กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค)
Icterus เป็นผลมาจากระดับความสูงที่ทำเครื่องหมายไว้ บิลิรูบิน ระดับใน เลือด (ภาวะตัวเหลือง). สรีรวิทยา (“ ธรรมชาติ”) เป็นประจำทุกวัน บิลิรูบิน การสังเคราะห์ประมาณ 300 มก. ส่วนใหญ่อยู่ใน ตับ และ ม้าม โดยการแยกย่อยของ เฮโมโกลบิน (% 80) บิลิรูบิน ไม่ละลายใน น้ำ และไม่ถูกขับออกมา น้ำดี หรือปัสสาวะ ใน เลือดบิลิรูบินถูกผูกไว้กับ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง (unconjugated bilirubin) และขนส่งไปยัง ตับ. ที่นั่นบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อ (บิลิรูบินทางอ้อม) จะถูกยึดโดยเซลล์ตับ (ตับ เซลล์) หลังจากความแตกแยกจาก ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง และผัน (คู่) เป็นกรดกลูคูโรนิกโดยเอนไซม์ UDP-glucuronosyltransferase ซึ่งแปลงเป็น น้ำ- รูปแบบที่ละลายน้ำได้ (บิลิรูบินผัน, บิลิรูบินโดยตรง) บิลิรูบินคอนจูเกต (บิลิรูบินดิกลูคูโรไนด์) จะถูกขับออกทางลำไส้โดยมี น้ำดี. ในเทอร์มินัล ileum (ส่วนท้ายของ ลำไส้เล็ก) and เครื่องหมายจุดคู่ (ลำไส้ใหญ่) บิลิรูบินถูกแบคทีเรียที่แยกออกเพื่อสร้าง น้ำดี เม็ดสี urobilinogen และ stercobilin (สีน้ำตาลแดงสีหลักของอุจจาระ) ส่วนใหญ่จะถูกขับออกทางอุจจาระ (อุจจาระ) ในเวลาต่อมา urobilinogen ประมาณ 20% ถูกดูดซึมในลำไส้และส่งกลับไปที่ตับผ่านทาง การไหลเวียนของ enterohepatic. ดังนั้นจึงเข้าสู่กระแสเลือดและถูกขับออกทางไต ภาวะตัวเหลืองมีสองประเภท:
- ภาวะไขมันในเลือดสูงที่ไม่ได้เชื่อมต่อ (= ภาวะตัวเหลืองทางอ้อม): เพิ่มบิลิรูบินทั้งหมดโดยมีสัดส่วนของบิลิรูบินโดยตรงน้อยกว่า 15%
- ภาวะตัวเหลืองที่ผันแปร (= ภาวะตัวเหลืองโดยตรง; น้ำ- รูปแบบของบิลิรูบินที่ละลายน้ำได้): สมาธิ ของบิลิรูบินคอนจูเกต> 2 มก. / ดล. หรือ> 20% ของบิลิรูบินในเลือดทั้งหมด
สาเหตุ (สาเหตุ)
มีสามรูปแบบ / สาเหตุของโรคดีซ่าน:
- Prehepatic icterus - เม็ดเลือดไม่ได้ผล (เลือด การสร้าง) →เพิ่ม Hb (เฮโมโกลบิน) การย่อยสลาย / การแตกของเม็ดเลือดแดง→การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบิน (โดยเฉพาะบิลิรูบินทางอ้อมสัดส่วนของบิลิรูบินทางอ้อม> 80% ของบิลิรูบินทั้งหมด) - เช่นเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ (รอยฟกช้ำ), rhabdomyolysis (การสลายตัวของกล้ามเนื้อ), การเผาไหม้ฯลฯ
- intrahepatic ดีซ่าน - cholestasis ในช่องท้อง (ภาวะน้ำดีหยุดนิ่งในตับ) หรือการเผาผลาญของบิลิรูบินที่ถูกรบกวน→การรบกวนของการดูดซึมหรือการผันคำกริยาการหลั่ง→การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบิน (โดยเฉพาะบิลิรูบินทางอ้อม)
- ความผิดปกติเบื้องต้นของการเผาผลาญบิลิรูบิน (เช่น โรค Meulengracht; Crigler-Najjar syndrome ประเภท 1; Dubin-Johnson syndrome; โรเตอร์ซินโดรม).
- ความผิดปกติทุติยภูมิของการเผาผลาญบิลิรูบิน (ความเสียหายของเนื้อเยื่อตับเช่นเนื่องจาก cholestasis / cholangitis ในช่องท้อง; ไวรัส ตับอักเสบ; ตับไขมัน; โรคตับแข็ง มะเร็งตับ; ความมึนเมา (ดูด้านล่าง); โรคฉี่หนู Salmonella).
- Posthepatic icterus - extrahepatic cholestasis (ภาวะหยุดนิ่งของน้ำดีนอกตับ) →การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินโดยตรง (เช่นเนื่องจาก choledocholithiasis; มะเร็งท่อน้ำดี (CCC, มะเร็งท่อน้ำดี, ท่อน้ำดี มะเร็ง มะเร็งท่อน้ำดี); มะเร็งตับอ่อน atresia ทางเดินน้ำดี; การติดเชื้อ Ascaris).
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรม
- โรคทางพันธุกรรม
- Alagille syndrome - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal ซึ่งเห็นได้ชัดจากตับ ท่อน้ำดี ความผิดปกติและความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ cholestasis (ความแออัดของทางเดินน้ำดี) ที่นำไปสู่ ดีซ่าน อยู่ในทารกแรกเกิดแล้ว ความผิดปกติของใบหน้าโดยทั่วไป (หน้าผากกว้าง, ตาลึก, hypertelorism / ระยะห่างระหว่างตามากเกินไป, คางแคบ) และความผิดปกติของโครงกระดูก (ผีเสื้อ กระดูกสันหลัง, กระดูกเชิงกรานส่วนปลายสั้น, การโค้งงอด้านข้าง / ด้านข้างอย่างใดอย่างหนึ่งหรือมากกว่า นิ้ว หรือแขนขาปลายเท้าท่อนท่อน / ข้อศอกสั้นลง)
- ภาวะไขมันในเลือดสูงในครอบครัว (การเพิ่มระดับบิลิรูบินในเลือด)
- โรค Meulengracht (Gilbert syndrome) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ รูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของภาวะตัวเหลือง [บิลิรูบินทางอ้อมสูง]
- Crigler-Najjar syndrome ประเภทที่ 1 - ความผิดปกติ แต่กำเนิดในการเผาผลาญของบิลิรูบินที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด (โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด) ที่เกิดจากการขาดหรือกิจกรรมน้อยที่สุดของบิลิรูบิน - UDP-glucuronyltransferase [บิลิรูบินทางอ้อมสูง]
- Dubin-Johnson syndrome (คำพ้องความหมาย: Dubin-Johnson-Sprinz syndrome) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติที่นำไปสู่ความผิดปกติของการขับถ่ายบิลิรูบิน ภาวะตัวเหลืองโดยตรง (การเพิ่มระดับบิลิรูบินในเลือดอย่างรุนแรง); โดยทั่วไป icterus ไม่รุนแรงโดยไม่มีอาการคัน (ดีซ่าน ไม่มีอาการคัน); macroscopic: ตับดำเนื่องจากการเก็บเม็ดสีบิลิรูบินในไลโซโซม (ออร์แกเนลล์ของเซลล์) [เพิ่มบิลิรูบินโดยตรง]
- โรคโรเตอร์ - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบิน [เพิ่มบิลิรูบินโดยตรง]
- hemochromatosis (เหล็ก โรคที่เก็บรักษา): hemochromatosis ที่มีมา แต่กำเนิดหรือกรรมพันธุ์ (HH; primary hemochromatosis) - พันธุกรรมการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ (4 (5) ชนิดมีความโดดเด่นในปัจจุบันโดยประเภทที่ 1 (การกลายพันธุ์ใน HFE ยีน) พบมากที่สุดในยุโรป: 1: 1,000)
- โรค Byler (โรค cholestasis ในช่องท้องแบบก้าวหน้า (PFIC)) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ cholestasis (ความแออัดของทางเดินน้ำดี) ที่นำไปสู่โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี (การหดตัวของแผลเป็นที่เกี่ยวกับถุงน้ำดีของตับและการสูญเสียเนื้อเยื่อที่ใช้งานได้)
- โรคของวิลสัน (ทองแดง โรคที่เก็บรักษา) - โรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติซึ่งการเผาผลาญทองแดงในตับถูกรบกวนอย่างน้อยหนึ่งอย่าง ยีน การกลายพันธุ์
- โรคปอดเรื้อรัง (ZF) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติโดยมีการผลิตสารคัดหลั่งในอวัยวะต่างๆเพื่อให้เชื่อง
- Summerskill-Tygstrup syndrome (cholestasis กำเริบไม่ทราบสาเหตุ / ภาวะหยุดนิ่งของน้ำดี) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ รูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของภาวะไขมันในเลือดสูง (บิลิรูบินสูงในเลือด) ที่มี icterus อุดตันในช่องท้องเป็นระยะในเด็กและผู้ใหญ่ กลุ่มอาการ hyperbilirubinemia ในครอบครัวที่มีระดับความสูงของบิลิรูบินโดยตรง โรคดีซ่าน (ดีซ่าน) ในตาขาว (ส่วนสีขาวของตา) และเยื่อเมือกที่มีอาการรุนแรงขึ้นก็จะเห็นผิวหนังชัดเจน
- Zellweger syndrome (กลุ่มอาการของโรคสมอง - ตับ - ไต, กลุ่มอาการของโรคสมอง - ตับ - ไต) - โรคเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติโดยไม่มี peroxisomes (ออร์แกเนลล์ที่ จำกัด เมมเบรนเป็นทรงกลม) ซินโดรมที่มีความผิดปกติของ สมอง, ไต (multicystic ไต dysplasia) หัวใจ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง) และตับ (การขยายตัวของตับ); ความพิการทางปัญญาอย่างรุนแรง
- โรคทางพันธุกรรม
สาเหตุพฤติกรรม
- การบริโภคสารกระตุ้น
- แอลกอฮอล์ - (หญิง:> 20 ก. / วัน; ผู้ชาย:> 30 ก. / วัน)
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
- เอดส์ cholangiopathy - การเปลี่ยนแปลงของท่อน้ำดีที่เกิดจากโรคเอดส์
- atresia ทางเดินน้ำดี - ความผิดปกติ แต่กำเนิดที่อธิบายถึงการไม่มีท่อน้ำดี
- Budd-Chiari syndrome - ลิ่มเลือดอุดตัน การอุด ของหลอดเลือดดำในตับ
- ท่อน้ำดีอักเสบ (การอักเสบของท่อน้ำดี)
- มะเร็งท่อน้ำดี (Cholangiocellular carcinoma)ท่อน้ำดี โรคมะเร็ง).
- Choledocholithiasis - โรคนิ่ว ใน ductus choledochus (ท่อน้ำดีทั่วไป)
- Cholestasis หรือ ตับไขมัน in การตั้งครรภ์.
- hemolytic โรคโลหิตจาง (anemia) เช่น spherocytosis (spherocytic cell anemia) หรือ sickle cell anemia (med: drepanocytosis; sickle cell anemia, English: sickle cell anemia).
- โรคตับอักเสบ (การอักเสบของตับ) ของการกำเนิดใด ๆ
- ภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว)
- Idiopathic ductopenia - ความผิดปกติของท่อน้ำดีซึ่งไม่ทราบสาเหตุ
- โรคดีซ่านหลังการผ่าตัดไม่ทราบสาเหตุ - โรคดีซ่านที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด
- ตับ ฝี - การก่อตัวของคอลเลกชันที่ห่อหุ้มของ หนอง ในตับ
- มะเร็งตับ (มะเร็งตับ)
- การแพร่กระจายของตับ
- ตับแข็ง (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของตับที่มีความบกพร่องในการทำงาน โดยเฉพาะโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์)
- โรคเลปโตสไปโรซิส - โรคติดเชื้อที่เกิดจากโรคฉี่หนู
- Mirizzi syndrome - การลดลงของท่อน้ำดีที่พบบ่อยของตับ
- icterus ของทารกแรกเกิด (Icterus neonatorum) เนื่องจากการทำงานของ glucuronyltransferase ต่ำในช่วงแรกของชีวิต (ทางสรีรวิทยา)
- มะเร็งตับอ่อน (มะเร็งตับอ่อน).
- pseudocysts ในตับอ่อน - การก่อตัวเป็นถุงในบริเวณตับอ่อน
- ตับอ่อนอักเสบ (การอักเสบของตับอ่อน) - เฉียบพลันและเรื้อรัง
- Papillary stenosis - การลดการรวมตัวของท่อน้ำดีด้วย ลำไส้เล็ก.
- Parasitosis - ปรสิตในบริเวณท่อน้ำดี
- Pericholecystitis - การอักเสบของถุงน้ำดีที่แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ
- โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้น - รูปแบบของโรคตับแข็งที่เกิดจากการอักเสบของท่อน้ำดีที่ไม่เป็นหนอง ส่วนใหญ่มักเกิดในผู้หญิง
- โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิ - ท่อน้ำดีอักเสบเรื้อรัง
- sarcoidosis (คำพ้องความหมาย: Boeck's disease; Schaumann-Besnier's disease) - โรคทางระบบของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กับ แกรนูโลมา รูปแบบ (ผิว, ปอดและ น้ำเหลือง โหนด)
- การตั้งครรภ์ cholestasis - ภาวะหยุดนิ่งของน้ำดีที่เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์
- Sepsis (“ เลือดเป็นพิษ”)
- ตับคั่ง
- ความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง (การสร้างเลือด)
- การตีบตันของท่อน้ำดี
- วัณโรค (การบริโภค)
- เนื้องอกในบริเวณท่อน้ำดี
ยา
- isoniazid (ยาปฏิชีวนะจากกลุ่มของ วัณโรค/ยาเสพติด สรุปซึ่งใช้ในไฟล์ การรักษาด้วย of วัณโรค).
- ฮอร์โมน
- steroids anabolic (อนุพันธ์สังเคราะห์ของฮอร์โมนเพศชาย ฮอร์โมนเพศชายต่ำ).
- ฮอร์โมนเพศ
- methyldopa (ยาลดความดันโลหิต /ยาเสพติด ใช้ในการ การรักษาด้วย of ความดันเลือดสูง).
- ยาพาราเซตามอล ยาเกินขนาด (ยาแก้ปวด; ความเจ็บปวด ผู้ปลดปล่อย).
- Phenothiazines (ยารักษาโรคจิต / neuroleptics) - ยาเช่น chlorpromazine ที่ใช้ในการรักษาโรคทางจิตเวชเช่นโรคจิตเภทท่ามกลางภาวะอื่น ๆ
- Quinacrine - ยาต้านมาลาเรียในอดีต
- ต่อมไทรอยด์ ยาเสพติด - ยาเสพติดเช่น ไทอามาโซลใช้ตัวอย่างเช่นใน hyperthyroidism (ต่อมไทรอยด์ที่โอ้อวด)
มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - พิษ (พิษ)
- การสัมผัสฟีนอล
- พิษจากเห็ด
ข้อควรพิจารณาในการวินิจฉัยที่แตกต่างอื่น ๆ
- สารอาหารทางหลอดเลือด - ของคุณ หลอดเลือดดำ - มีไขมันเกิน
ซูโดอิกเทอรัส
- การบริโภคผักมากเกินไปเช่นแครอทผักใบบวบ
- การบริโภคผลไม้มากเกินไปเช่นส้มหรือพีช
- สภาพหลังการทำ angiography fluorescein