ดีซ่าน (Icterus): สาเหตุ

กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค)

Icterus เป็นผลมาจากระดับความสูงที่ทำเครื่องหมายไว้ บิลิรูบิน ระดับใน เลือด (ภาวะตัวเหลือง). สรีรวิทยา (“ ธรรมชาติ”) เป็นประจำทุกวัน บิลิรูบิน การสังเคราะห์ประมาณ 300 มก. ส่วนใหญ่อยู่ใน ตับ และ ม้าม โดยการแยกย่อยของ เฮโมโกลบิน (% 80) บิลิรูบิน ไม่ละลายใน น้ำ และไม่ถูกขับออกมา น้ำดี หรือปัสสาวะ ใน เลือดบิลิรูบินถูกผูกไว้กับ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง (unconjugated bilirubin) และขนส่งไปยัง ตับ. ที่นั่นบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อ (บิลิรูบินทางอ้อม) จะถูกยึดโดยเซลล์ตับ (ตับ เซลล์) หลังจากความแตกแยกจาก ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง และผัน (คู่) เป็นกรดกลูคูโรนิกโดยเอนไซม์ UDP-glucuronosyltransferase ซึ่งแปลงเป็น น้ำ- รูปแบบที่ละลายน้ำได้ (บิลิรูบินผัน, บิลิรูบินโดยตรง) บิลิรูบินคอนจูเกต (บิลิรูบินดิกลูคูโรไนด์) จะถูกขับออกทางลำไส้โดยมี น้ำดี. ในเทอร์มินัล ileum (ส่วนท้ายของ ลำไส้เล็ก) and เครื่องหมายจุดคู่ (ลำไส้ใหญ่) บิลิรูบินถูกแบคทีเรียที่แยกออกเพื่อสร้าง น้ำดี เม็ดสี urobilinogen และ stercobilin (สีน้ำตาลแดงสีหลักของอุจจาระ) ส่วนใหญ่จะถูกขับออกทางอุจจาระ (อุจจาระ) ในเวลาต่อมา urobilinogen ประมาณ 20% ถูกดูดซึมในลำไส้และส่งกลับไปที่ตับผ่านทาง การไหลเวียนของ enterohepatic. ดังนั้นจึงเข้าสู่กระแสเลือดและถูกขับออกทางไต ภาวะตัวเหลืองมีสองประเภท:

  • ภาวะไขมันในเลือดสูงที่ไม่ได้เชื่อมต่อ (= ภาวะตัวเหลืองทางอ้อม): เพิ่มบิลิรูบินทั้งหมดโดยมีสัดส่วนของบิลิรูบินโดยตรงน้อยกว่า 15%
  • ภาวะตัวเหลืองที่ผันแปร (= ภาวะตัวเหลืองโดยตรง; น้ำ- รูปแบบของบิลิรูบินที่ละลายน้ำได้): สมาธิ ของบิลิรูบินคอนจูเกต> 2 มก. / ดล. หรือ> 20% ของบิลิรูบินในเลือดทั้งหมด

สาเหตุ (สาเหตุ)

มีสามรูปแบบ / สาเหตุของโรคดีซ่าน:

  • Prehepatic icterus - เม็ดเลือดไม่ได้ผล (เลือด การสร้าง) →เพิ่ม Hb (เฮโมโกลบิน) การย่อยสลาย / การแตกของเม็ดเลือดแดง→การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบิน (โดยเฉพาะบิลิรูบินทางอ้อมสัดส่วนของบิลิรูบินทางอ้อม> 80% ของบิลิรูบินทั้งหมด) - เช่นเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ (รอยฟกช้ำ), rhabdomyolysis (การสลายตัวของกล้ามเนื้อ), การเผาไหม้ฯลฯ
  • intrahepatic ดีซ่าน - cholestasis ในช่องท้อง (ภาวะน้ำดีหยุดนิ่งในตับ) หรือการเผาผลาญของบิลิรูบินที่ถูกรบกวน→การรบกวนของการดูดซึมหรือการผันคำกริยาการหลั่ง→การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบิน (โดยเฉพาะบิลิรูบินทางอ้อม)
    • ความผิดปกติเบื้องต้นของการเผาผลาญบิลิรูบิน (เช่น โรค Meulengracht; Crigler-Najjar syndrome ประเภท 1; Dubin-Johnson syndrome; โรเตอร์ซินโดรม).
    • ความผิดปกติทุติยภูมิของการเผาผลาญบิลิรูบิน (ความเสียหายของเนื้อเยื่อตับเช่นเนื่องจาก cholestasis / cholangitis ในช่องท้อง; ไวรัส ตับอักเสบ; ตับไขมัน; โรคตับแข็ง มะเร็งตับ; ความมึนเมา (ดูด้านล่าง); โรคฉี่หนู Salmonella).
  • Posthepatic icterus - extrahepatic cholestasis (ภาวะหยุดนิ่งของน้ำดีนอกตับ) →การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินโดยตรง (เช่นเนื่องจาก choledocholithiasis; มะเร็งท่อน้ำดี (CCC, มะเร็งท่อน้ำดี, ท่อน้ำดี มะเร็ง มะเร็งท่อน้ำดี); มะเร็งตับอ่อน atresia ทางเดินน้ำดี; การติดเชื้อ Ascaris).

สาเหตุทางชีวประวัติ

  • ภาระทางพันธุกรรม
    • โรคทางพันธุกรรม
      • Alagille syndrome - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal ซึ่งเห็นได้ชัดจากตับ ท่อน้ำดี ความผิดปกติและความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ cholestasis (ความแออัดของทางเดินน้ำดี) ที่นำไปสู่ ดีซ่าน อยู่ในทารกแรกเกิดแล้ว ความผิดปกติของใบหน้าโดยทั่วไป (หน้าผากกว้าง, ตาลึก, hypertelorism / ระยะห่างระหว่างตามากเกินไป, คางแคบ) และความผิดปกติของโครงกระดูก (ผีเสื้อ กระดูกสันหลัง, กระดูกเชิงกรานส่วนปลายสั้น, การโค้งงอด้านข้าง / ด้านข้างอย่างใดอย่างหนึ่งหรือมากกว่า นิ้ว หรือแขนขาปลายเท้าท่อนท่อน / ข้อศอกสั้นลง)
      • ภาวะไขมันในเลือดสูงในครอบครัว (การเพิ่มระดับบิลิรูบินในเลือด)
        • โรค Meulengracht (Gilbert syndrome) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ รูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของภาวะตัวเหลือง [บิลิรูบินทางอ้อมสูง]
        • Crigler-Najjar syndrome ประเภทที่ 1 - ความผิดปกติ แต่กำเนิดในการเผาผลาญของบิลิรูบินที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด (โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด) ที่เกิดจากการขาดหรือกิจกรรมน้อยที่สุดของบิลิรูบิน - UDP-glucuronyltransferase [บิลิรูบินทางอ้อมสูง]
        • Dubin-Johnson syndrome (คำพ้องความหมาย: Dubin-Johnson-Sprinz syndrome) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติที่นำไปสู่ความผิดปกติของการขับถ่ายบิลิรูบิน ภาวะตัวเหลืองโดยตรง (การเพิ่มระดับบิลิรูบินในเลือดอย่างรุนแรง); โดยทั่วไป icterus ไม่รุนแรงโดยไม่มีอาการคัน (ดีซ่าน ไม่มีอาการคัน); macroscopic: ตับดำเนื่องจากการเก็บเม็ดสีบิลิรูบินในไลโซโซม (ออร์แกเนลล์ของเซลล์) [เพิ่มบิลิรูบินโดยตรง]
        • โรคโรเตอร์ - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบิน [เพิ่มบิลิรูบินโดยตรง]
      • hemochromatosis (เหล็ก โรคที่เก็บรักษา): hemochromatosis ที่มีมา แต่กำเนิดหรือกรรมพันธุ์ (HH; primary hemochromatosis) - พันธุกรรมการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ (4 (5) ชนิดมีความโดดเด่นในปัจจุบันโดยประเภทที่ 1 (การกลายพันธุ์ใน HFE ยีน) พบมากที่สุดในยุโรป: 1: 1,000)
      • โรค Byler (โรค cholestasis ในช่องท้องแบบก้าวหน้า (PFIC)) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ cholestasis (ความแออัดของทางเดินน้ำดี) ที่นำไปสู่โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี (การหดตัวของแผลเป็นที่เกี่ยวกับถุงน้ำดีของตับและการสูญเสียเนื้อเยื่อที่ใช้งานได้)
      • โรคของวิลสัน (ทองแดง โรคที่เก็บรักษา) - โรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติซึ่งการเผาผลาญทองแดงในตับถูกรบกวนอย่างน้อยหนึ่งอย่าง ยีน การกลายพันธุ์
      • โรคปอดเรื้อรัง (ZF) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติโดยมีการผลิตสารคัดหลั่งในอวัยวะต่างๆเพื่อให้เชื่อง
      • Summerskill-Tygstrup syndrome (cholestasis กำเริบไม่ทราบสาเหตุ / ภาวะหยุดนิ่งของน้ำดี) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ รูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของภาวะไขมันในเลือดสูง (บิลิรูบินสูงในเลือด) ที่มี icterus อุดตันในช่องท้องเป็นระยะในเด็กและผู้ใหญ่ กลุ่มอาการ hyperbilirubinemia ในครอบครัวที่มีระดับความสูงของบิลิรูบินโดยตรง โรคดีซ่าน (ดีซ่าน) ในตาขาว (ส่วนสีขาวของตา) และเยื่อเมือกที่มีอาการรุนแรงขึ้นก็จะเห็นผิวหนังชัดเจน
      • Zellweger syndrome (กลุ่มอาการของโรคสมอง - ตับ - ไต, กลุ่มอาการของโรคสมอง - ตับ - ไต) - โรคเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติโดยไม่มี peroxisomes (ออร์แกเนลล์ที่ จำกัด เมมเบรนเป็นทรงกลม) ซินโดรมที่มีความผิดปกติของ สมอง, ไต (multicystic ไต dysplasia) หัวใจ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง) และตับ (การขยายตัวของตับ); ความพิการทางปัญญาอย่างรุนแรง

สาเหตุพฤติกรรม

  • การบริโภคสารกระตุ้น

สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค

  • เอดส์ cholangiopathy - การเปลี่ยนแปลงของท่อน้ำดีที่เกิดจากโรคเอดส์
  • atresia ทางเดินน้ำดี - ความผิดปกติ แต่กำเนิดที่อธิบายถึงการไม่มีท่อน้ำดี
  • Budd-Chiari syndrome - ลิ่มเลือดอุดตัน การอุด ของหลอดเลือดดำในตับ
  • ท่อน้ำดีอักเสบ (การอักเสบของท่อน้ำดี)
  • มะเร็งท่อน้ำดี (Cholangiocellular carcinoma)ท่อน้ำดี โรคมะเร็ง).
  • Choledocholithiasis - โรคนิ่ว ใน ductus choledochus (ท่อน้ำดีทั่วไป)
  • Cholestasis หรือ ตับไขมัน in การตั้งครรภ์.
  • hemolytic โรคโลหิตจาง (anemia) เช่น spherocytosis (spherocytic cell anemia) หรือ sickle cell anemia (med: drepanocytosis; sickle cell anemia, English: sickle cell anemia).
  • โรคตับอักเสบ (การอักเสบของตับ) ของการกำเนิดใด ๆ
  • ภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว)
  • Idiopathic ductopenia - ความผิดปกติของท่อน้ำดีซึ่งไม่ทราบสาเหตุ
  • โรคดีซ่านหลังการผ่าตัดไม่ทราบสาเหตุ - โรคดีซ่านที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด
  • ตับ ฝี - การก่อตัวของคอลเลกชันที่ห่อหุ้มของ หนอง ในตับ
  • มะเร็งตับ (มะเร็งตับ)
  • การแพร่กระจายของตับ
  • ตับแข็ง (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของตับที่มีความบกพร่องในการทำงาน โดยเฉพาะโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์)
  • โรคเลปโตสไปโรซิส - โรคติดเชื้อที่เกิดจากโรคฉี่หนู
  • Mirizzi syndrome - การลดลงของท่อน้ำดีที่พบบ่อยของตับ
  • icterus ของทารกแรกเกิด (Icterus neonatorum) เนื่องจากการทำงานของ glucuronyltransferase ต่ำในช่วงแรกของชีวิต (ทางสรีรวิทยา)
  • มะเร็งตับอ่อน (มะเร็งตับอ่อน).
  • pseudocysts ในตับอ่อน - การก่อตัวเป็นถุงในบริเวณตับอ่อน
  • ตับอ่อนอักเสบ (การอักเสบของตับอ่อน) - เฉียบพลันและเรื้อรัง
  • Papillary stenosis - การลดการรวมตัวของท่อน้ำดีด้วย ลำไส้เล็ก.
  • Parasitosis - ปรสิตในบริเวณท่อน้ำดี
  • Pericholecystitis - การอักเสบของถุงน้ำดีที่แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ
  • โรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้น - รูปแบบของโรคตับแข็งที่เกิดจากการอักเสบของท่อน้ำดีที่ไม่เป็นหนอง ส่วนใหญ่มักเกิดในผู้หญิง
  • โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิ - ท่อน้ำดีอักเสบเรื้อรัง
  • sarcoidosis (คำพ้องความหมาย: Boeck's disease; Schaumann-Besnier's disease) - โรคทางระบบของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กับ แกรนูโลมา รูปแบบ (ผิว, ปอดและ น้ำเหลือง โหนด)
  • การตั้งครรภ์ cholestasis - ภาวะหยุดนิ่งของน้ำดีที่เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์
  • Sepsis (“ เลือดเป็นพิษ”)
  • ตับคั่ง
  • ความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง (การสร้างเลือด)
  • การตีบตันของท่อน้ำดี
  • วัณโรค (การบริโภค)
  • เนื้องอกในบริเวณท่อน้ำดี

ยา

มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - พิษ (พิษ)

  • การสัมผัสฟีนอล
  • พิษจากเห็ด

ข้อควรพิจารณาในการวินิจฉัยที่แตกต่างอื่น ๆ

ซูโดอิกเทอรัส

  • การบริโภคผักมากเกินไปเช่นแครอทผักใบบวบ
  • การบริโภคผลไม้มากเกินไปเช่นส้มหรือพีช
  • สภาพหลังการทำ angiography fluorescein