ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญ: สาเหตุอาการและการรักษา

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือ เลือด ความผิดปกติที่เกิดจากการผลิตที่เพิ่มขึ้น เกล็ดเลือด. มีการกำหนดทางพันธุกรรมตามหลักฐานปัจจุบัน อุดตัน เป็นเรื่องธรรมดา

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคืออะไร?

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative (MPN) ในกรณีนี้มีการก่อตัวเพิ่มขึ้นของ เกล็ดเลือด. คำว่า“ จำเป็น” หมายความว่าการสร้างเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นนั้นไม่ได้เกิดขึ้นพร้อมกัน เลือด ความผิดปกติ แต่เป็นอาการหลัก โดยปกติอยู่ระหว่าง 150,000 ถึง 450,000 เกล็ดเลือด ที่พบใน เลือด ต่อไมโครลิตรของเลือด หากจำนวนเกล็ดเลือดสูงกว่า 450,000 ไมโครลิตรระดับจะสูงขึ้น แต่ไม่มีอาการ หากนับเกิน 600,000 อาจมีการสร้างลิ่มเลือดเพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ ลิ่มเลือดอุดตัน และความผิดปกติของระบบหมุนเวียนโลหิต เมื่อระดับสูงกว่า 1000,000 เกล็ดเลือดต่อไมโครลิตรแทนที่จะเป็น ลิ่มเลือดอุดตัน การก่อตัวเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม มาก่อน เกล็ดเลือดมีหน้าที่ในการปิดผนึก เส้นเลือด ในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บจากการรวมตัวกันเป็นก้อนก ลิ่มเลือด ที่สลายไปอย่างรวดเร็วหลังการรักษา จำนวนเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถ นำ ไปจนถึงลิ่มเลือดขนาดใหญ่ที่อุดตัน เรือ. อย่างไรก็ตามความเข้มข้นของเกล็ดเลือดที่สูงขึ้นก็ทำให้เกิด การดูดซึม ของปัจจัยการแข็งตัวเพิ่มแนวโน้มที่จะมีเลือดออกอีกครั้ง ผู้หญิงได้รับผลกระทบจากโรคนี้บ่อยกว่าผู้ชาย อายุขัยเป็นเรื่องปกติในรูปแบบที่ไม่รุนแรงของ ET

เกี่ยวข้องทั่วโลก

เช่นเดียวกับเนื้องอก myeloproliferative อื่น ๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือพันธุกรรม อย่างไรก็ตามแม้จะมีความบกพร่องทางพันธุกรรม แต่โรคนี้ก็ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกราย ความรุนแรงของโรคยังแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ภูมิหลังทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการระบุการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันสามแบบสำหรับโรคนี้ ครึ่งหนึ่งของกรณีทั้งหมดมีการกลายพันธุ์ในไทโรซีนไคเนส JAK2 นี่คือการกลายพันธุ์ของ JAK2-V617F ในการกลายพันธุ์นี้ JAK2 ไทโรซีนไคเนสยังคงทำงานอย่างถาวรและทำให้การผลิตเกล็ดเลือดคงที่ อย่างไรก็ตามพบการกลายพันธุ์ของ JAK2-V617F ใน MPN อื่น ๆ เช่น ภาวะเลือดคั่ง vera และ osteomyelofibrosis ในหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของกรณีมีการกลายพันธุ์ในไฟล์ ยีน การเข้ารหัส MPL ตัวรับ thrombopoietin สิ่งนี้จะช่วยกระตุ้นเซลล์ต้นกำเนิดในเลือดอย่างถาวร ขึ้น. ใน 70 เปอร์เซ็นต์ของโรคทั้งหมดที่ไม่มีการกลายพันธุ์ของ JAK2-V617F นั้น ยีน CALR ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน calreticulin ถูกเปลี่ยนแปลง ที่น่าสนใจคือการกลายพันธุ์ของ JAK2, MPL และ CALR ไม่เคยเกิดขึ้นพร้อมกัน ดังนั้นจึงสามารถสันนิษฐานได้ว่าการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันอย่างน้อยสามครั้งจะต้องมีส่วนรับผิดชอบต่อภาพทางคลินิกเดียวกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นเกิดขึ้นในสามรูปแบบที่แตกต่างกัน การพัฒนาของอาการของโรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับ สมาธิ ของเกล็ดเลือด ในหลายกรณีโรคนี้ไม่มีอาการ เมื่อมีอาการเกิดขึ้นมักจะมีการรบกวนทางจุลภาคและเพิ่มขึ้น ความดันโลหิต หรือการรบกวนการทำงาน ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงการเกิดลิ่มเลือด, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, ละโบม,หรือ เส้นเลือดอุดตัน. ใน a เส้นเลือดอุดตันที่ ลิ่มเลือด แตกหลวมและปิดกั้นสิ่งที่เกี่ยวข้อง เส้นเลือด. ในทางกลับกันการขาดการไหลเวียนของเลือดอาจเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆของร่างกายเช่นขาหรือ หัว (หัวว่าง) ในกรณีนี้รุนแรง ความเจ็บปวด เกิดขึ้นที่ขาเมื่อเดินเช่น หากจำนวนเกล็ดเลือดสูงกว่าหนึ่งล้านต่อไมโครลิตรของเลือดก็มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นอีก หนึ่งในสามของผู้ป่วยไม่พบอาการใด ๆ อายุขัยเฉลี่ยในกรณีเหล่านี้คือของประชากรปกติ

การวินิจฉัยโรค

วันนี้การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นมักทำในระหว่างกิจวัตร การตรวจร่างกาย เนื่องจากโรคนี้มักไม่มีอาการ ตรวจพบจำนวนเกล็ดเลือดสูงขึ้น จากนั้นจะต้องชี้แจงสาเหตุของค่าที่เพิ่มขึ้น เนื่องจากความเข้มข้นของเกล็ดเลือดสูงอาจเกิดขึ้นได้ในโรคอื่น ๆ อีกมากมาย ซึ่งรวมถึง การขาดธาตุเหล็กการติดเชื้อหรือเนื้องอกบางชนิด ต้องมีเกณฑ์ต่างๆเพื่อระบุ ET ที่ชัดเจนจำนวนเกล็ดเลือดสูงกว่า 600,000 ต่อไมโครลิตรอย่างต่อเนื่อง ไขกระดูก เนื้อเยื่อวิทยา เผยให้เห็น megakaryocytes ที่ขยายใหญ่ขึ้นและโตเต็มที่ นอกจากนี้ต้องวินิจฉัยการกลายพันธุ์โดยทั่วไปของ ET เนื่องจากการกลายพันธุ์ของ JAK2 ยังมีอยู่ใน MPN อื่น ๆ ด้วยจึงต้องยกเว้นความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ อีกหลายอย่าง

ภาวะแทรกซ้อน

ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นการผลิตเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นจะเกิดขึ้นในเลือด เป็นผลให้มีความเสี่ยงของการไหลเวียนของเลือดบกพร่อง ผลที่ได้คือแนวโน้มที่เพิ่มขึ้นของเลือดที่จะจับตัวเป็นก้อนซึ่งสามารถ นำ ถึงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง การแข็งตัวของเลือดในท้องถิ่นเกิดขึ้นซ้ำ ๆ ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของก ลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน). ทั้งระบบเลือดดำและหลอดเลือดแดงสามารถได้รับผลกระทบ ใน ET มีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำส่วนลึกของ ขา (phlebothrombosis), เส้นเลือดในตับ (Budd-Chiari syndrome), และเส้นเลือดในช่องท้องโดยเฉพาะพอร์ทัล หลอดเลือดดำ. ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวคือการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซึ่งลิ่มเลือดจะถูกเคลื่อนย้ายไปทางกระแสเลือดและเกิดขึ้นกับส่วนของหลอดเลือดหรือกิ่งไม้ หากระบบหลอดเลือดดำได้รับผลกระทบปอด เส้นเลือดอุดตัน อาจส่งผล ผลที่ตามมาของภาวะหลอดเลือดแดงอุดตัน ได้แก่ การคุกคามของกล้ามเนื้อม้ามโต หัวใจ โจมตีและ ละโบม. Microemboli ใน สมอง สามารถ นำ ไปยัง การขาดเลือดขาดเลือดชั่วคราว (TIA) ที่มีอาการชั่วคราวคล้ายก ละโบม. ระยะเวลาของการรบกวนระบบประสาทมัก จำกัด ไว้ที่หนึ่งถึงสองชั่วโมง นอกจากนี้ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นอาจพัฒนาไปสู่โรคอื่นจากกลุ่มของเนื้องอกในเนื้องอก ในกรณีส่วนใหญ่การเกิด myelofibrosis หรือ polycythaemia vera การพัฒนา myeloid เฉียบพลัน โรคมะเร็งในโลหิต หายากมาก

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ต้องปรึกษาแพทย์สำหรับโรคนี้เสมอ วิธีนี้จะป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้เสียชีวิตได้ ควรปรึกษาแพทย์เสมอหากผู้ได้รับผลกระทบมีความสูง ความดันโลหิต เป็นระยะเวลานาน นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันในร่างกาย โรคหลอดเลือดสมองหรือ หัวใจ การโจมตียังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากไฟล์ สภาพ. ควรแจ้งแพทย์ฉุกเฉินทันที นอกจากนี้ ปาก- ต่อปาก การทำให้ฟื้นคืน และหัวใจ การนวด จะต้องดำเนินการจนกว่าแพทย์ฉุกเฉินจะมาถึง บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรอยู่ในไฟล์ ตำแหน่งด้านข้างที่มั่นคงถ้าเป็นไปได้ ในทำนองเดียวกันการไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นหากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตซึ่งโดยปกติสามารถแสดงออกได้จากการรบกวนในความรู้สึกหรืออัมพาต ถ้า สภาพ ไม่ก่อให้เกิดความรู้สึกไม่สบายหรืออาการโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยอายุรแพทย์ อย่างไรก็ตามการรักษาต่อไปขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวและดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้ไม่ได้ส่งผลให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

การรักษาและบำบัด

การรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงที่มีจำนวนเกล็ดเลือดมากกว่า 1500,000 ต่อไมโครลิตรหรือมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือเลือดออกอย่างรุนแรงต้องได้รับการรักษาด้วย ยาเคมีบำบัด กับ ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์, แองกรีไรด์หรืออัลฟา -interferon. อนากรีไลด์ ยับยั้งการเติบโตของ megakaryocytes ใน ไขกระดูก. ยาเสพติด ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์ หรืออัลฟา -interferon ระงับการก่อตัวของเกล็ดเลือดอย่างต่อเนื่อง จะใช้ยาตัวไหนต้องตัดสินใจเป็นราย ๆ ไป มีความเสี่ยงปานกลางหากเป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดจากสาเหตุอื่น ๆ โรคเบาหวาน mellitus หรือ ไขมันในเลือดสูง มีอยู่แล้ว ยาเคมีบำบัด ควรชั่งน้ำหนักทีละรายการโดยคำนึงถึงข้อดีและข้อเสีย อาจเป็นไปได้ว่า ทินเนอร์เลือด กรดอะซิทิลซาลิไซลิก สามารถใช้ในปริมาณต่ำ ถ้าเกล็ดเลือดต่ำกว่า 1500,000 ต่อไมโครลิตรแสดงว่าผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 60 ปีและไม่มีอาการเพียงเล็กน้อย การรักษาด้วย จำกัด เฉพาะการออกกำลังกายเป็นประจำการลดน้ำหนักหลีกเลี่ยงการนั่งเป็นเวลานานและ การคายน้ำและการสังเกตอาการเริ่มแรกของการเกิดลิ่มเลือด

Outlook และการพยากรณ์โรค

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นไม่สามารถรักษาได้ สาเหตุของโรคขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ของยีนมนุษย์ พันธุศาสตร์ อาจไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงโดยนักวิทยาศาสตร์และแพทย์เนื่องจากข้อกำหนดทางกฎหมาย ดังนั้นการรักษาทำได้เฉพาะตามอาการ ทันทีที่ การรักษาด้วย หยุดใช้อาการจะปรากฏขึ้นอีกครั้งทันที เนื่องจากสถานการณ์นี้ระยะยาว การรักษาด้วย เป็นสิ่งที่จำเป็นในการปรับปรุง สุขภาพ. หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยมีความเสี่ยงที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน สิ่งนี้ก่อให้เกิดภัยคุกคามต่อชีวิต การพยากรณ์โรคยังขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ในกรณีที่ไม่รุนแรงให้ใช้ยา สิ่งเหล่านี้ตรวจสอบและควบคุมการสร้างเม็ดเลือด อาการต่างๆจะบรรเทาลง ในการตรวจสอบการควบคุมปกติจะมีการตรวจสอบประสิทธิผลของการเตรียมการ ในกรณีที่รุนแรงให้รักษาด้วย ยาเคมีบำบัด ถูกระบุ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงต่างๆ คุณภาพชีวิตลดลงและภาระหน้าที่ในชีวิตประจำวันมักไม่สามารถบรรลุได้ อย่างไรก็ตามตามความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบันนี่เป็นวิธีเดียวที่จะยืดอายุได้ เพื่อลดผลข้างเคียงของการรักษาผู้ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ควรหลีกเลี่ยงการนั่งเป็นเวลานานอย่างสมดุล อาหาร สนับสนุนสิ่งมีชีวิตและของเหลวควรได้รับในระดับที่เพียงพอ

การป้องกัน

โดยทั่วไปไม่สามารถป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นได้เนื่องจากเป็นพันธุกรรม เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำควรใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการออกกำลังกายมาก ๆ อาหารและแนะนำให้ดื่มน้ำอย่างเพียงพอ

การติดตามผล

บุคคลที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มีทางเลือกที่ จำกัด มากหรือ มาตรการ ของ aftercare ที่มีอยู่ในบางกรณี ก่อนอื่นต้องตรวจหาโรคและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรืออาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้น เฉพาะในกรณีที่การรักษาเริ่มต้นในระยะแรกเท่านั้นที่สามารถรักษาได้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงสามารถดำเนินการรักษาตามอาการได้อย่างหมดจดเท่านั้น หากผู้ได้รับผลกระทบประสงค์จะมีบุตร การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ยังสามารถดำเนินการได้ วิธีนี้อาจป้องกันไม่ให้โรคนี้ส่งต่อไปยังรุ่นลูกหลาน การรักษาด้วยตนเองไม่ได้เกิดขึ้นกับโรคนี้ เนื่องจากโรคนี้มักนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันจึงควรทำการตรวจร่างกายโดยแพทย์เป็นประจำ มาตรการ ข้อควรระวังต่อ โรคมะเร็ง ควรดำเนินการด้วยเพื่อให้สามารถตรวจพบและกำจัดเนื้องอกได้ในระยะเริ่มแรก โดยทั่วไปแล้วการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร มีผลดีต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไป อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีแม้จะได้รับการรักษา แต่อายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้จะลดลง Aftercare เพิ่มเติม มาตรการ ไม่สามารถใช้ได้กับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นควรรักษาสมดุลและรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพเพื่อคงไว้ สุขภาพ. น้ำหนักตัวควรอยู่ในเกณฑ์ปกติตามแนวทาง BMI หนักเกินพิกัด ควรหลีกเลี่ยง อาหารที่อุดมไปด้วย วิตามิน และมีมากมาย เหล็ก ขอแนะนำ นอกจากนี้ควรสังเกตปริมาณของเหลวที่แนะนำในแต่ละวันเนื่องจากร่างกายต้องได้รับการปกป้อง การคายน้ำ. นอกจากนี้ในการปรับปรุง สุขภาพการเคลื่อนไหวที่เพียงพอการเดินนาน ๆ และการฝึกกีฬาเป็นประจำ เมื่อเลือกกีฬาสิ่งสำคัญคือต้องมีกิจกรรมแบบองค์รวมและร่างกายไม่ได้รับภาระมากเกินไป กีฬาเช่น ว่ายน้ำ or การเขย่าเบา ๆ ขอแนะนำ สิ่งเหล่านี้กระตุ้น ระบบหัวใจและหลอดเลือดแต่อย่ากดดันสิ่งมีชีวิตมากเกินไป ควรหลีกเลี่ยงท่าที่แข็งหรือนั่งหรือยืนเป็นเวลานาน ในชีวิตประจำวันควรเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายเป็นระยะ ๆ การคลายตัวเล็กน้อยสามารถทำได้โดย การยืด การเคลื่อนไหว การไหลเวียน สามารถกระตุ้นด้วยตัวนับหรือการเคลื่อนไหวชดเชย การบริโภคของ สารกระตุ้น เช่น นิโคติน or แอลกอฮอล์ ควรหลีกเลี่ยง การเข้ารับการตรวจสุขภาพตามปกติจะเป็นประโยชน์ ยิ่งผู้ป่วยอายุมากขึ้นควรเว้นระยะห่างให้สั้นลง