POEMS Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

POEMS syndrome เป็นรูปแบบที่หายากของ multiple myeloma ที่มี paraneoplasia ร่วมกัน สามารถตรวจพบระดับความสูงของปัจจัยการเจริญเติบโตของเยื่อบุผนังหลอดเลือด (VEGF) ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด

POEMS syndrome คืออะไร?

POEMS syndrome เป็นความผิดปกติของ paraneoplastic คำย่อ POEMS ย่อมาจากชื่อภาษาอังกฤษของอาการ polyneuropathy, ต่อมไร้ท่อ, M gradient, การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและ organomegaly ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่ากลุ่มอาการ POEMS เกิดขึ้นได้อย่างไร กลุ่มอาการนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 60 ปีมักสับสนกับการอักเสบแบบเรื้อรัง polyneuropathy. นี่เป็นการวินิจฉัยผิดที่อันตรายเนื่องจากไฟล์ การรักษาด้วย ของการอักเสบเรื้อรัง demyelinating polyneuropathy ไม่ได้ผลอย่างแน่นอนในกลุ่มอาการ POEMS POEMS syndrome ได้รับการรักษาด้วย high-ปริมาณ ยาเคมีบำบัด และ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ต้นกำเนิดของโรคหลายระบบยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามไซโตไคน์ VEGF ดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญในการก่อโรค ในผู้ป่วย POEMS syndrome ระดับ VEGF ในซีรัมจะสูงขึ้นอย่างเห็นได้ชัด นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค นั่นหมายความว่ายิ่งระดับ VEGF สูงขึ้นอาการก็จะยิ่งเด่นชัดมากขึ้น VEGF เป็นปัจจัยการเจริญเติบโตของเยื่อบุผนังหลอดเลือดที่โดยปกติจำเป็นสำหรับการสร้างใหม่ เรือ และเซลล์บุผนังหลอดเลือดใหม่ ในกลุ่มอาการ POEMS ระดับ VEGF ในซีรัมที่เพิ่มขึ้นดูเหมือนจะเกิดจากการเพิ่มขึ้นของการทำงานของเซลล์ในพลาสมา ในระดับที่สูงขึ้น VEGF จะเพิ่มความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือด ส่งผลให้เกิดการคั่งของของเหลวในเนื้อเยื่อซึ่งนำไปสู่ เสียหายของเส้นประสาท.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

POEMS syndrome เป็นความผิดปกติของระบบหลายระบบ ดังนั้นโรคนี้จึงมีหลายใบหน้า ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการทุกอย่าง ผู้ป่วยหลายคนบ่นว่ามีอาการที่เกิดจากอุปกรณ์ต่อพ่วง เสียหายของเส้นประสาท. ความเสียหายนี้เรียกอีกอย่างว่า polyneuropathy อุปกรณ์ต่อพ่วง มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสที่แขนขา (acroparesthesia) เช่นเดียวกับการไม่รู้สึกตัวและการขาดดุลของมอเตอร์ ต่อมาความไวต่อแรงกดของ เส้นประสาท ยังเป็นที่ชัดเจน สิ่งนี้สามารถแสดงให้เห็นได้เช่นความดันน่อง ความเจ็บปวด. ความผิดปกติทางโภชนาการในรูปแบบของ ผิว ความเสียหายอาจเป็นผลมาจากความเสียหายต่อระบบอัตโนมัติ เส้นประสาท. ในผู้ป่วยทุกรายกลุ่มอาการนี้จะแสดงออกมาจากโรคเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอล ในกรณีนี้องค์ประกอบของไฟล์ โปรตีน ใน เลือด การเปลี่ยนแปลงของพลาสมา ในกรณีส่วนใหญ่อิมมูโนโกลบูลินจะเพิ่มขึ้นในทางพยาธิวิทยา หนึ่งในโรคเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอลที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการ POEMS คือ multiple myeloma ในกรณีส่วนใหญ่เป็น IgG plasmacytoma พลาสมาเซลล์ใน ไขกระดูก แพร่กระจายและผลิตที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ อิมมูโนโกลบูลิน ประเภท G. การแพร่กระจายทำลายของเซลล์โคลนเข้าสู่ กระดูก แทนที่เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดอื่น ๆ ซึ่งส่งผลให้ โรคโลหิตจาง มีอาการเช่น ความเมื่อยล้าความอ่อนแอต่อการติดเชื้อและความบกพร่อง สมาธิ. ตั้งแต่น้อยกว่า เกล็ดเลือด นอกจากนี้ยังมีการผลิตผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น อิมมูโนโกลบูลิน ยังยับยั้งการทำงานของเซลล์สร้างกระดูกใน กระดูก. การสลายตัวของกระดูกเกิดขึ้นพร้อมกับการเพิ่มขึ้นในภายหลัง เลือด แคลเซียม ระดับ Osteolysis จะเห็นได้ชัดเจนในผู้ป่วยในรูปแบบหลัง ความเจ็บปวด or ปวดไหล่. ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงสามารถทำลาย ไต. ในที่สุดแม้ ภาวะไต พัฒนา ผู้ป่วยหลายคนที่เป็นโรค POEMS ก็มีโรค Castleman ที่นี่อย่างน้อยหนึ่งรายการ น้ำเหลือง โหนดจะขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจาก hyperplasia อาจมีการพัฒนาต่อมไร้ท่อในระหว่างการเกิดโรค ในต่อมไร้ท่อการผลิตฮอร์โมนการควบคุมฮอร์โมนหรือการทำงานของฮอร์โมนจะถูกรบกวน ต่อมไร้ท่อที่รู้จักกันดีคือ โรคเกรฟส์ ', พิมพ์ 2 โรคเบาหวาน เมลลิทัส Cushing's syndrome, hypothyroidism และ hyperthyroidism. ในผู้ป่วยหลายรายโรคเริ่มปรากฏตัวในรูปแบบของ ผิว รอยโรค สิ่งเหล่านี้แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและไม่มีทั้งรูปลักษณ์ที่ชัดเจนหรือตำแหน่งที่ต้องการ

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยอาการของกลุ่มอาการ POEMS สามารถแบ่งออกเป็นเกณฑ์บังคับเกณฑ์หลักและเกณฑ์ย่อย สำหรับการวินิจฉัยโรค POEMS จะต้องปฏิบัติตามเกณฑ์บังคับสองข้อนอกจากนี้ต้องมีเกณฑ์หลักหนึ่งข้อและเกณฑ์รองอีกหนึ่งข้อ เกณฑ์บังคับสองประการคือ polyneuropathy อุปกรณ์ต่อพ่วงและโรคเซลล์โมโนโคลนอลในพลาสมา เกณฑ์ที่สำคัญ ได้แก่ ระดับ VEGF ในซีรัมที่สูงขึ้นโรค Castleman และรอยโรคกระดูก sclerotic เกณฑ์รอง ได้แก่ organomegaly การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง, เม็ดเลือดแดง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำต่อมไร้ท่อและเลือดคั่งและส่วนเกิน ปริมาณ ข้างนอก เรือ.

ภาวะแทรกซ้อน

POEMS syndrome ไม่จำเป็นต้องมี นำ ต่อภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายในทุกกรณี ในหลายกรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถมีชีวิตที่ปราศจากอาการได้ อย่างไรก็ตามอัมพาตและการรบกวนทางประสาทสัมผัสอื่น ๆ เกิดขึ้นเนื่องจากกลุ่มอาการในกรณีส่วนใหญ่ นอกจากนี้ยังอาจส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วยทำให้ต้องพึ่งพาคนอื่นเพื่อขอความช่วยเหลือในชีวิต นอกจากนี้ ความเจ็บปวด อาจเกิดขึ้นที่น่อง เส้นประสาท ตัวเองได้รับความเสียหายอย่างถาวรและไม่สามารถเรียกคืนได้ ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก สมาธิ ความผิดปกติและ ความเมื่อยล้า เนื่องจากกลุ่มอาการ POEMS เนื่องจากการอ่อนตัวลง ระบบภูมิคุ้มกันผู้ป่วยมักไม่ไวต่อการติดเชื้อและโรคต่างๆ ปวดหลัง สามารถเกิดร่วมกับโรคนี้ได้เช่นกัน หากไม่ได้รับการรักษา POEMS syndrome ก็มักจะส่งผล ไต ปัญหาและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดไตวาย POEMS syndrome ไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุ ด้วยเหตุนี้จึงได้รับการรักษาตามอาการเท่านั้น อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบมักจะลดลงจากกลุ่มอาการ POEMS

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ผู้ที่มีอาการไม่สบายตัวและมีประสาทสัมผัสผิดปกติควรไปพบแพทย์ หากมีความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกไม่รู้สึกไวหรือไม่มั่นคงในการเดินจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากมีอาการปวดจากแรงกดมีภาวะแทรกซ้อนจากการเคลื่อนไหวหรือการ จำกัด การเคลื่อนไหวจำเป็นต้องพบแพทย์ หากความรู้สึกไม่สบายยังคงอยู่เป็นระยะเวลานานหรือแพร่กระจายผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือ ความอ่อนแอต่อการติดเชื้อ ปวดหลัง หรือไหล่บ่งบอก สุขภาพ ความบกพร่องที่ต้องได้รับการตรวจสอบและรักษา ควรนำเสนอแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นให้กับแพทย์ หากไม่สามารถหยุดเลือดที่มีอยู่ได้จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาล ความเหนื่อยล้าความอ่อนเพลียและระดับสมรรถภาพทางร่างกายและจิตใจที่ลดลงควรปรึกษาแพทย์ การรบกวนใน สมาธิ เช่นเดียวกับความเอาใจใส่ความรู้สึกเป็นอยู่ที่ลดลงและคุณภาพชีวิตที่ลดลงควรปรึกษาแพทย์ หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการปัสสาวะไม่ออกหรือปวดบริเวณไตจำเป็นต้องได้รับการตรวจอย่างละเอียดเพื่อชี้แจงสาเหตุ เลือด ในปัสสาวะหรือความรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไปถือว่าน่าเป็นห่วง หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการขยายใหญ่ขึ้น น้ำเหลือง และมีความรู้สึกเจ็บป่วยเป็นระยะเวลานานขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์

การรักษาและบำบัด

การรักษา POEMS syndrome ขึ้นอยู่กับแนวทางสำหรับ การรักษาด้วย ของ plasmacytoma นี่คือหลายรูปแบบและสหวิทยาการ โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถรักษาได้ เป้าหมายของ การรักษาด้วย เพื่อลดอาการและยืดอายุการอยู่รอด นอกจากนี้ควรป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้ ในพลาสมาซิโตมาจากระยะที่ 65 และในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า XNUMX ปี ยาเคมีบำบัด ได้รับตามระบบการปกครองของ Alexanian ด้วย melphalan และ prednisone. สิ่งนี้จะส่งผลให้ความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินในเลือดลดลงและการลดลง 50 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์พลาสมาใน ไขกระดูก. ด้วยการทำให้เป็นมาตรฐานบางส่วนของ ค่าห้องปฏิบัติการ, ผู้ป่วย สภาพ ยังช่วยเพิ่ม หรืออีกวิธีหนึ่งคือ thalidomide หรือ bortezomib สามารถใช้เป็นสารเคมีบำบัด ในผู้ป่วยที่มีอายุน้อย ทอง มาตรฐานเป็นแบบอัตโนมัติ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด ราคาเริ่มต้นที่ ไขกระดูก. สิ่งนี้จะต้องรวมกับ myeloablative สูงปริมาณ ยาเคมีบำบัด. อ่อนโยนกว่าคือ allogeneic การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด จากไขกระดูกที่เข้ากันได้ อย่างไรก็ตามอัตราการเกิดซ้ำสูงกว่าที่นี่ ผู้ป่วยยังได้รับ biphosphonates เพื่อลดทอนการละลายของกระดูก ปามิโดรเนต มีการเติมทุกเดือนเพื่อจุดประสงค์นี้ Hypercalcemia ยังรักษาได้ด้วยยา

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย POEMS syndrome เป็นเรื่องยากในหลาย ๆ กรณีอาการและอาการแสดงที่มีอยู่จะถูกตีความผิดว่าเป็น polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง ปัญหาคือการรักษายังคงไม่ได้ผล การรักษาตามอาการของกลุ่มอาการที่เป็นอยู่จะถูกละเว้น นี้สามารถ นำ เพื่อผลกระทบอย่างมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ paraneoplastic POEMS syndrome ช่วยลดเวลาการรอดชีวิตไม่ว่าในกรณีใด ๆ อาการที่นำไปสู่คือ polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M gradient และ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง. อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นบ่อยขึ้นในช่วงชีวิต ในแง่นี้ข้อ จำกัด ของชีวิตในกลุ่มอาการ POEMS จึงไม่จำเป็นต้องถูกพิจารณาว่าร้ายแรงเสมอไป เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของการพัฒนา POEMS syndrome การป้องกันที่กำหนดเป้าหมายตั้งแต่อายุยังน้อยจึงไม่สามารถทำได้ การบำบัดหลายรูปแบบมักใช้ในการรักษากลุ่มอาการ POEMS สิ่งเหล่านี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อพัฒนาคุณภาพชีวิต ขณะนี้ทางเลือกเดียวในการรักษาคือ การบริหาร สูง -ปริมาณ สารเคมีบำบัดหรือเซลล์ต้นกำเนิดสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบอายุน้อย การโยกย้าย เป็น ทอง มาตรฐาน. หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการ POEMS จะแย่ลง อาการไตและ ภาวะไต อาจพัฒนา สิ่งเหล่านี้สามารถแก้ไขได้โดย การฟอกไต or การปลูกถ่ายอวัยวะ. นอกจากนี้ยังอาจมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นหรืออ่อนลง ระบบภูมิคุ้มกัน ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบ การรักษาพยายามอย่างยิ่งเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและยืดอายุการอยู่รอด

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่ชัดเจนว่ากลุ่มอาการ POEMS เกิดขึ้นได้อย่างไรหรืออย่างไร ดังนั้นการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ มาตรการ ไม่อยู่.

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วย POEMS syndrome ไม่มีทางเลือกพิเศษสำหรับการดูแลหลังคลอดเนื่องจากโรคนี้ควรได้รับการรักษาอย่างครอบคลุมและเหมาะสมโดยแพทย์เป็นหลัก การตรวจพบ แต่เนิ่น ๆ และการรักษาโรคในภายหลังเท่านั้นที่จะสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่โรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก POEMS syndrome จะขึ้นอยู่กับการใช้ยาต่างๆที่สามารถบรรเทาอาการได้อย่างถาวร เป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้แน่ใจว่ารับประทานยาอย่างถูกต้องและได้รับปริมาณที่ถูกต้อง หากมีข้อสงสัยหรือมีสิ่งใดไม่ชัดเจนควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ ในหลายกรณีผู้ป่วยยังต้องพึ่งพาความช่วยเหลือและการดูแลจากครอบครัวของตนเองเนื่องจากโรคนี้ ในบริบทนี้การสนทนาด้วยความรักและเข้มข้นยังส่งผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไปและสามารถป้องกันได้ ดีเปรสชัน หรือความเจ็บป่วยทางจิตอื่น ๆ อย่างไรก็ตามในบางกรณีกลุ่มอาการ POEMS ช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

ความผิดปกตินี้มีหลายใบหน้าดังนั้นจึงอาจต้องใช้เวลานานในการวินิจฉัย นี่เป็นเรื่องเครียดสำหรับผู้ป่วยจำนวนมากเช่นเดียวกับการบำบัดที่ทำตามหรือแม้แต่ความจริงที่ต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่น ดังนั้นจึงควรขอความช่วยเหลือทางจิตอายุรเวชในช่วงเวลานี้ ผู้ป่วยจำนวนมากยังพบว่าการเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองนั้นรู้สึกผ่อนคลาย เนื่องจาก POEMS syndrome เป็นตัวแปรของ multiple myeloma รายชื่อกลุ่มช่วยเหลือตนเองทั้งหมดสามารถพบได้ทางอินเทอร์เน็ตบนเว็บไซต์ของ“ Myelom Deutschland” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/) เนื่องจากกลุ่มอาการ POEMS เกี่ยวข้องกับความอ่อนแอต่อการติดเชื้อผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถช่วยเหลือตัวเองได้โดยการเสริมสร้างความเข้มแข็ง ระบบภูมิคุ้มกัน ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ในแง่หนึ่งหมายความว่าผู้ป่วยไม่ควรสูบบุหรี่และดื่ม แต่น้อย แอลกอฮอล์ เท่าที่จะเป็นไปได้เพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายเพิ่มเติมกับร่างกายของพวกเขา ในทางกลับกันวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดียังรวมถึง อาหาร ที่มีเพียงพอ วิตามิน และ แร่ธาตุ. วงจรการนอนหลับเป็นประจำและการออกกำลังกายในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์มาก ๆ ยังช่วยสนับสนุนระบบภูมิคุ้มกัน เนื่องจากแปดสิบเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ภูมิคุ้มกันทั้งหมดอยู่ในลำไส้ การบริหาร of โปรไบโอติก ขอแนะนำด้วย เหล่านี้เป็นอาหาร ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร ประกอบด้วยจุลินทรีย์ที่มีชีวิต พวกมันทวีคูณในลำไส้และกล่าวกันว่าช่วยรักษาระบบภูมิคุ้มกันที่นั่น