กล้ามเนื้อลีบหรือ เสื่อมกล้ามเนื้อ ในทางเทคนิคเป็นโรคกล้ามเนื้อที่เกิดจากกรรมพันธุ์เป็นหลัก การฝ่อของกล้ามเนื้อสามารถมีได้หลายรูปแบบและแตกต่างกันไปในเรื่องนี้ในหลักสูตรและการพยากรณ์โรค น่าเสียดาย, เสื่อมกล้ามเนื้อ ยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ ดังนั้นจุดสนใจหลักของการรักษาคือการชะลอโรคและบรรเทาอาการไม่สบายที่เกิดจากการลีบของกล้ามเนื้อ
การสูญเสียกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเสื่อม) คืออะไร?
เพื่อต่อต้านโรคกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงการสร้างกล้ามเนื้อตามเป้าหมายไม่ได้ช่วยเสมอไป แต่สามารถตอบสนองวัตถุประสงค์ทางกายภาพบำบัดที่สนับสนุนได้ โรคกล้ามเนื้อเสื่อม (เช่นการสูญเสียกล้ามเนื้อ) เป็นคำที่ใช้ในการรักษาโรคกล้ามเนื้อขั้นต้นต่างๆ (เช่นไม่มีโรคประจำตัวอื่น ๆ ) เป็นที่รู้จักกันมากกว่า 30 คลาสย่อยที่แตกต่างกันของโรคกล้ามเนื้อเสื่อม อย่างไรก็ตามที่พบบ่อยที่สุดคือโรคกล้ามเนื้อเสื่อมชนิด Duchenne (โดยประมาณ 1: 5000 เป็นโรคกล้ามเนื้อบ่อยที่สุดใน ในวัยเด็ก) และพิมพ์ Becker-Kiener (แบบฟอร์มสำหรับผู้ใหญ่ที่มีการพยากรณ์โรคค่อนข้างดีและช้ากว่า) ชนิดย่อยอื่น ๆ หายาก ทุกประเภทมีความเหมือนกันที่โรคจะเกี่ยวข้องกับความก้าวหน้ามักจะมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสมมาตรพร้อมกับการสูญเสียกล้ามเนื้อตามมา
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ไม่มีสาเหตุภายนอกที่สำคัญสำหรับการสูญเสียกล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้อเสื่อม เกือบจะเป็นกรรมพันธุ์โดยเฉพาะ โหมดของการสืบทอดมักจะเป็น X-linked recessive เช่นไฟล์ ยีน ข้อบกพร่องตั้งอยู่บนโครโมโซม X และเพื่อที่จะป่วยทั้ง X โครโมโซม จะต้องได้รับผลกระทบ ดังนั้นโดยปกติแล้วจะมีเพียงผู้ชายเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากพวกเขาไม่มีโครโมโซม X ตัวที่สองและทำให้เกิด ยีน ข้อบกพร่องนำไปสู่การแสดงออกของโรค มีข้อบกพร่อง ยีน สามารถถ่ายทอดได้โดยแม่เท่านั้น (เธอเป็นตัวนำ) แต่ตัวเธอเองไม่ได้รับผลกระทบอย่างชัดเจน แน่นอนว่าการกลายพันธุ์ใหม่ (เช่นความบกพร่องของยีนในปัจจุบันโดยไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม) ก็เป็นไปได้เช่นกัน ความบกพร่องทางพันธุกรรมทำให้ปริมาณลดลง (ประเภท Becker) หรือการสลายตัวของ dystrophin (Duchenne) ซึ่งเป็นส่วนเสริมสร้างของกล้ามเนื้อโครงร่างซึ่งจำเป็นสำหรับความมั่นคงและการหดตัว (เช่นความสามารถของกล้ามเนื้อในการหดตัว) การขาด dystrophy นี้นำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและการสูญเสียในที่สุด เพื่อแยกความแตกต่างของการกลายพันธุ์ใหม่จากกรรมพันธุ์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของการเกิดซ้ำในกรณีที่เกิดใหม่ การตั้งครรภ์) สามารถทำการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของแม่ได้ อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีสามารถตรวจพบเอนไซม์ที่ทำให้เสียกล้ามเนื้อ (CK) ในแม่ที่ไม่มีอาการได้เช่นกัน
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคกล้ามเนื้อเสื่อมเป็นลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบก้าวหน้า สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อบริเวณบางส่วนของร่างกายเป็นส่วนใหญ่และมักเกิดขึ้นแบบสมมาตร อาการจะเกิดขึ้นเมื่อใดและหรือไม่ขึ้นอยู่กับรูปแบบของกล้ามเนื้อเสื่อม รู้จักรูปแบบต่างๆมากกว่า 30 รูปแบบซึ่งแต่ละรูปแบบมีความสัมพันธ์กับอาการที่แตกต่างกัน ในโรคกล้ามเนื้อเสื่อมที่ค่อนข้างช้าของประเภท Becker-Kiener ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะปรากฏขึ้นครั้งแรกในบริเวณ ต้นขา และกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน โรคนี้เริ่มต้นระหว่างอายุหกถึงสิบสองปีเพื่อให้ความสามารถในการเดินยังคงอยู่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จนถึงอายุ 30 หรือ 40 เนื่องจากการดำเนินของโรคช้า เฉพาะในระยะต่อมาความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะส่งผลต่อการทำงานของปอดและ หัวใจ. กล้ามเนื้อลีบประเภท Duchenne ในทางกลับกันดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อาการแรกปรากฏในวัยทารก เด็กที่ได้รับผลกระทบสะดุดบ่อยขึ้นและล้มลงอย่างรวดเร็ว ประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากลูกวัว ความเจ็บปวด และการเดินเตาะแตะ เนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อก้าวหน้าผู้ป่วยที่มี Duchenne กล้ามเนื้อเสื่อม ขึ้นอยู่กับรถเข็นและการพยาบาลอย่างเต็มที่ก่อนอายุ 18 ปีอันเป็นผลมาจากโรคเสื่อม การหายใจ และประสิทธิภาพการเต้นของหัวใจมี จำกัด มากขึ้นเรื่อย ๆ ความเมื่อยล้า, อาการปวดหัวและยากจน สมาธิ อาจเกิดขึ้นได้
การดำเนินโรค
อาการแรกของการสูญเสียกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อเสื่อม) เกิดขึ้นในช่วงต้น ในวัยเด็ก (Duchenne type) หรือในวัยรุ่นถึงวัยผู้ใหญ่ตอนต้น. ลักษณะเฉพาะคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าซึ่งโดยปกติจะเริ่มสมมาตรในอุ้งเชิงกรานและไหล่ ต่อมาเกิดกล้ามเนื้อลีบจริง เนื้อเยื่อไขมัน ทำหน้าที่เป็นตัวยึดตำแหน่งซึ่งนำไปสู่ออปติคอล ยั่วยวน (โดยทั่วไปเรียกว่า gnome calles) ในระยะต่อไปเด็กหรือผู้ใหญ่จะสูญเสียความสามารถในการลุกขึ้นยืนโดยไม่มีความช่วยเหลือและในที่สุดก็เดินได้ เนื่องจากโรคกล้ามเนื้อเสื่อมไม่สามารถรักษาได้การเสียชีวิตจึงเกิดขึ้นหลังจากการลุกลามเป็นเวลาหลายปี (อายุขัยของ Duchenne ประมาณ 25 ปีสำหรับประเภท Becker นานกว่ามาก) สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากความอ่อนแอของระบบทางเดินหายใจและเกิดการติดเชื้อ
ภาวะแทรกซ้อน
กล้ามเนื้อลีบอาจทำให้เกิด หัวใจ กล้ามเนื้อหนาขึ้นและอ่อนตัวลง การรบกวนของ หัวใจ จังหวะและ การหายใจ เป็นผล นอกจากนี้เนื่องจากโครงกระดูกไม่ได้รับการสนับสนุนจากกล้ามเนื้ออีกต่อไปแขนขาอาจผิดรูปและกระดูกสันหลังอาจโค้งงอในลักษณะทางพยาธิวิทยา ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบมักได้รับความทุกข์ทรมานจากอาการปวดหลังอย่างรุนแรง ความเจ็บปวด. Malpositions ของ ข้อต่อ นอกจากนี้ยังไม่สามารถตัดออกได้เนื่องจากการสั้นลงอย่างรุนแรงซึ่งเป็นผลมาจากการถดถอยของกล้ามเนื้อ สิ่งเหล่านี้มักจะไม่สามารถแก้ไขได้อีกต่อไป ในระยะต่อมาอาจมีปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจ การหายใจ จากนั้นจะยากขึ้นและไม่มีเวลากลางคืนลดลง ออกซิเจน จัดหา. สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับความไวต่อโรคทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้น หากผู้ป่วยไม่สามารถเปลี่ยนท่านอนบนเตียงได้อีกต่อไปแผลกดทับที่หมอนรอง ผิว เป็นผล เรียกอีกอย่างว่าแผลกดทับ ภาวะแทรกซ้อนทั้งหมดสามารถ จำกัด ได้ด้วยการรักษาพยาบาล แต่โดยปกติแล้วจะไม่สามารถป้องกันได้ โดยทั่วไปแล้วมันเป็นภาวะแทรกซ้อนมากกว่าที่จะทำให้กล้ามเนื้อลีบตัวเองในที่สุด นำ สู่ความตาย
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
สมรรถภาพทางกายที่ลดลงอย่างต่อเนื่องควรปรึกษาแพทย์ หากไม่สามารถปฏิบัติหน้าที่ด้านกีฬาหรือความรับผิดชอบประจำวันที่เคยชินได้อีกต่อไปขอแนะนำให้ไปพบแพทย์เพื่อติดตามผล อาการเจ็บปวด ในกล้ามเนื้อเกินร่างกายอย่างรวดเร็วของผู้ได้รับผลกระทบ ความเมื่อยล้า และความอ่อนเพลียเป็นตัวบ่งชี้ของก สุขภาพ การด้อยค่า ถ้ามีบ่อยๆ อาการปวดหัวความรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไปความต้องการการนอนหลับที่เพิ่มขึ้นและความกระสับกระส่ายภายในจำเป็นต้องมีแพทย์ หากมีการสั่นของแขนขาท่าทางที่ไม่ดีของร่างกายหรือข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวควรปรึกษาแพทย์ ต้องตรวจสอบความผิดปกติของการหายใจความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปและความผิดปกติทางสายตาในการเคลื่อนไหว บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะเห็นได้ชัดจากการเดินเตาะแตะระหว่างการเคลื่อนไหวไปข้างหน้า หากมีพฤติกรรมผิดปกติเพิ่มเติม ชิงช้าอารมณ์ หรือมีความผิดปกติทางจิตใจอื่น ๆ เกิดขึ้นแนะนำให้ไปพบแพทย์ การเปลี่ยนแปลงทางร่างกายคุกคามปัญหาทางจิตใจหรืออารมณ์ซึ่งควรป้องกันได้ทันเวลา ต้องคำนึงถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดอุบัติเหตุหรือการหกล้มในกรณีที่กล้ามเนื้อลีบ ดังนั้นควรแจ้งให้แพทย์ทราบถึงรายละเอียดหากเกิดการบาดเจ็บซ้ำ ๆ ถ้าสนใจหรือ สมาธิ ของผู้ได้รับผลกระทบลดลงเขายังต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์
การรักษาและบำบัด
การบำบัดโรค สำหรับกล้ามเนื้อลีบ (กล้ามเนื้อเสื่อม) มีจุดมุ่งหมายหลักเพื่อรักษากล้ามเนื้อ ความแข็งแรง (และเป็นอิสระ) เป็นเวลานานชดเชยการขาดดุลที่มีอยู่ก่อนและป้องกันภาวะแทรกซ้อน สหวิทยาการ การรักษาด้วย มีประโยชน์อย่างไม่สงวนลิขสิทธิ์ ดังนั้นแพทย์ประจำครอบครัวนักประสาทวิทยานักกายภาพบำบัดเจ้าหน้าที่พยาบาลและแน่นอนผู้ปกครองควรมีส่วนร่วม ในทำนองเดียวกันควรเปิดใช้งานบุคคลที่ได้รับผลกระทบ นำ ชีวิตปกติเท่าที่จะทำได้ การเข้าเรียนและการทำงานในโรงเรียน (เช่นในการประชุมเชิงปฏิบัติการพิเศษสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ) มีจุดมุ่งหมายเพื่อ นอกเหนือจากการออกกำลังกายทางกายภาพบำบัดต่างๆ เอดส์ ควรได้รับการเสนอเพื่อชดเชยการขาดดุล (เช่นรถเข็นไฟฟ้าคนยกรถขนย้ายรับประทานอาหารและซักผ้า เอดส์ฯลฯ ). ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับหลังที่อ่อนแอและ กล้ามเนื้อหน้าท้อง ทำให้เกิดความโค้งของกระดูกสันหลัง สิ่งเหล่านี้ควรได้รับการผ่าตัดแก้ไขเพื่อรักษาความสามารถในการนั่ง ชี้ขาดสำหรับการพยากรณ์โรคคือ การรักษาด้วย ของความอ่อนแอของระบบทางเดินหายใจ นอกจาก อายุรเวททางร่างกาย และการแทรกแซงทางกายภาพบำบัดความดันบวกในเวลากลางคืน การระบายอากาศ สามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคและคุณภาพชีวิตได้อย่างมีนัยสำคัญ ควรให้การบำบัดเสริมทางจิตแก่ผู้ป่วยที่มักมีอาการซึมเศร้า
Outlook และการพยากรณ์โรค
การรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อมยังไม่สามารถทำได้ในปัจจุบัน อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้ที่จะปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญผ่านการรักษาอาการและผู้เชี่ยวชาญ อายุรเวททางร่างกาย. การบำบัดทางเดินหายใจ, การใช้ความร้อน, การกดทับ การนวด, ไฟฟ้าและการผสมผสานระหว่างแบบฝึกหัดแบบไดนามิกและไอโซเมตริกจะเป็นประโยชน์อย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าควรหลีกเลี่ยงการออกแรงมากเกินไปและการออกแรงมากเกินไปของกล้ามเนื้อเนื่องจากอาจเร่งให้เกิดโรคได้ จากการศึกษาล่าสุดการใช้สิ่งที่เรียกว่า ครี โมโนไฮเดรตในกรณีที่รุนแรงขึ้นของกล้ามเนื้อเสื่อมสามารถเพิ่ม ความแข็งแรง ของผู้ป่วยในบางครั้ง สิ่งสำคัญคือต้องให้การสนับสนุนด้านจิตใจอย่างมืออาชีพสำหรับผู้ป่วยและครอบครัวเนื่องจากโรคที่รักษาไม่หายนี้เป็นภาระหนัก กลุ่มช่วยเหลือตนเองสามารถให้การสนับสนุนที่ดีในเรื่องนี้ได้เช่นกัน นอกจากนี้การผ่าตัดเพิ่มความยาวของเส้นเอ็นหากดำเนินการได้ทันเวลาสามารถทำให้ผู้ป่วยเดินได้นานขึ้น ความโค้งของกระดูกสันหลังที่กำลังพัฒนาซึ่งจะปรากฏชัดเจนหลังจากผ่านไปสองสามปีควรได้รับการแก้ไขด้วยการผ่าตัดให้ทันเวลาเนื่องจากมีผลเสียต่อการหายใจ ทันทีที่โรคมีผลต่อกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจควรใช้เครื่องช่วยหายใจในเวลากลางคืนเพื่อให้การหายใจดีขึ้น เนื่องจากความจริงที่ว่ายังไม่มีความเป็นไปได้ที่จะรักษาโรคให้หายได้อายุขัยของผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้อเสื่อมแทบจะไม่เกิน 25 ปี
การติดตามผล
การดูแลหลังการรักษาสำหรับกล้ามเนื้อเสื่อมโดยพื้นฐานแล้วประกอบด้วยการบรรเทาอาการและความพิการที่เกิดขึ้น อายุรเวททางร่างกาย มีความสำคัญอย่างยิ่งในเรื่องนี้ ทางกายภาพบำบัดและ กิจกรรมบำบัดความคล่องตัวและการทำงานที่เหลือของกล้ามเนื้อสามารถส่งเสริมได้ อย่างไรก็ตามการทำกายภาพบำบัดไม่ควรออกแรงมากเกินไปเนื่องจากไม่สามารถแน่ใจได้ว่าสิ่งนี้จะไม่ส่งผลเสียในที่สุด ผู้ป่วยจะได้รับการใส่เฝือกมือหรือเดิน เอดส์. ทำให้สามารถชดเชยการสูญเสียกล้ามเนื้อแต่ละกลุ่มได้นานที่สุด ต่อมาการรักษาความผิดปกติเกี่ยวกับการกลืนและการพูดพิสูจน์ได้ว่ามีความสำคัญและจำเป็น อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ มาตรการ ไม่สามารถหลีกเลี่ยงการให้อาหารทางท่อในภายหลังได้ - ด้วยวิธีนี้การป้องกันการซึมผ่านของอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจ การสนับสนุนการทำงานของระบบทางเดินหายใจช่วยลดความพยายามในการหายใจของผู้ป่วย การตีเบา ๆ ผ่านฝ่ามือพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์อย่างยิ่ง ความอ่อนโยนก็เช่นเดียวกัน น้ำ เท - ยิ่งมีความอ่อนไหว เส้นประสาท ยังคงอยู่ในสภาพสมบูรณ์ตลอดชีวิตที่เหลือของผู้ป่วย อาหาร ก็เป็นปัจจัยสำคัญเช่นกัน - อาหารที่เหมาะสมสามารถช่วยบรรเทาได้อย่างแน่นอน ตัวอย่างเช่นเครื่องดื่มที่มีโปรตีนสูงสามารถปรับปรุงกล้ามเนื้อได้ ความแข็งแรง และคุณภาพชีวิตของผู้สูงอายุและผู้ป่วย แต่ก็ดูเหมือนว่าสำคัญเช่นกันที่จะต้องให้ความรู้และกระตุ้นผู้สูงอายุส่วนใหญ่อย่างเหมาะสมเพื่อป้องกันไม่ให้พวกเขาจากริ้วรอยที่ลดลงซึ่งรวมถึงกล้ามเนื้อลีบ
นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง
เมื่อกล้ามเนื้อลีบมีหลายสิ่งที่ผู้คนสามารถทำได้เพื่อบรรเทาความไม่สบายตัวและรักษาคุณภาพชีวิตให้นานที่สุด เครื่องช่วยเช่นคว้า บาร์ หรือแม้แต่โรลเลอร์ก็ส่งเสริมความเป็นอิสระและทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้น ที่รองนั่งชักโครกและที่นั่งในอ่างอาบน้ำก็มีประโยชน์ในบางครั้ง การออกกำลังกายเช่นในรูปแบบของกายภาพบำบัดอย่างน้อยก็มีความสำคัญในการชะลอการเสื่อมของกล้ามเนื้อ อย่างไรก็ตามควรปรึกษาเรื่องกีฬาทุกประเภทกับแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเนื่องจาก: เนื้อเยื่อมีความอ่อนไหวมาก การยืด ในภาวะกล้ามเนื้อลีบดังนั้นกีฬาทุกประเภทจึงไม่เหมาะสม โดยหลักการแล้วผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อเสื่อมจำเป็นต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เช่นรับประทานยาตามที่แพทย์สั่งเป็นประจำ นักกายภาพบำบัดสามารถใช้การนวดกดจุดและแนะนำผู้ป่วยให้ทำแบบฝึกหัดด้วยตนเองที่บ้าน เนื่องจากการวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อลีบอาจส่งผลต่อความมั่นคงทางอารมณ์จึงขอแนะนำให้หากลุ่มช่วยเหลือตนเอง ที่นี่ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถติดต่อกับผู้ประสบภัยอื่น ๆ และ คุย เกี่ยวกับชีวิตประจำวันของพวกเขาด้วยโรคกล้ามเนื้อเสื่อม การเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองเป็นประจำยังช่วยให้ผู้ป่วยมีความกระตือรือร้นซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งในโรคกล้ามเนื้อเสื่อม
