Zollinger-Ellison Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

โรค Zollinger-Ellison เป็นความผิดปกติของเนื้องอกที่เนื้องอกในระบบทางเดินอาหารทำให้เกิดการผลิตฮอร์โมนมากเกินไป แกสทริน. มากกว่าครึ่งหนึ่งของทุกกรณีเนื้องอกเป็นมะเร็งกระเพาะอาหารที่เป็นมะเร็ง แก้ปัญหา การรักษาด้วย เป็นไปได้ก่อนการแพร่กระจาย

Zollinger-Ellison syndrome คืออะไร?

ฮอร์โมน แกสทริน ถูกสังเคราะห์ในระบบทางเดินอาหาร การผลิตฮอร์โมนนี้มากเกินไปจะปรากฏในลักษณะของ paraneoplastic และเป็นที่รู้จักกันในชื่อ โรค Zollinger-Ellison. ชื่อของปรากฏการณ์นี้คือศัลยแพทย์ชาวสหรัฐฯ Zollinger และ Ellison ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายถึงความซับซ้อนของอาการในศตวรรษที่ 20 เนื้องอกของตับอ่อนเป็นอาการสำคัญของกลุ่มอาการ บน ลำไส้เล็ก มักได้รับผลกระทบจากเนื้องอก มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีเล็กน้อยเนื้องอกเป็นมะเร็ง ประมาณสิบในหนึ่งล้านคนได้รับผลกระทบจากโรคนี้ในแต่ละปี สิ่งนี้ทำให้ โรค Zollinger-Ellison โรคที่หายากมากซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 30 ถึง 60 ปีอย่างไรก็ตามในทางทฤษฎีคนที่อายุน้อยกว่าก็สามารถได้รับผลกระทบจากอาการของ Zollinger-Ellison syndrome เช่นกัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ในกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison เนื้องอกจะพัฒนาในตับอ่อนและระบบทางเดินอาหาร เนื้องอกผลิต แกสทรินซึ่งเป็นฮอร์โมนของระบบทางเดินอาหาร ด้วยเหตุนี้เนื้องอกจึงเรียกว่า gastrinomas เนื้องอกของระบบประสาทเหล่านี้อาจปรากฏเป็นเนื้องอกเดี่ยวหรือหลายก้อน ในกรณีมากกว่าครึ่งเล็กน้อย gastrinomas เป็นมะเร็งและแพร่กระจายไปยัง น้ำเหลือง โหนดหรือ ตับ. ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยทั้งหมดที่เป็นโรค Zollinger-Ellison ได้รับผลกระทบ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด พิมพ์ I และมีเนื้องอกหลายตัวเป็นส่วนหนึ่งของสิ่งนี้ นอกจากตับอ่อนแล้วต่อมใต้สมองและพาราไธรอยด์มักได้รับผลกระทบ Gastrin ช่วยกระตุ้นการสร้าง กรดในกระเพาะอาหาร และทำให้เซลล์ขนถ่ายในกระเพาะอาหารคลายตัว ไฮโดรเจน ไอออน ด้วยวิธีนี้กรด สมาธิ ใน กระเพาะอาหาร เพิ่มขึ้น เป็นผลให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Zollinger-Ellison syndrome ทำให้เกิดอาการรุนแรง อาการปวดท้อง ที่มักเกิดขึ้นในตำแหน่งที่ผิดปกติ ผู้ป่วยมักได้รับผลกระทบจาก กรดไหลย้อน. ในปรากฏการณ์นี้ กระเพาะอาหาร เนื้อหาฟองขึ้นในหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร กรดสามารถทำให้เยื่อเมือกของโครงสร้างทางกายวิภาคอักเสบและ อิจฉาริษยา พัฒนา โรคกล่องเสียงอักเสบ ยังเป็นผลที่ตามมาของ กรดไหลย้อน. โรคท้องร่วง ยังเกิดขึ้นในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย การสูญเสียสูงของ อิเล็กโทร และ วิตามิน เป็นผล ผู้ป่วยบางรายอาเจียนเป็นเลือดด้วย การผลิตน้ำย่อยมากเกินไปจะยับยั้งไลเปสของผู้ป่วย เนื่องจากสิ่งเหล่านี้ เอนไซม์ ไม่สามารถถูกแทนที่ได้สำหรับการย่อยไขมันบางครั้งไขมันไม่สามารถดูดซับได้อีกต่อไป ลำไส้เล็ก และผ่านเข้าไปในไฟล์ เครื่องหมายจุดคู่. การเปลี่ยนแปลงของไขมันในความสม่ำเสมอของอุจจาระเป็นผล บางครั้งค่า pH จะเพิ่มขึ้นใน เลือด ของผู้ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักนอกจากนี้ยังมีการผลิตมากเกินไป ฮอร์โมนพาราไทรอยด์. เป็นผลให้ แคลเซียม ระดับใน เลือด ได้รับการควบคุมอย่างไม่ถูกต้องเท่านั้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison จะมีการกำหนดระดับแกสตริน ก สมาธิ สูงกว่า 1 นาโนกรัมต่อลิตรเป็นค่าการวินิจฉัยโดยประมาณ หากสามารถตรวจพบโครโมกรานินในซีรั่มได้ด้วยสิ่งนี้จะชี้ไปที่เนื้องอกของระบบประสาท ทนต่อการรักษา อาการปวดท้อง ในการแปลที่ผิดปกติรองรับการวินิจฉัย ในการระบุเนื้องอกให้ใช้เทคนิคการถ่ายภาพเช่น ออกเตรโอไทด์ การประดิษฐ์ตัวอักษร, เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนสั่ง MRI หรือ CT เนื่องจากอาการของ Zollinger-Ellison syndrome อาจเกิดขึ้นในการตั้งค่า MEN syndrome ได้เช่นกัน สภาพ ต้องการการพิจารณาวินิจฉัยที่แตกต่างกันเป็นพิเศษ การพยากรณ์โรคใน Zollinger-Ellison syndrome ขึ้นอยู่กับระดับความร้ายแรงของเนื้องอกและการปรากฏตัวของ การแพร่กระจาย. 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีน้ำเหลือง การแพร่กระจาย ยังมีชีวิตอยู่ในอีกห้าปีต่อมาซึ่งสอดคล้องกับการพยากรณ์โรคที่ดี ตับ และตับอ่อน การแพร่กระจาย ถือว่าไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

อาการปวดท้องอาการบวมแผลหรือการเปลี่ยนแปลงของรูปร่างต้องได้รับการประเมินโดยแพทย์นี่คือสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิตซึ่งควรพิจารณาสาเหตุ หากความผิดปกติเหล่านี้ยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานานหรือหากความรุนแรงของข้อร้องเรียนเพิ่มขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร โรคท้องร่วง และทั่วไป ความเจ็บปวด ต้องตรวจและรักษาในช่องท้อง เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบถูกคุกคามด้วยการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรในกรณีที่โรครุนแรงโดยไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ควรปรึกษาแพทย์เมื่อพบความผิดปกติก่อน การรบกวนในการย่อยอาหาร อิจฉาริษยา และ แผลอักเสบ ของ กล่องเสียง เป็นสัญญาณเตือนเพิ่มเติมของสิ่งมีชีวิต หากอาการขาดกระจายการทำงานของร่างกายลดลงและความหมองคล้ำปรากฏขึ้นผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ ในกรณีที่มีความดัน ความเจ็บปวด, การรบกวนของความรู้สึกเช่นเดียวกับความร้อนรนภายในควรมีการชี้แจงข้อร้องเรียน หากสังเกตเห็นความผิดปกติทางพฤติกรรมแสดงว่ามีอาการหงุดหงิดหรือมี สูญเสียความกระหาย เช่นเดียวกับการลดน้ำหนักตัวต้องปรึกษาแพทย์ หากมีเลือดออกระหว่างใช้ห้องน้ำควรรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด

การรักษาและบำบัด

การรักษาแบบรักษาเป็นไปได้เฉพาะใน gastrinomas ที่ไม่มีการแพร่กระจาย ในกรณีนี้เนื้องอกหรือเนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกให้หมดที่สุดเท่าที่จะทำได้เท่าที่จะเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้ตัดการเกิดซ้ำ ดังนั้นผู้ป่วยต้องเข้ารับการตรวจสุขภาพเป็นประจำตลอดชีวิต เนื่องจากโดยปกติแล้วเซลล์เนื้องอกไม่สามารถผ่าตัดออกได้ทั้งหมดการผ่าตัดอาจตามมาด้วยการฉายรังสีเพิ่มเติม การรักษาด้วย. อย่างไรก็ตามการฉายรังสีแสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพน้อยกว่าใน gastrinomas ดังนั้นขั้นตอนนี้จึงไม่แนะนำโดยแพทย์ทุกคน หากเนื้องอกไม่อ่อนโยนก็ยังคงถูกลบออกหากเป็นไปได้เนื่องจากความเสี่ยงของการเสื่อมมีสูง ผู้ป่วยจะได้รับด้วย ออกเตรโอไทด์ เพื่อลดการหลั่งแกสทริน การบริหาร of สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม มักจะลดลงได้ กรดในกระเพาะอาหาร การผลิต หากมีการแพร่กระจายเกิดขึ้นแล้วให้แสดงอาการ การรักษาด้วย ได้รับนอกเหนือจากการผ่าตัดตามความจำเป็นซึ่งอย่างน้อยก็สามารถยืดอายุได้ ด้วยเหตุนี้ความอยู่รอดจึงเกิดขึ้นได้หลายทศวรรษ เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยช่องท้อง ความเจ็บปวด สามารถรักษาเพิ่มเติมได้โดย การบริหาร of ยาแก้ปวด และบรรเทาลงหากจำเป็น โรคท้องร่วง และยังสามารถป้องกันการแตกของแผลในทางรักษาได้อีกด้วย

การป้องกัน

Zollinger-Ellison syndrome สามารถป้องกันได้อย่างน้อยก็ในปริมาณที่พอเหมาะ โรคมะเร็ง การคัดกรอง.

การดูแลติดตาม

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Zollinger-Ellison syndrome มีจำนวน จำกัด และมีเพียงไม่กี่ราย มาตรการ และทางเลือกในการดูแลหลังการขายโดยตรงดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตามสัญญาณและอาการแรกของโรคนี้ ยิ่งพบแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น หากผู้ป่วยต้องการมีบุตรขอแนะนำให้ทำการทดสอบทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison ไม่สามารถรักษาโรคได้อย่างสมบูรณ์เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม ในการรักษาโรค Zollinger-Ellison ผู้ป่วยส่วนใหญ่พึ่งพา มาตรการ of กายภาพบำบัด และ อายุรเวททางร่างกาย เพื่อบรรเทาอาการ การทำแบบฝึกหัดซ้ำ ๆ ที่บ้านอาจส่งผลในเชิงบวกต่อกระบวนการบำบัด นอกจากนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะต้องรับประทานยาต่างๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับปริมาณที่กำหนดและการบริโภคเป็นประจำ ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการนี้ไม่ได้ลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบแม้ว่าจะไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

การรักษา Zollinger-Ellison syndrome สามารถช่วยได้ด้วยการช่วยตัวเอง มาตรการ. การเปลี่ยนแปลงใน อาหาร เป็นสิ่งสำคัญ ควรหลีกเลี่ยงอาหารและเครื่องดื่มที่ระคายเคืองเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการผิดปกติ อิจฉาริษยา. ผู้สูบบุหรี่ควรหยุด การสูบบุหรี่. การบริโภคของ กาแฟ or แอลกอฮอล์ จะต้องลดลงด้วย สิ่งสำคัญคือต้องป้องกันอาการเสียดท้องและหลีกเลี่ยงอาการทุติยภูมิเช่นอื่น ๆ การระคายเคืองของลำคอ และท้องความรู้สึกไม่สบายสามารถรักษาตามอาการได้เช่นการวางหมอนอุ่น ๆ บนบริเวณที่เจ็บปวด อ่อนโยน ชา ยังมีผลผ่อนคลาย ผู้ป่วยสามารถสนับสนุนการรักษาเชิงสาเหตุของเนื้องอกได้โดยปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ หลังการผ่าตัดควรนอนพักผ่อนอย่างเข้มงวดและหลีกเลี่ยง ความเครียด ใช้ อาหาร ควรได้รับการบำรุงรักษาต่อไป เมื่อนำเนื้องอกออกเรียบร้อยแล้วอาการของ Zollinger-Ellison syndrome มักจะบรรเทาลงภายในสองสามวันถึงสัปดาห์ ยาที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้สามารถแบ่งออกได้โดยปรึกษาแพทย์ ขณะเดียวกันควรเฝ้าระวังอาการผิดปกติอย่างต่อเนื่อง หากเกิดอาการท้องขึ้นอีกครั้งต้องปรึกษาแพทย์ แพทย์ระบบทางเดินอาหารเป็นผู้รับผิดชอบและสามารถให้คำแนะนำเพิ่มเติมเกี่ยวกับการช่วยเหลือตนเองแก่ผู้ป่วยโรค Zollinger-Ellison