Pheochromocytoma: สาเหตุอาการและการรักษา

pheochromocytoma หมายถึงเนื้องอกในไขกระดูกต่อมหมวกไต มีความสามารถในการผลิต ฮอร์โมน.

pheochromocytoma คืออะไร?

A ฟีโอโครโมไซโตมา เป็นเนื้องอกในไขกระดูกต่อมหมวกไต ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนจะไม่เป็นพิษเป็นภัย ฮอร์โมน ที่ผลิตส่วนใหญ่ ได้แก่ อะดรีนาลีนและ norepinephrine. ใน 85 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเนื้องอกจะอยู่ที่ ต่อมหมวกไต. ในขณะที่ 85 เปอร์เซ็นต์ของ pheochromocytomas ทั้งหมดมีลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ 15 เปอร์เซ็นต์เข้าข่ายมะเร็ง ใน 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณีเนื้องอกเป็นข้างเดียว ในอีก 10 เปอร์เซ็นต์ที่เหลือมันจะเกาะอยู่ทั้งสองข้าง รูปแบบที่หายากของ ฟีโอโครโมไซโตมา คือพารากังลิโอมา ในกรณีนี้เนื้องอกจะวิ่งไปตามเส้นขอบที่เห็นอกเห็นใจนอกต่อมหมวกไต นี้อยู่ในบริเวณช่องท้องและทรวงอกในบริเวณกระดูกสันหลัง Pheochromocytoma ไม่ค่อยเกิดขึ้น โรคสองถึงแปดรายเกิดขึ้นในประชากรประมาณหนึ่งล้านคน ผู้ใหญ่จะได้รับผลกระทบจากโรคนี้เป็นพิเศษ แต่บางครั้งเด็กก็ต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้องอกเช่นกัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่สามารถหาสาเหตุของการพัฒนาของ pheochromocytoma ได้เสมอไป ในทางการแพทย์จะใช้คำว่า pheochromocytoma เป็นระยะ ๆ เนื้องอกรูปแบบนี้ส่วนใหญ่จะปรากฏเมื่ออายุ 40 ถึง 50 ปี pheochromocytoma บางรูปแบบเป็นกรรมพันธุ์ เกิดจากการกลายพันธุ์ภายในสารพันธุกรรมและส่วนใหญ่เกิดในคนอายุน้อยที่อายุต่ำกว่า 40 ปีประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของ pheochromocytomas เหล่านี้ปรากฏในครอบครัว ในบางกรณี pheochromocytoma เกิดขึ้นร่วมกับโรคอื่น ๆ ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม เหล่านี้ ได้แก่ Von Hippel-Lindau syndrome เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด ประเภทที่ 2 และ neurofibromatosis ประเภท 1. คุณสมบัติทั่วไปของ pheochromocytoma คือการผลิตที่เพิ่มขึ้น ความเครียด ฮอร์โมน เช่น ตื่นเต้น และ noradrenaline. ในทำนองเดียวกันเนื้องอกสามารถผลิตได้ โดปามีนแม้ว่าจะพบได้น้อยกว่าก็ตาม

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

การปลดปล่อยอะดรีนาลีนและ norepinephrine ทำให้เกิดอาการของ pheochromocytoma อย่างไรก็ตามอาการจะแตกต่างกันไป ในผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการใด ๆ เลยซึ่งหมายความว่าเนื้องอกจะถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้น อาการทั่วไปของ pheochromocytoma คือ ความดันเลือดสูง. เลือด ความกดดันเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันและฉับพลันและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ จากนั้นแพทย์จะพูดถึงวิกฤตความดันโลหิตสูงหรือก เลือด วิกฤตความดัน ประมาณร้อยละ 50 ของผู้ป่วยทั้งหมดได้รับผลกระทบจากอาการนี้ บางครั้ง เลือด ความดันยังสามารถเพิ่มขึ้นอย่างเรื้อรังซึ่งเรียกว่าต่อเนื่อง ความดันเลือดสูง. ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยผู้ใหญ่ทั้งหมดและประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของเด็กทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากสิ่งนี้ สภาพ. อย่างไรก็ตามอาการอื่น ๆ ของ pheochromocytoma เป็นไปได้ ซึ่งรวมถึงการลดน้ำหนัก โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ เพคเทอริส, อาการปวดหัว, เหงื่อออก, ใจสั่น, แรงสั่นสะเทือน, ความวิตกกังวลและสีซีดของใบหน้า สูง ตื่นเต้น ระดับยังส่งผลให้เพิ่มขึ้น น้ำตาลในเลือด ระดับ ดังนั้นจึงมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนา โรคเบาหวาน อาการของโรคในขณะที่โรคดำเนินไป

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัย pheochromocytoma ส่วนใหญ่เป็นไปตามอาการทั่วไป ก่อนอื่นการโจมตีเป็นครั้งคราวของ ความดันเลือดสูงซึ่งการรักษาด้วยยาตามปกติไม่มีผลใด ๆ ถือว่าน่าสงสัย นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญในการวัด ฮอร์โมนความเครียด ตื่นเต้น และ noradrenaline. สำหรับการวัดที่เชื่อถือได้จะทำการเก็บตัวอย่างปัสสาวะ 24 ชั่วโมงหรือการตรวจเลือดภายใน 30 นาที หากมีระดับฮอร์โมนสูงขึ้นก clonidine ทำการทดสอบการยับยั้ง clonidine เป็นหนึ่งในสารออกฤทธิ์ที่ต่อต้านการยกระดับ ความดันโลหิต. ในขณะที่ clonidine ยับยั้งการปล่อยอะดรีนาลีนในบุคคลที่มีสุขภาพดีระดับยังคงสูงในกรณีของ pheochromocytoma เทคนิคการถ่ายภาพเช่น คำนวณเอกซ์เรย์ (CT) หรือ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) ใช้ในการตรวจหา pheochromocytoma เพื่อระบุตำแหน่งของเนื้องอกที่อยู่นอก ต่อมหมวกไตMIBG พิเศษ การประดิษฐ์ตัวอักษร จะดำเนินการ ระยะของโรคใน pheochromocytoma แตกต่างกันไป ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด ความดันโลหิต กลับสู่ภาวะปกติหลังจากกำจัดเนื้องอกได้สำเร็จอย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่เหลืออยู่ ความดันเลือดสูง ยังคงมีอยู่เนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ มีบทบาท ประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ pheochromocytoma จะเกิดขึ้นอีกหลังจากผ่านไประยะหนึ่ง

ภาวะแทรกซ้อน

อาการของ pheochromocytoma อาจแตกต่างกันไป ด้วยเหตุนี้ภาวะแทรกซ้อนและอาการมักไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ส่งผลให้ ความดันเลือดสูง. ผู้ประสบภัยยังสามารถประสบก หัวใจ การโจมตีในกระบวนการซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ วิงเวียนทั่วไปและ ความดันเลือดสูง ยังสามารถเกิดขึ้นได้และมักจะส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วย ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการวิตกกังวลหรือเหงื่อออก การแข่งรถ หัวใจ หรือรุนแรง อาการปวดหัว ยังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากโรค นอกจากนี้ความซีดของใบหน้าและ หัวใจ อาการใจสั่นก็เกิดขึ้นเช่นกัน หากไม่ได้รับการรักษา pheochromocytoma โรคเบาหวาน ยังอาจพัฒนา ในการรักษา pheochromocytoma เนื้องอกที่รับผิดชอบต่ออาการมักจะถูกลบออก ไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างเป็นสากลว่าจะเกิดภาวะแทรกซ้อนหรือไม่ นอกจากนี้ ยาเคมีบำบัด ก็จำเป็นเช่นกัน นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่า pheochromocytoma จะลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เนื่องจาก pheochromocytoma เป็นเนื้องอกจึงต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ทันที การรักษาและการวินิจฉัยก่อนหน้านี้เกิดขึ้นโอกาสในการรักษาที่สมบูรณ์ก็จะยิ่งสูงขึ้น บ่อยครั้งที่เนื้องอกนั้นถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้นเนื่องจากไม่พบ นำ ถึงอาการที่ชัดเจน อย่างไรก็ตามหลังจากวินิจฉัยแล้วจะต้องเอาออกโดยเร็ว ในหลายกรณี pheochromocytoma เป็นที่ประจักษ์สูง ความดันโลหิต. หากความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุเฉพาะและเหนือสิ่งอื่นใดอย่างถาวรควรปรึกษาแพทย์ ความดันโลหิตมักจะสูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง ในทำนองเดียวกัน pheochromocytoma จะสังเกตเห็นได้จากการลดน้ำหนักสีซีดบนใบหน้าหรือโดย เหงื่อออกมาก. ควรปรึกษาแพทย์สำหรับอาการเหล่านี้ด้วย โดยปกติการตรวจเบื้องต้นสามารถทำได้โดยแพทย์ผู้ดูแลหลัก อย่างไรก็ตามการตรวจโดยละเอียดและการรักษาอาจต้องใช้ผู้เชี่ยวชาญ pheochromocytoma จะส่งผลให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลงหรือไม่โดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้

การรักษาและบำบัด

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกถือเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการรักษา pheochromocytoma ในผู้ป่วยส่วนใหญ่รุกรานน้อยที่สุด การส่องกล้อง ดำเนินการเพื่อจุดประสงค์นี้ ในขั้นตอนนี้จำเป็นต้องทำเพียงสามแผลเล็ก ๆ บนผนังหน้าท้อง หลังจากใส่เครื่องมือผ่าตัดศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกออกในที่สุด หากเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้นหรือยากที่จะเอาออกอาจจำเป็นต้องมีการผ่าตัดเปิดช่องท้องให้กว้างขึ้น หากต่อมหมวกไตทั้งสองข้างได้รับผลกระทบจาก pheochromocytoma จะส่งผลให้เกิดการขาดฮอร์โมนสเตียรอยด์หลังการผ่าตัด เพื่อชดเชยสิ่งนี้ฮอร์โมนที่ขาดหายไปจะถูกแทนที่ด้วย ยาเสพติด. การรักษาต่อไป มาตรการ ขึ้นอยู่กับว่า pheochromocytoma ไม่เป็นพิษเป็นภัยหรือเป็นมะเร็ง ดังนั้นเนื้องอกมะเร็งสามารถ นำ ไปสู่การพัฒนาของ การแพร่กระจาย (เนื้องอกในลูกสาว). การรักษาที่เป็นไปได้ มาตรการ ประกอบด้วย ยาเคมีบำบัด หรือวิทยุ -ไอโอดีน การรักษาด้วย. บางครั้งไม่สามารถรักษา pheochromocytoma โดยการผ่าตัดได้ ในกรณีเช่นนี้อาการ การรักษาด้วย เกิดขึ้น สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการรักษาอาการที่เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการผลิตที่มากเกินไป ฮอร์โมนความเครียด. ตัวอย่างเช่นอัลฟาบล็อกเกอร์สามารถลดผลกระทบของอะดรีนาลีนได้โดยการบล็อกไซต์เชื่อมต่อ

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับ pheochromocytoma แตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ หากสามารถเอาเนื้องอกออกได้เร็วและผู้ป่วยไม่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคเพิ่มเติมแนวโน้มมักจะดี อาการมักจะเป็น ๆ หาย ๆ อีกครั้ง ประมาณ 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดความดันโลหิตจะกลับมาเป็นปกติหลังการผ่าตัดโดยที่ pheochromocytoma ไม่เป็นพิษเป็นภัย หากผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานจาก pheochromocytoma เป็นเวลานานมีความเสี่ยงต่ออาการทุติยภูมิเช่น หัวใจล้มเหลว เนื่องจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้นประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดต้องคาดว่าจะมีการกลับเป็นซ้ำของ pheochromocytoma หลังจาก การรักษาด้วย. แพทย์จึงอ้างว่าเป็นอาการกำเริบ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยควรเข้ารับการตรวจควบคุมเป็นระยะ ๆ พวกเขาทำหน้าที่ตรวจจับการกลับเป็นซ้ำที่เป็นไปได้ในเวลาเพื่อให้การรักษามีประสิทธิภาพ หากมีการผ่าตัด phaechromocytoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยความดันโลหิตสูงที่จำเป็นยังคงมีอยู่ นั่นหมายความว่าความดันโลหิตจะยังคงสูงต่อไปเนื่องจากยังมีสิ่งกระตุ้นอื่น ๆ อยู่ หากมี pheochromocytoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย 95 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดจะรอดชีวิตในอีกห้าปีข้างหน้า อย่างไรก็ตามหากเนื้องอกเป็นมะเร็งและแพร่กระจายไปแล้วอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะลดลงเหลือประมาณ 44 เปอร์เซ็นต์

การป้องกัน

การป้องกัน pheochromocytoma เป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตาม การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม อาจมีประโยชน์ในครอบครัวที่มีแนวโน้ม

การดูแลติดตาม

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก pheochromocytoma จะมีข้อ จำกัด มากเท่านั้น มาตรการ และตัวเลือกสำหรับการดูแลหลังการขาย เนื่องจากนี่เป็นเนื้องอกในไตจึงควรติดต่อแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่จะเกิดขึ้นในขั้นตอนต่อไป ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์ก่อนหน้านี้การดำเนินการของโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้นเนื่องจากไม่สามารถรักษาให้หายเองได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการแทรกแซงการผ่าตัด ไม่ว่าในกรณีใดผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของเขาหลังจากการผ่าตัดดังกล่าว ควรงดเว้นความพยายามหรือกิจกรรมที่เครียดและออกกำลังกายเพื่อหลีกเลี่ยงไม่ให้ร่างกายเครียดมากขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็น pheochromocytoma ยังขึ้นอยู่กับการสนับสนุนของเพื่อนและญาติในชีวิตประจำวัน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การสนับสนุนทางจิตใจจะมีความสำคัญมากเพื่อป้องกันไม่ให้อารมณ์เสียหรือ ดีเปรสชัน. การตรวจและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำก็มีความสำคัญมากเช่นกันเพื่อตรวจหาและกำจัดเนื้องอกในระยะเริ่มแรก ในบางกรณี pheochromocytoma ช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

pheochromocytoma มักถูกผ่าตัดออก มาตรการที่ผู้ป่วยสามารถทำได้ในภายหลังเพื่อฟื้นตัวอย่างรวดเร็วขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและปัจจัยอื่น ๆ โดยหลักการแล้วไม่ควรรับประทานอะไรในชั่วโมงแรกหลังการผ่าตัด หลังจาก ยาสลบต้องหลีกเลี่ยงการดื่มด้วย หลังจากผ่านไปหนึ่งวันผู้ป่วยจะได้รับอนุญาตให้รับประทานอาหารอ่อน ๆ อีกครั้ง แพทย์จะให้คำแนะนำที่แม่นยำเกี่ยวกับ อาหาร และถ้าจำเป็นให้เกี่ยวข้องกับนักโภชนาการด้วย เพื่อชดเชยการสูญเสียสารอาหารและของเหลวควรบริโภคอาหารและเครื่องดื่มให้เพียงพอในวันและสัปดาห์หลังการผ่าตัด pheochomocytoma มาพร้อมกับโภชนาการ ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร เช่นเดียวกับการแช่ โซลูชั่น ขอแนะนำ แอลกอฮอล์ ควรหลีกเลี่ยงในช่วงสองสามสัปดาห์แรกเนื่องจากมีผลเสียต่อการแข็งตัวของเลือด ขอแนะนำให้พักผ่อนทางกายภาพเสมอ ส่วนที่ดำเนินการของร่างกายมีความอ่อนไหวเป็นพิเศษ ความเจ็บปวด และจะต้องไม่ถูกสั่นสะเทือนอย่างรุนแรง แต่ขอแนะนำให้ระบายความร้อนอย่างระมัดระวัง หลังจากกำจัด pheochomocytoma แล้วอาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นในขั้นต้น สิ่งเหล่านี้ควรจะลดลงหลังจากไม่กี่สัปดาห์อย่างช้าที่สุด หากยังมีอาการอยู่ควรแจ้งให้แพทย์ทราบ