อให้สามารถจำแนกประเภทของโรคได้เป็นรายบุคคลและแม่นยำยิ่งขึ้นและบนพื้นฐานนี้เพื่อพัฒนาการบำบัดที่เหมาะสำหรับการต่อสู้กับโรค myelodysplastic syndrome

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับกลุ่มอาการ myelodysplastic แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ขึ้นอยู่กับชนิดและขอบเขตของโรค ในช่วง MDS จะมีการสร้างเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเพิ่มขึ้น ดังนั้นจึงมีความเสี่ยงที่กลุ่มอาการจะเปลี่ยนไปเป็นรูปแบบอื่นซึ่งการพยากรณ์โรคจะไม่เอื้ออำนวยแม้แต่น้อย นี่อาจเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง (CMML) หรือ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) โดยรวมแล้วการพยากรณ์โรคสำหรับ MDS ถือว่าค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย ดังนั้นปัจจัยต่างๆเช่นการเปลี่ยนแปลงโครโมโซมที่ซับซ้อนหรือปริมาณระเบิดที่เด่นชัดภายในเลือดรวมทั้งค่าการสลายตัวที่สูงจึงส่งผลเสีย เช่นเดียวกับในกรณีของโรคก่อนหน้านี้โดยทั่วไปไม่ดี สุขภาพ หรืออายุมากขึ้น มีความแตกต่างในหลักสูตรและอายุขัยขึ้นอยู่กับกลุ่มเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง ตัวอย่างเช่นอายุขัยเฉลี่ยของ MDS ที่มีความเสี่ยงสูงคือห้าเดือน อย่างไรก็ตามหากสเต็มเซลล์ การรักษาด้วย สามารถทำได้แม้กระทั่งโอกาสในการรักษา ดังนั้นขั้นตอนนี้จึงถือเป็นโอกาสเดียวในการรักษา MDS หากความเสี่ยงของโรคต่ำกว่าผู้ป่วยจะมีอายุขัยได้ถึง 68 เดือน มากถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย MDS ทั้งหมดเสียชีวิตจากการมีเลือดออกการติดเชื้อหรือผลของ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน. เพื่อให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นสิ่งสำคัญคือต้องเสริมสร้าง ระบบภูมิคุ้มกัน. เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ประสบภัยต้องพักผ่อนให้เพียงพอสุขภาพแข็งแรง อาหารและกิจกรรมกีฬา

การป้องกัน

เนื่องจากความพยายามอย่างมากในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาการรักษา myelodysplastic syndrome จึงมีประสิทธิภาพและประสิทธิผลมากขึ้นและผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากมีโอกาสในการรักษาหรือรอดชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างมาก

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่มีเพียงน้อยมากหรือ จำกัด มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษาโดยตรงมีให้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการนี้ ก่อนอื่นควรติดต่อแพทย์ก่อนเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนใด ๆ เกิดขึ้นอีก การรักษาที่เป็นอิสระไม่สามารถเกิดขึ้นได้ การวินิจฉัยในระยะแรกมักจะส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไปดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตามอาการและสัญญาณของโรคในระยะแรก ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ควรป้องกันตนเองให้ดีโดยเฉพาะจากการติดเชื้อและการอักเสบต่างๆเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อน ในขณะเดียวกันการสนับสนุนและการดูแลครอบครัวและญาติของตนเองมีความสำคัญมากและมีผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไป ที่นี่การสนับสนุนทางจิตใจจะเป็นประโยชน์ในการป้องกัน ดีเปรสชัน และอารมณ์เสียอื่น ๆ อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีโรคนี้ช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบสิ่งสำคัญอันดับแรกคือต้องชี้แจงว่าพวกเขากำลังเป็นโรคประเภทใดและมีทางเลือกในการรักษาอะไรบ้าง หากการรักษาเป็นไปโดยใช้เคมีบำบัดสิ่งนี้แสดงถึงภาระอันใหญ่หลวงสำหรับร่างกาย ในช่วงเวลานี้สิ่งมีชีวิตมีความต้องการสารอาหารเพิ่มขึ้นซึ่งอาจครอบคลุมได้บางส่วนจากการเปลี่ยนแปลง อาหาร. หากสิ่งนี้ไม่เพียงพอการสนับสนุน การรักษาด้วย ด้วยสารอาหารรองจะต้องได้รับความร่วมมือจากแพทย์ซึ่งปรับให้เข้ากับความต้องการของแต่ละบุคคล ถ้าเป็นไปได้ของ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด อยู่บนโต๊ะผู้ได้รับผลกระทบสามารถเริ่มกิจกรรมการบริจาคร่วมกับเพื่อนครอบครัวและเพื่อนร่วมงานซึ่งประชากรจะถูกเรียกให้ลงทะเบียนในทะเบียนผู้บริจาคไขกระดูกโดยเฉพาะ แม้ว่าจะไม่มีผู้บริจาคที่เหมาะสมสำหรับคุณในหมู่ผู้ลงทะเบียนใหม่ แต่ก็อาจหมายถึงการบริจาคที่ปรารถนาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ การถ่ายเลือดเป็นประจำเป็นการบำบัดร่วมกันเพื่อให้ผลข้างเคียงของโรคต่ำที่สุด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้นำไปสู่ส่วนเกินอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ เหล็ก ในสิ่งมีชีวิต เพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายของอวัยวะและเนื้อเยื่อจำเป็นต้องกำจัดออกจากร่างกายด้วยยา ยาเม็ด จำเป็นสำหรับวัตถุประสงค์นี้จะต้องดำเนินการอย่างรอบคอบแม้ว่าจะมีผลข้างเคียงเกิดขึ้นก็ตาม เหล็ก ไม่ก่อให้เกิดอาการจนกว่าจะเกิดความเสียหายอย่างถาวรต่อสิ่งมีชีวิตแล้ว