Focal Segmental Glomerulosclerosis: สาเหตุอาการและการรักษา

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) มีลักษณะเป็นแผลเป็นบางส่วนของเม็ดเลือดแดงของไตแต่ละส่วน มันเป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างกันเลยก็ว่าได้ นำ ไปยัง โรคไต ในกรณีส่วนใหญ่ การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐาน

Focal segmental glomerulosclerosis คืออะไร?

Focal segmental glomerulosclerosis เป็นคำเรียกรวมของโรคต่างๆที่ นำ เป็นแผลเป็นบางส่วน (เส้นโลหิตตีบ) ใน ไต เนื้อเยื่อ. นอกจากนี้ยังเรียกแบบพ้องความหมายว่า sclerosing โฟกัส ไตอักเสบ. การเพิ่ม "ส่วนโฟกัส" แล้วบ่งบอกถึงสิ่งนั้น ไตอักเสบ ไม่ส่งผลกระทบต่อทั้งหมด ไตแต่เฉพาะบางส่วนของไตเท่านั้น นอกจากนี้การพันกันของหลอดเลือดทั้งหมดไม่ได้รับผลกระทบในคลังข้อมูลของไต อีกครั้งที่ lobules ของหลอดเลือดแต่ละตัวจะถูกละเว้นจากการเปลี่ยนแปลง กระบวนการกรองของปัสสาวะหลักเกิดขึ้นในคลังข้อมูลของไต อย่างไรก็ตามเส้นโลหิตตีบของเนื้อเยื่อไตในเม็ดเลือดแดงนำไปสู่การ จำกัด การทำงานของการกรอง ด้วยประการฉะนี้ โปรตีน จาก เลือด ที่ไม่ได้กรองออกสามารถเข้าสู่ปัสสาวะได้ ประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย FSGS จะพัฒนาสิ่งที่เรียกว่า โรคไตซึ่งมีลักษณะของโปรตีนในปัสสาวะมาก, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ไขมันในเลือดสูงและอาการบวมน้ำ ส่วนที่เหลืออีก 25 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยจะมีการขับถ่ายเพิ่มขึ้นเท่านั้น โปรตีน ในปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) เป็นอาการเดียว ประมาณ 10 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี โรคไต มีสาเหตุมาจาก glomerulosclerosis ส่วนโฟกัส โรคนี้มีผลต่อเพศชายเป็นส่วนใหญ่ ในกรณีส่วนใหญ่ FSGS เริ่มตั้งแต่อายุน้อยกว่า 50 ปี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ glomerulosclerosis ในช่องโฟกัสสามารถเปลี่ยนแปลงได้ ดังนั้นจึงมีรูปแบบหลักและรองของโรคนี้ ในรูปแบบหลักของ FSGS ปัจจัยทางพันธุกรรมดูเหมือนจะมีบทบาทในบางกรณี ในกรณีเหล่านี้ โปรตีน ของสิ่งที่เรียกว่า podocytes (ครอบคลุมเซลล์ของเม็ดเลือดแดงของไต) ได้รับผลกระทบจากการกลายพันธุ์ อย่างไรก็ตามหลายกรณีไม่ทราบสาเหตุ ที่นี่ไม่พบสาเหตุที่เฉพาะเจาะจง เหนือสิ่งอื่นใดสงสัยว่าเซลล์ T ทำงานผิดปกติ ซึ่งส่งผลให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง นำ ไปสู่การสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในพื้นที่ของไต เป็นผลให้เกิดการสะสมของน้ำเลี้ยง (ไฮยาลีน) ที่มีการหลอมรวมของ podocytes เพิ่มเติม จากการค้นพบล่าสุดอย่างน้อยในบางกรณี ยูโรคิเนส ตัวรับ (uPAR) มีส่วนเกี่ยวข้องกับการก่อโรคของโรค โดยปกติตัวรับนี้จะยึดอยู่ในเมมเบรน อย่างไรก็ตามในรูปแบบที่ละลายน้ำได้อาจนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อไต ที่ละลายน้ำได้ ยูโรคิเนส ตัวรับแสดงถึงสิ่งที่เรียกว่าปัจจัยการซึมผ่านซึ่งมีผลต่อการทำงานของการกรองของคลังไต สิ่งนี้จะอธิบายความจริงที่ว่าใน ไต ผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายเส้นโลหิตตีบของไตสามารถเกิดขึ้นได้อีกครั้งภายในระยะเวลาอันสั้น รูปแบบทุติยภูมิของ FSGS สามารถเกิดจากโรคต่างๆเช่นโรคไตอักเสบ IgA, โรคไตอักเสบลูปัส, โรคไตอื่น ๆ , ตับอักเสบ C, เอชไอวี, ผงขาว รุนแรง ความอ้วน,หรือ ความดันเลือดสูง.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการหลักของ glomerulosclerosis ส่วนโฟกัสคือการขับโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น (โปรตีนในปัสสาวะ) บางครั้งก็เป็นอาการเดียว อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของโรคไตจะพัฒนาโดยมีโปรตีนในปัสสาวะมากภาวะน้ำตาลในเลือดสูงภาวะไขมันในเลือดสูงและอาการบวมน้ำ Hypoproteinemia เป็นลักษณะของปริมาณโปรตีนที่ลดลงใน เลือด. ส่งผลให้มีการเปลี่ยนแปลงการซึมผ่านซึ่งนำไปสู่ น้ำ การเก็บรักษา (อาการบวมน้ำ) ในเนื้อเยื่อ ในเวลาเดียวกันการเผาผลาญของ เลือด ไขมัน ถูกรบกวน (hyperlipoproteinemia) ในระยะยาว, การทำงานของไต เสื่อมโทรมถึงจุดที่ การฟอกไต ต้องระบุ. โรคนี้มีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและอาจนำไปสู่ภาวะไตวายได้ ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคมีบางกรณีที่มีการพยากรณ์โรคที่ดีหรือไม่ดี

การวินิจฉัยโรค

สำหรับการรักษา FSGS สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่ามีโรคชนิดใดบ้าง ตัวอย่างเช่น FSGS หลักมักตอบสนองต่อการรักษาด้วย ยากดภูมิคุ้มกัน. ในรูปแบบทุติยภูมิของโรคความดันใน glomeruli จะต้องลดลงด้วยยา ดังนั้นก การวินิจฉัยแยกโรค มีความจำเป็นอย่างยิ่งที่ครอบคลุม ประวัติทางการแพทย์ ถูกนำไปตรวจหาโรคประจำตัวใด ๆ ระดับการขับโปรตีนออกทางปัสสาวะระยะของโรคและการค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนก็มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยเช่นกัน

ภาวะแทรกซ้อน

Focal segmental glomerulosclerosis เป็นของกลุ่มโรคต่างๆที่มีผลต่อไต ในกรณีนี้การเกิดแผลเป็นบางส่วนจะเกิดขึ้นกับเม็ดเลือดแดงของไตแต่ละส่วนซึ่งมีหน้าที่ในกระบวนการกรองปัสสาวะหลัก อย่างไรก็ตามเม็ดเลือดแดงของไตเองไม่เคยปกปิดรอยแผลเป็นที่พันกันของหลอดเลือดอย่างสมบูรณ์ การทำให้เป็นแผลเป็นคุกคามเนื้อเยื่อของไตด้วยเส้นโลหิตตีบ glomerulosclerosis แบบแบ่งส่วนโฟกัสมีความเสี่ยงอย่างมากของภาวะแทรกซ้อนและต้องได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างใกล้ชิด ถ้าทางการแพทย์ การรักษาด้วย เริ่มช้าเกินไปอาจส่งผลให้ไตวาย กลุ่มอาการนี้มักมีผลต่อผู้ชายตั้งแต่อายุประมาณ 45 ปีโรคนี้อาจเกิดจากพันธุกรรมเนื่องจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองหรือการทำงานของตัวกรองเม็ดเลือดแดงที่มีข้อบกพร่อง อย่างละเอียด การวินิจฉัยแยกโรค ให้ข้อมูลว่าเป็นกลุ่มอาการประเภทใด มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมดการค้นพบนี้ก้าวหน้าไปสู่กลุ่มอาการของโรคไตที่มีการขับโปรตีนออกมามาก อาการบวมน้ำในเนื้อเยื่อและเลือดรบกวน การเผาผลาญไขมัน เป็นผลที่ตามมา ไตเริ่ม จำกัด การทำงานอย่างรุนแรงและผู้ที่ได้รับผลกระทบจะกลายเป็น การฟอกไต อดทน. หากกลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นอย่างเรื้อรังอาจเกิดภาวะไตวายได้ทั้งหมด ในกรณีนี้มีเพียงก การปลูกถ่ายไต สามารถช่วย. ถ้าทางการแพทย์ มาตรการ จะถูกนำมาในระยะเริ่มแรกเช่นเดียวกับการค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบปกติของปัสสาวะ การรักษาด้วย โดยปกติจะมีเฉพาะการเตรียมการต่างๆเท่านั้นความสามารถในการยอมรับจะปรับให้เข้ากับผู้ป่วย

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

ในกรณีที่มีอาการบวมบวมน้ำและ น้ำ ควรปรึกษาแพทย์ หากการเปลี่ยนแปลงเพิ่มขึ้นในขอบเขตและความรุนแรงจำเป็นต้องไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด ความหนาของนิ้วและเท้าถือเป็นเรื่องผิดปกติและควรได้รับการตรวจ หากผู้ได้รับผลกระทบมีความรู้สึกเจ็บป่วยแบบกระจายหรือมีอาการกระสับกระส่ายอยู่ภายในควรปรึกษาแพทย์ หากเกิดการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของไตมีเหตุผลที่น่าเป็นห่วง อาการเจ็บปวดควรตรวจและรักษาความผิดปกติของปัสสาวะหรือความผิดปกติของปริมาณปัสสาวะ จุดอ่อนทั่วไปประสิทธิภาพลดลงทีละน้อยและ ความเมื่อยล้า ถือเป็นข้อบ่งชี้ที่ควรปรึกษาแพทย์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากสิ่งเหล่านี้เพิ่มขึ้นหรือนำไปสู่การด้อยค่าในการรับมือกับชีวิตประจำวัน หากน้ำหนักที่เปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัดเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ หากมีเลือดในปัสสาวะจำเป็นต้องดำเนินการ ทันทีที่สังเกตเห็นการสูญเสียเลือดอีกครั้งเมื่อไปห้องน้ำต้องปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีความเสี่ยงที่ไตจะทำงานผิดปกติอย่างถาวร หากคุณรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไปมีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นนอนไม่หลับหงุดหงิดหรือหงุดหงิดคุณควรปรึกษาแพทย์ หากข้อร้องเรียนยังคงไม่หายไปเป็นเวลาหลายสัปดาห์ก็มี สุขภาพ ความบกพร่องที่ต้องชี้แจง

การรักษาและบำบัด

glomerulosclerosis ส่วนโฟกัสปฐมภูมิที่มีโรคไตต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนเพราะจะนำไปสู่ความผิดปกติของไตที่ต้องใช้ การฟอกไต. ดังนั้นการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันจึงแสดงให้เห็นว่าสามารถลดโปรตีนในปัสสาวะได้หรือในบางกรณีอาจทำให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ทุเลาลงได้อย่างสมบูรณ์ Prednisone ได้รับการบริหารตามลำดับความสำคัญ ในกรณีที่ไม่สามารถทนต่อ prednisoneผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วย cyclosporine หากอาการกำเริบเกิดขึ้นบ่อยครั้งให้ใช้การรักษาร่วมกัน prednisone โดยปกติจะพิจารณาด้วย cyclosporine นอกจากนี้ยังใช้กับผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อ prednisone เพียงอย่างเดียว ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อทั้งสองอย่าง ยาเสพติด หรือการแพ้ทั้งสองอย่าง การรักษาด้วย กับ ไมโคฟีโนเลต นอกจากนี้ยังสามารถให้ mofetil ได้ FSGS ที่ไม่มีโรคไตไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วย ยากดภูมิคุ้มกัน. ในผู้ป่วยทุกรายที่ไม่สามารถเป็นหรือไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วย ยากดภูมิคุ้มกัน, บำบัดด้วย สารยับยั้ง ACE หรือควรให้ AT1 คู่อริ เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มี FSGS ทุติยภูมิที่ได้รับสิ่งเหล่านี้ ยาเสพติด นอกเหนือจากการรักษาโรคประจำตัว

Outlook และการพยากรณ์โรค

หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ช้ามากหรือไม่ได้รับการขอการรักษาโรคไตในส่วนโฟกัสจะแสดงให้เห็นถึงหลักสูตรของโรคที่ไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยมีความเสี่ยง ไตวาย นอกเหนือจากเงื่อนไขทางการแพทย์ต่างๆ ผู้ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิตก่อนวัยอันควร การพยากรณ์โรคยังไม่เอื้ออำนวยในกรณีของโรคเรื้อรัง ในกรณีนี้ผู้ป่วยก็มีความเสี่ยงที่จะเกิดความล้มเหลวของอวัยวะซึ่งอาจส่งผลร้ายแรง การรักษาด้วยการล้างไตจะดำเนินการล่วงหน้าซึ่งเกี่ยวข้องกับความบกพร่องอย่างรุนแรงต่อคุณภาพชีวิตและข้อ จำกัด ในการรับมือกับชีวิตประจำวัน หากได้รับการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นและได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมการพยากรณ์โรคจะดีขึ้นมาก อย่างไรก็ตามแม้จะพยายามอย่างเต็มที่ แต่ก็ไม่สามารถคาดหวังการรักษาได้ การบริหาร ของยาสามารถบรรเทาอาการได้ หากแทบไม่มีผลข้างเคียงใด ๆ และสารออกฤทธิ์ได้รับการยอมรับอย่างดีจากสิ่งมีชีวิตการขับโปรตีนที่เพิ่มขึ้นสามารถหลีกเลี่ยงได้หรืออย่างน้อยก็ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยต้องได้รับการบำบัดระยะยาวเนื่องจากหยุดการรักษา ยาเสพติด จะส่งผลให้อาการกำเริบทันที ความยากในการรักษายังอยู่ที่ความทนทานต่อยา ในหลาย ๆ กรณีสิ่งมีชีวิตไม่ตอบสนองต่อส่วนผสมที่ใช้งานอยู่ของยาอย่างเพียงพอ ดังนั้นจึงมักจำเป็นต้องเปลี่ยนยา

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุหลายประการของ FSGS จึงไม่สามารถให้คำแนะนำสากลสำหรับการป้องกันได้ เนื่องจากโรคไตบางชนิดเป็นผลมาจาก ความอ้วน, โรคเบาหวานและอื่น ๆ ภาวะ metabolic syndrome ความผิดปกติวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างสมดุล อาหารออกกำลังกายมาก ๆ และหลีกเลี่ยง แอลกอฮอล์ และ การสูบบุหรี่ ขอแนะนำให้ลดความเสี่ยงของ FSGS

การติดตามผล

ไม่มีพิเศษหรือตรง มาตรการ และทางเลือกในการดูแลหลังการรักษาสำหรับผู้ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วด้วยการรักษาในภายหลังเพื่อไม่ให้มีการรวบรวมและข้อร้องเรียนเกี่ยวกับโรคนี้อีก ยิ่งโรคได้รับการวินิจฉัยและรักษาเร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้นเนื่องจากไม่สามารถรักษาตัวเองได้ ดังนั้นการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและการรักษาที่ตามมาจึงเป็นสิ่งที่ต้องเผชิญกับโรคนี้เสมอ ในกรณีของโรคนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจไตอย่างสม่ำเสมอ ด้วยวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถตรวจพบความเสียหายต่อไตได้ในระยะเริ่มต้นแล้วจึงทำการรักษา ตามกฎแล้วโรคจะได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับปริมาณที่ถูกต้องและการรับประทานยาเป็นประจำ หากมีความไม่แน่นอนหรือข้อสงสัยต้องติดต่อแพทย์ นอกจากนี้ยังต้องปรึกษาแพทย์ในกรณีที่เกิดผลข้างเคียงที่ไม่คาดคิด โรคนี้มักไม่ลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง เพิ่มเติม มาตรการ ไม่จำเป็นต้องดูแลหลังการดูแลในกรณีนี้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

glomerulosclerosis แบบแบ่งส่วนโฟกัสต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงที่จะเป็นไตวายเนื่องจากโรคดำเนินไปโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือ ผู้ป่วยไม่สามารถบรรเทาอาการได้ด้วยวิธีการรักษาแบบอื่นหรือด้วยพลังบำบัดตามธรรมชาติของร่างกาย ดังนั้นในสัญญาณแรกของโรคควรปรึกษาแพทย์และปฏิบัติตามคำแนะนำของเขา ในชีวิตประจำวันผู้ป่วยสามารถรักษาน้ำหนักของตัวเองให้อยู่ในเกณฑ์ปกติได้ ด้วยเครื่องคำนวณค่าดัชนีมวลกายคุณสามารถทราบได้ตลอดเวลาว่าผู้ได้รับผลกระทบอยู่ในช่วงใดโดยการป้อนอายุน้ำหนักปัจจุบันและส่วนสูง ถ้าคน ๆ นั้นเป็น หนักเกินพิกัดที่ อาหาร ควรวางแผนที่มีส่วนช่วยในการลดน้ำหนักโดยไม่มีผลข้างเคียง ความเครียด หรือความรู้สึกบกพร่องอย่างรุนแรง โดยพื้นฐานแล้วควรให้ความสนใจกับสุขภาพที่ดีและสมดุล อาหาร. อาหารที่อุดมไปด้วย วิตามิน ด้วยผักและผลไม้สดมากมายช่วยเสริมความแข็งแรง ระบบภูมิคุ้มกัน และส่งเสริมความเป็นอยู่ที่ดี การบริโภคของ น้ำตาล ควรจะลดลง ในเวลาเดียวกัน, แอลกอฮอล์ และ นิโคติน ควรหลีกเลี่ยงนอกจากนี้ควรออกกำลังกายอย่างเพียงพอและสม่ำเสมอ ออกซิเจน การบริโภคมีความสำคัญต่อการสนับสนุน สุขภาพ และลดความอ่อนแอโดยรวมต่อโรคและการติดเชื้อ