โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิ หมายถึงเรื้อรัง แผลอักเสบ ของ น้ำดี ท่อ ทำให้เกิดรอยแผลเป็นแข็งขึ้นส่งผลให้ น้ำดี ท่อ
โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิคืออะไร?
โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิ (PSC) เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบเฉพาะที่ (น้ำดี ท่อ แผลอักเสบ). จัดเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของโรคผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความก้าวหน้าและเรื้อรัง ท่อน้ำดี แผลอักเสบ ที่เกิดขึ้นทั้งภายในและภายนอก ตับ. โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิ มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับผู้อื่น โรคภูมิต้านตนเอง เช่น ลำไส้ใหญ่ที่ โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง. ในขณะที่โรคดำเนินไปโรคแพ้ภูมิตัวเองจะนำไปสู่การเกิดแผลเป็นของท่อน้ำดี ซึ่งจะส่งผลให้น้ำดีชะงักงัน ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดคือโรคตับแข็งของ ตับ อาจพัฒนาขึ้นโดยต้องใช้ การปลูกถ่ายตับ สำหรับการรักษา โรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบปฐมภูมิค่อนข้างหายาก คาดว่าจะส่งผลกระทบ 1 ถึง 5 ในทุกๆ 100,000 คน มักเกิดขึ้นสองหรือสามครั้งในผู้ชายเช่นเดียวกับผู้หญิง ผู้ที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปีจะได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ ในผู้ป่วย 70 ใน 100 คน ลำไส้ใหญ่ ก็มีอยู่เช่นกันและในบางกรณี โรค Crohn. โรคนี้ยังเป็น โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง. นอกจากนี้อื่น ๆ โรคภูมิต้านตนเอง เช่น กลุ่มอาการของSjögren หรือแพ้ภูมิตัวเอง ตับอักเสบ อาจเกิดขึ้นพร้อมกันกับโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิ
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุของโรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบเบื้องต้นยังไม่ชัดเจน ในบางครอบครัวจะรวมกลุ่มกันในหมู่ญาติลำดับต้น ๆ ดังนั้นแพทย์จึงพิจารณาถึงอิทธิพลทางพันธุกรรมที่แน่นอน ร่วมกับปัจจัยอื่น ๆ ทำให้เกิดการโจมตีของโรค ในขณะเดียวกันก็มีการสันนิษฐานว่ากำเนิดภูมิคุ้มกันเช่นเดียวกับในกรณีของโรคแพ้ภูมิตัวเอง ดังนั้นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันผิดพลาดที่ ท่อน้ำดี เยื่อเมือก นำ ไปสู่การพัฒนาของโรคท่อน้ำดีอักเสบขั้นต้น sclerosing อย่างไรก็ตามจุลินทรีย์ในพื้นที่ย่อยอาหารเช่น แบคทีเรีย ยังคิดว่าจะมีบทบาท
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ในระยะแรกของโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิยังไม่มีอาการใด ๆ จึงมักไม่สังเกตเห็นโรคนี้เป็นเวลานาน การร้องเรียนจะไม่ปรากฏจนกว่าท่อน้ำดีที่เสียหายจะ จำกัด การทำงานของท่อน้ำดี ตับ. ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการคันที่รุนแรงน้ำหนักลด ความเมื่อยล้าและการเปลี่ยนสีของ ผิว และเยื่อเมือกซึ่งแพทย์เรียกอีกอย่างว่า ดีซ่าน. นอกจากนี้ผู้ป่วยมีความไวต่อความกดดันและทนทุกข์ทรมานจาก ความเจ็บปวด ในช่องท้องด้านขวาบน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังมี โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง ลำไส้ใหญ่. นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการอักเสบของแบคทีเรียที่เกิดขึ้นในท่อน้ำดี ดังกล่าว ถุงน้ำดีอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย นำเสนอในตอนและทริกเกอร์ อาการปวดท้อง ทางด้านขวาของช่องท้องอ่อนแรงและ ไข้.
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
หากสงสัยว่าเป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing เบื้องต้นผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์ระบบทางเดินอาหารหรืออายุรแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาโรคดังกล่าว ขั้นตอนแรกในการตรวจคือการพาผู้ป่วย ประวัติทางการแพทย์. แพทย์ถามผู้ป่วยว่าเขาเป็นตะคริวหรือคงที่หรือไม่ อาการปวดท้องไม่ว่าเขาหรือเธอจะมีแผล อาการลำไส้ใหญ่บวมไม่ว่าเขาหรือเธอจะมี โรคนิ่ว ในอดีตหรือว่าเขาหรือเธอมี ไข้. anamnesis ตามด้วย การตรวจร่างกายในระหว่างที่แพทย์ตรวจสอบผู้ป่วย ผิว. ตัวอย่างเช่นการเปลี่ยนสีของไฟล์ ผิว ถือเป็นข้อบ่งชี้ของความเสียหายของตับ แพทย์จะฟังเสียงของลำไส้ด้วยการใช้เครื่องตรวจฟังเสียง ด้วยวิธีนี้เขาจะตรวจสอบปริมาณอุจจาระและอากาศในลำไส้ อย่างไรก็ตามไม่สามารถตรวจพบโรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบปฐมภูมิได้เสมอไป การตรวจร่างกาย. ด้วยเหตุนี้จึงมีการตรวจสอบเพิ่มเติม ซึ่งรวมถึงไฟล์ เลือด ทดสอบเพื่อตรวจสอบ ค่าตับซึ่งใช้ในการตรวจหาพารามิเตอร์ cholestasis เช่น alkaline phosphatase หรือ gamma-GTเสียงพ้น การตรวจ) สามารถทำได้เพื่อสังเกตท่อน้ำดีและตับซึ่งสามารถใช้เพื่อแยกความแตกต่างของโรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบจากโรคอื่น ๆ หากข้อสงสัยของ PSC ได้รับการยืนยันจะต้องทำการตรวจท่อน้ำดีโดยละเอียดมากขึ้นซึ่งจะทำด้วย cholangiopancreaticography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRCP) และ ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiopancreaticography (ERCP) ในบริบทนี้ ERCP ยังสามารถใช้ในการรักษาโรคได้ หลักสูตรของโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing หลักแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล หากการอักเสบเรื้อรังดำเนินไปมีความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายทุติยภูมิเช่นพังผืดซึ่ง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เพิ่มทางพยาธิสภาพและโรคตับแข็งซึ่งนำไปสู่การสูญเสียการทำงานของตับ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น โรคมะเร็ง.
ภาวะแทรกซ้อน
primary sclerosing cholangitis (PSC) สามารถเป็นรายบุคคลและแปรปรวนมาก ดังนั้นในบางกรณีมีการคุกคามของภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ไม่ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยทุกราย ผลสืบเนื่องที่พบบ่อยของโรคถุงน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิคือ ท่อน้ำดี ตีบ เนื่องจากการแคบลงจึงมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น โรคนิ่ว การขึ้นรูปซึ่งตั้งอยู่เหนือข้อ จำกัด นอกจากนี้อาจเกิดการติดเชื้อแบคทีเรียในท่อน้ำดี (ท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน) ซึ่งมีอาการเช่นอาการจุกเสียด ความเจ็บปวด, ไข้ และ หนาว. ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของ PSC คือ โรคตับแข็งของตับ. เกิดจากการสะสมของน้ำดีในตับอย่างเรื้อรัง แพทย์ยังพูดถึงโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีทุติยภูมิ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของตับเป็นก้อนกลมซึ่งจะหดตัวและสูญเสียการทำงานมากขึ้นเรื่อย ๆ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กรณีดังกล่าวจำเป็นต้องมี การปลูกถ่ายตับ. มะเร็งท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบปฐมภูมิยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรค โรคมะเร็ง. ดังนั้น 13 ถึง 14 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดจึงมีความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งตับและมะเร็งท่อน้ำดี (มะเร็งท่อน้ำดี) ในขณะเดียวกันความเสี่ยงของ เครื่องหมายจุดคู่ โรคมะเร็ง, มะเร็งเซลล์ตับ, มะเร็งตับอ่อน และ มะเร็งถุงน้ำดี เพิ่มขึ้น ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงต้องได้รับการตรวจคัดกรองมะเร็งอย่างสม่ำเสมอ ผลสืบเนื่องอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิ ได้แก่ ข้อร้องเรียนเกี่ยวกับไขข้อ โรคกระดูกพรุน (การสูญเสียกระดูก) และข้อบกพร่องของ วิตามิน, D วิตามิน, วิตามินอีและ วิตามิน K. เหล่านี้ วิตามิน มีคุณสมบัติเหมือนกันคือมีคุณสมบัติละลายในไขมัน
คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?
อาการต่างๆเช่น ดีซ่าน, ความเมื่อยล้าและการลดน้ำหนักบ่งบอกถึงโรคท่อน้ำดีอักเสบในขั้นต้น การไปพบแพทย์จะระบุหากอาการเหล่านี้และอาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นโดยทั่วไปของโรค ถ้า อาการปวดท้อง หรือมีอาการคันที่มักเกิดขึ้นบริเวณแขนและขาก็ควรปรึกษาแพทย์ในวันเดียวกัน ผู้ที่เป็นโรคของท่อน้ำดีมีความเสี่ยงเป็นพิเศษและควรติดต่อแพทย์ประจำครอบครัวหากมีอาการของโรคที่อธิบายไว้ ผู้ที่มีอาการร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารเรื้อรังก็อยู่ในกลุ่มเสี่ยงเช่นกัน ทุกคนที่มีอาการของโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ในครอบครัวควรปรึกษาแพทย์ นอกจากแพทย์ประจำครอบครัวแล้วโรคเรื้อรัง สภาพ สามารถนำไปให้อายุรแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญด้านโรคของถุงน้ำดีได้ สภาพ มักจะได้รับการรักษาในฐานะผู้ป่วยในในคลินิกเฉพาะทาง ในกรณีที่ โรคเรื้อรังผู้ป่วยต้องให้คำปรึกษาอย่างใกล้ชิดกับแพทย์ ควรแจ้งให้แพทย์ผู้เชี่ยวชาญทราบถึงอาการผิดปกติเพื่อให้สามารถปรับเปลี่ยนการรักษาได้ ถ้า โรคตับแข็งของตับ เกิดขึ้นต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินและ การปฐมพยาบาล ให้ถ้าจำเป็น อาการที่ตามมาเช่นการสูญเสียกระดูกหรือเนื้องอกของท่อน้ำดีและ เครื่องหมายจุดคู่ควรให้แพทย์ชี้แจงตั้งแต่เนิ่นๆ
การรักษาและบำบัด
ยังไม่สามารถรักษาโรคมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบในขั้นต้นได้ ด้วยประการฉะนี้ การรักษาด้วย ทำหน้าที่ในการปรับปรุงหลักสูตรของโรคและเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญในการต่อต้านภาวะแทรกซ้อน เพื่อระงับกรดน้ำดีที่เป็นอันตรายผู้ป่วยจะได้รับ กรด ursodeoxycholic (UDCA) ซึ่งให้บริการในระยะยาว นี่คือกรดน้ำดีที่มนุษย์ผลิตขึ้นเพียงเล็กน้อย อย่างไรก็ตามประโยชน์ของ กรด ursodeoxycholic ไม่สามารถแสดงให้เห็นได้อย่างแม่นยำเนื่องจากไฟล์ กลไกของการกระทำ ไม่สามารถสร้างท่อน้ำดีได้ การส่องกล้อง เสนอความเป็นไปได้ในการแก้ไขการตีบของท่อน้ำดีซึ่งจะช่วยเพิ่มการระบายน้ำดี ในบางกรณี, การปลูกถ่ายตับ อาจจำเป็นเช่นถ้า โรคตับแข็งของตับ มีอยู่แล้ว ในขั้นตอนนี้ตับที่เป็นโรคจะถูกกำจัดออกและแทนที่ด้วยตับของผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี
การป้องกัน
ป้องกัน มาตรการ ไม่ทราบว่าเป็นโรคถุงน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing primary เพื่อต่อต้านผลที่ตามมาเช่นเนื้องอกในลำไส้หรือทางเดินน้ำดีควรทำการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญเป็นประจำ
การติดตามผล
ผู้ป่วยที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิควรติดตามอาการอย่างใกล้ชิดในระหว่างการติดตามผล เพื่อให้การรักษาประสบความสำเร็จเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องนัดหมายแพทย์และเข้ารับการตรวจร่างกายเป็นประจำ การตรวจระหว่างการดูแลติดตามผลยังช่วยในการตรวจสอบสูตรยา ไม่ว่าในกรณีใดไฟล์ ยาเสพติด จะต้องดำเนินการให้ตรงตามที่กำหนดเพื่อบรรเทา ความเจ็บปวด และรู้สึกไม่สบายในช่องท้องส่วนบน หากผู้ป่วยปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเป็นธรรมพวกเขาสามารถมีชีวิตอยู่ได้โดยไม่ต้องปลูกถ่ายเป็นระยะเวลานานขึ้น การควบคุมตนเองที่ดียังมีประโยชน์อย่างมากในการป้องกันอาการอักเสบ ความตึงเครียด เป็นตัวกระตุ้นที่อันตราย แต่สามารถ จำกัด ได้โดย การผ่อนคลาย เทคนิค. มากเกินไป แอลกอฮอล์ และอื่น ๆ สารกระตุ้น มีผลเสียต่อการป้องกันของร่างกายและการทำงานของตับ ดังนั้นผู้ป่วยควร จำกัด แอลกอฮอล์ การบริโภค. หลีกเลี่ยง ยาเสพติด ที่ทำลายตับเช่น ยาพาราเซตามอลยังช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดโรค ในฐานะมาตรการป้องกันและการดูแลหลังการรักษาผู้ป่วยยังสามารถดำเนินการพิเศษได้ การเตรียมวิตามิน เพื่อให้ร่างกายได้รับสารอาหารที่เพียงพอ ปกติ เลือด สามารถนำตัวอย่างไปตรวจสอบระดับตับและน้ำดีว่าดีเพียงใด นอกจากนี้ผู้ประสบภัยสามารถขอ วิตามิน ระดับใน เลือด จะต้องพิจารณาในระหว่างการตรวจสุขภาพ
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
โรคท่อน้ำดีอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบปฐมภูมิทำให้เกิดอาการผิดปกติประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากยังไม่มีวิธีรักษาโรคภูมิต้านตนเองในปัจจุบันอาการจึงสามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น ตามกฎแล้วจะให้ยาด้วย กรด ursodeoxycholic. ซึ่งจะช่วยให้ร่างกายได้รับการขับถ่ายของน้ำดี กรด และต่อต้านไฟล์ การอักเสบของตับ. ความรู้สึกไม่สบายท้องส่วนบนสามารถลดลงได้ นอกจากนี้การใช้เป็นประจำจะช่วยยืดอายุการอยู่รอดโดยไม่ต้องปลูกถ่ายดังนั้นการใช้ยาอย่างเหมาะสมจึงเป็นสิ่งจำเป็น ในชีวิตประจำวันผู้ป่วยควรดูแลเพื่อหลีกเลี่ยงอาการอักเสบ ตัวอย่างเช่นรุนแรง ความเครียด ควรหลีกเลี่ยง เพื่อหลีกเลี่ยงไม่ให้ตับเครียดหนัก แอลกอฮอล์ การบริโภคและ ยาเสพติด ที่ทำลายตับเช่น ยาพาราเซตามอลควรหลีกเลี่ยง ในกรณีที่มีการอักเสบเฉียบพลันอาการคันอย่างรุนแรงสามารถรักษาได้ด้วย antihistamine นอกจากนี้ก การขาดวิตามิน ควรแก้ไขโดยการเตรียมการที่เหมาะสม ในกรณีนี้ควรมีการเจาะเลือดอย่างสม่ำเสมอหลังจากปรึกษาแพทย์เพื่อตรวจหาค่าตับและน้ำดีด้วยตัวเองเช่นเดียวกับ วิตามิน ระดับในเลือด โดยทั่วไปผู้ป่วยควรไปพบแพทย์เป็นประจำในช่วงที่ไม่มีอาการเพื่อติดตามความคืบหน้าของโรคและหากจำเป็นให้ทำการตรวจเช่น เสียงพ้น ของตับหรือการตรวจ ERCP ดำเนินการ
