กิลเบิร์ต -โรค Meulengrachtหรือกิลเบิร์ตซินโดรมเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่แสดงออกโดยระดับที่สูงขึ้นของ บิลิรูบิน ใน เลือด. ความผิดปกตินี้เกิดจากพันธุกรรม แต่แทบจะไม่ส่งผลให้เกิดความเสียหายอย่างถาวร
โรค Gilbert-Meulengracht คืออะไร?
อินโฟกราฟิกเกี่ยวกับกายวิภาคศาสตร์และโครงสร้างของ ตับ. คลิกเพื่อดูภาพขยาย โรค Meulengracht เป็นคำที่ใช้อธิบายผลกระทบที่มีลักษณะเพิ่มขึ้น สมาธิ ทางอ้อม บิลิรูบิน ใน เลือด. ส่งผลให้เกิดอาการต่างๆเช่นตาเหลือง ตั้งแต่ทางอ้อม บิลิรูบิน ละลายได้ไม่ดี น้ำมันจะจับกับ albumins ซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวทำละลาย กิลเบิร์ต -โรค Meulengracht จึงเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญ เป็นผลมาจากกระบวนการแปลงทางชีวเคมีที่ล่าช้าใน เลือด และไม่เป็นอันตรายอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอาการต่างๆพัฒนาที่สามารถรักษาได้
เกี่ยวข้องทั่วโลก
โรค Meulengracht เกิดจากการลดลงของการทำงานของเอนไซม์ UDP-glucuronosyltransferase เอนไซม์นี้มีหน้าที่ในการแปลงสารที่ละลายในไขมันให้เป็น น้ำ- ผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายที่ละลายน้ำได้ หากกระบวนการนี้ถูกรบกวนผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมต่างๆและสารภายนอกเช่น ยาเสพติด ไม่สามารถเตรียมพร้อมสำหรับการขับออกจากร่างกายได้อย่างเหมาะสม ส่งผลให้เกิดอาการดังกล่าวข้างต้น โดยเฉพาะฮีมเม็ดสีแดงของเลือดจะถูกรบกวน ผลกระทบที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะจากการลดการทำงานของเอนไซม์ UDP-glucuronosyltransferase ไม่ค่อยมีสาเหตุภายนอก อย่างไรก็ตามมีไขมันต่ำ อาหาร สามารถกระตุ้นให้เกิดอาการที่จัดการได้ การถือศีลอด อาหารมักเกี่ยวข้องกับโรค Gilbert-Meulengracht
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรค Gilbert-Meulengracht มักไม่เป็นอันตรายอย่างสมบูรณ์ ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีอาการใด ๆ เลย เฉพาะส่วนสีขาวของลูกตาเป็นสีเหลืองและในกรณีที่หายากมากของ ผิว สังเกตได้ภายใต้เงื่อนไขบางประการ ความเหลืองเกิดจากการเพิ่มขึ้น สมาธิ ของบิลิรูบินในเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการสลายบิลิรูบินที่ช้าลง เนื่องจากบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นจะเกิดขึ้นระหว่างการออกกำลังกาย แอลกอฮอล์ การบริโภคอาหารไขมันต่ำหรือเป็นเวลานาน การอดอาหาร, การเปลี่ยนสีของตาขาวและ ผิว ยังเพิ่มขึ้นภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้มักเป็นเพียงอาการของโรค Gilbert-Meulengracht อาการคันเช่นเดียวกับใน ดีซ่าน ที่เกี่ยวข้องกับ ตับ โรคไม่ได้เกิดขึ้นที่นี่ ไม่ค่อยอย่างไรก็ตาม ดีซ่าน อาจมาพร้อมกับอาการผิดปกติเช่น ความเมื่อยล้า, อาการปวดท้อง กับ ความเกลียดชัง, อาการไมเกรนเหมือน ปวดหัว, สูญเสียความกระหายและความหงุดหงิด อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ไม่ได้ขึ้นอยู่กับระดับของบิลิรูบิน สมาธิ. นอกจากนี้ยังเป็นลักษณะของโรค Gilbert-Meulengracht ที่มักมีผลต่อชายหนุ่มหลังวัยแรกรุ่นเท่านั้น Gilbert-Meulengracht disease ไม่มีค่าโรคใด ๆ ภาวะแทรกซ้อนจะไม่เกิดขึ้น ตาและ ผิว การเปลี่ยนสีจะเกิดขึ้นน้อยลงเมื่ออายุมากขึ้นจนกระทั่งมักจะหายไปอย่างสมบูรณ์ในวัยชรา อย่างไรก็ตามในบางกรณีอาการที่เกิดขึ้นจะส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิต การปรากฏตัวครั้งแรกของการเป็นสีเหลืองของดวงตาและผิวหนังอาจทำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่สบายใจจนกว่าพวกเขาจะได้รับการศึกษาเกี่ยวกับความไม่เป็นอันตรายของ สภาพ.
การวินิจฉัยและหลักสูตร
สามารถวินิจฉัยโรค Gilbert-Meulengracht ได้อย่างชัดเจน เพื่อจุดประสงค์นี้จำเป็นต้องพิจารณาในการสนทนากับผู้ได้รับผลกระทบว่าอาการใดเกิดขึ้น หากปรากฎว่ามีเพิ่มขึ้น ความเกลียดชัง ร่วมกับตาสีเหลืองอย่างน้อยอาจมีความสงสัย อาการอื่น ๆ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากการติดเชื้อ ดังนั้นกลุ่มอาการนี้อาจมาพร้อมกับข้อร้องเรียนในพื้นที่ของ ตับ, ความเกลียดชัง และไม่สบาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วง การอดอาหาร or ความเครียดอาการจะรุนแรงขึ้น อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากนั้นผลยังไม่มีอาการที่สำคัญและมักจะยังคงอยู่โดยไม่มี สุขภาพ ภาวะแทรกซ้อนสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะตรวจจับ โรค Meulengracht โดยการตรวจภายนอก ก การตรวจเลือดในทางกลับกันสามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับกลุ่มอาการนี้ได้อย่างรวดเร็ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งค่าบิลิรูบินมีความสำคัญอย่างยิ่ง หากมีเพียงค่าเหล่านี้สูงขึ้นและค่าเลือดอื่น ๆ ทั้งหมดอยู่ในระดับปกติสามารถสันนิษฐานได้ว่าผู้ป่วยเป็นโรค Gilber-Meulengracht แม้ว่าโรคนี้จะไม่เป็นอันตราย แต่การวินิจฉัยก็ยังคงมีความสำคัญอย่างยิ่งดังนั้นโรคร้ายแรงของตับสามารถถูกตัดออกได้ การแตกของเม็ดเลือดแดงสามารถตัดออกได้ด้วยการวินิจฉัยที่ชัดเจน ในบางกรณีแพทย์จึงใช้การทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อให้แน่ใจได้ถึงหนึ่งร้อยเปอร์เซ็นต์ หลักสูตรของ Gilbert's syndrome ไม่มีปัญหา ในกรณีส่วนใหญ่อาการต่างๆเช่นตาเหลืองและคลื่นไส้จะหายไปหลังจากผ่านไปสองสามวัน แม้ในระหว่างการรักษาด้วยการอดอาหารเป็นเวลานานโรคนี้แทบจะไม่นำไปสู่ สุขภาพ ข้อ จำกัด โรค Meulengracht มักไม่สังเกตเห็นเลยโดยผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามไม่ควรประมาทอาการ อาจเป็นโรคร้ายแรงของตับซึ่งต้องได้รับการรักษาไม่ว่าในกรณีใด ๆ
ภาวะแทรกซ้อน
ในกรณีส่วนใหญ่โรค Gilbert-Meulengracht ไม่ก่อให้เกิดข้อ จำกัด หรือภาวะแทรกซ้อนใด ๆ ผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่กับโรคมาทั้งชีวิตและอายุขัยไม่ลดลง ดังนั้นโรคนี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาหากไม่มีอาการใด ๆ เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามหากมีอาการเกิดขึ้นมักจะแสดงออกโดย ความเมื่อยล้า และความอ่อนเพลียของผู้ป่วย ความยืดหยุ่นของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรค Gilbert-Meuleng และสามารถทำได้ นำ ต่อความบกพร่องในชีวิตประจำวัน นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบบางรายจะมีอาการคลื่นไส้และตาเหลือง หากอาการของตับรุนแรงผู้ป่วยอาจรู้สึกไม่สบายมาก ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นจากโรค Gilbert-Meulengracht หากผู้ได้รับผลกระทบอดอาหารเนื่องจากอาการจะรุนแรงขึ้นในกรณีนี้ ตามกฎแล้วโรค Gilbert-Meulengracht ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา เฉพาะในกรณีที่มีอาการรุนแรงเท่านั้นที่สามารถ จำกัด อาการได้ อายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ลดลงตามโรคและไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้นอีก
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
Nonhemolytic icterus ซึ่งเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่เรียกว่าโรค Gilbert-Meulengracht มีมา แต่กำเนิด อาการที่เกิดขึ้นกับมันจะสังเกตเห็นได้ค่อนข้างเร็วเนื่องจากมีความเกี่ยวข้องกับสัญญาณของ ดีซ่าน. การไปพบแพทย์ครั้งแรกจึงมักเกิดขึ้นในช่วงต้นของชีวิตบ่อยครั้งในช่วงวัยแรกรุ่น ในกรณีที่ไม่มีความเสียหายของตับให้ปรับ อาหาร มักจะเพียงพอ อาการที่เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมอาจเกิดขึ้นได้ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ส่วนใหญ่อาจได้รับอิทธิพลจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการปรับเปลี่ยนอาหาร ในแง่นี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Gilbert-Meulengracht จะมีโรคนี้อยู่ในมือของตัวเองโดยไม่แสดงอาการโดยใช้วิถีชีวิตที่เหมาะสม อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่ายาบางชนิดสำหรับโรคอื่น ๆ หรือ ความเจ็บปวด สามารถทำให้อาการของโรค Gilbert-Meulengracht แย่ลงได้ ดังนั้นเมื่อรับประทาน คอเลสเตอรอล- ออกดอก ยาเสพติด เช่น simvastatin or อะทอร์วาสแตตินควรปรึกษาแพทย์ การตรวจสอบ วัตถุประสงค์ แนะนำให้ใช้เช่นเดียวกันกับการใช้ฮอร์โมนเอสโตรเจน การคุมกำเนิด เช่นยาคุมหรือยาที่ใช้มากโดยไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ ความเจ็บปวด ยาคลายเครียดเช่น acetaminophen หรือ ibuprofen. หากดวงตาเปลี่ยนเป็นสีเหลืองควรไปพบแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ โรคดีซ่านหรือความผิดปกติของตับจะต้องถูกตัดออก การปรากฏตัวของโรค Gilbert-Meulengracht จำเป็นต้องละเว้นจากการรักษาด้วยการอดอาหารและบางอย่างเท่านั้น สารกระตุ้น เช่น แอลกอฮอล์ or นิโคติน. การไปพบแพทย์มักไม่จำเป็นเพราะเหตุนี้
การรักษาและบำบัด
โรค Meulengracht เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่ไม่เป็นอันตรายและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาแบบบังคับ อย่างไรก็ตามสามารถแก้ไขอาการและให้การศึกษาได้ สิ่งนี้จำเป็นอย่างยิ่งหากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการตาเหลืองหรือมีอาการคลื่นไส้ซ้ำ ๆ และทำให้คุณภาพชีวิตลดลง ดังนั้นเสาหลักที่สำคัญที่สุดของการรักษาคือการพูดคุยโดยละเอียดกับผู้ได้รับผลกระทบ ในเรื่องนี้สามารถพูดถึงอาการของแต่ละบุคคลและเป็นผลมาจากระดับบิลิรูบินที่สูง เสาหลักอีกประการหนึ่งของการรักษาคือการทดสอบยาที่เข้ากันไม่ได้ แน่นอน ยาเสพติด โดยเฉพาะเช่น ยาพาราเซตามอลสามารถทำให้อาการรุนแรงขึ้นและควรหยุดใช้ในบางสถานการณ์ ดังนั้นจึงสามารถกล่าวได้ว่าโดยปกติโรค Meulengracht ไม่ก่อให้เกิดปัญหาใด ๆ โดยส่วนใหญ่แล้วความไม่แน่นอนของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องถูกขจัดออกไปด้วยการศึกษา โดยทั่วไปเป็นที่น่าสงสัยว่าโรค Meulengracht เป็นโรคหรือไม่ตัวอย่างเช่นการศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่า Gilber's syndrome สามารถป้องกันได้ เครื่องหมายจุดคู่ โรคมะเร็ง, หลอดเลือดและ ปอด โรค
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรค Gilbert-Meulengracht นั้นดีมาก อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบนั้นสูงพอ ๆ กับอายุขัยของบุคคลที่ไม่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้โรค Gilbert-Meulengracht ยังไม่เป็นอันตรายอย่างสมบูรณ์ในกรณีส่วนใหญ่ที่เกิดขึ้น อาการของโรคเท่านั้นที่ไม่ค่อยมีผลต่อผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามยิ่งผู้ที่ได้รับผลกระทบมีอายุมากขึ้นอาการของโรคก็จะยิ่งน้อยลงและรุนแรงขึ้น ในหลาย ๆ กรณีอาการจะหายไปอย่างสมบูรณ์เมื่ออายุมาก สันนิษฐานว่าการตายของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ได้เพิ่มขึ้นจากโรค มีการศึกษาที่ระบุว่าระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากโรคนี้ช่วยป้องกันโรคบางชนิดของปอดและลดอัตราการเสียชีวิตโดยทั่วไปได้ เหนือสิ่งอื่นใดสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการป้องกัน โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง และต่อต้านความหวาดกลัวด้วย ปอด โรคมะเร็ง. อย่างไรก็ตามปัญหาเครื่องสำอางที่เป็นสีเหลืองของดวงตาซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเป็นภาระที่สูงมาก บ่อยครั้งที่บุคคลภายนอกไม่สามารถตีความความเหลืองได้อย่างถูกต้องและคิดว่าเป็นโรคติดต่อ ในกรณีเช่นนี้ควรหาทางพูดคุยกับแพทย์เพื่อหารือเกี่ยวกับทางเลือกในการรักษาที่เป็นไปได้ โดยทั่วไปอย่างไรก็ตามก การรักษาด้วย ของโรค Gilbert-Meulengracht ไม่จำเป็น
การป้องกัน
โรค Gilbert-Meulengracht ไม่มีมูลค่าโรคจึงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเชิงป้องกัน หากต้องการหลีกเลี่ยงลักษณะของดวงตาที่เป็นสีเหลืองแนะนำว่าควรงดอาหารอดอาหารและอาหารไขมันต่ำให้มากที่สุด สิ่งนี้ควรรักษาระดับบิลิรูบินให้อยู่ในระดับปกติ นอกจากนี้กับกลุ่มอาการสิ่งสำคัญคือต้องให้การศึกษา หากคนอื่นมีอาการดังกล่าวควรระบุว่าโรค Gilbert-Meulengracht เป็นสาเหตุ ควรรับประทานยาหลังจากปรึกษากับแพทย์เท่านั้น แม้จะไม่มีอาการที่เป็นอันตราย แต่ควรทำการวินิจฉัยที่ครอบคลุมสำหรับตาเหลือง ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเป็นโรคชนิดอื่น
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ตามกฎแล้วโรค Gilbert-Meulengracht ไม่เป็นอันตราย การรักษาไม่สามารถทำได้หรือไม่จำเป็น อย่างไรก็ตามขอแนะนำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบแจ้งรายละเอียดเกี่ยวกับโรคนี้ด้วยตนเอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งบนอินเทอร์เน็ตข้อมูลมากมายสามารถพบได้เกี่ยวกับวิธีจัดการกับโรคและวิธีหลีกเลี่ยงอาการ ในกรณีของโรค Gilbert-Meulengracht มีเพียงทางอ้อมเท่านั้น สุขภาพ เสี่ยงหากผู้ที่ได้รับผลกระทบใช้ยาบางชนิดและสิ่งเหล่านี้อาจถูกทำลายโดยร่างกายได้ไม่ดี ในบางกรณีสามารถทำได้ นำ ถึงผลข้างเคียงที่ไม่รุนแรง อาการดังกล่าวเป็นที่ทราบกันดีโดยเฉพาะเมื่อรับประทาน โรคมะเร็ง และยารักษาเอชไอวี เพื่อชี้แจงความทนทานขอแนะนำให้ศึกษา แทรกแพคเกจ ก่อนรับประทานยาใหม่ โดยทั่วไปผู้ป่วยควรพยายามสำรองตับไว้ให้มากที่สุด ด้วยเหตุนี้จึงควรหลีกเลี่ยง นิโคติน และ แอลกอฮอล์ เท่าที่จะทำได้ สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ควรรับประทานยาใด ๆ โดยทั่วไปมีสุขภาพที่สมดุล อาหาร ขอแนะนำ เพื่อความปลอดภัยขอแนะนำให้บริโภคอาหาร ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร, อาหารที่มีสารเคมีปรุงแต่ง, อายุรเวช ชา, สมุนไพรจีนและการเตรียมสมุนไพรในปริมาณที่น้อยลงเท่านั้น ผู้ประสบภัยควรหลีกเลี่ยงความเจ็บปวดจากความหิวเป็นหลัก อาหารตามแผนและการอดอาหารมากเกินไปต้องปรึกษาแพทย์ นอกจากนี้ขอแนะนำให้ผู้ประสบภัยนอนหลับให้เพียงพอ
