Long-QT Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Long-QT syndrome เป็นชื่อที่กำหนดให้กับ a หัวใจ สภาพ ที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต มันเกี่ยวข้องกับช่วงเวลา QT ที่ยืดเยื้ออย่างผิดปกติ

Long-QT syndrome คืออะไร?

Long-QT syndrome เป็นโรคที่คุกคามชีวิตของ หัวใจ ที่หายาก อาจเป็นได้ทั้งกรรมพันธุ์และได้มาในช่วงชีวิต คนที่หัวใจแข็งแรงเป็นอย่างอื่นอาจเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจอย่างกะทันหันจาก Long-QT syndrome มีกลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิดที่แตกต่างกันซึ่ง ได้แก่ Jervell และ Lange Nielsen syndrome (JLNS) และ Romano-Ward syndrome ซึ่งส่วนใหญ่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะเด่นของ autosomal กลุ่มอาการ QT ในระยะยาวหมายถึงการยืดเวลา QT ในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ). ในกรณีนี้เวลา QT ที่แก้ไขความถี่จะมากกว่า 440 มิลลิวินาที คุณสมบัติทั่วไปของไฟล์ หัวใจ โรคคืออาการใจสั่นซึ่งเกิดขึ้นในระยะพอดีและเริ่มต้น Torsade de pointes หัวใจเต้นเร็วซึ่งถือว่าเป็นอันตรายถึงชีวิตไม่ใช่เรื่องแปลก ภาวะหัวใจวาย ขู่ เวียนหัวหมดสติทันทีและ ventricular fibrillation กับ หัวใจหยุดเต้น. อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะไม่เกิดอาการ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Long-QT syndrome เกิดจากความผิดปกติเล็กน้อยในการส่งสัญญาณไฟฟ้าในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ การเปลี่ยนขั้วของไฟล์ ศักยภาพในการดำเนินการ เกิดขึ้นส่งผลกระทบต่อระยะที่ราบสูงซึ่งเรียกอีกอย่างว่าระยะที่ 2 เนื่องจากคุณสมบัติที่ผิดปกติของช่องไอออนการยืดระยะของที่ราบสูงเกิดขึ้นในกลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิด) ในกรณีนี้การขนส่งไอออนของ โพแทสเซียม ช่องไอออนลดลงหรือมีการขนส่งที่เพิ่มขึ้นของ โซเดียม ช่องไอออน ศักยภาพในการดำเนินการ เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการกระตุ้นเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ มันถูกควบคุมโดยปฏิสัมพันธ์ของกระแสไอออนิก เฟส 0 ของ ศักยภาพในการดำเนินการ ถือเป็นการลดขั้วของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการไหลเข้าของ แคลเซียม และ โซเดียม ไอออน Repolarization เริ่มต้นโดยระยะที่ 1 ซึ่งเกี่ยวข้องกับการไหลออกของ โพแทสเซียม จากเซลล์ ระยะที่ 1 ตามด้วยระยะที่ 2 หรือระยะที่ราบสูงในระหว่างที่มีการไหลบ่าเข้ามาเป็นเวลานาน แคลเซียม ไอออนเกิดขึ้น การเปิดตัวของ แคลเซียม ไอออนจากเรติคูลัม sarcoplasmic ถูกกระตุ้นโดยไอออนเหล่านี้ จะใช้เวลาประมาณ 100 มิลลิวินาทีในการปิดช่องแคลเซียมอีกครั้งเพื่อให้แคลเซียมออกจากเซลล์หรือกลับไปเก็บรักษาและสำหรับการหย่อนของ กล้ามเนื้อหัวใจ เพื่อเริ่มต้น. ตามด้วยระยะที่ 3 ซึ่งศักยภาพของเมมเบรนจะกลับสู่ตำแหน่งเริ่มต้น มันยังคงอยู่ในสถานะพักจนกว่าจะมีการกระตุ้นครั้งต่อไป กลุ่มอาการ QT ที่มีมา แต่กำเนิดเกิดจากความผิดปกติของช่องไอออนที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์และส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของช่องไอออน นอกเหนือจากรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเป็นผลมาจากก ยีน การกลายพันธุ์นอกจากนี้ยังมีรูปแบบที่ได้มาของโรคหัวใจ อาจเกิดจาก แผลอักเสบ ของกล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ), ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์หรือการใช้งานต่างๆ ยาเสพติด. ยาเสพติด ที่รับผิดชอบ ได้แก่ ยาลดการเต้นของหัวใจระดับ I, II และ III เป็นหลัก ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาทและต่าง ๆ ยาปฏิชีวนะ ที่มีผลยับยั้งการเปลี่ยนขั้วและทำให้เกิดกลุ่มอาการ Long-QT ที่เกิดจากยา

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

หากอาการเกิดขึ้นจาก long-QT syndrome อาการเหล่านี้จะเป็น torsades de pointes tachycardias ที่เริ่มมีอาการทันที กระเป๋าหน้าท้อง หัวใจเต้นเร็ว สังเกตได้จากการขับเหงื่ออาการไม่สบายตัวทั่วไป หน้าอก ความหนาแน่นและความกระสับกระส่ายของหัวใจ นอกจากนี้การไหลเวียนโลหิตอาจยุบลง (เป็นลมหมดสติ) ยุบและ หัวใจเต้นเร็ว ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในสถานการณ์ที่ตึงเครียดหรือระหว่างการออกแรงทางกายภาพ ถ้า กระเป๋าหน้าท้องอิศวร ไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์มีความเสี่ยง ventricular fibrillationซึ่งส่งผลถาวร หัวใจหยุดเต้น และจบลงด้วยการเสียชีวิตของผู้ป่วย

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่ามีอาการ QT เป็นเวลานานแพทย์ที่ทำการรักษาจะทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบพัก บางครั้ง ออกกำลังกาย ECG ยังอาจมีประโยชน์ หากช่วง QT ยาวขึ้นในระหว่างที่ ECG หยุดพักนี่ถือเป็นข้อบ่งชี้ที่สำคัญของกลุ่มอาการ เวลา QT ที่แก้ไขด้วยความถี่ (QTC) คือ 450 มิลลิวินาทีในผู้ชายในขณะที่เป็น 470 มิลลิวินาทีในผู้หญิงเนื่องจากกลุ่มอาการของโรค QT เป็นเวลานานมักได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมประวัติครอบครัวจึงมีความสำคัญมากสำหรับการวินิจฉัย นอกจากนี้ยังสามารถตรวจหาการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลภายในดีเอ็นเอของเม็ดโลหิตขาวได้ เพื่อจุดประสงค์นี้การขยาย PCR และการจัดลำดับยีนเสี่ยงที่ทราบจะดำเนินการ EDTA สองถึงห้ามิลลิลิตร เลือด ใช้สำหรับวัสดุตัวอย่าง ระยะของกลุ่มอาการ Long-QT ขึ้นอยู่กับว่ามีอาการเกิดขึ้นหรือไม่ ดังนั้นการพยากรณ์โรคจะถือว่าเป็นลบหากมีอาการปรากฏขึ้นและไม่มีการรักษาใด ๆ อย่างไรก็ตามโดยหลักการแล้วสามารถช่วยเหลือผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้อย่างเหมาะสม การรักษาด้วย.

ภาวะแทรกซ้อน

Long-QT syndrome เป็นโรคที่อันตรายมากซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสามารถทำได้ นำ ต่อความตายของผู้ป่วย ด้วยเหตุนี้กลุ่มอาการ Long-QT จึงต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์อย่างแน่นอน ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน เหงื่อออกมาก และความรู้สึกไม่สบาย สิ่งนี้ จำกัด และลดคุณภาพชีวิตลงอย่างมาก ในขั้นต่อไปผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการระบบไหลเวียนโลหิตล้มลงและหมดสติได้ การสูญเสียสติไม่บ่อยนักยังนำไปสู่การบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่หกล้ม โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสถานการณ์ที่ตึงเครียดกลุ่มอาการ Long-QT จะนำไปสู่ความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญ ความยืดหยุ่นของผู้ได้รับผลกระทบลดลงมากและ ความเมื่อยล้า และความเหนื่อยล้าเกิดขึ้น แข็งแรง ความเครียด ยังสามารถ นำ ไปยัง หัวใจหยุดเต้น และทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต ตามกฎแล้วอาการของ Long-QT syndrome สามารถ จำกัด และรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของยา โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามในกรณีฉุกเฉินเฉียบพลันการใช้ก Defibrillator เป็นสิ่งจำเป็นในการฟื้นฟูผู้ได้รับผลกระทบ อายุขัยมี จำกัด และลดลงเนื่องจาก long-QT syndrome

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากเกิดอาการชักหรือมีอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะควรโทรแจ้ง 911 อาการประเภทนี้บ่งบอกถึงความร้ายแรง สภาพ และในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสามารถทำได้ นำ ต่อการเสียชีวิตของผู้ป่วย หากผู้ได้รับผลกระทบหมดสติต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน คู่ขนานควรให้ญาติ การปฐมพยาบาล และตรวจสอบให้แน่ใจว่าผู้ได้รับผลกระทบสามารถหายใจและมีชีพจร อาการที่ร้ายแรงน้อยกว่าที่ต้องมีการชี้แจง ได้แก่ หายใจถี่เหนื่อยหอบอย่างรวดเร็วและเสียงสั่น อาการเจ็บหน้าอก ควรได้รับการชี้แจงโดยเร็วโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง ได้แก่ ผู้ที่รับประทานยาเป็นประจำหรือมีภาวะซีรั่มต่ำ โพแทสเซียม เลือด ระดับ จังหวะการเต้นของหัวใจที่ช้าอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการ Long-QT ผู้ที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงควรใส่ใจกับสัญญาณเตือนและหากมีข้อสงสัยให้นัดพบแพทย์ แพทย์ที่เหมาะสมคืออายุรแพทย์โรคหัวใจ ภาพอาการของแต่ละบุคคลได้รับการรักษาโดยแพทย์ประจำครอบครัวและผู้เชี่ยวชาญและผู้เชี่ยวชาญหลายคน (เช่นนักประสาทวิทยาหรือนักกายภาพบำบัด)

การรักษาและบำบัด

การรักษามาตรฐานของกลุ่มอาการ Long-QT ที่มีมา แต่กำเนิดคือ การบริหาร ของ beta-receptor blockers สิ่งเหล่านี้สามารถลดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่รุนแรงได้อย่างมาก อย่างไรก็ตามหากยังคงเป็นลมหมดสติอยู่ให้ทำการปลูกถ่ายหัวใจเทียม Defibrillator แนะนำให้ใช้ (ICD) การปลูกถ่ายควรเกิดขึ้นหลังจากที่รอดชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้น หากกลุ่มอาการ Long-QT เกิดจากการใช้ยาบางชนิดควรหยุดใช้สารกระตุ้นทันที ตรงกันข้ามกับรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิด การบริหาร ไม่แนะนำให้ใช้ beta-blockers เนื่องจากมีความเสี่ยง หัวใจเต้นช้าซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่ออันตรายถึงชีวิต ภาวะหัวใจวาย. แมกนีเซียม ในทางกลับกันการเสริมถือเป็นวิธีการรักษาที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว ทางกายภาพ ความเครียด ถือเป็นปัญหาในกลุ่มอาการ Long-QT โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เริ่มมีอาการหรือยุติลงอย่างกะทันหัน ความเครียดเช่นเดียวกับในกรณีของความผันผวนของแรงดันและ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก.

Outlook และการพยากรณ์โรค

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษากลุ่มอาการ QT ระยะยาวจะนำไปสู่การล่มสลายของระบบไหลเวียนโลหิตการหมดสติและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรในกรณีส่วนใหญ่ เพราะมันเป็นอันตรายถึงชีวิต สุขภาพ การพัฒนาจำเป็นต้องมีการดำเนินการเฉียบพลัน จำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างเข้มข้นเพื่อป้องกันความเสียหายถาวรและเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ได้รับผลกระทบจะรอดชีวิตควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีความผิดปกติครั้งแรกในกิจกรรมการเต้นของหัวใจ หากทำการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นการดำเนินโรคต่อไปจะดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและความน่าจะเป็นของการรอดชีวิตเพิ่มขึ้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการการปลูกถ่ายก Defibrillator. สิ่งนี้จะช่วยให้มั่นใจได้ว่ามีกิจกรรมการเต้นของหัวใจเพียงพอในระยะยาวและสามารถควบคุมข้อ จำกัด ในการทำงานของหัวใจได้ แม้ว่าการแทรกแซงการผ่าตัดจะเกี่ยวข้องกับความเสี่ยง แต่ก็เป็นขั้นตอนที่ต้องทำเป็นประจำ หากไม่เกิดภาวะแทรกซ้อนอีกผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ต่อไปได้ อย่างไรก็ตามความเครียดทางจิตใจและร่างกายต้องปรับให้เข้ากับความเป็นไปได้ของสิ่งมีชีวิตและต้องลดลง ในหลายกรณีการปรับโครงสร้างชีวิตประจำวันเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อไม่ให้เกิดความวุ่นวายและ ปัจจัยเสี่ยง ถูกย่อให้เล็กที่สุด ในระยะยาวผู้ได้รับผลกระทบจะต้องได้รับการตรวจสุขภาพกับแพทย์เป็นประจำเพื่อให้สามารถตรวจพบความผิดปกติและแก้ไขได้ตั้งแต่เนิ่นๆ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่สภาวะทางอารมณ์ของความเครียด นอกจากนี้ต้องให้ยาตั้งแต่เวลาที่ใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ สิ่งเหล่านี้เต็มไปด้วยผลข้างเคียง

การป้องกัน

เพื่อหลีกเลี่ยง ภาวะหัวใจวาย เกิดจากกลุ่มอาการ Long-QT การฝึกกีฬาเช่นการดำน้ำ ว่ายน้ำ, ท่อง, เทนนิส, ยกน้ำหนักและ เพาะกาย ควรหลีกเลี่ยง ในทางตรงกันข้ามกิจกรรมทางกายระดับปานกลางเช่น สเก็ต, เดินหรือ การเขย่าเบา ๆ ถือว่าสมเหตุสมผล

aftercare

เนื่องจากการรักษาด้วยตนเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการ Long-QT การดูแลหลังการรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการที่มีอยู่เป็นหลัก บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความรุนแรง ความเจ็บปวด ในหัวใจและยังคงมีประสบการณ์ต่อไป ความเมื่อยล้า และความอ่อนแอ เป็นผลให้ในกรณีส่วนใหญ่พวกเขาขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือจากสภาพแวดล้อมทางสังคมของพวกเขา เนื่องจากบางครั้งภาระในทุกส่วนที่เกี่ยวข้องนั้นสูงมากจึงอาจนำไปสู่ ดีเปรสชัน และอารมณ์เสียอื่น ๆ จึงขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญด้านจิตใจเพื่อให้รับมือกับโรคได้ง่ายขึ้น โหมดอ่อนโยนในชีวิตประจำวันที่มีระยะการพักผ่อนหลายช่วงสามารถช่วยชดเชยความกระสับกระส่ายภายในที่มีอยู่อย่างถาวรและอาจเกิดการร้องเรียนจากการนอนหลับได้ เนื่องจากระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยโรคจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ นอกจากนี้การแลกเปลี่ยนกับผู้ป่วยรายอื่นที่เป็นโรค QT ระยะยาวสามารถสกัดกั้นการทำอะไรไม่ถูกของตัวเองและส่งเสริมการจัดการกับสถานการณ์ที่มีความมั่นใจในตนเองมากขึ้น

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

ตามกฎแล้วตัวเลือกสำหรับการช่วยเหลือตนเองในกลุ่มอาการ Long-QT นั้นมี จำกัด อย่างมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีนี้หากกลุ่มอาการนี้ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยยาบางชนิด แต่เกิดจากโรคหัวใจ อย่างไรก็ตามหากกลุ่มอาการ Long-QT ถูกกระตุ้นโดยการใช้ยาต้องหยุดใช้ทันทีหรือเปลี่ยนเป็นยาอื่น การเปลี่ยนและหยุดยาควรทำหลังจากปรึกษาแพทย์ทุกครั้ง นอกจากนี้อาการของ long-QT syndrome สามารถลดลงได้ด้วยการทาน beta-blockers ในกรณีนี้ผู้ป่วยควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าตนเองรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอ เพิ่มขึ้น แมกนีเซียม การบริโภคยังสามารถส่งผลดีต่อโรคและบรรเทาอาการได้ แมกนีเซียม สามารถดำเนินการผ่าน ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร หรือผ่านอาหารต่างๆเช่น ถั่ว หรือปลา เนื่องจากกลุ่มอาการ QT เป็นเวลานานผู้ที่ได้รับผลกระทบควรงดเว้นจากการออกแรงอย่างหนัก นอกจากนี้ยังรวมถึงการละเว้นจากการเล่นกีฬาที่ต้องใช้กำลังมาก เหนือสิ่งอื่นใดการออกแรงไม่ควรเริ่มอย่างกะทันหันเพราะจะทำให้หัวใจเครียดโดยไม่จำเป็น ในทำนองเดียวกันผู้ได้รับผลกระทบไม่ควรใช้เวลานานเกินไปใน ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก และหลีกเลี่ยงความผันผวนของแรงดันซึ่งอาจเกิดขึ้นได้เช่นเมื่อใด การบิน หรือดำน้ำ