In polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์, เลือด เรือ กลายเป็นอักเสบจากกระบวนการ autoimmunologic ยังไม่ทราบสาเหตุ แต่มีความสัมพันธ์อย่างชัดเจนกับการเขียนโปรแกรมภูมิคุ้มกันผิดหลังการติดเชื้อ การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษานั้นไม่เอื้ออำนวย แต่ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาไม่จำเป็นต้องมีหลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวย
polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์คืออะไร?
polyangitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์สอดคล้องกับ polyarteritis nodosa หรือที่เรียกว่าโรค Kussmaul สภาพ จัดอยู่ภายใต้ โรคหลอดเลือดอักเสบ กลุ่มของโรคจึงสอดคล้องกับ แผลอักเสบ ของ เลือด เรือ ที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติ การสำแดงถูกจัดประเภทเป็น ANCA-negative โรคหลอดเลือดอักเสบ ของขนาดกลาง เรือ. แผลอักเสบ ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางที่มีการจัดเรียงเป็นไข่มุกของก้อนอักเสบส่วนใหญ่มีผลต่อน่องปลายแขนและ อวัยวะภายใน. การอักเสบเกิดจากการรับรู้ของร่างกายผิด ระบบภูมิคุ้มกัน. polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ เป็นโรคที่หายากมาก ในบรรดาประชากรหนึ่งล้านคนความชุกอยู่ที่ประมาณ XNUMX รายใหม่ต่อปี ผู้ชายเป็นโรคนี้ค่อนข้างบ่อยกว่าเพศหญิง ในหลาย ๆ ที่ก็มีด้วยซ้ำ คุย ความชุกในผู้ชายที่สูงกว่าประมาณสองเท่า โรคนี้มักแสดงออกในวัยกลางคน
เกี่ยวข้องทั่วโลก
polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ของร่างกาย ระบบภูมิคุ้มกัน ผลิต แอนติบอดี กับเนื้อเยื่อของร่างกายทำให้เกิด แผลอักเสบ. จนถึงปัจจุบันสาเหตุของ โรคภูมิต้านตนเอง ไม่เข้าใจดี มีบางอย่าง คุย ของการโปรแกรมผิดของ ระบบภูมิคุ้มกัน ในบริบทของการติดเชื้อก่อนหน้านี้ สาเหตุของ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์หลักยังไม่ได้รับการระบุแน่ชัด อย่างไรก็ตามในประมาณหนึ่งในสามของทุกกรณีโรคนี้เกี่ยวข้องกับเรื้อรัง ตับอักเสบ C ของจีโนไทป์ 2 หรือ ไวรัสตับอักเสบบี. ในกรณีเหล่านี้ polyangiitis ถือเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ ในกรณีเหล่านี้ polyangiitis ถือเป็นอาการทุติยภูมิและเป็นเพียงอาการเท่านั้น ตับอักเสบซึ่งน่าจะเกิดจากการตอบสนองที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อของระบบภูมิคุ้มกัน การติดเชื้ออาจมีบทบาทในรูปแบบของโรค อย่างไรก็ตามการเชื่อมต่อนี้ไม่ได้รับการยืนยัน ความมั่นใจเพียงอย่างเดียวคือการอักเสบทางภูมิคุ้มกันส่งผลให้เกิดอาการ เนื้อร้าย ของผนังหลอดเลือดและเกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของ นิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์. เนื้อร้าย นำไปสู่การหดตัวของหลอดเลือดด้วย ลิ่มเลือดอุดตัน หรือกล้ามเนื้อของ end-stream pathways
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ผู้ป่วย polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น ไข้, กล้ามเนื้อ ความเจ็บปวดความรู้สึกไม่สบายของข้อต่อและเหงื่อออกตอนกลางคืนหรือน้ำหนักลด ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดได้รับผลกระทบจากโรคระบบประสาทซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อแบบผสม เส้นประสาท สูงกว่าขนาดที่กำหนด บางครั้งส่วนกลาง ระบบประสาท มีส่วนเกี่ยวข้อง ในกรณีเช่นนี้อาจเกิดการรบกวนทางสายตาอาการทุติยภูมิเช่นโรคหลอดเลือดสมองหรือโรคลมชัก เนื่องจากมักมีอาการ ความดันเลือดสูงอาการเหล่านี้ถือเป็นผลที่ตามมารองลงมา ใน ทางเดินอาหารโรคนี้อาจแสดงให้เห็นว่ามีอาการจุกเสียด อาการปวดท้อง หรือลำไส้ขาดเลือดและมีเลือดออก ในไตสามารถสังเกต microaneurysms ของหลอดเลือดได้ นอกจากนี้อาการทางหัวใจเช่น โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ อาจมี pectoris หรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย Polyangiitis อาจปรากฏบน ผิวโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน livedo racemosa หรือโป่งพองใต้ผิวหนัง การวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการพบว่า CRP และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงขึ้น Leukocytosis พัฒนาขึ้น
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
การวินิจฉัย polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ทำตามเกณฑ์ ACR และต้องมีเกณฑ์ลักษณะอย่างน้อยสามจากทั้งหมดสิบประการ นอกเหนือจากการลดน้ำหนักมากกว่าสี่กิโลกรัมแล้วเกณฑ์ลักษณะ ได้แก่ livedo reticularis ปวดอัณฑะ, กล้ามเนื้ออ่อนแรงและ เจ็บกล้ามเนื้อและโมโนหรือ polyneuropathies, ความดันเลือดสูงและระดับความสูงของซีรั่ม ครีเอตินีน or ยูเรีย. เช่นเดียวกับที่ตรวจพบ ตับอักเสบ B หรือ ไวรัสตับอักเสบซีความผิดปกติของ angiographic หรือการค้นพบที่ตรงกันจากหลอดเลือดแดง ตรวจชิ้นเนื้อ. polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ควรแตกต่างจากที่อื่น วาสคูไลไทด์ และเป็นระบบ โรคลูปัสไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง อัตราการรอดชีวิตห้าปีน้อยกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา ส่วนใหญ่การเสียชีวิตเกิดจากก หัวใจ โจมตีหรือ ละโบม. สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาอัตราการรอดชีวิต 80 ปีจะเพิ่มขึ้นเป็น XNUMX เปอร์เซ็นต์
ภาวะแทรกซ้อน
อาการต่างๆมักเกิดขึ้นกับโรคนี้ แต่ในแต่ละกรณีจะลดคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบลงอย่างมาก ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานเหนือสิ่งอื่นใด ไข้ และนอกจากนี้ยังมาจาก ความเจ็บปวด ที่ ข้อต่อ หรือที่กล้ามเนื้อ นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่การขับเหงื่อจะเกิดขึ้นในเวลากลางคืนซึ่งอาจรบกวนการนอนหลับ ซึ่งมักจะส่งผล ดีเปรสชัน หรือความหงุดหงิดของผู้ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจากอัมพาตหรือความผิดปกติต่างๆของความไวที่อาจเกิดขึ้นทั่วร่างกาย การรบกวนทางสายตาหรือปัญหาการได้ยินอาจ จำกัด และทำให้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยซับซ้อนขึ้น นอกจากนี้ อาการปวดท้อง หรือเกิดอาการลมชัก สิ่งเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับความรุนแรง ความเจ็บปวด. ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน หัวใจ โจมตีและตายจากมัน โดยทั่วไปอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรค นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความเจ็บปวดจะเกิดขึ้นใน กะหำ. การรักษาโรคนี้ดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา ตามกฎแล้วหลักสูตรของโรคเป็นบวก ภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะไม่ จำกัด การรักษาในกรณีนี้
คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?
คนที่ทุกข์ทรมานจากอาการเช่น ไข้, ความรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไป, ความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อหรือการด้อยค่าของ ข้อต่อ ควรไปพบแพทย์ การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการควรตรวจสอบและรักษาอาการเหงื่อออกตอนกลางคืนและอาการนอนไม่หลับ หากมีการรบกวนในการมองเห็นความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดอุบัติเหตุและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการบาดเจ็บจำเป็นต้องมีแพทย์ ถ้ามี อาการปวดท้อง, ความผิดปกติของ ทางเดินอาหารหรือเป็นตะคริวในช่องท้องส่วนบนจำเป็นต้องไปพบแพทย์ อาการจุกเสียดเป็นสัญญาณเตือนพิเศษของสิ่งมีชีวิต ควรให้แพทย์ชี้แจงโดยเร็วที่สุด ในแต่ละกรณีควรแจ้งเตือนแพทย์ฉุกเฉินเพื่อให้สามารถให้การดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉินได้ทันที การรบกวนของกิจกรรมการเต้นของหัวใจและจังหวะการเต้นของหัวใจเป็นสาเหตุของความกังวล เนื่องจากในกรณีที่รุนแรงก หัวใจ การโจมตีใกล้เข้ามาควรไปพบแพทย์ หัวใจวายเพิ่มขึ้น เลือด ความดัน, ร้อนวูบวาบ หรือความร้อนรนภายในควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ หากมีความรู้สึกกดดันใน หน้าอกความรู้สึกเจ็บป่วยหรือความหนักใจอย่างรุนแรงควรปรึกษาแพทย์ หากความรู้สึกเจ็บปวดที่มีอยู่แพร่กระจายไปที่ หน้าอก ต่อไปที่หลังหรือขากรรไกรจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ หากมีความผิดปกติในลักษณะของ ผิวแนะนำให้ไปพบแพทย์
การรักษาและบำบัด
Polyangiitis เป็นโรคที่รักษาไม่หาย เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุโดยละเอียดจึงไม่มีสาเหตุ การรักษาด้วยเฉพาะการบำบัดตามอาการ. ในกรณีส่วนใหญ่อาการ การรักษาด้วย ส่วนใหญ่สอดคล้องกับการรักษาด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยมด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือ cyclophosphamide และ azathioprine. หากมีไวรัสตับอักเสบการรักษาการติดเชื้อนี้อาจทำให้อาการของ polyangiitis ดีขึ้นได้ ความสำเร็จของการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ polyangiitis ในแต่ละกรณีเสมอ ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดระดับความรุนแรงเฉพาะโดยใช้คะแนนห้าปัจจัย รูปแบบที่ไม่รุนแรงสอดคล้องกับคะแนนของศูนย์ ในระดับนี้ glucocorticoids ปรับปรุงอาการในครึ่งหนึ่งของกรณี อย่างไรก็ตามเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการทุเลาจะมีอาการกำเริบ อาการกำเริบดังกล่าวจะต้องตามมาด้วย การบริหาร ของยากดภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยในระดับที่รุนแรงขึ้นก็จะได้รับเช่นกัน ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น cyclopshosphamide และ azathioprine. glucocorticoids สูง -ปริมาณ การรักษาด้วย การใช้เวลาหลายสัปดาห์เป็นขั้นตอนการรักษาทั่วไปสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงขึ้น เพื่อลดอาการ ความดันเลือดสูง และทำให้เสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือ ละโบม, สารยับยั้ง ACE เป็นผู้บริหาร
Outlook และการพยากรณ์โรค
ประมาณสี่ในหนึ่งล้านคนพัฒนา polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ในแต่ละปี สาเหตุหนึ่งที่ทำให้ตัวเลขนี้ต่ำคือสถานะของการวิจัยทางวิทยาศาสตร์จนถึงปัจจุบันยังไม่เพียงพอ แต่ความจริงก็คือมันเป็นโรคที่รักษาไม่หายการบำบัดมุ่งเน้นไปที่อาการเท่านั้นไม่ใช่สาเหตุ แพทย์กำหนดคะแนนให้ผู้ป่วยเมื่อได้รับการวินิจฉัย คะแนนที่ต่ำกว่าช่วยให้พยากรณ์โรคได้ดีกว่าคะแนนความรุนแรงที่สูงกว่า โดยทั่วไปคุณภาพชีวิตและอายุขัยดีขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ปัญหาอย่างหนึ่งของ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์คือการพัฒนาเนื้องอก หลังจากสองปีนับจากการเข้ารับการรักษาพบได้ในผู้ป่วยหนึ่งในสาม การเกิดซ้ำเหล่านี้สามารถตรวจพบได้ในช่วงต้นเท่านั้น การตรวจสอบ. ในทางกลับกันผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปีด้วยวิธีการรักษาที่เหมาะสม ห้าปีหลังการวินิจฉัยผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาโดยเฉลี่ยร้อยละ 80 ยังมีชีวิตอยู่ ในทางกลับกันหากไม่ได้รับการรักษาความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ มีเพียงหนึ่งในห้าเท่านั้นที่ยังมีชีวิตอยู่ห้าปีหลังจากเริ่มมีอาการ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์
การป้องกัน
ยังไม่สามารถป้องกัน polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ได้เนื่องจากสาเหตุที่ชัดเจนยังไม่ชัดเจน
การดูแลติดตาม
เนื่องจากการรักษา polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์มีความซับซ้อนและยาวนานการดูแลติดตามผลจึงมุ่งเน้นไปที่การจัดการโรคด้วยความมั่นใจ บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรพยายามสร้างทัศนคติที่ดีแม้จะมีความทุกข์ยากก็ตาม ในการทำเช่นนั้น, การผ่อนคลาย แบบฝึกหัดและ การทำสมาธิ สามารถช่วยให้จิตใจสงบและมีสมาธิ polyangiitis จากกล้องจุลทรรศน์เป็นโรคที่หายากมากซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญได้ การดูแลติดตามผลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของแต่ละบุคคลเป็นอย่างมากดังนั้นอาการต่างๆจึงสามารถบรรเทาได้ แต่ไม่สามารถควบคุมได้อย่างถาวร การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการนอนหลับอย่างเพียงพอและการออกกำลังกายในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์จะช่วยเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันและสามารถเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีได้ อาการเฉียบพลันที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ และกะทันหันควรชี้แจงกับแพทย์ที่เข้าร่วมทันที
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ไม่มีทางรักษาได้จนถึงปัจจุบัน การรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ผู้ประสบภัยสามารถรองรับสิ่งเหล่านี้ได้ มาตรการ โดยปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตของเขาหรือเธอให้เข้ากับ สภาพ. สิ่งนี้สามารถทำได้ตัวอย่างเช่นโดยการเปลี่ยนไฟล์ อาหาร. โดยหลักการแล้วการมีสุขภาพดีและสมดุล อาหาร อย่างเพียงพอ คาร์โบไฮเดรต แนะนำสำหรับ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ นอกจากนี้ สารกระตุ้น เช่น แอลกอฮอล์, คาเฟอีน และ นิโคติน ควรหลีกเลี่ยง บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรบริโภคของเหลวให้เพียงพอเพื่อต่อต้านการตกเลือด ความดันเลือดสูง และอาการทั่วไปอื่น ๆ ของโรค นอกจากนี้ยังมีการระบุการรักษาด้วยยา สิ่งนี้สามารถรองรับได้โดยผู้ป่วยโดยการจดบันทึกเกี่ยวกับผลข้างเคียงใด ๆ และ ปฏิสัมพันธ์. ด้วยความช่วยเหลือของบันทึกเหล่านี้แพทย์ที่รับผิดชอบสามารถปรับยาให้เหมาะสมกับอาการและลักษณะของผู้ป่วยแต่ละคนได้อย่างเหมาะสม หากมีอาการผิดปกติทางสายตาหรืออาการชักจากโรคลมชักต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนในชีวิตประจำวันเนื่องจากอาการเฉียบพลันมักเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดอุบัติเหตุและการหกล้ม ในกรณีของ polyangiitis ที่รุนแรงอาจมีการเรียกนักจิตอายุรเวชในบางสถานการณ์
