Hydroxylation: หน้าที่บทบาทและโรค

Hydroxylations เป็นปฏิกิริยาทางเคมีที่เกี่ยวข้องกับการนำกลุ่มไฮดรอกซิลเข้าสู่โมเลกุล ในบริบทของการเผาผลาญ เอนไซม์ ให้การเร่งปฏิกิริยาของไฮดรอกซิเลชัน ที่สอดคล้องกัน เอนไซม์ เรียกว่าไฮดรอกซิเลส

ไฮดรอกซิเลชันคืออะไร?

ในบริบทของการเผาผลาญ เอนไซม์ ให้การเร่งปฏิกิริยาของไฮดรอกซิเลชัน เอนไซม์ที่เกี่ยวข้องเรียกว่าไฮดรอกซิเลส ไฮดรอกซิเลชันเป็นเรื่องปกติมากในเคมีและชีวเคมี โดยทั่วไปการไฮดรอกซิเลชันหมายถึงการนำกลุ่มไฮดรอกซิลอย่างน้อยหนึ่งกลุ่มเข้าสู่โมเลกุล กลุ่มไฮดรอกซิลประกอบด้วยก ไฮโดรเจน และ ออกซิเจน อะตอม. นี่คือวิธีที่เหนือสิ่งอื่นใด แอลกอฮอล์ เมทิลแอลกอฮอล์ เกิดขึ้นระหว่างการเร่งปฏิกิริยาออกซิเดชันของมีเธน การเพิ่มตัวเร่งปฏิกิริยาของ น้ำ โมเลกุลที่เอเธนสร้างขึ้น เอทานอล. ในกระบวนการทางชีวเคมีการเติมหมู่ไฮดรอกซิลจะได้รับการสนับสนุนจากสิ่งที่เรียกว่าไฮดรอกซิเลส ตัวอย่างเช่นด้วยความช่วยเหลือของไฮดรอกซิเลส กรดอะมิโน สามารถเปลี่ยนเป็นสารออกฤทธิ์ที่สำคัญในสิ่งมีชีวิต ตัวอย่างเช่น Hydroxylations เปลี่ยนฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีนและไทโรซีนให้เป็น DOPA เอนไซม์ที่เกี่ยวข้องคือฟีนิลอะลานีนไฮดรอกซิเลสและไทโรซีนไฮดรอกซิเลส ด้วยความช่วยเหลือของ โพรไบโอ ไฮดรอกซิเลสทริปโตเฟนจะถูกเปลี่ยนเป็น 5-hydroxytryptophan ใน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ กรดอะมิโน proline และ ไลซีน จะถูกเปลี่ยนเป็นไฮดรอกซีโพรลีนและไฮดรอกซีไลซีนตามลำดับโดยไฮดรอกซีเลชัน ที่นั่นไฮดรอกซิล กรดอะมิโน ตรวจสอบการเชื่อมโยงข้ามที่แข็งแกร่งของ คอลลาเจน และด้วยเหตุนี้ ความแข็งแรง ของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. ปฏิกิริยาไฮดรอกซิเลชันที่สำคัญอีกประการหนึ่งแสดงถึงการแปลง progesterone ไปยังคอร์ติโคสเตียรอยด์

หน้าที่และบทบาท

Hydroxylations เป็นปฏิกิริยาทางชีวเคมีที่สำคัญมาก ตัวอย่างเช่นไฟล์ ความแข็งแรง of เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ขึ้นอยู่กับปฏิกิริยาไฮดรอกซิเลชัน ใน คอลลาเจน ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอะมิโน กรด proline และ ไลซีน มีความเข้มข้นสูง สารประกอบทั้งสองสามารถจัดหาให้กับกลุ่มไฮดรอกซิลเพิ่มเติมโดยใช้ไฮดรอกซิเลส ในกระบวนการนี้ไฮดรอกซิเลชันจะเกิดขึ้นภายในโปรตีน Hydroxyproline เกิดจาก proline และ hydroxylysine จาก ไลซีน. เอนไซม์โปรลีนไฮดรอกซิเลสและไลซีนไฮดรอกซิเลสมีหน้าที่รับผิดชอบในเรื่องนี้ด้วยความช่วยเหลือของกรดแอสคอร์บิก (วิตามินซี). กลุ่มไฮดรอกซิลสร้างไซต์ที่แนบมาสำหรับ น้ำตาล สารตกค้างหรือทำให้มั่นใจได้ในทันทีว่ามีการเชื่อมโยงข้ามกันของโปรตีนแต่ละชนิด โมเลกุล. การเชื่อมโยงข้ามกันนี้ส่งผลให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันแข็งแรงและยืดหยุ่น ปฏิกิริยาไฮดรอกซิเลชันอีกอย่างหนึ่งคือการเปลี่ยนกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีน ปฏิกิริยานี้มีความสำคัญต่อสิ่งมีชีวิตประเภทยูคาริโอตเนื่องจากฟีนิลอะลานีนที่มีความเข้มข้นสูงในเซลล์เป็นอันตราย ไทโรซีนถูกไฮดรอกซิลต่อไปเป็น L-DOPA L-DOPA เป็น catecholamine และเป็นสารตั้งต้นของ โดปามีน. ดังนั้นไฮดรอกซิเลชันจะเปลี่ยนอะมิโนที่สำคัญในที่สุด กรด เป็นสารสื่อประสาท เช่นเดียวกับการไฮดรอกซิเลชันของกรดอะมิโน โพรไบโอ ถึง 5-hydroxytryptophan สารประกอบนี้แสดงถึงสารตั้งต้นของ serotoninอีก สารสื่อประสาท และฮอร์โมนเนื้อเยื่อ สุดท้ายคือฮอร์โมนเพศ progesterone ถูกแปลงโดยไฮดรอกซิเลชั่นเป็นคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งก็คือ ฮอร์โมน ที่ทำงานได้หลากหลายในร่างกาย ซึ่งรวมถึงกลูโคคอร์ติคอยด์ คอร์ติซอ และ Mineralocorticoid aldosterone. เหล่านี้ ฮอร์โมน ถูกสังเคราะห์โดยไฮดรอกซิเลชันของ progesterone และการแปลงหมู่ไฮดรอกซิลเป็นหมู่คีโตหรืออัลดีไฮด์ โดยรวมแล้วไฮดรอกซิเลชันมีหน้าที่ในการประกอบสารชีวภาพต่างๆในสิ่งมีชีวิต การหยุดชะงักในปฏิกิริยาเหล่านี้สามารถ นำ ถึงรุนแรง สุขภาพ ปัญหาที่เกิดขึ้น

โรคและความเจ็บป่วย

ไฮดรอกซิเลชันจำนวนมากแสดงถึงขั้นตอนกลางที่สำคัญในการเผาผลาญ เมื่อเกิดการรบกวนในไฮดรอกซิเลชันขั้นตอนปฏิกิริยาที่ตามมาจะถูกยับยั้งเช่นกัน ดังนั้นผลเสียที่สำคัญ สุขภาพ ผลกระทบอาจเกิดขึ้นจากการหยุดชะงักดังกล่าว ตัวอย่างเช่นการยับยั้งการเกิดไฮดรอกซิเลชันของโพรลีนและไลซีนในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน คอลลาเจน นำไปสู่ ความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. ในบางกรณีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามารถยืดออกมากเกินไป หลบตา ผิว อาจส่งผลด้วย อวัยวะภายใน ไม่ได้รับการปกป้องอย่างเหมาะสมโดยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอีกต่อไป มีการกลายพันธุ์ที่หลากหลายซึ่งแต่ละชนิดนั้นหายากมาก นำ ถึงข้อบกพร่องในโครงสร้างของเอนไซม์ไลซีนไฮดรอกซิเลสหรือโปรลีนไฮดรอกซิเลส ความบกพร่องทางพันธุกรรมแต่ละคนแสดงอาการที่แตกต่างกันอย่างไรก็ตามสิ่งที่พวกเขาทั้งหมดมีเหมือนกันคือ จุดอ่อนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. อาการอื่น ๆ มีมากมาย ได้มา จุดอ่อนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เป็นเลือดออกตามไรฟัน เลือดออกตามไรฟันเกิดขึ้นเมื่อขาด วิตามินซี. C วิตามิน หรือกรดแอสคอร์บิกรองรับไฮดรอกซิเลสทั้งสองที่กล่าวมาข้างต้น หากร่างกายไม่ได้ให้มาด้วย วิตามิน C, ไลซีนและโพรลีนไฮดรอกซิเลสแทบจะไม่สามารถรองรับไฮดรอกซิเลชันของไลซีนและโพรลีนได้ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นเดียวกับเนื้อเยื่ออื่น ๆ ในร่างกายอาจมีการสะสมและการสลายตัวอย่างต่อเนื่อง การขาดหายไปเป็นเวลานาน วิตามิน C ส่งผลให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันอ่อนแอเนื่องจากไฮดรอกซิเลชันไม่ทำงานอีกต่อไป อาการร้ายแรงต่างๆเกิดขึ้นพร้อมกับการติดเชื้อบ่อยครั้งอ่อนเพลียการรักษาไม่ดี บาดแผล, ผิว ปัญหาการสลายตัวของกล้ามเนื้อเลือดออก เหงือกสูง ไข้ และอื่น ๆ อีกมากมาย อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้จะหายไปหลังจาก การบริหาร of วิตามิน C.

โรคอื่นที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของไฮดรอกซิเลชันคือ ฟีนิลคีโตนูเรีย. ใน ฟีนิลคีโตนูเรียกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนไม่สามารถย่อยสลายได้ในระดับที่เพียงพออีกต่อไปเนื่องจากเอนไซม์ฟีนิลอะลานีนไฮดรอกซิเลส (PAH) ขาดหายไปหรือทำงานผิดปกติ ฟีนิลอะลานีนมีผลอันตรายในความเข้มข้นที่สูงขึ้น ของเล่นเพิ่มพัฒนาสมอง การพัฒนาบกพร่อง การเติบโตของ กะโหลกศีรษะ ก็หยุดเช่นกัน ผลที่ตามมาคือทางจิตใจ การหน่วงเหนี่ยว. ฟีนิลอะลานีนต่ำ อาหาร in ในวัยเด็ก สามารถป้องกันการโจมตีของโรคได้ ถ้าไทโรซีนไม่สามารถไฮดรอกซิเลสได้เนื่องจากไทโรซีนไฮดรอกซิเลส (TYH) หายไปอาการ Segawa ที่หายากมากจะเกิดขึ้น สารสื่อประสาท โดปามีน ไม่มีการผลิตในปริมาณที่เพียงพออีกต่อไป อาการต่างๆ ได้แก่ ความไม่มั่นคงในการเดินและอาการคล้ายพาร์กินสัน เมื่อไหร่ โพรไบโอ ไม่สามารถไฮดรอกซิเลตได้อีกต่อไปเนื่องจากไม่มีเอนไซม์ทริปโตเฟนไฮดรอกซิเลสน้อยเกินไป serotonin เกิดขึ้น โรคซึมเศร้า มักจะได้ผลลัพธ์ ในที่สุดความผิดปกติในการไฮดรอกซิเลชันของโปรเจสเตอโรนสามารถ นำ กับโรคที่เกี่ยวข้องกับฮอร์โมน