Transcobalamin เป็นโปรตีนขนส่งที่มี วิตามิน B12. นี้ วิตามิน มีบทบาทสำคัญในฐานะปัจจัยร่วมสำหรับสิ่งต่างๆ เอนไซม์โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่ทำหน้าที่ในการเผาผลาญของ กรดอะมิโน.
ทรานส์โคบาลามินคืออะไร?
Transcobalamin เป็นโกลบูลิน เป็นที่รู้จักกันในชื่อ R-binder protein หรือ haptocorrin Globulins คือการขนส่ง โปรตีน ในร่างกายมนุษย์ พวกเขาแบ่งออกเป็นสี่กลุ่มตามขนาดของโปรตีน เหล่านี้คือα1-globulins, α2-globulins, β-globulins และγ-globulins transcobalamin อธิบายถึง globulins หลายชนิด ได้แก่ transcobalamin I (TCN I), II (TCN II) และ III (TCN III) globulins ที่สำคัญที่สุดคือ transcobalamin I และ II TCN I เรียกอีกอย่างว่า haptocorrin นี่คือβ-globulin ในทางกลับกัน TCN II คือα1-globulin อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปแล้ว transcobalamines เรียกว่าα1-globulins thyroxine- โกลบูลินที่มีผลผูกพันและทรานส์คอร์ตินก็อยู่ในกลุ่มนี้เช่นกัน α2-globulins ประกอบด้วย เฮโมโกลบิน-binding globulin และα2-macroglobulin β-globulins รวมถึงโกลบูลินที่รับผิดชอบในการขนส่ง ไขมัน. และγ-globulins รวมถึงสารที่เป็นส่วนประกอบสำคัญในการตอบสนองภูมิคุ้มกันของร่างกาย
ฟังก์ชั่นการกระทำและบทบาท
Transcobalamin I หรือที่เรียกว่า haptocorrin ทำหน้าที่ปกป้องและขนส่ง วิตามิน B12. พบได้ใน น้ำลายซึ่งจะผูกโดยตรง วิตามิน B12 ที่กินเข้าไปพร้อมกับอาหารและอย่างน้อยก็ละลายบางส่วนออกจากอาหารใน ปาก. Transcobalamin ฉันผูกไฟล์ วิตามิน B12 และปกป้องมันใน กระเพาะอาหาร จากกรดในกระเพาะอาหารที่ลุกลาม ใน ลำไส้เล็กส่วนต้นส่วนแรกของไฟล์ ลำไส้เล็ก, transcobalamin ฉันแยกออกจาก วิตามิน B12. จากนั้นวิตามินบี 12 สามารถจับกับสารต่างๆได้ เอนไซม์ ซึ่งทำหน้าที่เป็นปัจจัยร่วม ในทางกลับกัน Transcobalamin II จะจับวิตามินบี 12 ที่ได้รับจากเอนเทอโรไซต์ Enterocytes เป็นเซลล์ที่อยู่ใกล้ ๆ แต่งหน้า ส่วนหนึ่งของลำไส้เล็ก เยื่อบุผิว. หน้าที่ของพวกเขาคือการดูดซับสารบางอย่างจากอาหารในระหว่างการย่อยอาหาร วิตามินบี 12 เรียกอีกอย่างว่าโคบาลามิน ส่วนใหญ่ทำหน้าที่เป็นปัจจัยร่วมสำหรับสองปฏิกิริยา มีบทบาทสำคัญในการแยกย่อย กรดอะมิโน isoleucine, valine, thymine, threonine และ methionineและในรายละเอียดของ กรดไขมัน ด้วยคาร์บอนจำนวนคี่ ในกระบวนการนี้ succinyl-CoA ถูกสร้างขึ้นจาก methylmalonyl-CoA วิตามินบี 12 เป็นปัจจัยร่วมของเอนไซม์ methylmalonyl-CoA mutase ในกระบวนการนี้ วิตามินบี 12 ยังมีบทบาทใน กรดโฟลิค การเผาผลาญเม็ดเลือด เลือด การสร้างและการสังเคราะห์ไมอีลิน ไมอีลินเป็นโปรตีนที่ล้อมรอบและปกป้องแอกซอนของเซลล์ประสาท ใน กรดโฟลิค การเผาผลาญเป็นปัจจัยร่วมของเอนไซม์ methionine Synthase หลังจากที่ทรานโคบาลามินจับวิตามินบี 12 แล้วจึงถูกขนส่งผ่าน เลือด ไป ตับ และอวัยวะอื่น ๆ
การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและระดับที่เหมาะสม
Transcobalamin I ถูกสังเคราะห์โดยต่อมเซฟาลิก มันมีโมเลกุล มวล 48.2 kDa และประกอบด้วย 433 กรดอะมิโน. ในทางกลับกัน Transcobalamin II มีขนาด 47.5 kDa และประกอบด้วยอะมิโน 427 กรด. ยีน สำหรับทรานส์โคบาลามิน I ถูกเข้ารหัสด้วยโครโมโซม 11 ในขณะที่ยีนของทรานส์โคบาลามิน II ตั้งอยู่บนโครโมโซม 22 โกลบูลินทั้งสองจะผูกและขนส่งวิตามินบี 12 ไปยังอวัยวะต่างๆ ความต้องการวิตามินบี 12 ต่อวันคือ 2 ถึง 3 ไมโครกรัม ตับ สามารถเก็บวิตามินบี 2 ได้ประมาณ 12 มก. ค่าปกติของวิตามินบี 12 คือ 233 ถึง 1,132 pg / ml
โรคและความผิดปกติ
ในกรณีของ transcobalamin II เป็นที่ทราบกันดีว่าการกลายพันธุ์ของ ยีน สามารถเกิดขึ้น. จากนั้น transcobalamin II จะไม่ทำงานอีกต่อไปและ การขาดวิตามิน B12 เกิดขึ้น การขาดนี้นำไปสู่ โรคโลหิตจางความผิดปกติระหว่างการก่อตัวของ เลือด. นี้เรียกอีกอย่างว่า โรคโลหิตจาง. มีการลดลงของ เฮโมโกลบิน. นี้ เฮโมโกลบิน ใช้ในการขนส่ง ออกซิเจน ในเลือด เป็นส่วนประกอบที่สำคัญของเซลล์เม็ดเลือดแดง เหล่านี้เรียกอีกอย่างว่า เม็ดเลือดแดง. ขาด ออกซิเจน เกิดขึ้น อวัยวะไม่ได้รับอย่างเพียงพอ ออกซิเจน. ซึ่งจะมาพร้อมกับอาการของ ความเมื่อยล้า, ความสามารถในการออกกำลังกายลดลงเช่นในระหว่างกิจกรรมกีฬาและ อาการปวดหัว. นอกจากนี้, การขาดวิตามิน B12 ยังสามารถ นำ ต่อความเสียหายทางระบบประสาท ตัวอย่างหนึ่งของเรื่องนี้คือ myelosis ของรถกระเช้าไฟฟ้า. การเสื่อมของส่วนที่เป็นสีขาวของ เส้นประสาทไขสันหลัง และเนื้อเยื่อน้ำเหลือง โครงสร้างเหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าสายหลังและสายด้านข้าง เหตุผลสำหรับ การขาดวิตามิน B12 มักจะไม่มีคุณค่าทางโภชนาการ สาเหตุหลักมาจากความไม่สงบใน การดูดซึม ความสามารถของวิตามินบี 12 อาจเกิดจากความผิดปกติของกระเพาะอาหาร เยื่อเมือก. ในกรณีของการขาดวิตามินบี 12 อาจเกิด methylmalonylaziduria ได้เช่นกัน ในกรณีนี้มีวิตามินบี 12 ไม่เพียงพอที่จะเป็นปัจจัยร่วมสำหรับการกลายพันธุ์ของเอนไซม์เมธิลมาโลนิล - โคเอ สิ่งนี้นำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโนและการสลายตัวของ กรดไขมัน ด้วยคาร์บอนจำนวนคี่ Methylmalonyl-CoA ไม่ถูกแปลงเป็น succinyl-CoA การสะสมของ methylmalonyl-CoA ในเลือดเกิดขึ้น จากนั้นจะถูกปล่อยออกมาทางปัสสาวะ อาการอีกอย่างหนึ่งของการขาดวิตามินบี 12 คือการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการลดลงของอิมมูโนโกลบูลิน
