เป้าหมายการรักษา
- การปรับปรุงการทำงาน
- บรรเทาอาการไม่สบาย
- การยืดอายุ
คำแนะนำการบำบัด
- เกี่ยวกับสาเหตุ การรักษาด้วย ของ ALS ยังไม่สามารถทำได้
- การบำบัดตามอาการ:
- อาการ Bulbar (เกี่ยวกับคอหอย / กล้ามเนื้อลำคอ): methanthelinium bromide (สารต้านโคลิเนอร์จิก); trihexyphenidyl (นักกายกรรมรับ muscarinic receptor); ไกลโคไพโรเนียม (ปรสิต).
- ความวิตกกังวล: เบนโซ (เช่น, lorazepam).
- โรคซึมเศร้า (ดูภายใต้ภาวะซึมเศร้า): การใช้สิทธิพิเศษ serotonin reuptake inhibitors (เช่น citalopram); tricyclics (เช่น amitryptiline)
- Hypersalivation (คำพ้องความหมาย: sialorrhea, sialorrhea; ptyalism; การหลั่งน้ำลายเพิ่มขึ้น): แยกตัว แพทช์ (อัลคาลอยด์); อะโทรพีน หยด (ปรสิต); amitriptyline (ไตรไซคลิก antidepressants); โบทูลินัมพิษ (อินโคโบทูลินั่ม ทอกซิน เอ)
- ชัก: แมกนีเซียม (ตัวแทนบรรทัดแรก); คาร์บามาซีพีน, กาบาเพนติน, ฟีนิโทอิน (สารกันชัก); ไดเฟนไฮดรามีน (H1 ระคายเคือง); ควินิน ซัลเฟต (200-400 มก. / วัน; ควิโนลีน ลคาลอยด์; สำหรับอาการชักในเวลากลางคืน)
- ความสูงของกล้ามเนื้อ: บาโคลเฟน, ไทซานิดีน; L-dopa ที่เริ่มมีอาการช้า
- Fasciculations (การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของกลุ่มกล้ามเนื้อขนาดเล็กมาก): ยากันชัก (เช่น carbamazepine 2 × 200 mg / d); มักไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา
- อาการเจ็บปวด: ต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติด (NSAIDs) และการหลับในตามโครงการจัดเตรียมของ WHO
- spasticity: ยากล่อมประสาท (เบนโซ); บาโคลเฟน, tizanidine (myotonolytics / antispasmodics).
- เมือกเหนียว: acetylcysteine (ACC; 300-600 mg / d)
- ผลการยืดอายุเล็กน้อย (โดยเฉลี่ย 2-3 เดือน) ในการแสดงระยะแรก การรักษาด้วย กับ กลูตาเมต ศัตรู ไรลูโซล. อย่างไรก็ตามผลกระทบนี้ไม่สามารถแสดงให้เห็นได้ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 75 ปีและในระยะลุกลาม
- ชะลอความก้าวหน้าของการเสื่อมสภาพของระบบประสาท: สารต้านอนุมูลอิสระ edaravone (MCI-184, 3-methyl-1-phenyl-2-pyrazolin-5-one; "free radical scavenger"; XNUMX ชั่วโมง การบำบัดด้วยการแช่).
- ความก้าวหน้าของโรคลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยวัดจากการเปลี่ยนแปลงของคะแนน ALS-FRS-R
- ยาแก้อักเสบ เป็นยาสำหรับการติดเชื้อ
การบำบัดในระยะทดลอง
ใน ALS ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ใน ยีน การเข้ารหัส superoxide dismutase 1 (SOD1) การทดลองใน Phase I / II ได้เห็นผลลัพธ์ที่ดีจากการรักษาด้วย oligonucleotide antisense ที่ป้องกันการผลิตโปรตีนที่ก่อให้เกิดโรค สิ่งนี้มีผลกระทบต่อการลุกลามของโรคหรือไม่ในขณะนี้กำลังได้รับการตรวจสอบในการทดลองระยะที่ XNUMX
