โรคแอดดิสัน: สาเหตุ

กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)

สาเหตุของความไม่เพียงพอของ adrenocortical หลัก (ความไม่เพียงพอของ NNR หลัก) มีความหลากหลาย:

  • สาเหตุทางพันธุกรรม (ความถี่: หายากมาก):
    • Adrenoleukodystrophy (คำพ้องความหมาย: X-ALD; Addison-Schilder syndrome) - X-linked recessive disorder นำไปสู่ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์โดยมีการสะสมของโซ่ที่ยาว กรดไขมัน ใน NNR และ CNS; ดังนั้นการขาดดุลทางระบบประสาทและ ภาวะสมองเสื่อม พัฒนาเมื่อเริ่มมีอาการ ในวัยเด็ก.
    • การขาด glucocorticoid ในครอบครัว (ถูกละเมิด คอร์ติซอ ขาดกับปกติ aldosterone ความเข้มข้น; เช่นเนื่องจากข้อบกพร่องของตัวรับ ACTH (→ขาดการตอบสนองของ ACTH ถึง NNR)
    • hemochromatosis (เหล็ก โรคที่เก็บ) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติพร้อมกับการสะสมของเหล็กที่เพิ่มขึ้นอันเป็นผลมาจากธาตุเหล็กที่เพิ่มขึ้น สมาธิ ใน เลือด ด้วยความเสียหายของเนื้อเยื่อ
    • ประถม คอร์ติซอ ความต้านทานเนื่องจากตัวรับกลูโคคอร์ติคอยด์ขาดหรือมีข้อบกพร่องที่เนื้อเยื่อเป้าหมาย (→การแพ้รองของ: ACTH, คอร์ติซอล, แอนโดรเจน และ mineralocorticoids)
  • การทำลาย NNR โดยอัตโนมัติ (75% ของกรณี)
  • การติดเชื้อ (10-25% ของกรณีดูด้านล่าง)
  • สาเหตุของหลอดเลือด (เกี่ยวกับหลอดเลือด) (ดูด้านล่าง)
  • มะเร็ง (โรคเนื้องอก; การแพร่กระจาย ใน NNR)

ผู้ป่วยจะมีอาการเฉพาะเมื่อมีการสูญเสียเนื้อเยื่อ (= การทำลายเซลล์ที่สร้างฮอร์โมนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, NNR) มากกว่า 90% ของ NNR ทั้งสอง โรคนี้มักเกี่ยวข้องกับโรคต่อมไร้ท่อเช่น โรคเบาหวาน mellitus type 1 และ autoimmune thyroid diseases (polyglandular autoimmune syndrome type 1 หรือ 2) เหตุการณ์ที่ทำให้เครียดเช่นการบาดเจ็บ การเผาไหม้, ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด (เลือด เป็นพิษ) และการผ่าตัดมักทำให้เกิดภาวะ NNR ไม่เพียงพอ (วิกฤตแอดดิสัน) โดยอาศัยความไม่เพียงพอของ NNR เรื้อรัง ความเครียด การตอบสนอง) หรือภาวะขาดเลือด (การไหลเวียนของเลือดลดลง) ไปยัง NNR (= ความไม่เพียงพอของ NNR เฉียบพลันหลัก)

สาเหตุ (สาเหตุ)

ปัจจัยทางชีวประวัติ

  • ส. กลไกการเกิดโรค

สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค

เลือด- สร้างอวัยวะ - ระบบภูมิคุ้มกัน (D50-D90)

  • Antiphospholipid syndrome (APS; antiphospholipid antibody syndrome); โรคแพ้ภูมิตัวเอง ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้หญิง (gynecotropia); โดดเด่นด้วยกลุ่มสามดังต่อไปนี้:
  • sarcoidosis - การอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก โรคหลายระบบอักเสบซึ่งสาเหตุยังไม่ชัดเจนบ่อยครั้งที่ปอดและเฮฮา น้ำเหลือง โหนดได้รับผลกระทบเกือบตลอดเวลา (มากถึง 95% ของเคส)
  • thrombocytopenia (ลดลงจำนวน เกล็ดเลือด).

โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)

  • Adrenoleukodystrophy (ดูด้านล่าง“ สาเหตุทางพันธุกรรม”)
  • อะไมลอยโดซิส - การสะสมของอะไมลอยด์นอกเซลล์ ("นอกเซลล์") (ที่ทนต่อการย่อยสลาย โปรตีน) ที่สามารถ นำ ไปยัง cardiomyopathy (หัวใจ โรคกล้ามเนื้อ), โรคระบบประสาท (อุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท โรค) และตับ (ตับ การขยายตัว) ท่ามกลางเงื่อนไขอื่น ๆ
  • autoimmune adrenalitis - การติดเชื้อของ ต่อมหมวกไต ถูกกระตุ้นโดยเหตุการณ์แพ้ภูมิตัวเองส่งผลให้ฝ่อ
  • ความผิดปกติของต่อมหมวกไตในครอบครัว
  • การขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ในครอบครัว (ดู "สาเหตุทางพันธุกรรม" ด้านล่าง)
  • hemochromatosis (ดูด้านล่าง“ สาเหตุทางพันธุกรรม”)
  • ประถม คอร์ติซอ ความต้านทาน (ดูด้านล่าง“ สาเหตุทางพันธุกรรม”)

โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99) [ประมาณ 10-25% ของราย]

  • cytomegalovirus การติดเชื้อ (CMV)
  • Histoplasmosis - โรคเชื้อราที่เกิดจาก Histoplasma capsulatum
  • การติดเชื้อเอชไอวี
  • Coccidioidomycosis - โรคเชื้อราที่เกิดจาก Coccidioides immitis
  • Cryptococcosis - โรคเชื้อราที่เกิดจาก Cryptococcus neoformans
  • วัณโรค (การบริโภค)
  • Waterhouse-Friderichsen syndrome (คำพ้องความหมาย: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - ความล้มเหลวเฉียบพลันของต่อมหมวกไตเนื่องจากการติดเชื้อแบคทีเรียจำนวนมาก (เช่น ไข้กาฬหลังแอ่น, Haemophilus influenzae,หรือ นิวโมคอคคัส).

ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99)

  • การเกิดลิ่มเลือดอุดตันทวิภาคีของหลอดเลือดดำต่อมหมวกไต
  • การตกเลือด / กล้ามเนื้อทวิภาคีในกลุ่มอาการ Waterhouse-Friderichsen (คำพ้องความหมาย: Adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy; ความล้มเหลวเฉียบพลันของต่อมหมวกไตเนื่องจากการติดเชื้อแบคทีเรียจำนวนมากและเป็นรูปแบบพิเศษของการแข็งตัวของเลือดที่บริโภคได้), สูติศาสตร์
  • การตกเลือดของต่อมหมวกไตภายใต้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด
  • กล้ามเนื้อต่อมหมวกไต

ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (M00-M99)

  • โรคลูปัส - กลุ่มของโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ก่อตัวขึ้น autoantibodies เกิดขึ้น มันเป็นของคอลลาเจน

เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)

การดำเนินการ

  • การผ่าตัดต่อมหมวกไตทวิภาคี (การผ่าตัดแบบทวิภาคีของ ต่อมหมวกไต).

ยา

  • Aminogluthimide (แอนตี้เอสโตรเจน)
  • ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (ยาที่ใช้ยับยั้งการแข็งตัวของเลือด)
  • Etomidate (ยาเสพติด)
  • การหยุดอย่างกะทันหันของ glucocorticoids (เช่น, คอร์ติโซน).
  • ketoconazole (ยาต้านเชื้อรา; ยาต้าน โรคเชื้อรา).
  • Mitotane (o, p'-DDD; adrenostatic; ยาที่ยับยั้งการผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลในต่อมหมวกไต)
  • rifampicin (ยาปฏิชีวนะฆ่าเชื้อแบคทีเรียจากกลุ่มแอนซามัยซิน (rifamycins) /วัณโรค).
  • Suramin (antiprotozoal; ยารักษาพยาธิ โรคติดเชื้อ).