Ceelen-Gellerstedt Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Ceelen-Gellerstedt syndrome เป็น ปอด เชื่อว่าเป็นความผิดปกติอย่างหนึ่ง โรคภูมิต้านตนเอง ที่ทำให้เกิดการตกเลือดในเนื้อเยื่อปอดเป็นระยะหรือเรื้อรัง พังผืดมักเกิดจากการตกเลือด ยังไม่มีการรักษาตามสาเหตุสำหรับโรคที่หายากนี้

Ceelen-Gellerstedt syndrome คืออะไร?

Ceelen-Gellerstedt syndrome เป็นอาการที่หายาก ปอด โรคที่ปรากฏเป็นอาการตกเลือดในองค์ประกอบโครงสร้างถุงของปอด โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุและจะปรากฏในช่วงทศวรรษที่สามของชีวิต ผู้หญิงและผู้ชายได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน เนื่องจากโรคนี้ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างดีเป็นพิเศษเนื่องจากความหายากจึงไม่มีการชี้แจงสาเหตุอย่างแน่ชัดและไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุ เลือดออกมักจะกระจาย โรคนี้มักสับสนกับ โรคหลอดเลือดอักเสบ หรือคอลลาเจนเนื่องจากทั้งสองเงื่อนไขมีลักษณะทั่วไปที่คล้ายคลึงกัน Ceelen-Gellerstedt syndrome มักเกิดเป็นตอน ๆ และกำเริบในผู้ใหญ่ ดังนั้นอาการจึงไม่จำเป็นต้องคงอยู่ตลอดไป แต่จะบรรเทาลงและกลับมาหลังจากผ่านไประยะเวลาหนึ่ง ในเด็กมีการปฏิบัติตามหลักสูตรเรื้อรังมากขึ้น

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรค Ceelen-Gellerstedt ยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัด เนื่องจากมีการสังเกตการสะสมของครอบครัววิทยาศาสตร์การแพทย์จึงสันนิษฐานว่ามีการจัดการทางพันธุกรรมร่วมกับการติดเชื้อหรืออิทธิพลจากสิ่งแวดล้อมอื่น ๆ อาจนำไปสู่การเริ่มต้นของโรค การสูด trauma จาก ยาฆ่าแมลง และการติดเชื้อบางอย่าง ไวรัส มักจะเกี่ยวข้องกับ ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เมื่อเริ่มมีอาการของโรค การเชื่อมต่อกับ ช่องท้อง โรคยังอยู่ในขอบเขตของความเป็นไปได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กที่เป็นโรคนี้มักจะป่วยเป็นโรควัวด้วย นม การแพ้ซึ่งเป็นข้อสังเกตที่น่าสนใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับ ช่องท้อง โรค. ในโรคหายากนี้ต้นกำเนิดไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่าเลือดออกในปอดเกิดจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองกับเนื้อเยื่อของร่างกาย

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

กลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ปรากฏในช่วงเฉียบพลันเนื่องจากความผิดปกติของการระบายอากาศที่ จำกัด โดยปกติจะใช้ร่วมกับความไม่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจในระดับความสูงที่ขัดแย้งกัน คาร์บอน โมโนออกไซด์ทรานสเฟอร์แฟกเตอร์ อาการต่างๆเช่นไม่ก่อให้เกิดผลเรื้อรัง ไอ เกิดขึ้น ผู้ป่วยมักได้รับผลกระทบจากอาการหายใจลำบากซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากการออกกำลังกาย นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะเหนื่อยล้าได้ง่ายและพวกเขา ผิว ซีดอย่างเห็นได้ชัด เฉพาะในกรณีที่หายากเท่านั้นที่ทำกับผู้ป่วย ไอ up เลือด. อย่างไรก็ตามโรคนี้สร้างความเสียหายได้เสมอ เลือด เรือ ในถุงลมของปอดทำให้เกิดการตกเลือดซ้ำใน ปอด เนื้อเยื่อซึ่งมีขอบเขตแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี ตั้งแต่ เลือด ผลิตภัณฑ์ที่สลาย hemosiderin จะถูกสะสมไว้ในเนื้อเยื่อปอดเนื่องจากการตกเลือดปอดจะได้รับความเสียหายอย่างไม่สามารถกลับคืนมาได้ด้วยการตกเลือดแต่ละครั้ง มากขึ้นและมากขึ้น เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ผลิตในปอดเพื่อตอบสนองต่อความเสียหาย พังผืดที่ปอด เป็นผลลัพธ์สูงสุดของกระบวนการเหล่านี้

การวินิจฉัยและความก้าวหน้า

หลังจากการซักประวัติแล้วการตรวจทางคลินิกจะเป็นพื้นฐานการวินิจฉัยของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ในช่วงเฉียบพลันของโรคแพทย์จะได้ยินเสียงสั่นเมื่อสิ้นสุดแรงบันดาลใจในระหว่างการตรวจคนไข้ ในการทดสอบการทำงานของปอดสามารถสังเกตความผิดปกติของการช่วยหายใจแบบ จำกัด ได้ในตอนเฉียบพลัน หน้าอก ได้รับการเอ็กซเรย์เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและแสดงการบดอัดแบบกระจายในเนื้อเยื่อปอดและเยื่อหุ้มปอดในระยะเฉียบพลัน การวาดภาพร่างแหจะเพิ่มขึ้น บ่อยครั้งก การตรวจเลือด เผยให้เห็น การขาดธาตุเหล็ก โรคโลหิตจาง. ผู้เขียนทางวิทยาศาสตร์ไม่เห็นด้วยเกี่ยวกับการพยากรณ์โรค ในขณะที่บางคนพูดถึงการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดีและคาดว่าการเสียชีวิตจะไม่ค่อยเป็นผลมาจากโรค แต่คนอื่น ๆ ให้การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยโดยสมมติว่ามีอัตราการเสียชีวิตประมาณสิบเปอร์เซ็นต์โดยเฉพาะสำหรับเด็กและเป็นรูปแบบเรื้อรังของโรค

ภาวะแทรกซ้อน

Ceelen-Gellerstedt syndrome ทำให้เกิดการรบกวนทางเดินหายใจในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการหายใจลำบากเฉียบพลันและรุนแรงมาก ไอ. เนื่องจากความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบจึงได้รับผลกระทบเป็นอย่างมาก ไม่สามารถเล่นกีฬาหรือออกกำลังกายบางอย่างได้อีกต่อไป ผู้ได้รับผลกระทบจึงถูก จำกัด กิจกรรมของตนหายใจถี่ได้ นำ ไปยัง การโจมตีเสียขวัญ และการสูญเสียสติในหลาย ๆ คน Ceelen-Gellerstedt syndrome ทำให้ผู้ป่วยเหนื่อยง่ายมากและยังมีอาการหอบอีกด้วย อาการปวดหัว และ ความเกลียดชัง. ในกรณีนี้ไฟล์ ความเมื่อยล้า ไม่สามารถชดเชยได้ด้วยการนอนหลับ ในกรณีที่รุนแรงปอดอาจได้รับความเสียหายจากเลือดออก ความเสียหายนั้นไม่สามารถย้อนกลับได้และไม่สามารถย้อนกลับได้ด้วยการรักษาพยาบาล ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ส่วนใหญ่มักใช้ยาในระยะเฉียบพลันของกลุ่มอาการเพื่อบรรเทาอาการ ในกรณีของการแพ้หรือแพ้ผู้ได้รับผลกระทบต้องปฏิบัติตามเฉพาะ อาหาร และถูก จำกัด การบริโภคอาหารของเขาหรือเธอ แม้ว่าการรักษาตัวเองไม่ได้ นำ ต่อภาวะแทรกซ้อนก็ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดต้องทำการปลูกถ่ายปอดเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ได้เนื่องจากมีการวิจัยเกี่ยวกับขั้นตอนนี้เพียงเล็กน้อย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากมีอาการไอและหายใจถี่เป็นหลักในระหว่างการออกแรงกายควรรีบปรึกษาแพทย์ทันที หากอาการเหล่านี้กำเริบและไม่ได้เกิดจากสาเหตุอื่นอาจมีสาเหตุที่ร้ายแรง สภาพ เช่น Ceelen-Gellerstedt syndrome การวินิจฉัยทางการแพทย์สามารถชี้แจงได้ว่าเป็นโรคปอดจริงหรือไม่ถ้าจำเป็น การรักษาด้วย สามารถเริ่มต้นได้โดยตรง ควรมีอาการอื่น ๆ ที่สังเกตเห็นได้ชัดเจนหรือมีอาการ พังผืดที่ปอด ปรากฏขึ้นควรติดต่อบริการการแพทย์ฉุกเฉิน คนที่ทุกข์ทรมานจาก ช่องท้อง โรคได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ การสูด trauma จาก ยาฆ่าแมลง, การติดเชื้อบางอย่าง ไวรัสและอื่น ๆ ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม ยังสามารถส่งเสริมการพัฒนาของ Ceelen-Gellerstedt syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากปัจจัยเหล่านี้ควร คุย ถึงแพทย์ทั่วไปหากมีอาการดังกล่าวข้างต้น นอกจากอายุรแพทย์แล้วอาจปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านปอดหรืออายุรแพทย์ร่วมด้วย ในกรณีฉุกเฉินทางการแพทย์ควรเรียกใช้บริการรถพยาบาลหรือนำผู้ได้รับผลกระทบไปที่คลินิก

การรักษาและบำบัด

ยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ดังนั้น, การรักษาด้วย เป็นอาการและถ้าจำเป็นให้สนับสนุนโดยเน้นหลักของการสนับสนุน มาตรการ เป็นการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลที่ได้รับผลกระทบและญาติของพวกเขา การรักษาด้วยยาส่วนใหญ่จะใช้ในระยะเฉียบพลันของโรค การรักษาด้วยสเตียรอยด์โดยเฉพาะสามารถบรรเทาอาการในระยะเฉียบพลันได้ เช่นเดียวกับ cyclophosphamides อย่างไรก็ตามความสำเร็จของการรักษาด้วยยาที่สังเกตได้จนถึงปัจจุบันมีข้อ จำกัด และไม่ได้รับการพิสูจน์ในทุกกรณีของกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt หลักสูตรที่รุนแรงยังต้องการ การบริหาร of ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น azathioprine นอกระยะเฉียบพลัน ถ้า แพ้กลูเตน ปัจจุบันปราศจากกลูเตน อาหาร ยังริเริ่ม ในกรณีของ น้ำตาลนม การแพ้ อาหาร จะต้องเป็น น้ำตาลนม-ฟรี. ในบางกรณีการบรรเทาอาการทั้งหมดได้รับการปฏิบัติอย่างสมบูรณ์อันเป็นผลมาจากการรับประทานอาหารดังกล่าว ถ้า พังผืดที่ปอด ได้พัฒนาไปแล้วในระยะยาว ออกซิเจน การรักษาด้วย มักจะต้องได้รับ เมื่อมีภาวะหายใจไม่เพียงพอในปอดทางเลือกสุดท้ายคือ การโยกย้าย ของปอด ขอบเขตที่ตัวเลือกนี้จะได้รับความสำเร็จนั้นยากที่จะประเมินเนื่องจากมีงานวิจัยเพียงเล็กน้อย อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้จะโจมตีแม้กระทั่งปอดที่ปลูกถ่ายอีกครั้งโอกาสในการปลูกถ่ายเพียงอย่างเดียวจึงต้องถือว่าค่อนข้างต่ำเนื่องจากความสำเร็จในระยะยาวเพียงเล็กน้อยที่สามารถคาดหวังได้

โอกาสและการพยากรณ์โรค

Ceelen-Gellerstedt syndrome ไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการรักษาตามอาการไม่ว่าในกรณีใด ๆ โดยปกติจะสามารถ จำกัด และลดอาการได้ดีแม้ว่าในหลาย ๆ กรณีจำเป็นต้องได้รับการบำบัดตลอดชีวิต Ceelen-Gellerstedt syndrome มักจะแพ้อาหารดัดแปลงหากมีอาการแพ้ ตัง. โดยปกติจะเป็นเช่นเดียวกันกับ น้ำตาลนม การแพ้ซึ่งในกรณีนี้อาหารจะถูกปรับด้วยเช่นกัน นอกจากตัวเลือกเหล่านี้แล้วผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังต้องพึ่งการบำบัดด้วย ออกซิเจนหากอาการไม่ทุเลาลง Ceelen-Gellerstedt syndrome สามารถรักษาได้โดยการปลูกถ่ายปอดเท่านั้น หากไม่ได้รับการรักษาอายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิตต่อไป แม้จะได้รับการปลูกถ่ายปอดแล้วอาการก็อาจเกิดขึ้นอีก อย่างไรก็ตามความน่าจะเป็นที่จะพบอวัยวะของผู้บริจาคนั้นต่ำมาก การพยากรณ์โรคของ Ceelen-Gellerstedt syndrome จึงถือว่าค่อนข้างแย่ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความสำเร็จของการรักษาด้วยยาและการแสดงอาการที่แน่นอนของกลุ่มอาการ โดยทั่วไปการรักษามุ่งเป้าไปที่การปรับปรุงคุณภาพชีวิตเนื่องจากไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

การป้องกัน

สาเหตุของโรค Ceelen-Gellerstedt ยังไม่ชัดเจนในปัจจุบัน ดังนั้นโรคนี้แทบจะไม่สามารถป้องกันได้ ถ้า การสูด การบาดเจ็บหรือการติดเชื้อไวรัสเป็นปัจจัยกระตุ้นการฉีดวัคซีนและการจัดการอย่างระมัดระวัง ยาฆ่าแมลง และสารพิษอื่น ๆ สามารถเข้าใจได้ว่าเป็นการป้องกัน มาตรการ ในความหมายที่กว้างที่สุด

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Ceelen-Gellerstedt syndrome เป็นโรคปอดที่หายากมากซึ่งยังไม่สามารถระบุสาเหตุได้อย่างแน่ชัด สันนิษฐานว่าเลือดออกในปอดเกิดจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองที่สั่งการกับเนื้อเยื่อของร่างกาย เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคผู้ได้รับผลกระทบจึงไม่สามารถรับได้ มาตรการ เพื่อต่อสู้กับพวกเขาอย่างเป็นเหตุเป็นผล นอกจากนี้อาการหลายอย่างไม่สามารถได้รับอิทธิพลจากมาตรการช่วยเหลือตนเองหรือเพียงเล็กน้อยเท่านั้น อย่างไรก็ตามความเชื่อมโยงระหว่างโรคกับการแพ้อาหารบางชนิดโดยเฉพาะ โรค celiacเช่นเดียวกับ แพ้แลคโตส เป็นที่สงสัย ผู้ที่ได้รับผลกระทบที่ทุกข์ทรมานจากความผิดปกติดังกล่าวสามารถบรรเทาได้ด้วยการรับประทานอาหารที่เหมาะสมและมีแนวโน้มที่จะมีผลในเชิงบวกต่อการเกิดกลุ่มอาการ Ceelen-Gellerstedt ในกรณีของ แพ้กลูเตนต้องหลีกเลี่ยงโปรตีนกลูเตนอย่างสม่ำเสมอ ตัง มีอยู่ในความเข้มข้นสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเมล็ดพืชหลายประเภทโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้าวสาลีเซโมลินาข้าวสาลีดูรัมข้าวบาร์เลย์สะกด ข้าวโอ้ต, ข้าวไรย์, เขียวสะกด, แต่ยังอยู่ในเมล็ดพืช, ขมิ้นหรือเอมเมอร์. ข้าวโพดในทางกลับกันข้าวบัควีทและข้าวฟ่างเป็นหนึ่งใน ซีเรียล ที่ไม่มี ตัง. บานไม่รู้โรยยังปราศจากสารนี้ เนื่องจากผู้คนจำนวนมากขึ้นนิยมรับประทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนแม้ว่าจะไม่มีความจำเป็นทางการแพทย์ก็ตามปัจจุบันจึงมีพาสต้าหลากหลายประเภท ขนมปัง และขนมอบที่มีจำหน่ายในร้านขายอาหารพิเศษและ สุขภาพ ร้านขายอาหารที่เหมาะสำหรับผู้ที่มี โรค celiac. ผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก แพ้แลคโตส ควรทำความคุ้นเคยกับทางเลือกมังสวิรัติแทนผลิตภัณฑ์นม ที่นี่เช่นกันช่วงนี้กว้างมากและมีคุณภาพสูง นอกจากนี้ยังมีผลิตภัณฑ์นมที่ปราศจากแลคโตส