In eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis, เม็ดเล็ก แผลอักเสบ ของขนาดเล็ก เลือด เรือ เกิดขึ้น ในระหว่างกระบวนการนี้เนื้อเยื่อจะถูกแทรกซึมโดยอีโอซิโนฟิลิกแกรนูโลไซต์
eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis คืออะไร?
ในช่วงเวลาก่อนหน้านี้ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Churg-Strauss syndrome (CSS) นักพยาธิวิทยา Jakob Churg (1910-2005) และ Lotte Strauss (1913-1985) ทำหน้าที่เป็นผู้ตั้งชื่อ อย่างไรก็ตามในปัจจุบันโรคนี้เรียกกันว่า eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitisหรือ EGPA สั้น ๆ อีโอซิโนฟิลิก granulomatosis กับ polyangiitis (โรคหลอดเลือดอักเสบ) เป็นโรคที่หายากที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ (AAV) ANCA เป็นคำย่อของ anti-neutrophil cytoplasmic แอนติบอดี. ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ เป็นโรคทางระบบที่สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะเกือบทั้งหมด ลักษณะทั่วไปของ EGPA คือการมีส่วนร่วมของปอดซึ่งแสดงออกโดย โรคหอบหืด อาการ. ใน eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis, granulomatous (การสร้างเม็ด) แผลอักเสบ ขนาดเล็กและขนาดกลาง เลือด เรือ เกิดขึ้น เนื้อเยื่อถูกแทรกซึมโดย eosinophilic granulocytes (เซลล์อักเสบ) ซึ่งเป็นส่วนย่อยของสีขาว เลือด เซลล์. ดังนั้น, แผลอักเสบ ของเลือด เรือ เกิดขึ้นจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะพัฒนา EGPA มากกว่าเพศชายถึงสองเท่า ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้จะปรากฏในช่วงอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปีอุบัติการณ์นี้เป็นผู้ป่วยรายใหม่ XNUMX-XNUMX รายต่อประชากรหนึ่งล้านคนทุกปี
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุ eosinophilic คืออะไร granulomatosis กับ polyangiitis ยังไม่ทราบ แพทย์หลายคนสงสัยว่าเป็นผลมาจากความผิดปกติของร่างกาย ระบบภูมิคุ้มกัน. ความจูงใจในการแพ้ดูเหมือนจะมีบทบาทพิเศษ EGPA พบได้บ่อยในผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมาน โรคหอบหืดหลอดลม หรืออาการแพ้อื่น ๆ นอกจากนี้การใช้งานบางอย่าง ยาเสพติด เช่น Montelukast ถือเป็นปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการ Churg-Strauss ข้อเท็จจริงที่น่าทึ่งคือความเสียหายที่เกิดขึ้นกับหลอดเลือดเกิดจาก IgE แอนติบอดี. นอกจากนี้โรคมักจะเริ่มขึ้นใน ทางเดินหายใจบ่งบอกถึงโรคภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis เกิดขึ้นในหลายขั้นตอน ตัวอย่างเช่นเมื่อเริ่มมีอาการของ EGPA โรคทางเดินหายใจเรื้อรังจะเกิดขึ้น ซึ่งอาจจะเป็น โรคหอบหืด, โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้,หรือ โรคไซนัสอักเสบ. ในขณะที่มีการจัดเก็บ ขื่อจมูก มีอยู่ในไฟล์ จมูก, ติ่ง เกิดขึ้นในรูจมูก ต่อมา โรคหอบหืดหลอดลม ยังเกิดขึ้น ในระยะที่สองของ EGPA จะมี eosinophilia ในเลือดและเนื้อเยื่อ โรคทางระบบที่แท้จริงจะปรากฏขึ้นก็ต่อเมื่อ โรคหลอดเลือดอักเสบ เกิดขึ้นในหลอดเลือดขนาดเล็ก ในกรณีส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับ granulomas นอกหลอดเลือดหรือ hypereosinophilia ปัจจัยที่ทำให้เกิดระยะต่างๆของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจง เนื่องจาก eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกอวัยวะบางครั้งระบบทางเดินอาหารจึงได้รับผลกระทบ อาการนี้แสดงออกโดยอาการโคลิคกี้ โรคท้องร่วง, ความเกลียดชัง และ อาเจียน. นอกจากนี้การอักเสบของ หลอดเลือดหัวใจ หรือ หัวใจ กล้ามเนื้อเป็นไปได้ส่งผลให้ ภาวะหัวใจล้มเหลว หรือแม้กระทั่ง a หัวใจวาย. ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับแต่ละบุคคล เสียหายของเส้นประสาท จะปรากฏขึ้นพร้อมกับการแทง ความเจ็บปวด, อาการชาและอัมพาต ถ้า ผิว มีส่วนเกี่ยวข้องเลือดออกขนาดหัวเข็มหมุดแผลหรือการก่อตัวของแผลเกิดขึ้น อาการชั่วคราวอื่น ๆ ได้แก่ ไข้, อ่อน โรคปอดบวม, ความเมื่อยล้าและการลดน้ำหนัก
การวินิจฉัยและหลักสูตร
ความสงสัยครั้งแรกของ granulomatosis eosinophilic กับ polyangiitis เกิดขึ้นใน โรคหอบหืด ผู้ป่วยเมื่อมีอาการอื่น ๆ เช่น เสียหายของเส้นประสาท หรือข้อร้องเรียนเกี่ยวกับหัวใจ เพื่อให้แน่ใจว่ามีการวินิจฉัยตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกนำมาจาก หัวใจ ภูมิภาคเส้นประสาทหรือได้รับผลกระทบ ผิว พื้นที่ vasculitis สามารถระบุได้จากองค์ประกอบทั่วไปของเซลล์อักเสบ การตรวจเลือด เผยให้เห็นระดับที่สูงขึ้นของ อีโอซิโนฟิลแกรนูโลไซต์ซึ่งเป็นการค้นพบโดยทั่วไป การบ่งชี้เพิ่มเติมมีให้โดยการสะสมของ IgE แอนติบอดี. สิ่งเหล่านี้สามารถตรวจพบได้ประมาณร้อยละ 40 ของผู้ป่วยทั้งหมด สำหรับการวินิจฉัยโรคจุดโฟกัสใน ไซนัส paranasal, ปอดหรือ หัวใจ ที่มองไม่เห็นวิธีการตรวจสอบภาพเช่น รังสีเอกซ์ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ใช้ (MRI) อายุขัยของผู้ป่วย EGPA ดีขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตามอาการกำเริบมักเกิดขึ้นบ่อยครั้งดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการควบคุมอย่างสม่ำเสมอ ด้วยการรักษาที่ดีที่สุดอัตราการรอดชีวิต 5 ปีมากกว่า 80 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามการเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือ หัวใจล้มเหลว เกิดขึ้นในผู้ป่วยบางราย
ภาวะแทรกซ้อน
มักจะมีความรู้สึกไม่สบายและภาวะแทรกซ้อนของ ทางเดินหายใจ เนื่องจากโรค ผู้ป่วยอาจได้รับความทุกข์ทรมานอย่างเท่าเทียมกัน การอักเสบของจมูก และรูจมูกซึ่งทำให้ชีวิตประจำวันซับซ้อนและลดคุณภาพชีวิต บ่อยครั้ง, ติ่ง ยังพัฒนาซึ่งซับซ้อนมากขึ้น การหายใจ. เนื่องจากการลดลง ออกซิเจน การจัดหากิจกรรมที่ต้องใช้พลังไม่สามารถทำได้อีกต่อไปและผู้ได้รับผลกระทบอาจหมดสติ หัวใจและระบบทางเดินอาหารก็ได้รับผลกระทบด้วยเช่นกัน หัวใจล้มเหลว สามารถเกิดขึ้น. ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสิ่งนี้นำไปสู่ไฟล์ หัวใจวาย และในที่สุดก็ถึงแก่ความตาย ความรู้สึกทั่วไปของการเจ็บป่วยยังนำไปสู่ ไข้ และ สูญเสียความกระหาย, ซึ่งสามารถ นำ เพื่อลดน้ำหนัก ในหลายกรณี, โรคปอดบวม ยังเกิดขึ้น การรักษามักเป็นสาเหตุด้วยความช่วยเหลือของ ยาปฏิชีวนะ และนำไปสู่ความสำเร็จหลังจากนั้นเพียงไม่กี่วัน อย่างไรก็ตามการรักษาในช่วงต้นเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันความเสียหายทุติยภูมิและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ไม่มีการลดอายุขัย ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้หากมีการกำเริบของโรคและผู้ป่วยจะกลับมาเป็นโรคอีกครั้ง
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
If การหายใจ ความผิดปกติเกิดขึ้นควรเริ่มการตรวจสุขภาพ ถ้า การหายใจ การหยุดหายใจถี่หรือการหยุดชะงักของการหายใจเกิดขึ้นมีเหตุผลที่น่าเป็นห่วง การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นเนื่องจากเป็นอันตรายถึงชีวิต สภาพ กำลังใกล้เข้ามาหากสิ่งมีชีวิตไม่ได้รับการจัดหามาอย่างต่อเนื่อง ออกซิเจน. อาจเกิดความล้มเหลวของอวัยวะซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่ไม่สามารถแก้ไขได้และตลอดชีวิต หากมีการรบกวนการนอนหลับพร้อมกับหายใจถี่พร้อมกันจำเป็นต้องพบแพทย์โดยเร็วที่สุด ในกรณีที่ ความดันเลือดสูง, ปัญหาเกี่ยวกับจังหวะการเต้นของหัวใจ, ใจสั่น, ความผิดปกติของ สมาธิ หรือสมาธิสั้นควรปรึกษาแพทย์ การร้องเรียนเกี่ยวกับไซนัสจะต้องได้รับการตรวจและรักษาทันทีที่ยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือมีความรุนแรงเพิ่มขึ้น หากมีข้อร้องเรียนของ กระเพาะอาหาร หรือลำไส้จำเป็นต้องไปพบแพทย์ ถ้า ความเกลียดชัง, อาเจียน or โรคท้องร่วง อาการเกิดขึ้นซ้ำ ๆ ควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่ ความเจ็บปวด, ตะคิว หรืออัมพาตทั่วร่างกายต้องรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด ในกรณีที่รุนแรงภาวะโคม่าจะใกล้เข้ามาหากไม่ได้รับการรักษา อาการชาของแขนขาถือว่าผิดปกติและควรได้รับการชี้แจงทางการแพทย์ด้วย หากเกิดแผลมีอาการบวมหรือรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ ถ้ามี การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการควรเริ่มการตรวจสุขภาพอย่างต่อเนื่องหรือความรู้สึกอ่อนแอทางร่างกาย
การรักษาและบำบัด
ในระยะเริ่มต้นของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis ผู้ป่วยจะได้รับ ยาปฏิชีวนะ เช่น trimethoprim หรือ sulfamethoxazole นอกจากนี้ยังมีการให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ต้านการอักเสบในปริมาณต่ำซึ่งทำให้ผู้ป่วยดีขึ้นถึง XNUMX ใน XNUMX ของผู้ป่วยทั้งหมด ในขั้นสูงผู้ป่วยยังได้รับ ยากดภูมิคุ้มกัน นอกจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ ถ้าโรครุนแรงคอร์ติโคสเตียรอยด์ ช็อก การรักษาถือว่ามีแนวโน้มดี ในกรณีนี้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงจะได้รับในสองสามวันในรูปแบบของการฉีดยา ภูมิคุ้มกันบกพร่อง อาจใช้หากการรักษานี้ไม่ประสบความสำเร็จ หากสามารถหยุดการอักเสบได้โดย การบริหาร ของ ยาเสพติดที่ คอร์ติโซน ปริมาณ จะค่อยๆลดลงจนเหลือน้อยที่สุด การบริหาร. ด้วยวิธีนี้สามารถระงับ EGPA ได้ในระยะยาวในผู้ป่วยส่วนใหญ่
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis เดิมเรียกว่า Churg-Strauss syndrome จะแตกต่างกันไปตามความรุนแรงอย่างมาก อวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรคมากขึ้นการพยากรณ์โรคก็จะยิ่งแย่ลง โรคนี้สามารถโจมตีได้แทบทุกคนโดยปกติจะอยู่ในวัยกลางคน โรคนี้อธิบายโดยหลอดเลือดอักเสบ แม้ว่าจะมีเพียงเรือขนาดเล็กและขนาดกลางเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ แต่ก็มีจำนวนมาก พวกเขา นำ ไปยังอวัยวะและจัดหาเลือดและสารอาหาร ตราบเท่าที่อวัยวะที่สำคัญเช่นหัวใจและ สมอง, ไตหรือ เส้นประสาท ได้รับผลกระทบจาก granulomatosis eosinophilic และ polyangiitis จึงกลายเป็นเรื่องยาก การพยากรณ์โรคแย่มากหากไม่ได้รับการรักษา มักจะดีขึ้นเมื่อได้รับการรักษาทางการแพทย์ แต่ต้องใช้ยาหนักเท่านั้น คอร์ติโคสเตียรอยด์หรือ ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น azathioprine, methotrexate,หรือ cyclophosphamide มักใช้ อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคใน eosinophilic granulomatosis และ polyangiitis จะแย่ลงไปอีกหาก ยาเสพติด ต้องใช้เวลานาน การเตรียมการดังกล่าวมักมีผลข้างเคียงที่รุนแรง สิ่งเหล่านี้ยิ่งทำให้สิ่งมีชีวิตที่เสียหายไปแล้วอ่อนแอลง หากสามารถหยุดยาได้ช้าเพราะ สภาพ ดีขึ้นการพยากรณ์โรคก็ดีขึ้นด้วย น่าเสียดายที่อาการมักกำเริบ สิ่งเหล่านี้อาจแย่ลงเมื่อเริ่มมีอาการครั้งแรก
การป้องกัน
ป้องกัน มาตรการ ไม่ทราบว่าต่อต้าน eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis ดังนั้นจึงยังไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้
การติดตามผล
ตามกฎแล้วไม่มีพิเศษหรือโดยตรง มาตรการ และมีทางเลือกในการดูแลหลังการรักษาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ ในเรื่องนี้การวินิจฉัยและการตรวจหาโรคในระยะเริ่มแรกก็มีความสำคัญเช่นกันเพื่อหลีกเลี่ยงการรวบรวมข้อมูลอื่น ๆ ยิ่งตรวจพบโรคเร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งดีขึ้นเท่านั้น เป็นไปไม่ได้ที่โรคจะหายได้เองดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ผ่านการรักษาทางการแพทย์ที่เหมาะสมเท่านั้นที่จะบรรเทาอาการได้อย่างถาวร การรักษาโรคมักดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา ผู้ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับปริมาณที่ถูกต้องและการรับประทานยาเป็นประจำเพื่อบรรเทาอาการ ควรปรึกษาแพทย์เสมอหากมีความไม่แน่ใจหรือมีคำถามใด ๆ ควรติดต่อแพทย์หากเกิดผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ที่ส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ในหลาย ๆ กรณีการติดต่อกับคนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบจากโรคก็มีประโยชน์เช่นกันเนื่องจากมักนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูล ในกรณีส่วนใหญ่อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะไม่ลดลงจากโรคนี้
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
เพื่อไม่ให้เกิดภาระ ทางเดินหายใจ การบริโภคโดยไม่จำเป็น นิโคติน ควรหลีกเลี่ยง ในทำนองเดียวกันอย่าไปเยี่ยมชมสถานที่ที่มีคนสูบบุหรี่หรือที่ที่มีมลพิษอื่น ๆ ในอากาศ เพื่อหลีกเลี่ยงการระคายเคืองต่อระบบทางเดินอาหารสารพิษเช่น แอลกอฮอล์ ไม่ควรบริโภค นอกจากนี้ควรดูแลรักษาสุขภาพให้แข็งแรง อาหาร และหลีกเลี่ยงการลดน้ำหนัก เพียงพอ วิตามิน และเส้นใยส่งเสริมกระบวนการกู้คืนและป้องกัน การขาดแคลนอาหาร. การบริโภคของ คาร์โบไฮเดรตไขมันสัตว์หรือ น้ำมันมะกอก ควรหลีกเลี่ยงถ้าเป็นไปได้เนื่องจากจะทำให้กระบวนการย่อยอาหารซับซ้อนขึ้น ร่างกายต้องได้รับของเหลวอย่างเพียงพอทุกวันเพื่อป้องกัน การคายน้ำ. แม้จะมี ความเมื่อยล้า และความอ่อนเพลียสิ่งสำคัญคือผู้ป่วยต้องใช้เวลาอยู่ในอากาศบริสุทธิ์เป็นประจำและออกกำลังกายให้เพียงพอ เพื่อเสริมสร้างความเป็นอยู่ที่ดีควรดำเนินกิจกรรมที่มีผลในการส่งเสริมความมีชีวิตชีวาให้กับชีวิต การมีปฏิสัมพันธ์กับผู้คนจากสภาพแวดล้อมเฉพาะหน้ายังช่วยให้รับมือกับความท้าทายในชีวิตประจำวันได้เป็นอย่างดี ถึง ลดความเครียดขอแนะนำให้ผู้ป่วยใช้ การผ่อนคลาย เทคนิคต่างๆเช่น โยคะ or การทำสมาธิ. ร่างกายต้องการความอบอุ่นอย่างเพียงพอ จึงแนะนำให้หลีกเลี่ยงการกร่างหรือสวมเสื้อผ้าที่บางเกินไป
