โรคปอดเรื้อรัง (CF) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้บ่อยในคนผิวขาว สัญญาณทั่วไปของ โรคปอดเรื้อรัง คือการก่อตัวของเมือกหนืดในปอดและตับอ่อน เป็นผลให้มีการด้อยค่าอย่างรุนแรงของ อวัยวะภายใน.
Cystic Fibrosis คืออะไร?
แผนผังแสดงลักษณะทางกายวิภาคของปอดและหลอดลมใน โรคปอดเรื้อรัง. คลิกเพื่อดูภาพขยาย Cystic fibrosis (CF) เป็นโรคเกี่ยวกับการเผาผลาญที่มีสาเหตุหลักมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ตอนนี้เป็นที่น่าสงสัยว่าชาวเยอรมันประมาณ 4 ล้านคนถืออย่างน้อย ยีน รับผิดชอบมรดก อาการมีความซับซ้อนและยากที่จะจดจำเนื่องจากมักสับสนกับโรคอื่น ๆ เช่น โรคหอบหืด or หลอดลมอักเสบ. ตัวอย่างเช่นบุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องทนทุกข์ทรมาน โรคปอดบวม และหายใจถี่ ความผิดปกติที่มีผลต่อการเจริญเติบโตและ ความหนักน้อย นอกจากนี้ยังเป็นข้อร้องเรียนทั่วไปของโรค ไม่กี่ปีที่ผ่านมาอายุขัยของผู้ป่วยสูงสุดคือ 5 ปี แต่ปัจจุบันเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสสามารถมีอายุยืนยาวโดยเฉลี่ย 40 ปี
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุของโรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ส่งต่อ อย่างไรก็ตามสำหรับโรคที่จะพัฒนาทั้งพ่อและแม่ต้องดำเนินการที่มีข้อบกพร่อง ยีน และส่งต่อไปยังเด็ก เนื่องจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นแบบถอยโดยอัตโนมัติและไม่โดดเด่นพ่อแม่คู่หนึ่งที่มีเพียงคนเดียวเท่านั้นที่มี ยีน สามารถมีลูกที่สมบูรณ์แข็งแรง หากทั้งพ่อและแม่ได้รับผลกระทบมีโอกาสหนึ่งในสี่ที่เด็กจะเป็นโรค เนื่องจากขณะนี้ยีนที่มีข้อบกพร่องสามารถแปลได้อย่างแม่นยำจึงเป็นไปได้ที่จะระบุได้ก่อนที่เด็กจะเกิดว่าจะพัฒนาเป็นโรคหรือไม่ เนื่องจากข้อบกพร่องโปรตีนเมมเบรนจึงประกอบขึ้นอย่างไม่ถูกต้องดังนั้นสารคัดหลั่งจึงได้รับผลกระทบและมีความหนืดสม่ำเสมอ ทำให้เซลล์แห้งและ ต่อมน้ำลาย, ต่อมเหงื่อ และต่อมในปอดจะอุดตันด้วยของเหลวหนืด เมื่อยีนที่มีข้อบกพร่องได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแล้วจะไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคซิสติกไฟโบรซิสได้อีกต่อไป
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการของโรคปอดเรื้อรังแตกต่างกันไปอย่างมากในแต่ละบุคคลและอาจส่งผลต่อระบบอวัยวะต่างๆได้โดยทั่วไปแล้ว ทางเดินอาหาร และ ทางเดินหายใจ ได้รับผลกระทบ เรื้อรัง ไอ ด้วยการผลิตเมือกการย่อยอาหารบกพร่องและเกี่ยวข้อง ความหนักน้อย เป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรค ข้อบ่งชี้แรกอาจเป็นอุจจาระที่แข็งมากในทารกแรกเกิดร่วมด้วยเป็นครั้งคราว ลำไส้อุดตัน. ในผลต่อไปที่แข็งแกร่ง ท้องอืด, มันเยิ้ม โรคท้องร่วง และ อาเจียน กับ น้ำดี ส่วนผสมสามารถเกิดขึ้นได้ ในเด็กทารกจะสังเกตเห็นหน้าท้องหนาในขณะที่แขนขาดูบางมาก เด็กมักจะได้รับความทุกข์ทรมานจาก อาการปวดท้องเพิ่มน้ำหนักไม่เพียงพอและมีความอดทนต่ออาหารที่มีไขมันไม่ดี ในวัยรุ่นบุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะพัฒนา โรคเบาหวาน เมลลิทัส. เนื่องจากการผลิตเมือกที่มีความหนืดมากในปอดเพิ่มขึ้นจึงทำให้เกิดการระคายเคืองในเวลากลางคืน ไอ ที่มีลักษณะ ไอกรน และนำไปสู่การหายใจถี่อย่างรุนแรง แสนยานุภาพ การหายใจ โดดเด่นและเด็ก ๆ มักจะกระสับกระส่ายมาก เนื่องจากมีความไวสูงต่อการติดเชื้อเรื้อรัง ไอ สามารถเปลี่ยนเป็นซ้ำ ๆ หลอดลมอักเสบ or โรคปอดบวม. บางครั้งอาการตกเลือดในปอดเกิดขึ้นโดยมีอาการไอเป็นมูกปนเลือด เยื่อบุจมูก มีแนวโน้มที่จะบวม โรคไซนัสอักเสบ ไม่ใช่เรื่องแปลกและทำให้ การหายใจ ยาก. จมูก ติ่ง นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นบ่อยในเด็กที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิส
การดำเนินโรค
เมื่อเกิดโรคปอดเรื้อรังแล้วอาการจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่เป็นเพราะสารคัดหลั่งของผู้ได้รับผลกระทบถูกผลิตในรูปแบบที่หนาขึ้นทำให้ของเหลวมีความหนืด ปัญหาจึงเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในปอดและในตับอ่อน แม้ว่าโรคนี้จะสามารถรักษาได้เนื่องจากความก้าวหน้าทางการแพทย์ แต่การทำงานของอวัยวะก็ยังถูก จำกัด ผู้ป่วยบ่นเหนือสิ่งอื่นใดของการหายใจถี่ที่ไม่พึงประสงค์อย่างมากซึ่งสามารถทำได้ นำ หายใจไม่ออก ความรู้สึกไม่สบายกลายเป็นเรื่องยากมากขึ้นที่จะทนได้เนื่องจากโรคปอดเรื้อรังใช้พลังงานจำนวนมากจากผู้ได้รับผลกระทบในระยะยาว
ภาวะแทรกซ้อน
เนื่องจากโรคปอดเรื้อรังผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการไอและหายใจถี่อย่างรุนแรงหายใจถี่ได้ นำ วิงเวียนคาถาหรือ การโจมตีเสียขวัญ และทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมาก หายใจหอบได้เช่นกัน นำ ถึงขั้นสูญเสียสติในระหว่างนั้นผู้ป่วยอาจทำร้ายตัวเอง นอกจากนี้ผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน โรคท้องร่วง or ความมีลม จึงมีข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตประจำวัน นอกจากนี้ยังมี ความเจ็บปวด ในช่องท้อง ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด การหายใจ ความยากลำบากอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ตามกฎแล้วความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด ยังลดลงและ ความเมื่อยล้า และความเหนื่อยล้าเกิดขึ้น ไม่บ่อยนักถาวร ความเจ็บปวด ยังนำไปสู่อารมณ์ซึมเศร้าและข้อร้องเรียนทางจิตใจอื่น ๆ น่าเสียดายที่ไม่สามารถรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสในเชิงสาเหตุได้ อย่างไรก็ตามอาการสามารถถูก จำกัด ได้ด้วยความเหมาะสม อาหาร และโดยการรับประทานยา ไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างครอบคลุมว่าโรคซิสติกไฟโบรซิสจะส่งผลให้อายุขัยลดลงหรือไม่ ในหลายกรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบยังต้องพึ่งพา ยาระบาย.
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
การไปพบแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นหากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการเช่นไอรุนแรง ความมีลม or โรคท้องร่วง. หากมีการหลั่งน้ำมูกซ้ำ ๆ เมื่อมีอาการไอควรไปพบแพทย์ การรบกวนของการย่อยอาหารก สูญเสียความกระหาย เช่นเดียวกับการลดลงของน้ำหนักตัวเป็นสัญญาณของความผิดปกติที่มีอยู่ซึ่งควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ หากมีอาการรุนแรง ความหนักน้อยก็อาจนำไปสู่อาการเฉียบพลันได้ สุขภาพ สภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบโดยไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างเพียงพอ โดยเฉพาะเด็กที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงและมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ เนื่องจากสิ่งมีชีวิตไม่ได้รับสารอาหารจึงจำเป็นต้องมีการดำเนินการอย่างทันท่วงทีและจัดหาในกรณีที่รุนแรง อาการท้องผูก และ ลำไส้อุดตัน ควรได้รับการตรวจสอบและปฏิบัติ อาการไอเรื้อรังไอหงุดหงิดและการสูญเสียสมรรถภาพตามปกติเป็นเรื่องที่น่าเป็นห่วง หากผู้ได้รับผลกระทบมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้นเลือดออกกระจายหรือมีอาการรบกวนในระบบทางเดินหายใจแนะนำให้ไปพบแพทย์ หากมีเสียงลมหายใจหายใจลำบากหรือหายใจถี่จำเป็นต้องพบแพทย์ ความวิตกกังวล ชิงช้าอารมณ์ เช่นเดียวกับความผิดปกติทางพฤติกรรมควรนำเสนอต่อแพทย์ทันทีที่ยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานานขึ้นหรือมีความรุนแรงเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ หากความรู้สึกไม่สบายทั่วไปเกิดขึ้นในหรือความต้องการในชีวิตประจำวันไม่สามารถทำได้อีกต่อไปตามปกติผู้ได้รับผลกระทบต้องได้รับความช่วยเหลือทางการแพทย์
การรักษาและบำบัด
การวิจัยทางพันธุกรรมนั้นยังไม่ได้รับการพัฒนาไปไกลพอจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้จนถึงปัจจุบัน อย่างไรก็ตามมีวิธีอย่างน้อยในการรักษาอาการและยืดอายุของผู้ที่ได้รับผลกระทบ อาการบางอย่างสามารถบรรเทาได้ด้วยการทานยาหลายชนิด อย่างไรก็ตาม อาหาร ยังมีความสำคัญในการรักษา เนื่องจากโรคนี้ใช้พลังงานมากจึงควรรับประทานอาหารที่มีแคลอรี่สูง (ที่อุดมด้วยแคลอรี่) ก่อนอื่นเพื่อให้ผู้ป่วยมีพลังงานเพียงพอ ปัญหาอีกประการหนึ่งก็คือไฟล์ เอนไซม์ of โปรตีน และไขมันไม่ได้รับการยอมรับอย่างถูกต้องจากร่างกายดังนั้นจึงได้รับการบริหารที่ดีที่สุดในรูปแบบของ ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร. เนื่องจากคนจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบจากโรคปอดเรื้อรังมักต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ปัญหาการย่อยอาหาร, แลคโตโลสที่ ยาระบายสามารถส่งผลดีต่อไฟล์ กระเพาะอาหาร และลำไส้
การติดตามผล
มักจะไม่มีพิเศษหรือโดยตรง มาตรการ หรือทางเลือกในการดูแลหลังการรักษาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคซิสติกไฟโบรซิสเนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์ตามสัญญาณและอาการแรกเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนและอาการต่อไป นอกจากนี้หากผู้ป่วยต้องการมีบุตรควรทำการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อป้องกันไม่ให้โรคนี้เกิดขึ้นอีกในรุ่นลูกหลานและเด็ก คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคซิสติกไฟโบรซิสขึ้นอยู่กับการตรวจสุขภาพและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง อวัยวะภายใน ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจจับและรักษาความเสียหายในระยะเริ่มต้น โดยทั่วไปผู้ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและมีสุขภาพที่แข็งแรง อาหาร ยังมีความสำคัญมาก แพทย์สามารถช่วยในการจัดทำแผนการรับประทานอาหาร แอลกอฮอล์ และควรหลีกเลี่ยงบุหรี่นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยาสำหรับปัญหาเกี่ยวกับลำไส้ได้แม้ว่าจะต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้ได้ปริมาณที่ถูกต้อง ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีอีกต่อไป มาตรการ มีการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคซิสติกไฟโบรซิส
Outlook และการพยากรณ์โรค
เนื่องจากโรคนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางกรรมพันธุ์จึงไม่สามารถรักษาให้หายได้ อายุขัยและคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบมักจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด โดยไม่ต้องพิเศษ การรักษาด้วย, รัฐของ สุขภาพ เสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วและผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่นานหากไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามสามารถชะลอการเกิดโรคได้มาก ด้วยความช่วยเหลือที่สม่ำเสมอและทันท่วงที การรักษาด้วยผู้ป่วยในปัจจุบันมีอายุยืนยาวกว่าเมื่อสองสามปีก่อนอย่างเห็นได้ชัด อายุขัยเฉลี่ยปัจจุบันอยู่ที่ประมาณ 40 - 50 ปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยจำนวนมากมีชีวิตอยู่อีกหลายปีด้วยโรคนี้ แม้จะเข้มข้น การรักษาด้วยอย่างไรก็ตามอาจมีภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเกิดขึ้นได้ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยหายใจถี่เฉียบพลันเนื่องจากไม่ดี ปอด การระบายอากาศ. ปอดแต่ละส่วนสามารถยุบได้เช่นกัน เรื้อรัง หลอดลมอักเสบ or โรคปอดบวม มักเกิดขึ้น นอกจากนี้เชื้อรายังสามารถติดเชื้อในปอดได้ง่าย นอกจากนี้ยังถูกรบกวน สมดุล ในของเหลวและความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์สามารถนำไปสู่ ช็อก และการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว นอกจากนี้ในบางกรณีภาวะเจริญพันธุ์ที่ จำกัด ในสตรีและ ภาวะมีบุตรยาก ในผู้ชายอาจเกิดขึ้นได้ ผู้ป่วยควรแสวงหา การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม หากพวกเขาต้องการมีลูก การทดสอบทางพันธุกรรมจะดำเนินการเพื่อตรวจสอบว่ายีนที่มี CFTR แสดงการเปลี่ยนแปลงหรือไม่ ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้สามารถคำนวณได้ว่าลูกหลานมีความเสี่ยงสูงเพียงใด
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
การปฏิบัติตามแผนการรักษาที่กำหนดโดยแพทย์อย่างเคร่งครัดเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนของโรคซิสติกไฟโบรซิสและเพื่อรักษาคุณภาพชีวิตของคุณให้คงที่เป็นเวลานาน ซึ่งรวมถึงการหายใจเข้าไปการทำงานปกติของ การออกกำลังกายกายภาพบำบัด และการบำบัดด้วยยาเฉพาะบุคคล นอกจากนี้โภชนาการยังมีบทบาทสำคัญ: แนะนำให้รับประทานอาหารผสมที่มีแคลอรี่สูงซึ่งสามารถเสริมด้วยไขมันที่ดีต่อสุขภาพ (เช่นน้ำมันพืช) เนื่องจากความต้องการพลังงานที่เพิ่มขึ้น นอกจากอาหารหลัก XNUMX มื้อแล้วผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิสควรวางแผนของว่างหลาย ๆ อย่าง โดยพื้นฐานแล้วสิ่งใดก็ตามที่มีรสชาติดีและกระตุ้นความอยากอาหารจะได้รับอนุญาต ในระหว่างมื้ออาหารผู้ป่วยต้องไม่ลืมที่จะย่อยอาหาร เอนไซม์ เพื่อให้สิ่งมีชีวิตดูดซึมสารอาหารได้ กิจกรรมกีฬาสามารถส่งผลในเชิงบวกต่อการเกิดโรคได้เช่นกัน ความอดทน กีฬาเช่น วิ่ง, ขี่จักรยาน, การธุดงค์, ว่ายน้ำ และการเต้นรำก็เหมาะสมอย่างยิ่งเช่นเดียวกับการเยี่ยมชมโรงยิม ก่อนเข้ารับการฝึกอบรมบุคคล แผนการฝึกอบรม ควรจัดทำขึ้นหลังจากการตรวจอย่างละเอียดกับแพทย์ที่เข้าร่วมโดยคำนึงถึงความสามารถทางกายภาพและโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ปอด ความจุ นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังที่ต้องปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยที่เข้มงวดขึ้นเพื่อลดความเสี่ยงของโรคปอดบวม การล้างมืออย่างทั่วถึงเปลี่ยนแปรงสีฟันผ้าปูเตียงและผ้าขนหนูเป็นประจำและการทำความสะอาดเครื่องช่วยหายใจอย่างระมัดระวังสามารถช่วยได้
