กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)
สาเหตุของความไม่เพียงพอของ adrenocortical หลัก (ความไม่เพียงพอของ NNR หลัก) มีความหลากหลาย:
- สาเหตุทางพันธุกรรม (ความถี่: หายากมาก):
- Adrenoleukodystrophy (คำพ้องความหมาย: X-ALD; Addison-Schilder syndrome) - X-linked recessive disorder นำไปสู่ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์โดยมีการสะสมของโซ่ที่ยาว กรดไขมัน ใน NNR และ CNS; ดังนั้นการขาดดุลทางระบบประสาทและ ภาวะสมองเสื่อม พัฒนาเมื่อเริ่มมีอาการ ในวัยเด็ก.
- การขาด glucocorticoid ในครอบครัว (ถูกละเมิด คอร์ติซอ ขาดกับปกติ aldosterone ความเข้มข้น; เช่นเนื่องจากข้อบกพร่องของตัวรับ ACTH (→ขาดการตอบสนองของ ACTH ถึง NNR)
- hemochromatosis (เหล็ก โรคที่เก็บ) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติพร้อมกับการสะสมของเหล็กที่เพิ่มขึ้นอันเป็นผลมาจากธาตุเหล็กที่เพิ่มขึ้น สมาธิ ใน เลือด ด้วยความเสียหายของเนื้อเยื่อ
- ประถม คอร์ติซอ ความต้านทานเนื่องจากตัวรับกลูโคคอร์ติคอยด์ขาดหรือมีข้อบกพร่องที่เนื้อเยื่อเป้าหมาย (→การแพ้รองของ: ACTH, คอร์ติซอล, แอนโดรเจน และ mineralocorticoids)
- การทำลาย NNR โดยอัตโนมัติ (75% ของกรณี)
- การติดเชื้อ (10-25% ของกรณีดูด้านล่าง)
- สาเหตุของหลอดเลือด (เกี่ยวกับหลอดเลือด) (ดูด้านล่าง)
- มะเร็ง (โรคเนื้องอก; การแพร่กระจาย ใน NNR)
ผู้ป่วยจะมีอาการเฉพาะเมื่อมีการสูญเสียเนื้อเยื่อ (= การทำลายเซลล์ที่สร้างฮอร์โมนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, NNR) มากกว่า 90% ของ NNR ทั้งสอง โรคนี้มักเกี่ยวข้องกับโรคต่อมไร้ท่อเช่น โรคเบาหวาน mellitus type 1 และ autoimmune thyroid diseases (polyglandular autoimmune syndrome type 1 หรือ 2) เหตุการณ์ที่ทำให้เครียดเช่นการบาดเจ็บ การเผาไหม้, ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด (เลือด เป็นพิษ) และการผ่าตัดมักทำให้เกิดภาวะ NNR ไม่เพียงพอ (วิกฤตแอดดิสัน) โดยอาศัยความไม่เพียงพอของ NNR เรื้อรัง ความเครียด การตอบสนอง) หรือภาวะขาดเลือด (การไหลเวียนของเลือดลดลง) ไปยัง NNR (= ความไม่เพียงพอของ NNR เฉียบพลันหลัก)
สาเหตุ (สาเหตุ)
ปัจจัยทางชีวประวัติ
- ส. กลไกการเกิดโรค
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
เลือด- สร้างอวัยวะ - ระบบภูมิคุ้มกัน (D50-D90)
- Antiphospholipid syndrome (APS; antiphospholipid antibody syndrome); โรคแพ้ภูมิตัวเอง ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้หญิง (gynecotropia); โดดเด่นด้วยกลุ่มสามดังต่อไปนี้:
- หลอดเลือดดำและ / หรือหลอดเลือดแดง ลิ่มเลือดอุดตัน (ลิ่มเลือด (thrombus) ในก เส้นเลือด).
- thrombocytopenia (ขาด เกล็ดเลือด (thrombocytes) ในเลือด).
- การแท้งที่เกิดขึ้นเองซ้ำ ๆ (เกิดขึ้นติดต่อกันสามครั้งหรือมากกว่านั้นก่อนการตั้งครรภ์ 20 สัปดาห์ /การตั้งครรภ์).
- sarcoidosis - การอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก โรคหลายระบบอักเสบซึ่งสาเหตุยังไม่ชัดเจนบ่อยครั้งที่ปอดและเฮฮา น้ำเหลือง โหนดได้รับผลกระทบเกือบตลอดเวลา (มากถึง 95% ของเคส)
- thrombocytopenia (ลดลงจำนวน เกล็ดเลือด).
โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)
- Adrenoleukodystrophy (ดูด้านล่าง“ สาเหตุทางพันธุกรรม”)
- อะไมลอยโดซิส - การสะสมของอะไมลอยด์นอกเซลล์ ("นอกเซลล์") (ที่ทนต่อการย่อยสลาย โปรตีน) ที่สามารถ นำ ไปยัง cardiomyopathy (หัวใจ โรคกล้ามเนื้อ), โรคระบบประสาท (อุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท โรค) และตับ (ตับ การขยายตัว) ท่ามกลางเงื่อนไขอื่น ๆ
- autoimmune adrenalitis - การติดเชื้อของ ต่อมหมวกไต ถูกกระตุ้นโดยเหตุการณ์แพ้ภูมิตัวเองส่งผลให้ฝ่อ
- ความผิดปกติของต่อมหมวกไตในครอบครัว
- การขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ในครอบครัว (ดู "สาเหตุทางพันธุกรรม" ด้านล่าง)
- hemochromatosis (ดูด้านล่าง“ สาเหตุทางพันธุกรรม”)
- ประถม คอร์ติซอ ความต้านทาน (ดูด้านล่าง“ สาเหตุทางพันธุกรรม”)
โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99) [ประมาณ 10-25% ของราย]
- cytomegalovirus การติดเชื้อ (CMV)
- Histoplasmosis - โรคเชื้อราที่เกิดจาก Histoplasma capsulatum
- การติดเชื้อเอชไอวี
- Coccidioidomycosis - โรคเชื้อราที่เกิดจาก Coccidioides immitis
- Cryptococcosis - โรคเชื้อราที่เกิดจาก Cryptococcus neoformans
- วัณโรค (การบริโภค)
- Waterhouse-Friderichsen syndrome (คำพ้องความหมาย: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - ความล้มเหลวเฉียบพลันของต่อมหมวกไตเนื่องจากการติดเชื้อแบคทีเรียจำนวนมาก (เช่น ไข้กาฬหลังแอ่น, Haemophilus influenzae,หรือ นิวโมคอคคัส).
ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99)
- การเกิดลิ่มเลือดอุดตันทวิภาคีของหลอดเลือดดำต่อมหมวกไต
- การตกเลือด / กล้ามเนื้อทวิภาคีในกลุ่มอาการ Waterhouse-Friderichsen (คำพ้องความหมาย: Adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy; ความล้มเหลวเฉียบพลันของต่อมหมวกไตเนื่องจากการติดเชื้อแบคทีเรียจำนวนมากและเป็นรูปแบบพิเศษของการแข็งตัวของเลือดที่บริโภคได้), สูติศาสตร์
- การตกเลือดของต่อมหมวกไตภายใต้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด
- กล้ามเนื้อต่อมหมวกไต
ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (M00-M99)
- โรคลูปัส - กลุ่มของโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ก่อตัวขึ้น autoantibodies เกิดขึ้น มันเป็นของคอลลาเจน
เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)
- โรคประเดี๋ยวประด๋าว - เนื้องอกมะเร็ง (เนื้องอกมะเร็ง) ของระบบน้ำเหลืองซึ่งจัดว่าเป็นมะเร็ง โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง.
- ไม่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin (NHL; โรคมะเร็ง (มะเร็ง) ทั้งหมดของระบบน้ำเหลืองยกเว้นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin)
- การแพร่กระจายของเนื้องอก (ในหลอดลมลำไส้ใหญ่และมะเร็งเต้านม / ปอดลำไส้ใหญ่และมะเร็งเต้านม)
การดำเนินการ
- การผ่าตัดต่อมหมวกไตทวิภาคี (การผ่าตัดแบบทวิภาคีของ ต่อมหมวกไต).
ยา
- Aminogluthimide (แอนตี้เอสโตรเจน)
- ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (ยาที่ใช้ยับยั้งการแข็งตัวของเลือด)
- Etomidate (ยาเสพติด)
- การหยุดอย่างกะทันหันของ glucocorticoids (เช่น, คอร์ติโซน).
- ketoconazole (ยาต้านเชื้อรา; ยาต้าน โรคเชื้อรา).
- Mitotane (o, p'-DDD; adrenostatic; ยาที่ยับยั้งการผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลในต่อมหมวกไต)
- rifampicin (ยาปฏิชีวนะฆ่าเชื้อแบคทีเรียจากกลุ่มแอนซามัยซิน (rifamycins) /วัณโรค).
- Suramin (antiprotozoal; ยารักษาพยาธิ โรคติดเชื้อ).