Fuchs Endothelial Dystrophy: สาเหตุอาการและการรักษา

Fuchs endothelial dystrophy เป็นโรคกระจกตาที่เซลล์บุผนังหลอดเลือดของกระจกตาด้านในพินาศ เป็นผลให้ความสามารถในการมองเห็นของผู้ป่วยลดลง ตัวเลือกการรักษา ได้แก่ ยาหยอดตา และสำหรับกรณีที่รุนแรงให้ทำการปลูกถ่ายกระจกตา

Fuchs endothelial dystrophy คืออะไร?

กระจกตาหรือกระจกตาตรงกับส่วนที่เป็นน้ำวุ้นตาที่เปียกน้ำตามีลักษณะนูนและประกอบขึ้นเป็นส่วนหน้าของเยื่อหุ้มชั้นนอกของดวงตาและเป็นการปิดส่วนหน้าของดวงตา ความสามารถในการหักเหของแสงของดวงตาเกิดขึ้นได้จากกระจกตาเป็นส่วนใหญ่ ความชัดเจนและการเปียกของกระจกตาเป็นข้อกำหนดบังคับสำหรับการแสดงผลภาพที่คมชัด โดยรวมแล้วดวงตาของมนุษย์มีพลังการหักเหของแสงประมาณ 60 dpt ซึ่งกระจกตามีมากกว่า 40 ดวงและมีอารมณ์ขันที่เป็นน้ำอยู่เบื้องหลัง เนื่องจากกระจกตามีความเกี่ยวข้องกันสูงโรคกระจกตาจึงส่งผลอย่างมากต่อความสามารถในการมองเห็น หนึ่งในโรคกระจกตาคือ Fuchs endothelial dystrophy โรคทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์เรียกอีกอย่างว่า Fuchs corneal endothelial dystrophy, Fuchs syndrome-II, Fuchs-Kraupa syndrome หรือ Kraupa syndrome ในวรรณกรรมทางการแพทย์ ปัจจุบันมีความแตกต่างกันเจ็ดรูปแบบของโรค Fuchs endothelial dystrophy ถูกอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 1910 และจักษุแพทย์ Ernst Fuchs และ Ernst Kraupa ถือเป็นคนแรกที่อธิบายเรื่องนี้

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของการเสื่อมของเยื่อบุผนังหลอดเลือดของ Fuchs อยู่ในยีน มีการสังเกตการจัดกลุ่มครอบครัวในกรณีที่บันทึกไว้จนถึงปัจจุบัน ด้วยเหตุนี้โรคเสื่อมจึงถือเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีพื้นฐานที่โดดเด่นของ autosomal อย่างไรก็ตามเนื่องจากมีการสังเกตพบผู้ป่วยเป็นระยะ ๆ ปัจจุบันการแพทย์สมัยใหม่จึงสันนิษฐานว่าเป็นสาเหตุของโรคหลายปัจจัยหลายชนิด การเกิดโรคของโรคค่อนข้างเป็นที่เข้าใจกันดี กระจกตามีเซลล์บุผนังหลอดเลือด ในระหว่างกระบวนการชราเซลล์บุผนังหลอดเลือดด้านในของกระจกตาจะเสื่อมลง ทางนี้, น้ำ ไม่สามารถสูบออกจากกระจกตาและระบายเข้าสู่ช่องหน้าได้อีกต่อไป กระจกตาเริ่มบวมและพังผืดยกออกจากกระจกตา เยื่อบุผิว. ความหนาของเยื่อที่เรียกว่า Descemet ซึ่งเป็นผลมาจากผลิตภัณฑ์เซลล์บุผนังหลอดเลือดที่ผิดปกติมักจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในตอนแรก ในรูปแบบของกระบวนการเหล่านี้โรคนี้มักจะปรากฏเป็นครั้งแรกในช่วงทศวรรษที่สามถึงสี่ของชีวิต

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดแดง Fuchs มักจะไม่พบอาการในช่วงต้นทศวรรษของชีวิตแม้ว่าจะเริ่มมีการเสื่อมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดมานานแล้วก็ตาม อาการแรกมักปรากฏเมื่ออายุประมาณ 35 ปีและสอดคล้องกับการลดลงเล็กน้อยในการมองเห็นในขั้นต้น บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ยังมีความไวต่อแสงสะท้อนที่เพิ่มขึ้น ลักษณะอาการเริ่มแรกเหล่านี้จะดีขึ้นในระหว่างวันเช่นเดียวกับ น้ำ อย่างน้อยก็สามารถระเหยได้บางส่วนเมื่อลืมตา ต่อมาในช่วงของโรคอาการ ความเจ็บปวด อาจเกิดขึ้น นี้ ความเจ็บปวด เป็นผลมาจากน้ำตาที่ก่อตัวบนกระจกตา ขึ้นอยู่กับอายุของการสำแดงและพื้นฐานทางพันธุกรรมปัจจุบันยาได้แยกความแตกต่างระหว่างความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือด Fuchs ในรูปแบบต่างๆซึ่งอาจแตกต่างกันไปในระดับที่มากหรือน้อย ในทุกกรณีจำนวนมากจะมีการรายงานรูปแบบที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งไม่ก่อให้เกิดความสำคัญใด ๆ ความบกพร่องทางสายตา เมื่อได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดฝอย Fuchs ทำได้โดย จักษุแพทย์. ประวัติทางการแพทย์ ให้เบาะแสชี้ขาดแล้ว มีการวินิจฉัยหลักฐานของ endothelial dystrophy ความผิดปกติของการระบายน้ำในบริเวณกระจกตาอาจเป็นเบาะแสสำคัญสำหรับการวินิจฉัย ในการวินิจฉัยที่ดีแพทย์จะใช้ประวัติครอบครัวเพื่อกำหนดประเภทของพื้นฐานทางพันธุกรรมของโรคในแต่ละกรณี นอกจากนี้อายุของการสำแดงช่วยให้เขาสามารถจำแนกปรากฏการณ์ได้อย่างละเอียดมากขึ้น การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย Fuchs endothelial dystrophy แทบจะไม่สามารถสรุปได้ทั่วไป โดยหลักการแล้วมีรูปแบบของความก้าวหน้าที่ไม่เป็นอันตราย แต่ในแต่ละกรณีความก้าวหน้าก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ไปจนถึงการสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรงและทำให้เห็นคุณค่า ความบกพร่องทางสายตา.

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่การร้องเรียนอาการและภาวะแทรกซ้อนของโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดฝอย Fuchs จะไม่ปรากฏจนกว่าจะถึงวัยผู้ใหญ่ตอนปลายดังนั้นโรคนี้จึงไม่สามารถตรวจพบได้ในขั้นต้น การรักษาเกิดขึ้นช้าด้วยเหตุผลนี้ตามกฎแล้วสิ่งนี้ส่งผลต่อความสามารถในการมองเห็นของผู้ป่วยซึ่งลดลงอย่างมาก นี้สามารถ นำ ให้เสร็จสมบูรณ์ การปิดตา. ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจากความไวต่อแสงที่เพิ่มขึ้นและพบว่าแสงจ้าเจ็บปวดและไม่พึงประสงค์ ในขณะที่โรคดำเนินไปอาจมีความรุนแรงมากขึ้น ความเจ็บปวด และน้ำตาในกระจกตาด้วย ถ้า Fuchs endothelial dystrophy เกิดขึ้นในรูปแบบที่ไม่เป็นอันตรายก็มักจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีก นอกจากนี้ความคมชัดของภาพจะไม่เปลี่ยนแปลงในกรณีนี้ โดยปกติการรักษาจะดำเนินการโดย จักษุแพทย์ และส่วนใหญ่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน ผู้ได้รับผลกระทบต้องใช้ ยาหยอดตา. ในกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดซึ่งอย่างไรก็ตาม นำ ไปสู่โรคที่เป็นบวก หลังการรักษา อาการไม่สบายตาจะหายไป อายุขัยไม่ลดลง ในบางกรณีความรู้สึกไม่สบายตาอาจทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจได้เช่นกัน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การเปลี่ยนแปลงการมองเห็นโดยทั่วไปควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ทุกช่วงอายุ หากการรับรู้สภาพแวดล้อมใกล้เคียงไม่ชัดเจน วัตถุจะไม่สามารถรับรู้และมองเห็นได้ตามปกติอีกต่อไป หรือหากการมองเห็นที่มีอยู่ลดลง จำเป็นต้องไปพบแพทย์ ถ้า อาการปวดหัว เกิดขึ้น กล้ามเนื้อบริเวณหน้าผากจะตึงระหว่างการมองเห็น หรือหากมีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมของผู้ได้รับผลกระทบ ควรปรึกษาแพทย์ ความหงุดหงิดที่เพิ่มขึ้น ความกระสับกระส่ายภายใน และการเพิ่มขึ้นของความเสี่ยงทั่วไปของการเกิดอุบัติเหตุเป็นสาเหตุของความกังวล และต้องได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์ก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม หากผู้ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นความไวต่อผลกระทบของแสงหรือสามารถยืนยันได้ว่ามีความอ่อนไหวตามปกติเพิ่มขึ้น เขาหรือเธอควรปรึกษาการสังเกตนี้กับแพทย์ หากมีอาการปวดเมื่อมองเห็นถ้าตาแห้งผิดปกติหรือถ้าเกิด ผิว ในบริเวณดวงตามีสีแดงมาก ควรเริ่มการรักษาพยาบาล ในกรณีที่ ความเมื่อยล้าความต้องการการนอนหลับที่เพิ่มขึ้นหรือความบกพร่องในชีวิตประจำวันเนื่องจากการมองเห็นลดลงจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ หากปัญหาทางจิตใจหรือความผิดปกติทางอารมณ์เกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงการมองเห็นขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือจากนักบำบัด

การรักษาและบำบัด

เป็นเหตุแห่ง การรักษาด้วย ยังไม่สามารถใช้ได้กับผู้ป่วยที่เป็นโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดแดงของ Fuchs เนื่องจากสาเหตุเกิดจากพันธุกรรมในระดับหนึ่ง แต่ความก้าวหน้าส่วนใหญ่ ยีน การรักษาด้วย อาจให้แนวทางเชิงสาเหตุในการแก้ปัญหา จนถึงปัจจุบัน ยีน การรักษาด้วย ยังไม่ถึงขั้นตอนทางคลินิก ตั้งแต่ ยีน การรักษาด้วย มาตรการ ยังเกี่ยวข้องกับค่าใช้จ่ายที่เพิ่มขึ้นและภาระที่สูงและโรคนี้มักจะไม่เป็นอันตรายซึ่งเป็นผลประโยชน์จากความเสี่ยง สมดุล จะไม่เห็นด้วยกับมาตรการบำบัดในกรณีส่วนใหญ่อยู่ดี ทางเลือกในการรักษาตามอาการมักจะประสบความสำเร็จอย่างมากโดยเฉพาะใน Fuchs endothelial dystrophy สำหรับการบำบัดแบบไม่รุกรานเช่นน้ำเกลือ ยาหยอดตา ถูกนำมาใช้ หยดเหล่านี้ใช้ประโยชน์จากคุณสมบัติที่ชอบน้ำของ ยาดม. เพียงพอ น้ำ ถูกสกัดจากกระจกตาของผู้ป่วยด้วยน้ำเกลือเพื่อเพิ่มความคมชัดให้กับภาพอีกครั้ง หากขั้นตอนการรักษาที่อ่อนโยนนี้ไม่ได้ผลลัพธ์ที่ต้องการจะใช้วิธีการรุกรานมากขึ้น ตัวอย่างเช่นอาการลุกลามอาจเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดเสริมจมูกแบบเจาะทะลุ ในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยจะได้รับการปลูกถ่ายกระจกตา ในกรณีส่วนใหญ่ keratoplasty จะทำภายใต้ retrobulbar การระงับความรู้สึก. oculopressor และ Acetazolamide ลดความดันน้ำเลี้ยง การต่อกิ่งถูกยึดโดยใช้การเย็บปมเดี่ยวที่ทำจากด้ายไนลอนที่ตำแหน่งสาม, หก, เก้า, และ 12 นาฬิกา การเย็บในแนวทแยงตาม Hoffmann ทำให้เทคนิคการเย็บเสร็จสมบูรณ์ เทคนิคการเย็บควรหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดเช่นการย้ายด้าย โดยหลักการแล้วการผ่าตัดจะใช้เวลาน้อยกว่าหนึ่งชั่วโมงหากดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ นอกเหนือจากการรักษาแบบรุกรานนี้แล้วยังอาจใช้ Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty หากผู้ป่วยไม่แสดงอาการดีขึ้นหลังการรักษาด้วยการลดลง

Outlook และการพยากรณ์โรค

ไม่มีวิธีรักษา Fuchs endothelial dystrophy สาเหตุของโรคส่วนหนึ่งเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม เนื่องจากเหตุผลทางกฎหมาย ไม่มีการแทรกแซงเพื่อเปลี่ยนแปลงมนุษย์ พันธุศาสตร์ ได้รับอนุญาต การรักษาจะจำกัดเฉพาะการรักษาตามอาการของกระจกตาของผู้ป่วยเท่านั้น ลักษณะเฉพาะของ Fuchs endothelial dystrophy อยู่ในกระบวนการสมดุลระหว่างการบรรเทาอาการและความเสี่ยงของการรักษา ในหลายกรณี ความรุนแรงของความบกพร่องในชีวิตประจำวันมีน้อย ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจึงกว้างขวางและซับซ้อนกว่าความบกพร่องที่มีอยู่ กับ การบริหาร ของยาการปรับปรุงการมองเห็นสามารถผลิตได้ในผู้ป่วยจำนวนมาก หลังจากใช้น้ำเกลือหยอดตาผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากรายงานการมองเห็นที่คมชัดขึ้น ทันทีที่หยุดยาการถดถอยของการมองเห็นที่ดีที่สุดจะเกิดขึ้นภายในระยะเวลาสั้น ๆ ด้วยเหตุนี้การบำบัดระยะยาวจึงจำเป็นเพื่อรักษาโอกาสในการบรรเทาทุกข์ ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียงตามปกติ ก การปลูกถ่ายกระจกตา ดำเนินการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อให้ได้รับอิสรภาพจากอาการอย่างถาวร หากการผ่าตัดประสบความสำเร็จการพยากรณ์โรคจะดี การมองเห็นดีขึ้นอย่างถาวรในผู้ป่วยเหล่านี้

การป้องกัน

Fuchs endothelial dystrophy ยังไม่สามารถป้องกันได้สำเร็จในแง่หนึ่งปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทเชิงสาเหตุ สำหรับอีกประการหนึ่งไม่ใช่ปัจจัยเชิงสาเหตุทั้งหมดที่ได้รับการอธิบายจนถึงปัจจุบัน

การติดตามผล

ตัวเลือกสำหรับการดูแลติดตามผลมี จำกัด มากใน Fuchs endothelial dystrophy อาจไม่มีการหายเองในกรณีนี้ดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการรักษาพยาบาลเสมอ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดให้กรอก การปิดตา สามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งไม่สามารถรักษาได้อีกต่อไป อย่างไรก็ตามอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้ลดลงโดย Fuchs endothelial dystrophy ในหลาย ๆ กรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการใช้ยาหยอดตา ต้องมั่นใจในการใช้งานเป็นประจำเพื่อให้กระจกตามีความชุ่มชื้นอย่างสม่ำเสมอ ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดฝอย Fuchs จะพึ่งพาการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบจะต้องพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนเองหลังทำหัตถการเสมอ ควรละเว้นจากการออกแรงหรือทำกิจกรรมที่เครียดและไม่จำเป็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรได้รับการปกป้องดวงตาเพื่อเร่งกระบวนการรักษา หากเกิดการสูญเสียการมองเห็นผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนของเพื่อนและครอบครัว ในบริบทนี้การติดต่อกับผู้ป่วยโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดดำของ Fuchs คนอื่น ๆ ยังมีประโยชน์ในการทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ประสบภัยจากโรคบุผนังหลอดเลือด Fuchs ควรหลีกเลี่ยงอาการปวดตาโดยไม่จำเป็น ควรปรับแสงให้เข้ากับความต้องการของดวงตาแต่ละบุคคล และไม่ควรมืดหรือสว่างเกินไป ในระหว่างที่เป็นโรคนี้ ความต้องการต่อดวงตาจะต้องได้รับการแก้ไขและเปลี่ยนแปลงเพื่อลดการออกแรงมากเกินไป ในชีวิตประจำวัน ผู้ป่วยสามารถดูแลไม่ให้กระปรี้กระเปร่าพยายามมองเห็นสิ่งเร้าทางสายตาอย่างรวดเร็วด้วยความเครียดสูงสุด เมื่อกล้ามเนื้อตาและหน้าผากหดตัว จะเกิดแรงกดที่ดวงตาอย่างรุนแรง ซึ่งส่งผลเสียต่อความเป็นอยู่ที่ดี ในหลาย ๆ กรณีสิ่งนี้นำไปสู่ความรู้สึกไม่สบายเพิ่มขึ้นเช่นกัน อาการปวดหัว พัฒนาและ ความเครียด สร้างขึ้น. ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงในการมองเห็นผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์และปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอ หากการมองเห็นลดลงมักเกิดปัญหาทางอารมณ์ สำหรับการจัดการกับโรคเยื่อบุผนังหลอดเลือดฝอย Fuchs ขอแนะนำให้ใช้ในกรณีที่

ผู้ป่วยใช้ประโยชน์จากการสนับสนุนทางจิตใจ ในการสนทนากับนักบำบัดเพื่อนญาติหรือผู้ที่เป็นโรคความกังวลและประสบการณ์สามารถแลกเปลี่ยนกันได้ ความกลัวสามารถลดลงและความขัดแย้งสามารถชี้แจงได้ การผ่อนคลาย เทคนิคช่วยให้ผู้ป่วยลดความรู้สึกภายใน ความเครียด. ความโล่งใจมักเกิดขึ้นเมื่อ โยคะ ได้รับการฝึกฝนอย่างสม่ำเสมอเช่น