Tauopathy: สาเหตุอาการและการรักษา

Tauopathies เป็นตัวแทนของกลุ่มโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่เกิดจากการสะสมของ tau โปรตีน ใน สมอง. อัลไซเม โรคนี้ถือเป็น tauopathy ที่รู้จักกันดีที่สุด จนถึงปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคเสื่อมเหล่านี้

tauopathy คืออะไร?

Tauopathy เป็นคำรวมของโรคเกี่ยวกับระบบประสาทหลายชนิดซึ่งทั้งหมดนี้เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ ภาวะสมองเสื่อม. tauopathies ทั้งหมดเกิดจากการทับถมของ tau โปรตีน ใน สมอง. ตจว โปรตีน ได้รับการตั้งชื่อตามอักษรกรีก tau พวกมันจับกับโปรตีนในเซลล์และโครงกระดูกเพื่อทำหน้าที่สนับสนุนในเซลล์ของสัตว์และมนุษย์ โดยปกติแล้วโปรตีนเทาจะเชื่อมโยงกันผ่านการยืดซ้ำ ๆ เพื่อสร้างโครงสร้างที่เป็นเส้นใยในเซลล์ ในระหว่างการเชื่อมโยงปลายขั้วอะมิโนของห่วงโซ่พอลิเปปไทด์จะถูกตัดทอนโดยฟอสโฟรีเลชัน อย่างไรก็ตามเมื่อ hyperphosphorylation (ความอิ่มตัวของไซต์ที่มีผลผูกพันทั้งหมดด้วย ฟอสเฟต groups) เกิดขึ้นโปรตีนถูกสร้างขึ้นซึ่งไม่สามารถใช้งานได้อีกต่อไปและไม่สามารถสร้างพันธะกับโปรตีนของโครงร่างโครงกระดูกได้ โปรตีนจะสะสมอยู่ใน สมอง. Hyperphosphorylation ได้รับการสนับสนุนจากการกลายพันธุ์บางอย่าง ไอโซฟอร์มที่แตกต่างกันหกชนิดเป็นที่รู้จักสำหรับโปรตีน tau ซึ่งสามารถสร้าง tauopathies ได้หลายรูปแบบหากมีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่เหมาะสม ขึ้นอยู่กับไอโซฟอร์มโปรตีน tau สามารถมีได้ระหว่าง 352 ถึง 757 กรดอะมิโน. การสะสมของโปรตีน tau hyperphosphorylated ในสมองสามารถทำได้ นำ ไปสู่การพัฒนาของ อัลไซเม โรคไข้สมองอักเสบเรื้อรัง (CTE หรือ ภาวะสมองเสื่อม pugilistica) ท่ามกลางโรคอื่น ๆ ส่วนหน้า ภาวะสมองเสื่อม (Pick's disease), corticobasal degeneration, neurofibrillary tangle dementia, progressive supranuclear gaze palsy หรือ เงิน โรคเมล็ดพืชเป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นผล สำหรับ tauopathies ทั้งหมดยังไม่มีวิธีรักษา

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ tauopathies แสดงถึงการสะสมของโปรตีนเทาในสมอง ที่บริเวณในสมองซึ่งพบเงินฝากจำนวนมากขึ้นเรื่อย ๆ ความบกพร่องในการทำงานจะเกิดขึ้นในที่สุดนำไปสู่การตายของเซลล์ประสาทและเซลล์ glial สิ่งนี้ทำให้สมองหดตัว สามารถหดตัวได้ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ในระหว่างนั้น อัลไซเม โรค. เมื่อเวลาผ่านไปโครงสร้างที่สำคัญของสมองจึงสูญเสียไป ตามกฎแล้วกระบวนการนี้ช้ามากดังนั้น tauopathy จึงนำไปสู่ความตายหลังจากเฉลี่ยแปดปีนับจากเริ่มมีอาการ พื้นฐานของการสะสมของโปรตีน tau คือความไม่สามารถของพวกมันอันเป็นผลมาจาก hyperphosphorylation เพื่อสร้างพันธะที่เพียงพอกับโปรตีนของเซลล์โครงร่าง Hyperphosphorylation อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ การกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันประมาณ 60 รูปแบบของ tau ยีน ได้ถูกค้นพบซึ่งทั้งหมดนี้ นำ เพื่อ tauopathy Hyperphosphorylation เป็นกระบวนการปกติที่ทำหน้าที่เป็นกลไกการส่งสัญญาณเพื่อกระตุ้นการแบ่งเซลล์ อย่างไรก็ตามการกลายพันธุ์บางอย่างจะเพิ่มไฮเปอร์ฟอสโฟรีเลชันและผลผลิตเหนือสิ่งอื่นใดคือของเสียจากโปรตีนเทาที่ไม่สามารถจับตัวได้อีกต่อไปและทำให้ไม่สามารถใช้งานได้ tauopathy รูปแบบหนึ่งของโรคสมองพิการเรื้อรังไม่ได้รับการพิจารณาทางพันธุกรรม แต่เกิดจากบ่อยครั้ง หัว การบาดเจ็บ ที่นี่ก็เช่นกัน hyperphosphorylation ของโปรตีน tau เกิดขึ้น เป็นไปได้ว่าฟอสโฟรีเลชันที่นี่ถูกกระตุ้นโดยกระบวนการกำกับดูแล หลังจากได้รับบาดเจ็บต้องกระตุ้นการแบ่งเซลล์เพื่อการรักษา อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ถูกกระตุ้นโดยผลการส่งสัญญาณของฟอสโฟรีเลชัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการหลักของ tauopathy คือการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม สิ่งนี้เป็นจริงสำหรับ tauopathies ทุกรูปแบบ โรคอัลไซเมอร์ ถือเป็นตัวอย่างที่รู้จักกันดีที่สุดของกลุ่มโรคนี้ คำว่าอัลไซเมอร์มักจะมาพร้อมกับภาวะสมองเสื่อม อย่างไรก็ตามนี่ไม่ถูกต้อง โรคสมองเสื่อมเป็นเพียงอาการหลักของโรคนี้ โรคอื่น ๆ ทั้งหมดในกลุ่มรูปแบบนี้ยังพัฒนาภาวะสมองเสื่อมเป็นอาการที่สำคัญที่สุด โรคอัลไซเมอร์ เริ่มต้นอย่างร้ายกาจด้วยความหลงลืมทั่วไป ในระยะต่อไปผู้ป่วยจะสูญเสียทักษะการปฏิบัติที่ง่ายที่สุดเช่นการแต่งกายหรือการแต่งหน้า กาแฟ. ในขั้นตอนสุดท้ายผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความไม่แยแส สูญเสียความกระหาย, การนอนไม่หลับและ ความไม่หยุดยั้ง. เขาไม่สามารถจดจำบุคคลใกล้ชิดได้อีกต่อไป Corticobasal degeneration (CBD) เป็นอีกความผิดปกติในโรคนี้นอกเหนือไปจากภาวะสมองเสื่อมแล้วยังมีอาการคล้ายกับ โรคพาร์กินสัน เกิดขึ้น อาการสั่น, ดีเปรสชันความวิตกกังวลการไม่สามารถเคลื่อนไหวการเดินและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาเกิดขึ้น ในโรค Pick มุ่งเน้นไปที่ปัญหาด้านพฤติกรรมและการทำงานที่บกพร่อง ภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้าก็พัฒนาในกรณีนี้เช่นกัน อัมพาตการจ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์แบบก้าวหน้ามีลักษณะของความล้มเหลวของกล้ามเนื้อตาและภาพทางคลินิกที่เหมือนพาร์กินสัน เงิน โรคเมล็ดพืชคิดว่าเป็นรูปแบบพิเศษของ โรคอัลไซเมอร์. โรคสมองจากบาดแผลเรื้อรังคือ tauopathy ที่เกิดจากอิทธิพลภายนอกเช่น หัว การบาดเจ็บ นักศิลปะการต่อสู้และนักมวยโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้ในปีต่อ ๆ ไป โรคนี้เริ่มต้นด้วย อาการปวดหัว และ สมาธิ ความผิดปกติ ในหลักสูตรระยะสั้นรบกวน หน่วยความจำ, ดีเปรสชัน และเพิ่มการปะทุทางอารมณ์ ในระยะสุดท้ายผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะสมองเสื่อมที่เด่นชัดซึ่งทำให้ไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันได้

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัย tauopathies เกิดจากประวัติตนเองและภายนอก นอกจากนี้ยังมีการทดสอบทางประสาทวิทยาหลายอย่างเช่นการทดสอบนาฬิกาหรือการทดสอบสถานะทางจิตขนาดเล็ก (MMST) เทคนิคการถ่ายภาพเช่น CT และ MRI ก็เป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวินิจฉัยเช่นกัน อาการที่เกิดขึ้นให้เบาะแสประเภทของ tauopathy

ภาวะแทรกซ้อน

น่าเสียดายที่ tauopathy ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ดังนั้นจึงไม่มีโรคที่เป็นบวกอย่างสมบูรณ์ในความผิดปกตินี้ บุคคลที่ได้รับผลกระทบได้รับความเดือดร้อนจากการร้องเรียนที่แตกต่างกันในกรณีนี้ มันมาด้วยเหตุนี้ สูญเสียความกระหาย และเพื่อ ความไม่หยุดยั้ง. ความกระสับกระส่ายหรือความสับสนภายในอาจเกิดขึ้นได้และส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วย ผู้ป่วยจำนวนมากต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตและไม่สามารถทำหลายสิ่งในชีวิตประจำวันได้ด้วยตนเองอีกต่อไป โรคซึมเศร้า หรือ การสั่นสะเทือน ยังเกิดขึ้นใน tauopathy นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ประสบปัญหาด้านพฤติกรรมและ ความผิดปกติของการเดิน. การสูญเสีย การประสาน ยังสามารถเกิดขึ้นได้ เนื่องจากความสับสนความเสี่ยงของการบาดเจ็บจึงเพิ่มขึ้นอย่างมากจนทำให้ผู้ได้รับผลกระทบหมดสติไปด้วย ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยมักต้องทนทุกข์ทรมานจาก อาการปวดหัว or สมาธิ ความผิดปกติ อาการของ tauopathy สามารถ จำกัด ได้ด้วยความช่วยเหลือของยา ไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นในกระบวนการนี้ อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้ ไม่ว่าผู้ป่วยจะมีอายุขัยลดลงเนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถคาดการณ์ได้โดยทั่วไป

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับแพทย์ที่เป็นโรคต้อ ความเจ็บป่วยนี้ไม่สามารถมาพร้อมกับการรักษาที่เป็นอิสระได้ดังนั้นการรักษาจะต้องดำเนินการโดยแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ที่ถูกต้องและรวดเร็วเท่านั้น การรักษาด้วย สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติมได้ อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้ด้วย tauopathy เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม หากผู้ได้รับผลกระทบต้องการมีลูก การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ควรดำเนินการเพื่อป้องกันการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค ควรปรึกษาแพทย์เพื่อหาโรคต้อหากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการรุนแรง สูญเสียความกระหาย และ ความไม่หยุดยั้ง. ในหลาย ๆ กรณีมีอาการซึมเศร้าหรือเคลื่อนไหวลำบาก หลายคนยังแสดงพฤติกรรมที่ผิดปกติใน tauopathy ซึ่งควรให้แพทย์ตรวจสอบด้วย นอกจากนี้ยังมีข้อร้องเรียนที่รุนแรงของ สมาธิ หรือแข็งแรง อาการปวดหัว สามารถชี้ไปที่โรคนี้ ในตอนแรกโรคต้อกระจกสามารถตรวจพบได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือกุมารแพทย์ การรักษาเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียนที่แน่นอนและดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ

การรักษาและบำบัด

Tauopathies ยังไม่สามารถรักษาได้ในปัจจุบัน ในบริบทของโรคอัลไซเมอร์ต่างๆ ยาเสพติด ได้รับการบริหารเหนือสิ่งอื่นใดเพื่อปรับปรุง หน่วยความจำ. การรักษาตามอาการจะได้รับใน tauopathies อื่น ๆ เพื่อปรับปรุงอาการและชะลอการลุกลามของโรค

การป้องกัน

แม้ว่าโรคต้อกระจกส่วนใหญ่จะมีพื้นฐานทางพันธุกรรม แต่การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีและกิจกรรมทางจิตที่สม่ำเสมอสามารถช่วยชะลอการเริ่มมีอาการและการลุกลามของโรคได้

การติดตามผล

Taupathia ไม่สามารถรักษาให้หายได้และมีผลต่ออายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ดังนั้นการติดตามดูแลโรคนี้จึงมีข้อ จำกัด การตรวจหาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับหลักสูตรต่อไป การรับประทานและปริมาณของยาตลอดจนระยะของโรคควรได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์เพื่อรับการรักษา ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยาและอาการใหม่ ๆ สามารถรักษาได้เร็วขึ้น ความน่าจะเป็นของการพัฒนา โรคปอดบวม จะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วย สิ่งนี้สามารถแก้ไขได้โดยใช้ความระมัดระวังในการดูแลรักษาไฟล์ สุขภาพ ของปอดเช่นปกติ ไข้หวัดใหญ่ การฉีดวัคซีน เมื่อเกิดความบกพร่องทางร่างกายจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือทางการพยาบาลสำหรับการดำรงชีวิตประจำวัน ในบางกรณีผู้ป่วยต้องใช้รถเข็นด้วย อายุรเวททางร่างกาย ยังสามารถ นำ เพื่อปรับปรุงหรือชะลอความก้าวหน้าของการด้อยค่าของการเคลื่อนไหว หากเป็นไปได้กิจกรรมกีฬาในช่วงเวลาว่างจะส่งผลดีต่อร่างกายและจิตใจ อย่างไรก็ตามประเภทของกีฬาและความเข้มข้นควรได้รับการชี้แจงกับแพทย์ล่วงหน้า ด้วยความบกพร่องทางร่างกายมักจะมีปัญหาทางจิตใจเช่นภาวะซึมเศร้า การให้คำปรึกษาทางจิตวิทยาและการรวมเข้ากับชีวิตครอบครัวเป็นสิ่งสำคัญสำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ เพื่อนยังมีบทบาทสำคัญเพื่อไม่ให้ผู้ป่วยอยู่คนเดียวกับสถานการณ์ของเขาและสามารถรับมือกับมันได้ดีขึ้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Tauopathies ยังไม่สามารถรักษาสาเหตุได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษานักประสาทวิทยาเพื่อให้สามารถเริ่มต้นได้อย่างเหมาะสม มาตรการ. การรักษาตามอาการควรทำร่วมกับผู้เชี่ยวชาญ ในกรณีที่มีอาการเช่นเบื่ออาหารหรือนอนไม่หลับจำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาล ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะป่วยหนักอยู่แล้วจนไม่สามารถทำอะไรได้อย่างอิสระอีกต่อไป สิ่งนี้ทำให้ความช่วยเหลือของญาติมีความสำคัญมากขึ้นเนื่องจากต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาตามที่กำหนดและผู้ป่วยจะไม่แสดงอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดแผลเมื่อผู้ป่วยล้มหมอนนอนเสื่อผู้ป่วยจะต้องเปลี่ยนตำแหน่งหรือเคลื่อนย้ายไปยังตำแหน่งอื่นเป็นประจำ นอกจากนี้แผลต่างๆ ขี้ผึ้ง ราคาเริ่มต้นที่ homeopathy สามารถใช้ได้. ญาติสนิทมักต้องการการสนับสนุนการรักษาเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะสุดท้ายของโรคผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะไม่สามารถจดจำคนรู้จักได้อีกต่อไปซึ่งแสดงถึงภาระทางอารมณ์ที่ยิ่งใหญ่สำหรับพวกเขา เนื่องจาก tauopathies ส่วนใหญ่มีการกำหนดทางพันธุกรรมจึงไม่สามารถป้องกันได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีและการฝึกจิตเป็นประจำสามารถชะลอการเกิดโรคได้ ที่ มาตรการ มีประโยชน์และจำเป็นโดยละเอียดควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้อง