กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค)
โรค Celiac เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเรื้อรังของ เยื่อเมือก ของ ลำไส้เล็ก. โรค Celiac ขึ้นอยู่กับความบกพร่องทางพันธุกรรมโดยมีลักษณะ HLA DQ2 และ DQ8 เกือบทั้งหมด โรค celiac ผู้ป่วย (99%) มีลักษณะ HLA HLA-DQ2, DQ8 หรือ DQ7 HLA เหล่านี้เท่านั้น โมเลกุล สามารถนำเสนอชิ้นส่วนแอนติเจนของ gliadin ทริกเกอร์ที่ชัดเจนของ ช่องท้อง โรคคือ ตังซึ่งประกอบด้วย 90% โปรตีน (gliadins และ glutenins), 8% ไขมัน และ 2% คาร์โบไฮเดรต. นอกจากนี้มีความอ่อนไหวสูงและเฉพาะเจาะจง autoantibodies ต่อต้าน transglutaminase เอนไซม์ภายนอกเนื้อเยื่อ (TG2) มีบทบาทสำคัญในการก่อโรคของ ช่องท้อง โรค. ใน ตังบุคคลที่มีความอ่อนไหวโปรตีนจากธัญพืชสามารถย่อยได้ไม่เพียงพอเท่านั้น เป็นผลให้ผลิตภัณฑ์ที่มีความแตกแยกเกิดขึ้นระหว่างการย่อยอาหารซึ่งโพลีเปปไทด์ประกอบด้วยโพรลีนและ glutamine ต้องรับผิดชอบต่อความเสียหายที่เกิดขึ้นกับ เยื่อเมือก ของ ลำไส้เล็ก. เรากำลังพูดถึง gliadin จากข้าวสาลีและโปรตีนจากข้าวไรย์, secalin จากโปรตีนข้าวไรย์, hordein จากโปรตีนข้าวบาร์เลย์และ avenin จากโปรตีนข้าวโอ๊ต ซีเรียล โปรตีน gliadin, secalin, hordein และ avenin เป็นเศษส่วนของ ตัง และส่วนใหญ่ทำให้เกิดกระบวนการอักเสบใน ลำไส้เล็ก เพื่อให้การย่อยอาหารตามปกติไม่สามารถทำได้อีกต่อไป เยื่อเมือก ของลำไส้เล็กและโดยเฉพาะอย่างยิ่งวิลลีในลำไส้ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง (วิลลัสลีบและไฮเปอร์พลาเซียฝังลึก) อันเป็นผลมาจากการฝ่อวิลลัส (การฝ่อของเนื้อเยื่อ) และการทำงานของมันถูก จำกัด ความเป็นไปได้ที่แตกต่างกันสามประการของความเสียหายในลำไส้เล็กโดยโปรตีนจากธัญพืช gliadin, secalin, hordein และ avenin เป็นที่รู้จัก:
- ซีเรียล โปรตีน มีผลคล้ายกับเลคตินซึ่งโปรตีนสร้างพันธะกับโมโนหรือโอลิโกแซ็กคาไรด์ของไกลโคโปรตีนหรือไกลโคลิปิด กล่าวกันว่าสารประกอบดังกล่าวมีคุณสมบัติทำลายเมมเบรน
- การขาดโปรตีนเฉพาะหรือเอนไซม์แบ่งเปปไทด์ในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กซึ่งมีหน้าที่ทำลายโพลีเปปไทด์ที่เป็นพิษที่เกิดขึ้นระหว่างการย่อยโปรตีนจากธัญพืชดังกล่าวข้างต้น เนื่องจากการขาดเอนไซม์ผลิตภัณฑ์ความแตกแยกที่เป็นอันตรายจะสะสมในเซลล์เยื่อเมือกของลำไส้เล็กทำให้เยื่อบุลำไส้เล็กและวิลลี่เสียหายและทำให้เกิดโรคได้
- โรคลำไส้ไวต่อกลูเตนเป็นโรคทางภูมิคุ้มกันโดยที่ ระบบภูมิคุ้มกัน เกี่ยวกับโพลีเปปไทด์ (สารก่อภูมิแพ้) ที่ผลิตระหว่างการย่อยกลูเตนเป็นสิ่งแปลกปลอม เป็นผลให้ T เซลล์เม็ดเลือดขาว ทำปฏิกิริยากับสารก่อภูมิแพ้ ปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่เป็นสื่อกลางของ T-cell เป็นตัวก่อให้เกิดความเสียหายต่อผนังลำไส้
จากการค้นพบทางภูมิคุ้มกันและทางคลินิกค่อนข้างน้อยส่วนใหญ่ปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่เป็นสื่อกลางของ T-cell ได้รับการสนับสนุนสำหรับการพัฒนาของ ช่องท้อง โรค. ปัจจุบันถือว่ามีความสำคัญมากที่สุดในกลไกของโรคลำไส้ไวต่อกลูเตน การติดเชื้อไวรัสจำนวนมาก (adenovirus, enterovirus, ตับอักเสบ C virus (HCV) และ โรตาไวรัส) จะกล่าวถึงเป็นทริกเกอร์ Enteroviruses อาจทำให้เกิดโรค celiac ในเด็กที่มีความเสี่ยงสูง DQ2 / 8 รวมกัน: ตัวอย่างอุจจาระพบว่ามีเชื้อเอนเทอโรไวรัสบ่อยกว่า 50% ในผู้ที่ได้รับผลกระทบก่อนที่จะเกิดโรคมากกว่าในเด็กที่ยังมีสุขภาพดี
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรมจากพ่อแม่ปู่ย่าตายาย esp. สมาชิกในครอบครัวระดับที่ 1 (บุคคลที่มีจีโนไทป์ HLA-DQ2 หรือ -DQ8 (ประมาณ 30-35% ของประชากรทั้งหมดเป็นบวก) เกิดโรค celiac ในประมาณ 2% ของกรณีในช่วงชีวิตของพวกเขา)
- สมาชิกในครอบครัวระดับที่ 1 ของผู้ป่วย celiac มีความเสี่ยง 10-15% ในการเป็นโรค celiac
- ความเสี่ยงทางพันธุกรรมขึ้นอยู่กับความหลากหลายของยีน:
- ยีน / SNPs (single nucleotide polymorphism; อังกฤษ: single nucleotide polymorphism):
- ยีน: HLA-DQA1
- SNP: rs2187668 ในยีน HLA-DQA1
- กลุ่มดาวอัลลีล: AA (> 6.23 เท่า)
- กลุ่มดาวอัลลีล: AG (6.23 เท่า)
- กลุ่มดาวอัลลีล: GG (0.3 เท่า)
- ยีน / SNPs (single nucleotide polymorphism; อังกฤษ: single nucleotide polymorphism):
สาเหตุพฤติกรรม
- โภชนาการ
- การบริโภคอาหารที่มีกลูเตน (การได้รับกลูเตนในระยะแรกและปริมาณมาก)
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
- การติดเชื้อในลำไส้ - ทำซ้ำ กระเพาะอาหารและลำไส้ (การติดเชื้อทางเดินอาหาร) ในปีแรกของชีวิต.
- โรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis - เรื้อรัง ผิว โรคที่มีถุงน้ำยืนจัดกลุ่ม
- โรคเบาหวานประเภท 1
กลุ่มเสี่ยงโรคช่องท้อง *
- โรคแพ้ภูมิตัวเองของตับและทางเดินน้ำดี
- โรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis (โรค Duhring) - ผิว โรคจากกลุ่มของโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่มีตุ่มหนองใต้ผิวหนัง
- โรคเบาหวานประเภท 1
- Hashimoto ของ thyroiditis - โรคแพ้ภูมิตัวเองที่นำไปสู่เรื้อรัง การอักเสบของต่อมไทรอยด์.
- โรคไต IgA (mesangial IgA ไตอักเสบ) - mesangioproliferative glomerulonephritis) มีความเกี่ยวข้องกับการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน A (Ig A) ใน mesangium (เนื้อเยื่อระดับกลาง) ของ glomeruli
- เด็กและเยาวชนเรื้อรัง โรคไขข้อ - โรคอักเสบเรื้อรังของ ข้อต่อ (arthritis) ของโรคไขข้ออักเสบใน ในวัยเด็ก (เด็กและเยาวชน).
- การขาด IgA ที่เลือก
- Trisomy 21 (ดาวน์ซินโดรม)
- อุลริช-เทอร์เนอร์ซินโดรม - ซึ่งเนื่องจากความผิดปกติของโครโมโซม (ความผิดปกติของเพศ โครโมโซม) แทนที่จะเป็นโครโมโซมเพศสองโครโมโซม XX มีเพียงโครโมโซม X ที่ใช้งานได้เพียงตัวเดียวเท่านั้นที่มีอยู่ในเซลล์ของร่างกายทั้งหมดหรือเพียงบางส่วน
- Williams-Beuren syndrome (WBS คำพ้องความหมาย: Williams syndrome, Fanconi-Schlesinger syndrome, idiopathic hypercalcemia หรือ Elfin-face syndrome) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal; ด้วยอาการต่างๆเช่นความบกพร่องทางสติปัญญาระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันการเติบโต การหน่วงเหนี่ยว (มดลูกอยู่แล้ว), hypercalcemia (แคลเซียม ส่วนเกิน) ในปีแรกของชีวิต microencephaly (เล็กผิดปกติ หัว), ความผิดปกติของรูปหน้า ฯลฯ ..
* ผู้ป่วยเหล่านี้ควรได้รับการตรวจคัดกรองโรค celiac เป็นประจำ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มีการพิมพ์อัลลีล HLA ในเชิงบวก DQ2 และ / หรือ DQ8