Amyloidosis: สาเหตุอาการและการรักษา

Amyloidosis หมายถึงการสะสมทางพยาธิวิทยาของ โปรตีน ในช่องว่างระหว่างเซลล์ Amyloidosis ไม่ใช่โรค ค่อนข้างเป็นโรคต่างๆที่เกิดจากมัน Amyloidosis สามารถตรวจพบได้โดยการตรวจทางเซลล์วิทยาของตัวอย่างเนื้อเยื่อเท่านั้น ซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยที่มีอายุมากเกือบทั้งหมดที่มีอายุประมาณ 65 ปีอะไมลอยโดซิสสามารถรักษาได้อย่างหยาบคายและเป็นอันตรายถึงชีวิตภายใน 24 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ

อะไมลอยโดซิสคืออะไร?

Amyloidosis หมายถึงการสะสมที่ผิดปกติของ โปรตีน ในช่องว่างระหว่างเซลล์เช่น ไลโซไซม์. Amyloidosis เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน โปรตีนบางชนิด (เช่นอิมมูโนโกลบูลินซีสตาตินหรือ ไลโซไซม์) ไม่สามารถแยกย่อยหรือแยกย่อยได้ไม่เพียงพอในผู้ป่วยที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิส เป็นผลให้โปรตีนสะสมในช่องว่างระหว่างเซลล์ของอวัยวะต่างๆเช่น ตับ, ไต or หัวใจ - และบั่นทอนการทำงานของอวัยวะ Amyloidosis สามารถมองเห็นได้ในรูปแบบของโรคต่างๆที่ผู้ป่วยพัฒนาขึ้น ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นการขยายใหญ่ผิดปกติ ตับ, อักเสบ หัวใจ กล้ามเนื้อไม่เฉพาะเจาะจง ภาวะไต หรือ โรคมะเร็ง ของ ไขกระดูก (multiple myeloma). บางครั้งการสะสมของ โปรตีน เกิดขึ้นในหลายอวัยวะในเวลาเดียวกันเพื่อให้อวัยวะหลายส่วนเป็นโรคหรือล้มเหลว (หลายอวัยวะล้มเหลว)

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรคอะไมลอยโดซิสอยู่ในความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน โปรตีนมักจะมีอยู่ใน เลือด ซีรั่มในรูปแบบละลาย ถ้าโปรตีนไม่ละลายหรือแตกตัวแสดงว่ามีอยู่ใน a. สูงเกินไป สมาธิ. หากไม่สามารถขับออกได้โปรตีนจะสะสมอยู่ในช่องว่างระหว่างเซลล์ มันถูกโจมตีโดย เอนไซม์; เป็นผลให้เกิดโซ่กรดอะมิโนยาวซึ่งมองเห็นเป็นเส้นใยขนาดเล็กภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เส้นใยไม่สามารถละลายและย่อยสลายได้ เป็นผลให้อวัยวะถูกทำลายจนถึงจุดที่ไม่สามารถทำงานได้อย่างสมบูรณ์ จนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถระบุได้ว่าผู้ป่วยรายใดมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอะไมลอยโดซิส จากการวิจัยในปัจจุบันสันนิษฐานว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรม

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด amyloidosis สามารถ นำ ต่อความตายของผู้ได้รับผลกระทบ ข้อร้องเรียนยังค่อนข้างรุนแรงในกรณีนี้และควรได้รับการปฏิบัติตั้งแต่ระยะแรกด้วยเหตุผลนี้ ตามกฎแล้วผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความรุนแรง ภาวะหัวใจล้มเหลว. ผลที่ได้คือถาวร ความเมื่อยล้า และอ่อนเพลีย ความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด ยังลดลงอย่างมากจากอะไมลอยโดซิส เมื่อโรคดำเนินไปจะนำไปสู่การรบกวนใน หัวใจ จังหวะและการเต้นของหัวใจเองก็เปลี่ยนแปลงได้เช่นกัน แม้แต่กิจกรรมเบา ๆ ก็อาจดูเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยซึ่งอาจมีข้อ จำกัด ในชีวิตประจำวัน เนื่องจากข้อ จำกัด เหล่านี้ผู้ได้รับผลกระทบจำนวนมากก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ดีเปรสชัน หรืออารมณ์เสียอื่น ๆ Amyloidosis ได้อีกด้วย นำ ไปยัง ภาวะสมองเสื่อม. ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบมักต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวันและคุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก การแข็งตัวของกล้ามเนื้อหัวใจยังช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ ความเสี่ยงของก หัวใจวาย or ละโบม ยังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจาก amyloidosis อาการเจ็บปวด ในบริเวณหัวใจอาจทำให้เกิดอาการตื่นตระหนกหรือกลัวความตาย

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการตรวจทางเซลล์วิทยาเท่านั้น หากเป็นโรคทุติยภูมิทั่วไปเช่นการขยายใหญ่ ตับ, ภาวะหัวใจวาย,หรือ ภาวะไต - เกิดขึ้นแพทย์ควรพิจารณา amyloidosis และทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่เหมาะสม เพื่อจุดประสงค์นี้ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (ตรวจชิ้นเนื้อ) ถูกนำมาจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบแล้วตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ Amyloidosis สามารถมองเห็นได้บนพื้นฐานของโครงสร้างคล้ายด้ายที่มองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์ระหว่างเซลล์ ตัวอย่างเนื้อเยื่อถูกย้อมด้วยสีย้อมคองโกแดง ภายใต้แสงโพลาไรซ์จะมองเห็นการเปลี่ยนสีของช่องว่างระหว่างเซลล์เป็นสีเขียว ข้อมูลเกี่ยวกับ การกระจาย ของ amyloidosis สามารถรับได้โดย การประดิษฐ์ตัวอักษร. ใน การประดิษฐ์ตัวอักษรสารกัมมันตภาพรังสีจะได้รับซึ่งสามารถจับกับอะไมลอยโดซิสและทำให้มองเห็นได้ Amyloidosis เองก็ไม่มีใครสังเกตเห็นอย่างไรก็ตามเมื่อ amyloidosis ดำเนินไปเงินฝากจะแพร่กระจายค่อนข้างเร็วมีผลสืบเนื่องที่มองเห็นได้ชัดเจนซึ่งลดคุณภาพชีวิตลงอย่างมาก ขึ้นอยู่กับหลักสูตรความไม่เพียงพอของอวัยวะหรือความล้มเหลวของอวัยวะเกิดขึ้น Amyloidosis เป็นอันตรายถึงชีวิต - ประมาณ 24 เดือนหลังจากการเกิดครั้งแรกอวัยวะอย่างน้อยหนึ่งอย่างจะไม่ทำงาน

ภาวะแทรกซ้อน

เกิดขึ้นไม่บ่อยนักอะไมลอยโดซิสจะรบกวนและเปลี่ยนแปลงโปรตีนของร่างกายอย่างมาก สมดุล. อันเป็นผลมาจากเงินฝากที่ไม่ละลายน้ำ เรือ, เส้นประสาทและ กระดูก ถูกโจมตี แอนติบอดี ไม่สามารถทำลายลงได้อีกต่อไป หากเกิดอาการขึ้นก็สามารถ นำ ไปจนถึงตอนที่มีการอักเสบเรื้อรังเป็นตัวแปรของระบบเช่นเดียวกับสัดส่วนที่เป็นอันตรายถึงชีวิต Amyloidosis ไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถรักษาได้โดยเฉพาะ การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆช่วยให้ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนต่ำ สิ่งนี้ช่วยให้ผู้ป่วยได้รับความเสียหายมากที่สุดจากการเสื่อมสภาพในการทำงานของอวัยวะและ เส้นประสาท. Amyloidosis เกิดขึ้นอย่างร้ายกาจ หากแสดงอาการเกี่ยวกับอวัยวะการทำงานของอวัยวะอาจบกพร่องมากจนต้องใช้ การโยกย้าย. เพื่อให้การวินิจฉัยมีประสิทธิภาพควรพิจารณาวิธีการคัดกรองหรือตัวอย่างเนื้อเยื่อ ตามด้วยการพิมพ์อาการ เนื่องจากความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงของโรคกระบวนการนี้จึงต้องดำเนินการอย่างระมัดระวัง เฉพาะเมื่อมีการระบุโปรตีนที่บกพร่องเท่านั้นที่เป็นแผนการรักษาที่วางไว้ ยาเคมีบำบัด ในบริบทของยาได้พิสูจน์แล้วว่าเป็นวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จ ภายใต้สถานการณ์บางอย่างผู้ป่วยอาจได้รับผลกระทบจาก ความเมื่อยล้า, อ่อนเพลียและ กระเพาะอาหาร อารมณ์เสียเนื่องจาก การบริหาร ของยา ดังนั้นรูปแบบของ การรักษาด้วย ได้รับการบันทึกอย่างเคร่งครัดภายใต้การดูแลของแพทย์ เป็นสิ่งสำคัญในฐานะผู้ป่วยที่ต้องรักษา อาหาร เกลือต่ำที่สุดเพื่อ จำกัด ภาวะแทรกซ้อนทุติยภูมิเพิ่มเติม

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

Amyloidosis ต้องได้รับการรักษาพยาบาลเสมอ ดังนั้นหากมีสัญญาณของโรคที่ชัดเจนควรรีบปรึกษาแพทย์ จากนั้นเขาหรือเธอสามารถระบุได้ว่ามีอะไมลอยโดซิสอยู่หรือไม่และเริ่มการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยที่ติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบเช่น โรคไขข้อ or วัณโรคเช่นเดียวกับผู้ป่วยในระยะยาว การฟอกไต และบางรูปแบบของ ไขกระดูก โรคมะเร็ง (เช่น multiple myeloma) มีความเสี่ยงเป็นพิเศษและควรปรึกษาแพทย์ที่เหมาะสมทันทีหากสงสัยว่าเป็นโรคอะไมลอยโดซิส โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยสูงอายุที่มีอายุมากกว่า 40 ปีหากพวกเขาสังเกตเห็นความรู้สึกอ่อนแอและน้ำหนักลดเพิ่มขึ้นจำเป็นต้องไปพบแพทย์ เนื่องจากสิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงแล้วจากโรคประจำตัวจึงต้องได้รับการรักษา amyloidosis ทันที หากทราบกรณีของโรคอะไมลอยโดซิสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในครอบครัวขอแนะนำให้ใช้คำแนะนำทางการแพทย์ที่สัญญาณแรกของโรค อย่างช้าที่สุดถ้า การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เช่นช้ำและบวม ภาวะหัวใจวาย และเกิดอาการกลืนลำบากต้องปรึกษาแพทย์ด้วยโรคอะไมลอยโดซิส

การรักษาและบำบัด

Amyloidosis สามารถรักษาได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น อย่างไรก็ตามการบำบัดบางอย่างมีไว้เพื่อรักษาผลสืบเนื่องซึ่งอาจทำให้การลุกลามช้าลง หากเกี่ยวข้องกับหัวใจผู้ป่วยควรปฏิบัติตามเกลือต่ำ อาหารเช่นเดียวกับกรณีที่เกี่ยวข้องกับไต นอกจากนี้ ยาขับปัสสาวะ อาจได้รับ ยาขับปัสสาวะ ช่วยให้ร่างกายล้างออก น้ำ และโปรตีน การใช้ไฟล์ ม้านำ อาจเป็นประโยชน์กับ ภาวะหัวใจวาย ที่เกิดขึ้นและ การฟอกไต จะระบุหาก ไต กิจกรรมลดลงอย่างมากจนต่ำกว่า 15%

Outlook และการพยากรณ์โรค

ระยะต่อไปของโรคอะไมลอยโดซิสมักขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุและการรักษาดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์โรคทั่วไปได้ในกรณีส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามตามกฎแล้ว amyloidosis นำไปสู่อาการรุนแรงของหัวใจส่งผลให้ ภาวะหัวใจล้มเหลว และการรบกวนของจังหวะการเต้นของหัวใจ เป็นผลให้ความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด ยังลดลงอย่างมีนัยสำคัญและกิจกรรมปกติในชีวิตประจำวันหรือการเล่นกีฬาเป็นไปไม่ได้อีกต่อไปอันเป็นผลมาจากโรคนี้ คุณภาพชีวิตจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคนี้ ในทำนองเดียวกันการพัฒนาของ ภาวะสมองเสื่อม ยังสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่ง จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างมาก ผู้ป่วยอาจต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นเพื่อที่จะรับมือกับชีวิตประจำวันต่อไปภาวะไตวาย อาจเกิดขึ้นได้เช่นกันทำให้ผู้ป่วยต้องพึ่งพา การโยกย้าย or การฟอกไต. การรักษา amyloidosis โดยตรงมักไม่สามารถทำได้ พิเศษ อาหาร สามารถ จำกัด และลดอาการส่วนใหญ่ได้ อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ที่อายุขัยของผู้ป่วยจะลดลง ในบางกรณีก ม้านำ อาจจะติดตั้ง

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน Amyloidosis ได้ตามการวิจัยในปัจจุบัน ในกรณีของครอบครัว amyloidosis การใช้ตลอดชีวิตของ โคลชิซิน อาจชะลอการโจมตีของ amyloidosis บางครั้ง ยาเคมีบำบัด กับ melphalan ตามมาด้วย เลือด สเต็มเซลล์ การรักษาด้วย สามารถชะลอการเกิด amyloidosis เมื่อสงสัยว่าเป็นโรคอะไมลอยโดซิสหากสามารถสันนิษฐานได้ว่าหัวใจและไตจะได้รับผลกระทบสามารถให้ความสนใจในการป้องกันโรคกับการรับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำได้อยู่แล้ว

การติดตามผล

ในโรคอะไมลอยโดซิสการติดตามผลขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรคและภาพอาการของผู้ป่วยแต่ละราย ในทุกกรณีของ amyloidosis การติดตามผลในระยะยาวโดยมีความคืบหน้าอย่างสม่ำเสมอ การตรวจสอบ เป็นสิ่งที่จำเป็น ในกรณีส่วนใหญ่อวัยวะต่างๆจะได้รับผลกระทบเช่นเดียวกับ ระบบต่อมไร้ท่อ และเนื้อเยื่ออ่อน แพทย์จะต้องตรวจสอบบริเวณเหล่านี้ทั้งหมดและหากจำเป็นให้ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ เนื่องจากบางครั้งอาจมีอาการใหม่เกิดขึ้นซึ่งต้องได้รับการวินิจฉัยเพิ่มเติม การดูแลติดตามผลรวมถึงการปรับยาเป็นประจำเสมอ ผู้ป่วยมักจะต้องใช้เวลา ยาแก้ปวด, ต้านการอักเสบ ยาเสพติด และการเตรียมการอื่น ๆ ซึ่งจะต้องปรับให้เข้ากับหลักสูตรปัจจุบันของโรคในช่วง XNUMX-XNUMX สัปดาห์ถึงเดือน หากหลักสูตรเป็นไปในเชิงบวกทั่วไป มาตรการ เช่นการใช้ สารยับยั้ง ACE และ ยาขับปัสสาวะ สามารถลดลงเรื่อย ๆ ในกรณีที่มีอาการรุนแรงเกี่ยวกับไตการฟอกไตจะต้องดำเนินต่อไปอย่างถาวร การควบคุมความคืบหน้าอย่างสม่ำเสมอมีความจำเป็นอย่างยิ่งหลังจากนั้น ยาเคมีบำบัดเช่นเดียวกับกรณีของ AL amyloidosis เนื่องจากอาการของโรคที่แตกต่างกันการติดตามผลส่วนบุคคลสามารถกำหนดได้โดยแพทย์เท่านั้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อให้ การรักษาด้วย สามารถนำแนวคิดไปปฏิบัติได้อย่างมีประสิทธิภาพ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

จนถึงปัจจุบันไม่สามารถรักษา amyloidosis ได้ในเชิงสาเหตุ ช่วยเหลือตนเอง มาตรการ มุ่งเน้นไปที่การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการใช้วิธีการรักษาทางเลือก โดยพื้นฐานแล้วต้องปรับยาให้เหมาะสมที่สุด ผู้ป่วยควรบันทึกผลข้างเคียงและ ปฏิสัมพันธ์ และแจ้งให้แพทย์ทราบเกี่ยวกับพวกเขา ควรชี้แจงอาการผิดปกติก่อนที่จะมีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง หากเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะให้ใช้ก ม้านำ ถูกระบุ ขอแนะนำให้ผู้ป่วยที่มีอาการสังเกตเห็นได้ชัดเจน คุย ไปพบแพทย์และเข้ารับการตรวจโรคหัวใจอย่างละเอียด วิธีการรักษาแบบธรรมชาติที่ได้รับการพิสูจน์แล้วคือ ชาเขียว. วิธีการรักษาป้องกันปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและยังช่วยสนับสนุน ไต กิจกรรม. ด้วยวิธีนี้ผู้ป่วยต้องทานยาขับปัสสาวะเป็นประจำเพื่อช่วยให้ร่างกายขับของเหลวออกและโปรตีนด้วย อีกทางเลือกหนึ่งคือการรักษาแบบชีวจิตก็เป็นอีกทางเลือกหนึ่ง ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการบำบัด homeopath จะดำเนินการแก้ไขที่เหมาะสมเป็นรายบุคคลและกำหนดให้พวกเขาคำนึงถึงสถานะปัจจุบันของ สุขภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบ สิ่งนี้ช่วยให้สามารถรักษาโรคได้อย่างถดถอยโดยการชะลอกระบวนการของโรค แม้ว่าการรักษาที่สมบูรณ์ไม่น่าจะเกิดขึ้นได้จากการรักษาแบบชีวจิต แต่การบำบัดทางเลือกสามารถส่งผลในเชิงบวกต่อการดำเนินโรคและบรรเทาอาการได้