Eisenmenger Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Eisenmenger syndrome มีมา แต่กำเนิด หัวใจ ข้อบกพร่อง. อันเป็นผลมาจากหลอดเลือดแดงในปอด ความดันเลือดสูง (PAH) ทำให้รุนแรง ปอด และ หัวใจ ความเสียหาย หัวใจสำคัญ-ปอด การโยกย้าย เป็นเพียงการบำบัดรักษาเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่จนถึงทศวรรษที่สามของชีวิตเท่านั้น

กลุ่มอาการ Eisenmenger

Eisenmenger syndrome เรียกอีกอย่างว่า Eisenmenger reaction หรือ Eisenmenger complex มันขึ้นอยู่กับความพิการ แต่กำเนิด ความบกพร่องของหัวใจ. โดยปกติจะได้รับการวินิจฉัยใน ในวัยเด็ก. ข้อบกพร่องนี้อนุญาต เลือด จากด้านซ้ายของหัวใจเพื่อกลับไปที่ด้านขวาของหัวใจโดยใช้ช่องแบ่งซึ่งเป็นรูในกะบังกระเป๋าหน้าท้อง การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นของความดันในหัวใจทำให้เกิดความดันหลอดเลือดทางพยาธิวิทยาในหลอดเลือดแดงในปอด การเปลี่ยนแปลงนี้แสดงให้เห็นว่าเป็นหลอดเลือดแดงในปอด ความดันเลือดสูง (PAH) ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า ความดันโลหิตสูงในปอด. ปอด การทำงานมีความบกพร่องนำไปสู่ความทุกข์ทางเดินหายใจ อาการหัวใจและหลอดเลือดพัฒนาและ นำ ไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของการ เหล็ก ปริมาณซินโดรมเป็นข้อบกพร่องในกะบังหัวใจ กะบังหัวใจแบ่งหัวใจออกเป็นซีกขวาและซีกซ้าย ออกซิเจน- เลือดดำที่ถูกลบออก เลือด จากเนื้อเยื่อสะสมที่ด้านขวาของหัวใจ เลือด ตอนนี้ไหลเข้าสู่ปอดซึ่งอุดมไปด้วย ออกซิเจน. ออกซิเจน- เลือดที่อุดมไปด้วยจะเข้าสู่ครึ่งซ้ายของหัวใจและถูกส่งกลับไปที่ระบบ การไหลเวียน ผ่านทางหลัก เส้นเลือดแดง, หลอดเลือดแดงใหญ่ แรงที่จำเป็นในการนำเลือดเข้าสู่ร่างกายของเรานั้นมากกว่าแรงที่จำเป็นในการสูบฉีดเข้าไปในปอด เมื่อเลือดจากด้านซ้ายของหัวใจเข้าสู่ด้านขวาของหัวใจผ่านทางซาวน์ซ้าย - ขวาในกะบังหัวใจความดันจะเพิ่มขึ้น เลือดสะสมในด้านซ้ายของหัวใจ สิ่งนี้ทำให้หัวใจเครียด ต้องทำงานหนักขึ้นกล้ามเนื้อหัวใจจึงเติบโตและไม่เพียงพอ ความเสี่ยงของ ลิ่มเลือดอุดตัน เพิ่มขึ้นเนื่องจากการไหลต่ำ ถ้าความดันใน ช่องซ้าย ตอนนี้เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง สิ่งนี้จะค่อยๆมากกว่าความดันใน ช่องขวา. เกิดการพลิกผันผาดโผน เลือดที่หมดออกซิเจนเข้าสู่ระบบแล้ว การไหลเวียน โดยตรงโดยไม่ต้องผ่านไฟล์ การไหลเวียนของปอด อิ่มตัวด้วยออกซิเจน การขาดออกซิเจนจะพัฒนาขึ้น โดยปกติจะปรากฏเป็นสีฟ้า (ตัวเขียว) ของนิ้วและริมฝีปาก สิ่งนี้เรียกว่าไฟล์ เหล็ก ปฏิกิริยาปริมาณ การให้ออกซิเจนในอวัยวะไม่เพียงพอเป็นอันตรายถึงชีวิต

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของ Eisenmenger syndrome เกิดขึ้นจาก หัวใจล้มเหลว. อาการทั่วไปของ หัวใจล้มเหลว ประกอบด้วย ตัวเขียว, หายใจลำบากเนื่องจากออกแรง, ความเมื่อยล้า, เวียนหัว, ปวดหัวและเป็นลมหมดสติ ผู้ป่วยจำนวนมากตระหนักถึงการเต้นของหัวใจเร็วและแรงขึ้น สิ่งนี้เรียกว่าใจสั่น ผลที่ตามมาอื่น ๆ ของการขาดออกซิเจนคือการรบกวนทางประสาทสัมผัสที่แขนและขา สิ่งเหล่านี้เกิดจากเส้นใยประสาทที่จมลงเนื่องจากสิ่งเหล่านี้ต้องการออกซิเจนเพื่อความอยู่รอด ดวงตายังต้องการออกซิเจนจำนวนมากเพื่อให้สิ่งรบกวนทางสายตาแสดงออกมาตั้งแต่เนิ่นๆ อวัยวะที่บอบบางอีกอย่างหนึ่งคือ ไต. มีปริมาณออกซิเจนในเนื้อเยื่อต่ำอยู่แล้วภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยา หากความอิ่มตัวนี้ลดลงอีกค่า ไต เนื้อเยื่อตาย ตั้งแต่ ไต รับผิดชอบไม่เพียง แต่ในการควบคุม น้ำ สมดุล แต่ยังสำหรับการควบคุม ความดันโลหิตผู้ป่วยจำนวนมากพัฒนา ความดันเลือดสูง. ซึ่งสามารถสร้างความเสียหายเพิ่มเติมให้กับ เรือ และกล้ามเนื้อหัวใจ

การวินิจฉัยโรค

A ความบกพร่องของหัวใจ สามารถตรวจพบได้แล้วในช่วง การตรวจร่างกาย โดยแพทย์ ในการทำเช่นนี้แพทย์จะฟังปอดและหัวใจโดยใช้แว่นขยายยืน หากสงสัยว่าก ความบกพร่องของหัวใจ แข็งตัว, ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ (ECG) และทำ echocardiogram ที่นี่การขยายตัวของหัวใจ (กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ยั่วยวน) และส่วนแบ่งจะถูกบันทึกไว้ Polyglobulia จำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นหรือ เฮโมโกลบิน สมาธิ ในเลือดอาจพบได้ใน การนับเม็ดเลือด. เป็นการปรับตัวทางสรีรวิทยากับการขาดออกซิเจนภายใน อย่างไรก็ตามมันมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงความหนืดของเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

Eisenmenger syndrome เป็นภาวะแทรกซ้อนของความบกพร่องของหัวใจที่ไม่รู้จัก การสะสมเลือดและเมือกในช่องปอดอย่างเฉียบพลันอันเป็นผลมาจากกลุ่มอาการพร้อมด้วยการไอและ แผลอักเสบ. นอกจากนี้อาจมีการโจมตีของความอ่อนแอและเนื่องจากการสูญเสียเลือดเฉียบพลัน โรคโลหิตจาง ด้วยความรู้สึกอ่อนแอและการไหลเวียนโลหิตล่มสลายหากกลุ่มอาการยังคงไม่ได้รับการรักษาพื้นฐาน หัวใจล้มเหลว ย่อมนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและปอดตามมาอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ อาการทั่วไป ได้แก่ ความเมื่อยล้า, เวียนหัว, ปวดหัว และหายใจถี่เมื่อเคลื่อนไหว อันเป็นผลมาจากการเต้นของชีพจรที่เร่งขึ้นอาการใจสั่นอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งการเต้นของหัวใจของผู้ป่วยเองก็รับรู้ว่าดังและรบกวนมากเป็นพิเศษ การขาดออกซิเจนยังนำไปสู่ สมาธิ ปัญหาจึงเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดอุบัติเหตุและการหกล้ม ในผลที่ตามมาบางครั้งอาจเกิดความรู้สึกไม่ดีที่แขนขาการมองเห็นที่ไม่ดีและการร้องเรียนเกี่ยวกับไต ในระยะยาวกลุ่มอาการของ Eisenmenger ทำให้เกิดความเสียหายอย่างถาวรต่อเลือด เรือ และ อวัยวะภายใน. หัวใจปอดและ สมอง ได้รับผลกระทบรุนแรงที่สุด ความหนืดของเลือดที่เปลี่ยนแปลงไปมีผลต่อกระบวนการภายนอกอื่น ๆ และมักจะมาพร้อมกับความเป็นอยู่โดยทั่วไปที่ลดลงอย่างรุนแรง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เมื่อตามแบบฉบับ อาการหัวใจล้มเหลว จะสังเกตเห็นควรปรึกษาแพทย์ทันที ตัวอย่างเช่นกลุ่มอาการของ Eisenmenger ปรากฏตัวเป็น ความเมื่อยล้า, เวียนหัวและ ปวดหัว. หากอาการเหล่านี้เกิดขึ้นและไม่บรรเทาลงภายในสองสามวันแสดงว่าหัวใจมีความบกพร่อง แพทย์จะต้องตรวจสอบว่านี่เป็นกลุ่มอาการของ Eisenmenger หรือโรคอื่น ๆ สภาพ. หากมีความบกพร่องของหัวใจจริงให้ไปพบแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำ ขึ้นอยู่กับว่ากลุ่มอาการของ Eisenmenger เป็นอย่างไรหัวใจ -การปลูกถ่ายปอด อาจยังคงเป็นตัวเลือก อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่การรักษาจะ จำกัด อยู่ที่การรักษาแบบประคับประคอง มาตรการ. สิ่งเหล่านี้จะต้องดำเนินการไม่ว่าในกรณีใด ๆ เพราะมิฉะนั้นช่วงชีวิตที่ จำกัด อยู่แล้วจะสั้นลงไปอีก ดังนั้นหากสงสัยว่าเป็นโรคหัวใจต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นอาการผิดปกติในเด็กที่ไม่สามารถนำมาประกอบกับสาเหตุอื่น ๆ ได้ควรปรึกษากุมารแพทย์ หลังสามารถวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Eisenmenger และจัดการรักษาโรคหัวใจได้ทันที

การรักษาและบำบัด

การรักษาผู้ป่วยมัก จำกัด อยู่ที่ การดูแลแบบประคับประคอง. การแทรกแซงการรักษาการรักษาและการรักษาเป็นไปได้ด้วยใจเท่านั้น -การปลูกถ่ายปอด. การแก้ไขข้อบกพร่องใน PAH ที่มีอยู่นั้นไร้ผลเนื่องจากความกดดันที่เพิ่มขึ้นจากปฏิกิริยา Eisenmenger ได้ก่อให้เกิดความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับไปยังปอดได้ การผ่าตัดแก้ไขสามารถทำได้ก่อนเหตุการณ์นี้เท่านั้น ในผู้ใหญ่การผ่าตัดดังกล่าวมีข้อห้ามเนื่องจากมีภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตสูง ยาขับปัสสาวะ, ต้านการเต้นของหัวใจ ยาเสพติด และการแข็งตัวของเลือดและ digitalis อาจป้องกันการลุกลามของโรคได้เล็กน้อย ยาขับปัสสาวะ ลด ปริมาณ เนื้อหาในร่างกายของเราโดยการขับออกมากขึ้น น้ำ ผ่านไต น้อยกว่า ปริมาณ หมายถึงแรงกดที่ก้นน้อยลง หัวใจคลายความกดดัน antiarrhythmics ป้องกัน atrial หรือ ventricular fibrillation. Fibrillation ส่งเสริม เส้นเลือดอุดตัน ในปอดและ สมอง. ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือที่เรียกว่าทินเนอร์เลือดช่วยลดความเสี่ยง เส้นเลือดอุดตัน. แนวทางสมัยใหม่คือการแทรกแซงของยาในการไหลเวียนโลหิต นี่คือความพยายามผ่าน คู่อริตัวรับเอนโดเทลิน, PDE-5 inhibitors และ prostacyclin analogues เหล่านี้ ยาเสพติด ทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือด ความต้านทานใน เรือ ลดลง ความต้านทานน้อยต้องใช้แรงกดน้อยลง การเต้นของหัวใจดีขึ้น ความอิ่มตัวของออกซิเจนไม่ได้

Outlook และการพยากรณ์โรค

อายุที่ได้รับการวินิจฉัยมีความสำคัญต่อแนวโน้มของโรค Eisenmenger หากทำตั้งแต่อายุยังน้อยก่อนที่หลอดเลือดของปอดจะเสียหายและปอดอย่างไม่สามารถกลับคืนมาได้ ความดันเลือดสูง เกิดขึ้นความผิดปกติยังคงสามารถแก้ไขได้โดยการผ่าตัด โอกาสในการรอดชีวิตจะต่ำลงหากความผิดปกติมีมากขึ้นหรือมีโรคอื่นนอกเหนือจาก Eisenmenger syndrome เช่น ดาวน์ซินโดรม. การตั้งครรภ์ ยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่คุกคามชีวิตสำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ในหญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรค Eisenmenger อัตราการเสียชีวิตมากกว่า 50% อายุขัยโดยทั่วไปของผู้ป่วยนี้ สภาพ อยู่ระหว่าง 20 ถึง 50 ปีขึ้นอยู่กับประเภทและขอบเขตของความผิดปกติ บุคคลที่ได้รับผลกระทบซึ่งอาการไม่รุนแรงเนื่องจากความผิดปกติที่ไม่รุนแรงอาจมีชีวิตอยู่ได้ถึงอายุประมาณ 60 ปีอายุเฉลี่ยที่เสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 37 ปี คุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากความอดทนในการออกกำลังกายที่ จำกัด และการเกิดโรคทุติยภูมิ อย่างไรก็ตามหัวใจ -การปลูกถ่ายปอด โดยปกติจะพิจารณาเฉพาะในกรณีที่คุณภาพชีวิตด้อยลงอย่างรุนแรงเนื่องจากโอกาสในระยะยาวที่ไม่ดีหลังจากการปลูกถ่าย

การป้องกัน

การให้ความรู้และการเลี้ยงดูผู้ป่วยเป็นปัจจัยชี้ขาดที่สุดสำหรับผลลัพธ์ที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ ผู้ป่วยไม่ควรสูบบุหรี่เพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อปอด แอลกอฮอล์ การบริโภคควรอยู่ในระดับปานกลาง การออกกำลังกายและการเล่นกีฬาควรทำในขอบเขตที่เป็นไปได้เท่านั้น การตั้งครรภ์ ควรหลีกเลี่ยงเนื่องจาก 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยเสียชีวิตในระหว่างนั้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งสุขอนามัยของฟันที่ดีเป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากการติดเชื้อในช่องปาก ปาก สามารถแพร่กระจายไปยังหัวใจ

การดูแลติดตาม

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger ไม่มีอาการพิเศษหรือโดยตรง มาตรการ หรือตัวเลือกสำหรับ aftercare ในกรณีนี้ต้องตรวจหาและรักษาโรคเป็นหลักตั้งแต่เนิ่น ๆ เพื่อป้องกันการเกิดอาการหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของ Eisenmenger ช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบได้อย่างมีนัยสำคัญ เนื่องจากเป็นโรคประจำตัวด้วย การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม สามารถทำได้หากผู้ป่วยต้องการมีบุตร สิ่งนี้อาจป้องกันการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ Eisenmenger syndrome ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ขึ้นอยู่กับการแทรกแซงการผ่าตัดและการใช้ยา อย่างไรก็ตามในกรณีนี้การผ่าตัดทำได้เฉพาะใน ในวัยเด็ก. โดยทั่วไปผู้ได้รับผลกระทบไม่ควรใส่โดยไม่จำเป็น ความเครียด ในหัวใจของเขาและควร นำ วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี แอลกอฮอล์ และ ยาสูบ ควรหลีกเลี่ยง เมื่อรับประทานยาจำเป็นต้องใส่ใจกับปริมาณที่ถูกต้องและคำแนะนำของแพทย์เสมอเพื่อบรรเทาอาการของกลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์ ในหลายกรณีผู้ประสบภัยยังต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากครอบครัวในชีวิตประจำวัน

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

ในกรณีของ Eisenmenger syndrome การรักษาจะ จำกัด อยู่ที่การประคับประคอง มาตรการ. ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถใช้มาตรการบางอย่างเพื่อบรรเทาอาการได้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความคืบหน้าของโรค อย่างไรก็ตามในขั้นต้นความอบอุ่นของเตียงและการพักผ่อนจะนำไปใช้เนื่องจากโรคนี้สร้างความเครียดมหาศาลให้กับร่างกายทั้งหมด นอกจากนี้ผู้ป่วยควร คุย ไปพบแพทย์เป็นประจำ ในระหว่างการพูดคุยกับแพทย์สามารถชี้แจงอาการผิดปกติและสามารถพูดคุยเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาเพิ่มเติมได้ ตามกฎแล้วแพทย์จะแนะนำให้คำปรึกษาด้านการรักษาแก่ผู้ป่วยหรือติดต่อกับผู้ที่ได้รับผลกระทบอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองสามารถช่วยให้ผู้ป่วยหนักเข้าใจและยอมรับโรคได้ดีขึ้นและความรู้สึกไม่สบายที่เกิดขึ้น อาการของแต่ละบุคคลอย่างน้อยสามารถบรรเทาได้ด้วยมาตรการอนุรักษ์นิยม อาการปวดหัวความเหนื่อยล้าและเวียนศีรษะจะตอบโต้ได้ดีที่สุดด้วยการเดินนาน ๆ หรืองีบหลับ ถ้า การหายใจ เป็นเรื่องยากผู้ได้รับผลกระทบควรนอนลงและไปพบแพทย์ทันที ในกรณีที่รุนแรงด้วย การหายใจ ความยากลำบากและปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือดทุกชนิดควรเรียกใช้บริการทางการแพทย์ฉุกเฉินโดยตรง