Pyoderma Gangraenosum: สาเหตุอาการและการรักษา

ไพโอเดอร์มาแก็งราอีโนซัม มีลักษณะเป็นแผลของ ผิว และการก่อตัวของผิวหนัง เนื้อร้าย. ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ใช่โรคในตัวของมันเอง แต่เป็นอาการของความผิดปกติอื่น ๆ ในกรณีที่รุนแรงทั้งส่วนของ ผิว เนื้อเยื่อตาย

pyoderma gangraenosum คืออะไร?

ไพโอเดอร์มาแก็งราอีโนซัม มีลักษณะเป็นแผลและการตายของส่วนทั้งหมดของ ผิว. ฝี เรียกว่าแผลและการตายอย่างกว้างขวางของผิวหนังเรียกว่า เน่า. ไพโอเดอร์มาแก็งราอีโนซัม ไม่ใช่การติดเชื้อ แต่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ผิวหนังถูกทำร้ายโดยตัวมันเอง ระบบภูมิคุ้มกัน. มีการกระตุ้นของสีขาว เลือด เซลล์. เท่านั้น ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน เช่น glucocorticoids, cyclosporin A หรือ Dapsone สามารถทำให้ไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน และมีส่วนช่วยในการบรรเทาอาการของโรค Pyoderma gangraenosum มักเกิดขึ้นกับโรคประจำตัวอื่นเช่น ลำไส้ใหญ่, โรค Krohn, รูมาตอยด์ โรคไขข้อ, โรคหลอดเลือดอักเสบ, เรื้อรัง ตับอักเสบ, หรือแม้กระทั่ง โรคมะเร็งในโลหิต. อย่างไรก็ตามสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากได้รับบาดเจ็บที่ผิวหนังหรือหลังการผ่าตัดจากแผลผ่าตัด ยังไม่ทราบกลไกที่แน่นอนของการพัฒนา โดยปกติแผลจะพัฒนาช้ามาก อย่างไรก็ตามยังมีกรณีที่เกี่ยวข้องกับการระบาดใหญ่

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Pyoderma gangraenosum เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งสาเหตุยังไม่ได้รับการระบุอย่างเต็มที่ ในหลาย ๆ กรณียังตีความว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีอยู่ นอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นโดยความสัมพันธ์ของ pyoderma gangraenosum กับคนอื่น ๆ โรคภูมิต้านตนเอง. ดังนั้นประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่เป็น pyoderma gangraenosum ทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมาน ลำไส้ใหญ่ หรือโรค Krohn มากถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีการเชื่อมต่อกับรูมาตอยด์ โรคไขข้อ, โรคหลอดเลือดอักเสบ, โรคข้ออักเสบเรื้อรังหรือ โรคมะเร็งในโลหิต สามารถพบได้ ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับ ภาวะ metabolic syndrome ยังเป็นที่สงสัย โดยรวมแล้วเชื่อกันว่า pyoderma gangraenosum ไม่ใช่โรคผิวหนังที่แยกได้ แต่เป็นการแสดงออกของปฏิกิริยาทางผิวหนังในกระบวนการของโรคทางระบบโดยทั่วไปบนพื้นฐานของภูมิต้านตนเอง

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Pyoderma gangraenosum มักเริ่มต้นด้วยการก่อตัวของตุ่มหนองและเลือดคั่งบนผิวหนังที่ขยายตัวและรวมตัวกันอย่างรวดเร็ว ในที่สุดพวกเขาก็ทรุดโทรมและสร้างความเจ็บปวดในเวลาต่อมา ฝี. ตรงกลางของไฟล์ ฝี มีโซนกลางของ เนื้อร้าย. การเปลี่ยนสีเป็นสีน้ำเงินสว่างปรากฏขึ้นที่บริเวณขอบพร้อมกับผิวหนังที่ไม่เสียหาย ไม่พบการติดเชื้อในแผล ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะพัฒนาช้ามาก อย่างไรก็ตามยังมีบางกรณีที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วบางครั้งก็จำเป็นด้วยซ้ำ การตัดแขนขา ของแขนขาที่ได้รับผลกระทบ ขาส่วนล่างได้รับผลกระทบใน 80 เปอร์เซ็นต์ของกรณี อย่างไรก็ตามบริเวณผิวหนังอื่น ๆ ทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบจาก pyoderma gangraenosum คาดว่าจะมีอาการรุนแรงของโรคเมื่อบริเวณที่ได้รับผลกระทบติดเชื้อ บ่อยครั้งที่อาการอื่น ๆ ก็เกิดขึ้นเช่นกัน ขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวรุนแรง ปัญหาการย่อยอาหารอาการไขข้อหรือปัญหาทางเดินหายใจเรื้อรังมักเกิดขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ส่วนใหญ่การวินิจฉัย pyoderma gangraenosum จะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกทั่วไปของโรค ในระยะแรกของโรค โรคหลอดเลือดอักเสบ (แผลอักเสบ ของ เลือด เรือ) มักจะเกิดขึ้น ดังนั้นการทดลองตัดออกในพื้นที่ที่เป็นโรคก็มีประโยชน์เช่นกันในขั้นตอนนี้ ต่อมาสามารถตรวจพบปฏิกิริยาการอักเสบเท่านั้น ทางเซรุ่มวิทยาไม่สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงได้ บางครั้งความเข้มข้นของโมโนโคลนอลที่สูงขึ้นทางพยาธิวิทยา แอนติบอดี หรือตัวแปร autoantibodies ตรวจพบ เป็นส่วนหนึ่งของไฟล์ การวินิจฉัยแยกโรค, โรคผิวหนังเฉพาะเช่นผื่นแดง, ผิวหนัง วัณโรค, แผลบุรูลิ, ไฟลามทุ่ง, ขา แผลหรือแม้กระทั่ง ซิฟิลิส จะต้องได้รับการยกเว้น

ภาวะแทรกซ้อน

ในโรคนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนทางผิวหนังจำนวนมาก สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับผิวหนังเป็นหลัก เนื้อร้าย และยังก่อตัวของแผลใต้ผิวหนังอีกด้วย ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงต้องพึ่งการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนต่างๆ อย่างไรก็ตามการดำเนินโรคต่อไปนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงเป็นอย่างมากดังนั้นจึงมักไม่สามารถคาดการณ์ภาวะแทรกซ้อนทั่วไปได้อย่างไรก็ตามในกรณีที่เลวร้ายที่สุดชั้นผิวหนังอาจตายได้ ตุ่มหนองและเลือดคั่งก่อตัวบนผิวหนัง แผลมักจะเกิดร่วมด้วย ความเจ็บปวด และผิวอาจมีสีผิดธรรมชาติ หากไม่ได้รับการรักษาโรค การตัดแขนขา อาจจำเป็นต้องใช้แขนขาที่ได้รับผลกระทบในบางกรณี โรคนี้สามารถรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามเน้นหลักในการรักษาโรคประจำตัว ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรักษาทางจิตใจด้วย อายุขัยไม่ได้รับผลกระทบในทางลบหากการรักษาประสบความสำเร็จ อย่างไรก็ตามจากการรักษานั้นไม่สามารถตัดออกได้ว่าข้อร้องเรียนจะไม่เกิดขึ้นอีกในชีวิตของผู้ป่วย

การรักษาและบำบัด

วัสดุปิดแผลและวัสดุปิดแผลที่ไม่เป็นธรรมชาติซึ่งส่งเสริมการสร้างเนื้อเยื่อแกรนูลถูกนำมาใช้ในการรักษา pyoderma gangraenosum นอกจากนี้ การรักษาบาดแผล ยังถูกเร่งด้วยการขูดปกติ (การขูดมดลูก) ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามการกำจัดเนื้อร้ายด้วยวิธีการผ่าตัดมีข้อห้ามเนื่องจากสามารถเพิ่มขนาดของรอยโรคได้ ผลกระทบนี้เรียกอีกอย่างว่าปรากฏการณ์ pathergy โดยรวมแล้วผลลัพธ์ที่ดีจะได้รับจากการประยุกต์ใช้อย่างเป็นระบบของ ยากดภูมิคุ้มกัน. ยากดภูมิคุ้มกัน ส่วนใหญ่สูง -ปริมาณ glucocorticoids ร่วมกับ เซลล์วิทยา เช่น azathioprine or cyclophosphamide. การบำบัดโรค กับ glucocorticoids เพียงอย่างเดียวมักนำไปสู่การกำเริบของโรคหลังจากหยุดยา ดังนั้นผลลัพธ์ที่ดีกว่าเกิดขึ้นจากการรวมกันของกระบวนการต่างๆที่นำไปสู่การกดภูมิคุ้มกัน การล่าอาณานิคมของแบคทีเรีย บาดแผล สามารถป้องกันได้โดยการพอกด้วย Rivanol และในหลักสูตรที่ไม่รุนแรงโดยการอาบน้ำเกลือและ คลอเฮกซิดีน. ไม่ควร จำกัด การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยในระหว่างการรักษาเนื่องจากการเดินเป็นประจำส่งเสริม น้ำเหลือง ไหล. ซึ่งจะช่วยลดอาการบวมที่อาจเกิดขึ้น มาพร้อมกับ ความเจ็บปวด การรักษาจะดำเนินการโดยการให้ยาแก้ปวด การรักษาทางจิตใจเป็นองค์ประกอบสำคัญของ การรักษาด้วย. โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคที่รุนแรงเช่น pyoderma gangraenosum คาดว่าจะได้รับผลกระทบทางจิตใจ วิธีการต่างๆเช่น การฝึกอบรม autogenic, กล้ามเนื้อก้าวหน้า การผ่อนคลาย หรือการผ่อนคลายอย่างล้ำลึกของแต่ละบุคคลช่วยได้ ลดความเครียด. นอกจากนี้ยังแนะนำให้ใช้การบำบัดทางจิตอายุรเวช

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ pyoderma gangraenosum จึงไม่มีคำแนะนำเฉพาะสำหรับการป้องกัน ที่มีอยู่เดิม โรคภูมิต้านตนเอง เพิ่มโอกาสในการปรากฏตัวของอาการของโรคนี้ มีแนวโน้มว่าการรักษาโรคประจำตัวอย่างต่อเนื่องสามารถลดความเสี่ยงต่อการเกิด pyoderma gangraenosum ได้ คำแนะนำทั่วไปสำหรับการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างสมดุล อาหารออกกำลังกายมาก ๆ และหลีกเลี่ยง แอลกอฮอล์ และบุหรี่เป็นสิ่งที่ดีสำหรับความเป็นอยู่ที่ดีของร่างกายเสมอ นอกจากนี้ยังอาจช่วยลดความเสี่ยงของ pyoderma gangraenosum ในแต่ละกรณี

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่มีเพียงไม่กี่ราย มาตรการ และตัวเลือกสำหรับการดูแลหลังการรักษาโดยตรงมีให้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก pyoderma gangraenosum ด้วยเหตุนี้ควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือไม่สบายตัวจากโรคนี้มากขึ้น การรักษาด้วยตนเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นควรติดต่อแพทย์เมื่อมีอาการหรืออาการแสดงครั้งแรก ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากขึ้นอยู่กับการใช้ยาหลายชนิด ที่นี่เป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาอย่างสม่ำเสมอและในปริมาณที่ถูกต้องเพื่อที่จะรับมือกับอาการได้อย่างเหมาะสมและถาวร นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรสวมใส่ด้วย ถุงน่องการบีบอัด เพื่อรักษา pyoderma gangraenosum ให้สมบูรณ์ ควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอในกรณีที่มีความไม่แน่นอนคำถามหรือผลข้างเคียง ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือทางจิตใจในระหว่างการรักษาด้วยเหตุนี้การสนับสนุนจากครอบครัวของตนเองโดยเฉพาะอาจส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไป อย่างไรก็ตามหลักสูตรต่อไปของ pyoderma gangraenosum นั้นขึ้นอยู่กับเวลาในการวินิจฉัยและการแสดงออกของโรคอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้