โรค Werlhof หรือที่เรียกว่าโรค Werlhof และภูมิคุ้มกัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง เป็นลักษณะการก่อตัวของ แอนติบอดี กับร่างกายของตัวเอง เลือด เกล็ดเลือด (thrombocytes) ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบ โรคนี้ต้องการการรักษาทางการแพทย์ที่แตกต่างกันและ การรักษาด้วย.
โรค Werlhof คืออะไร?
ผู้ปฏิบัติงานทั่วไป Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) คนแรกอธิบายว่า maculosus haemorrhagicus เป็นโรคของ เลือด ในปีพ. ศ. 1735 จนถึงปีพ. ศ. 1883 ได้มีการวินิจฉัยว่าสัญญาณของโรคเกิดจากการลดลงของ เกล็ดเลือด. โรค Werlhofเช่นเดียวกับหลาย ๆ คนมีชื่อของผู้ค้นพบ Paul Gottlieb Werlhof ลักษณะเฉพาะของโรคคือร่างกายโจมตีผิดพลาดเอง เกล็ดเลือดซึ่งนำไปสู่การย่อยสลายอย่างรวดเร็ว ดังนั้นการมีเลือดออกจึงเกิดขึ้นในช่วงที่ไม่ได้รับการรักษา
เกี่ยวข้องทั่วโลก
โรค Werlhof อยู่ในกลุ่มของโรคภูมิต้านตนเอง:
พื้นที่ ระบบภูมิคุ้มกัน รูปแบบ แอนติบอดี กับเกล็ดเลือดที่มีอยู่ของร่างกายซึ่งก็คือ thrombocytes เป็นส่วนประกอบของสีขาวและสีแดง เลือด เซลล์และมีบทบาทสำคัญในการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากเกล็ดเลือดที่เป็นแผ่นดิสก์สามารถปิดได้ บาดแผล ผ่านการเชื่อมโยงข้าม ใน โรค Werlhofจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากเกล็ดเลือดซึ่งมีมากเกินไป แอนติบอดีถูกทำลายลงเร็วเกินไปในไฟล์ ม้าม. ในขณะที่จำนวนเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการเฉลี่ย 140 ถึง 360 / μlแนวโน้มที่จะมีเลือดออกจะเพิ่มขึ้นเมื่อเกล็ดเลือด สมาธิ ในเลือดลดลง petechiae เป็นลักษณะทั่วไป petechiae มีขนาดเท่าหัวเข็มเจาะเลือดออกจากเส้นเลือดฝอยของเยื่อเมือกหรือ ผิว. ในตอนแรก, เปเทเชีย มักจะสังเกตเห็นได้ที่ด้านล่าง ขา หรือข้อเท้า ถ้าการขาดเกล็ดเลือดเป็นสาเหตุของเลือดออกเรียกว่าจ้ำเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenic purpura) หากเปอร์เซ็นต์ของเกล็ดเลือดลดลงอย่างมากจะเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันขั้นต้น การขาดนี้สามารถถือว่าเป็นสัดส่วนที่คุกคามชีวิตได้ นอกจากนี้ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันหลักตามความรู้ในปัจจุบัน จากการศึกษาพบว่า โรค Werlhof มักจะต้องได้รับการวินิจฉัยหลังการติดเชื้อและ / หรือการตั้งครรภ์ ในเด็กโรคนี้มักเกิดขึ้นเองเป็นครั้งคราวเพื่อให้หายได้เองตามธรรมชาติเมื่อผ่านไประยะหนึ่ง หลักสูตรที่น่าพึงพอใจนี้สามารถเห็นได้ในวัยผู้ใหญ่ แต่เฉพาะในปีแรกของการเจ็บป่วย หลังจากผ่านไปหนึ่งปีโรค Werlhof จะกลายเป็นโรคเรื้อรัง
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ในโรค Werlhof มีการลดลงของเกล็ดเลือด (thrombocytes) อย่างรุนแรง เป็นผลให้บาดเจ็บในเลือดเพียงนาทีเดียว เรือ ไม่สามารถปิดได้อีกต่อไปทำให้เลือดรั่วออกจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ภาพทางคลินิกของโรค Werlhof นั้นแตกต่างกันไป ในระยะเริ่มแรกอาการตกเลือดเล็ก ๆ ที่เรียกว่า petechiae เป็นหนึ่งในอาการที่มีลักษณะเฉพาะ สิ่งเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งบน ผิว และบนเยื่อเมือก ผลลัพท์ที่ได้ ผิว หรือการตกเลือดของเยื่อเมือกมีขนาดประมาณเข็มหมุดและมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นหมัดกัด หากจำนวนเกล็ดเลือดยังคงลดลงเลือดจะขยายตัวและ petechiae แต่ละตัวจะไหลรวมกันเพื่อสร้างอาการทางผิวหนังอย่างกว้างขวาง แม้แต่การบาดเจ็บเล็กน้อยยังส่งผลให้เกิดรอยฟกช้ำขนาดใหญ่ (เม็ดเลือด) รุนแรง เลือดกำเดาไหล และการมีเลือดออกที่ยากต่อการหยุดจากบาดแผลเล็กน้อยหรือรอยถลอกยังบ่งบอกถึงจำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลง ในผู้หญิงอาจมีเลือดออกทางช่องคลอดได้เช่นกัน ในทำนองเดียวกันอาจเห็นเลือดในอุจจาระทั้งในผู้ชายและผู้หญิง โรค Werlhof ที่เด่นชัดโดยมีเลือดออก อวัยวะภายใน เช่น ม้าม, ตับปอดหรือไตอาจส่งผลให้เกิดอันตรายถึงชีวิตได้ ช็อก.
การวินิจฉัยและหลักสูตร
จำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลงอย่างต่อเนื่องและรวดเร็วส่งผลให้ไม่สามารถปิดการบาดเจ็บของเลือดได้อีกครั้ง เรือ. การรั่วของเลือดนี้ทำให้เกิดอาการหลายอย่าง:
ในตอนแรกมี petechiae ขนาดเท่าหัวเข็มหมุด เมื่อรวมตัวกันจะเกิดอาการตกเลือด ฟกช้ำรุนแรง เลือดกำเดาไหล, เลือดในปัสสาวะ และอุจจาระมีเลือดออกทางช่องคลอดและ อาเจียน เลือดเป็นอาการทั่วไป หากเลือดออกรุนแรงเฉียบพลัน ช็อก อาจเกิดอาการขึ้นได้หากให้สิ่งมีชีวิตน้อยเกินไป ออกซิเจนและการสูญเสียเลือดอาจเป็นสาเหตุสำคัญในโรค Werlhof ร่างกายจะเริ่มแยกอวัยวะที่ไม่สำคัญออกจากปริมาณออกซิเจนอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ นี้ สภาพ อาจกลายเป็นอันตรายถึงชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ถ้า สมอง, ปอด, ตับ, ม้าม หรืออื่น ๆ อวัยวะภายใน ได้รับผลกระทบความเสียหายขนาดใหญ่และความผิดปกติยังสามารถเกิดขึ้นได้ โรค Werlhof สามารถระบุได้บนพื้นฐานของ การนับเม็ดเลือดเนื่องจากจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ หลังจากตรวจสอบไฟล์ ไขกระดูกในทางกลับกันแพทย์จะวินิจฉัยว่ามี megakaryocytes เม็ดเลือดส่วนเกินที่ชัดเจน ดังนั้นในระหว่างการวินิจฉัยจึงต้องยกเว้นโรคเกล็ดเลือดอื่น ๆ
ภาวะแทรกซ้อน
อันเป็นผลมาจากโรค Werlhof ทำให้ผู้ป่วยมีข้อ จำกัด และความรู้สึกไม่สบายอย่างมากในชีวิตประจำวัน ในกรณีส่วนใหญ่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกิดขึ้นภายในได้เช่นกัน ในกรณีนี้หากไม่ได้รับการรักษาอายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากอาจเกิดความเสียหายต่ออวัยวะซึ่งไม่สามารถย้อนกลับได้ นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะได้สัมผัส เลือดกำเดาไหล และความสามารถในการรับมือที่ลดลง ความเครียด ในผู้ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังสามารถพบเลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะและสามารถ นำ การโจมตีเสียขวัญหรือการขับเหงื่อในหลาย ๆ คน นอกจากนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการอาเจียนเป็นเลือด ในทำนองเดียวกันอุปทานของ ออกซิเจน ต่อร่างกายเกิดขึ้นและ อวัยวะภายใน ยังสามารถเสียหายกลับไม่ได้ ตับ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งม้ามสามารถ นำ เป็นอันตรายถึงชีวิต สภาพ สำหรับผู้ป่วย ความเสียหายต่ออวัยวะนำไปสู่ความรู้สึกไม่สบายและภาวะแทรกซ้อนต่อไป การรักษาโรคนี้เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วด้วยความช่วยเหลือของยา ภาวะแทรกซ้อนมักไม่เกิดขึ้น ในกรณีที่รุนแรงการผ่าตัดหรือ การปลูกถ่ายอวัยวะ อาจจำเป็นเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบมีชีวิตอยู่ นอกจากนี้ยังอาจลดอายุขัยของผู้ป่วย
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากผู้ที่ได้รับผลกระทบได้รับความทุกข์ทรมานจากการเกิดรอยฟกช้ำอย่างรวดเร็วหรือการเปลี่ยนสีของลักษณะผิวหนังมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง ถ้ามี เวียนหัว, การสูญเสียเลือดเพิ่มขึ้น, การรบกวนในเลือด การไหลเวียน หรือความยืดหยุ่นทางกายภาพลดลงจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากมีความยากจน สมาธิเลือดออกอย่างหนักจากการบาดเจ็บเล็กน้อยซ้ำ ๆ ลิ้มรส ของเลือดใน ปากหรือเลือดในสิ่งขับถ่ายจำเป็นต้องไปพบแพทย์ ควรตรวจสอบและรักษาความอ่อนแอภายในอาการไม่สบายทั่วไปหรือความรู้สึกเจ็บป่วย การฟกช้ำความผิดปกติของวงจรสตรีหรือการมีเลือดออกจากช่องคลอดที่ไม่สามารถควบคุมได้เป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต มี สุขภาพ ความผิดปกติที่ต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาโดยเร็วที่สุด ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกสีซีดของผิวหนังหรือเพิ่มความไวต่อ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก สิ่งเร้าควรปรึกษาแพทย์ เนื่องจากโรคนี้สามารถ นำ เพื่อให้เลือดออกจากอวัยวะและเป็นอันตรายถึงชีวิต สภาพแนะนำให้ไปพบแพทย์เมื่อพบความผิดปกติครั้งแรก หากเป็นแบบเฉียบพลัน สุขภาพ- ภาวะคุกคามเกิดขึ้นจำเป็นต้องใช้บริการรถพยาบาล ต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินและทำควบคู่กันไป การปฐมพยาบาล มาตรการ จะต้องริเริ่มโดยบุคคลที่อยู่ในปัจจุบันเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ได้รับผลกระทบจะอยู่รอด
การรักษาและบำบัด
เมื่อแพทย์วินิจฉัยโรค Werlhof ได้แล้ววิธีการรักษาต่างๆจะเริ่มเข้ามาการหยุดเลือดออกเฉียบพลันเป็นสิ่งที่ควรให้ความสำคัญในทันที เพื่อจุดประสงค์นี้สูง -ปริมาณ คอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้เป็นส่วนหนึ่งของ "บรรทัดแรก การรักษาด้วย." นี้ ช็อก การรักษาด้วยซึ่งมีผลข้างเคียงจะสิ้นสุดลงในช่วงเวลาสั้น ๆ และอาจส่งผลให้อาการของโรคถดถอยอย่างละเอียดหลังจากนั้นเพียงไม่กี่สัปดาห์ เด็กที่เป็นโรคเล็กน้อยไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดนี้ โรค Werlhof มักเกิดขึ้นที่นี่อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัสหรือบางครั้งหลังจากนั้น คางทูม, โรคหัด or หัดเยอรมัน การฉีดวัคซีนในช่วงเวลาสั้น ๆ แล้วหายได้เอง หลักสูตรเรื้อรังในผู้ใหญ่จะได้รับการรักษาเพิ่มเติมด้วยแอนติบอดีที่เรียกว่า อิมมูโนโกลบูลินตัวอย่างเช่น Biological rituximab หรืออื่น ๆ ยากดภูมิคุ้มกัน. สิ่งนี้มีไว้เพื่อต่อสู้กับโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคสำแดงได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดม้ามออก ข้อดีของการรักษาโรค Werlhof ต้องได้รับการชั่งน้ำหนักเทียบกับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัดแม้จะมีการตัดม้ามออก แต่อาการกำเริบก็เกิดขึ้นและความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตคือร้อยละ XNUMX
Outlook และการพยากรณ์โรค
โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคของโรค Werlhof ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่นั้นดีและอัตราการรักษาโดยรวมอยู่ระหว่าง 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามสำหรับการพยากรณ์โรคที่ถูกต้องจะต้องมีความแตกต่างระหว่างรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังของโรค ในโรคแวร์ลฮอฟเฉียบพลันการให้อภัยอย่างสมบูรณ์ (= การลดอาการ) เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ภายในหนึ่งเดือน โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่ได้รับผลกระทบ ในหลักสูตรเรื้อรังในทางกลับกันการบรรเทาอาการเองเกิดขึ้นเฉพาะในบางกรณีเท่านั้น (น้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์) ภายใต้การรักษาด้วยสเตียรอยด์ค่านี้จะดีขึ้นอย่างมากและเพิ่มขึ้นถึง 25 เปอร์เซ็นต์และถึงสองในสามเมื่อได้รับการบำบัดเพิ่มเติม มาตรการ. ประมาณ 0.4 เปอร์เซ็นต์ของผู้ใหญ่ที่เป็นโรค Werlhof เรื้อรังรุนแรงก่อนอายุ 40 ปีเสียชีวิตจากภาวะเลือดออกในช่องท้อง (เลือดออกใน สมอง เนื้อเยื่อ). ความเป็นไปได้นี้จะเพิ่มขึ้นตามอายุและ 1.2 เปอร์เซ็นต์ในผู้ที่มีอายุ 40 ถึง 60 ปีและ 13 เปอร์เซ็นต์ในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี นอกจากนี้การกลับเป็นซ้ำ (การกลับเป็นซ้ำของอาการ) มักเกิดขึ้นในโรค Werlhof ในกรณีเหล่านี้ผู้เชี่ยวชาญมักพิจารณาผ่าตัดม้ามออก (การตัดม้าม) อย่างไรก็ตามแม้กระทั่งการตัดม้ามก็ไม่ได้ช่วยลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำได้อย่างสมบูรณ์
การป้องกัน
เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของโรค Werlhof ยังอยู่ในระหว่างการตรวจสอบและโรคนี้ยังเป็นโรคภูมิต้านตนเองด้วยเช่นกัน มาตรการ ไม่เป็นที่รู้จักในขณะนี้
การติดตามผล
ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีมาตรการพิเศษหรือโดยตรงในการดูแลหลังการรักษาสำหรับผู้ได้รับผลกระทบในโรคแวร์ลฮอฟดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์โดยเร็วในช่วงของโรคนี้เพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนอื่น ๆ . เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ดังนั้นบุคคลที่ได้รับผลกระทบควรขอคำปรึกษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขาต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันไม่ให้โรคนี้เกิดขึ้นอีกในรุ่นลูกหลาน ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Werlhof ขึ้นอยู่กับการรับประทานยาหลายชนิด ควรสังเกตปริมาณที่เหมาะสมและการบริโภคเป็นประจำเช่นเดียวกันและควรปรึกษาแพทย์หากมีคำถามใด ๆ หรือหากมีสิ่งใดไม่ชัดเจน ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากขึ้นอยู่กับการตรวจและการตรวจอวัยวะภายในเป็นประจำ ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจพบและรักษาความเสียหายอื่น ๆ ได้ในระยะเริ่มต้น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่นก็มีประโยชน์มากเช่นกันเนื่องจากอาจนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูล ข้อมูลนี้สามารถทำให้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยง่ายขึ้น
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
ผู้ป่วยเองไม่สามารถรักษาโรค Werlhof ได้ อย่างไรก็ตามอาการและความรู้สึกไม่สบายของโรคแพ้ภูมิตัวเองสามารถบรรเทาได้ด้วยมาตรการที่กำหนดเป้าหมายและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต ตามแบบฉบับ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง สามารถปกปิดหรือปกปิดด้วยเสื้อผ้าที่เหมาะสม สิ่งนี้จำเป็นอย่างยิ่งในระยะหลังของโรคเมื่อการตกเลือดและรอยแผลเป็นได้แพร่กระจายไปยังแขนทั้งหมดและ คอ. หากมีเลือดออกอย่างรุนแรงก็สามารถทำให้เย็นลงได้ด้วยการพันหรือ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก แพ็ค ในระยะยาวผู้ประสบภัยจะต้องเปลี่ยนแปลงของพวกเขา อาหาร. ซึ่งจะทำให้ไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน ทนต่อการติดเชื้อได้มากขึ้น ในกรณีของ ตาแดง, เลือดออก เหงือก และ อาเจียน เลือดวิธีธรรมชาติบำบัดเช่น ว่านหางจระเข้, ปราชญ์, กรงเล็บปีศาจ or โสมจีน นอกจากนี้ยังสามารถช่วยได้นอกเหนือจากยาที่แพทย์สั่ง หากมาตรการข้างต้นไม่สามารถบรรเทาอาการและความรู้สึกไม่สบายของโรค Werlhof ได้ต้องปรึกษาแพทย์อีกครั้ง อาจต้องปรับยาหรืออาจมีภาวะอื่นที่ต้องวินิจฉัย การเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองช่วยให้จัดการกับโรคได้ง่ายขึ้นและส่งผลให้มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น
