IgG4 ที่เกี่ยวข้อง โรคภูมิต้านตนเอง เป็นกลุ่มของโรคที่ ระบบภูมิคุ้มกัน โจมตีเนื้อเยื่อของร่างกาย โรคนี้จัดอยู่ในประเภทของโรคทางระบบและสามารถส่งผลกระทบต่อระบบอวัยวะหลายระบบพร้อมกันหรือตามลำดับ ในระหว่างนี้ไฟล์ การบริหาร of glucocorticoids กลายเป็นเรื่องปกติสำหรับการรักษาตามอาการของโรคที่รักษาไม่หายก่อนหน้านี้
โรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 คืออะไร?
มนุษย์ ระบบภูมิคุ้มกัน ตระหนักถึงความ เชื้อโรค และสิ่งแปลกปลอมอื่น ๆ ที่เข้ามารุกรานร่างกายมนุษย์ เซลล์ของ ระบบภูมิคุ้มกัน โจมตีสิ่งแปลกปลอมหลังจากระบุตัวตนเพื่อกำจัดพวกมันและปกป้องสิ่งมีชีวิต ใน โรคภูมิต้านตนเองระบบภูมิคุ้มกันจำผิด ๆ ว่าเนื้อเยื่อของร่างกายเป็นสิ่งแปลกปลอมและโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดีของสิ่งมีชีวิตของมันเอง ที่เรียกว่าโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 เป็นกลุ่มของ โรคภูมิต้านตนเอง. โรคเหล่านี้เป็นโรคทางระบบที่โดยหลักการแล้วสามารถนำไปสู่เนื้อเยื่อและอวัยวะทั้งหมดของร่างกายได้ โรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ทำให้เกิดอาการบวมและการเกิด fibrotization อย่างรุนแรงและเกิดขึ้นในลักษณะที่มีภูมิคุ้มกันเป็นสื่อกลาง กลุ่มนี้ประกอบด้วยโรคเรื้อรังที่มีการแพร่กระจายของเซลล์พลาสม่าบวก IgG4 บวกที่สร้างแอนติบอดี ภาพทางคลินิกของโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 อาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในแต่ละกรณี โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 พบมากที่สุดในเอเชียตะวันออกและมักมีผลต่อผู้ชายที่มีอายุระหว่างกลางถึงวัยสูง บางครั้งโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ที่รู้จักกันดีคือ IgG4 ที่เกี่ยวข้อง ตับอ่อนอักเสบ หรือตับอ่อนอักเสบชนิดแพ้ภูมิตัวเอง 1.
เกี่ยวข้องทั่วโลก
เช่นเดียวกับโรคภูมิคุ้มกันอื่น ๆ สาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับ IG4 ยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ในขณะเดียวกันนักวิจัยหลายคนถือว่ากลไกการพัฒนาที่เป็นอิสระ ตามที่นักวิทยาศาสตร์เรียกว่า "cross-คุย” ระหว่างระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและระบบภูมิคุ้มกันที่ได้มาจะถูกรบกวนในผู้ป่วยโรคกลุ่มนี้ สิ่งที่เรียกว่าการตอบสนอง Th2 ของระบบป้องกันดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญในการก่อโรคของโรค ปฏิกิริยาเปิดใช้งานกฎข้อบังคับ ทีลิมโฟไซต์ และกระตุ้นการสร้าง Transforming growth factor ßและ interleukin 10. สารเหล่านี้จะกระตุ้นให้ร่างกายสร้าง IgG4 กลไกการทริกเกอร์สำหรับการตอบสนอง Th2 ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ผู้เขียนบางคนพูดถึง autoantigens ในขณะที่คนอื่น ๆ พูดถึงตัวแทนติดเชื้อ จากผลการวิจัยในปัจจุบันพบว่า autoantibodies การต่อต้านการห้ามมิทรินมีอยู่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การเชื่อมโยงนี้ระบุถึงการกำเนิดภูมิต้านทานผิดปกติของกลุ่ม IgG4-RD ส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามไม่ใช่ว่าผู้ป่วย IgG4 ทุกคนจะได้รับผลกระทบจากโรคแพ้ภูมิตัวเอง ระบุไว้ดีกว่า แต่ส่วนใหญ่ยังไม่ชัดเจนว่าการแพร่กระจายของ IgG4 เป็นสาเหตุของการพัฒนาของโรคหรือเกิดขึ้นเป็น epiphenomenon หลังการพัฒนาของโรค
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการของโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 แตกต่างกันไปในแต่ละกรณีและขึ้นอยู่กับโรคที่แน่นอนเป็นหลัก เห็นได้ชัดว่า IgG4-RD มักปรากฏในอวัยวะหรือระบบเนื้อเยื่อต่าง ๆ ในเวลาเดียวกันหรือติดต่อกันอย่างรวดเร็ว ด้วยเหตุนี้จึงเรียกว่าโรคทางระบบ ระดับความผิดปกติของสารอินทรีย์ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี โดยหลักการแล้วการขยายหรือบวมของอวัยวะและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบแสดงถึงลักษณะทั่วไปของโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ทั้งหมด ในโรคส่วนใหญ่ของกลุ่มแผลเป็นที่รุนแรงเกิดขึ้นในความรู้สึกของเส้นโลหิตตีบของเนื้อเยื่อ พบการบีบตัวของท่อขับถ่ายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคต่างๆเช่น Miculicz syndrome, sclerosing cholangitis และ Ormond disease ปรากฏการณ์นี้ทำให้เกิดความแออัดของสารคัดหลั่งซึ่งมักเกี่ยวข้องกับอาการทุติยภูมิ ปัจจุบันโรคต่างๆมากกว่าหนึ่งโหลถูกจัดให้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับ IG4 ในบางโรคจากกลุ่มไม่รุนแรง ความเจ็บปวด อาการอาจเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ
หลักสูตรการวินิจฉัยและโรค
ในขั้นตอนการวินิจฉัยต้องทำการตรวจอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกายเพื่อตรวจหาโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 เฉพาะเมื่อระบบอวัยวะหลายอย่างได้รับผลกระทบเช่นรวมกันเมื่อปอดไต ตับหรือตับอ่อนได้รับผลกระทบเราสามารถพูดถึงโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ได้หรือไม่ค่าห้องปฏิบัติการ และการถ่ายภาพเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยมาตรฐาน จุลกายวิภาคศาสตร์เนื้อเยื่อ ยังจำเป็นในกรณีส่วนใหญ่ การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 นั้นค่อนข้างไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากความอ่อนแอต่อโรคทุติยภูมิ เห็นได้ชัดว่าโรคของกลุ่มนี้มีความเสี่ยง วัณโรค และ โรคมะเร็ง เพิ่มขึ้น. ความเรื้อรังของโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ยังเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบเป็นประจำอาจได้รับความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ สถานการณ์นี้ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่งเมื่ออวัยวะได้รับผลกระทบ
ภาวะแทรกซ้อน
โรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 อาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงและภาวะแทรกซ้อนต่ออวัยวะซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย สิ่งนี้สามารถ จำกัด อายุขัยได้หากไม่มีการรักษาโรคอย่างทันท่วงที อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้ว่าอวัยวะใดจะได้รับผลกระทบและอาการจะแสดงออกมาอย่างไร อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่มีการขยายตัวของอวัยวะและด้วยเหตุนี้ ความเจ็บปวด. นอกจากนี้ยังสามารถบวมและ นำ ไปยัง รอยแผลเป็น. ไม่บ่อยนักนอกจากนี้ยังมีความเสียหายต่อโครงกระดูกของผู้ป่วยและการถูกแทง ความเจ็บปวด. ผู้ได้รับผลกระทบมักรู้สึกไม่สบายและมีความยืดหยุ่นต่ำ กล้ามเนื้อมักปวดและมีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว ในกรณีส่วนใหญ่การรักษาโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 จะเป็นไปตามอาการเท่านั้นเนื่องจากไม่สามารถรักษาสาเหตุได้ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะได้รับยาและไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นอีก อย่างไรก็ตามอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้หากอวัยวะได้รับความเสียหายอย่างไม่สามารถกลับคืนมาได้ ในกรณีนี้การเสียชีวิตเกิดขึ้นหรือ การโยกย้าย เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่
คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?
บวมตามร่างกายและกระจาย การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ควรนำเสนอต่อแพทย์ หากมีความรู้สึกตึงภายในร่างกายหาก ผิว ความผิดปกติแพร่กระจายออกไปมากขึ้นหรือหากอาการไม่สบายเกิดขึ้นจำเป็นต้องมีแพทย์เพื่อชี้แจงอาการ ในกรณีที่ระบบส่วนบุคคลทำงานผิดปกติหรือรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากเกิดสถานการณ์เฉียบพลันเช่นการหมดสติต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน ปฐมพยาบาล มาตรการ มีความจำเป็นเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ป่วยจะรอดชีวิตจนกว่าแพทย์จะมาถึง ในกรณีที่มีอาการปวดระดับประสิทธิภาพลดลง สมาธิ ปัญหา เวียนหัว หรืออาการนอนไม่หลับต้องปรึกษาแพทย์ ถ้าเดินไม่มั่นคง อาการปวดหัว, เลือดออก, กระเพาะอาหาร ปัญหา โรคท้องร่วง or อาการท้องผูก เกิดขึ้นควรปรึกษาแพทย์ ถ้า ตะคิว สังเกตเห็นความผิดปกติทางจิตหรือความผิดปกติของจิตควรปรึกษาแพทย์ ปัญหาเกี่ยวกับการปัสสาวะ, การหายใจ ความผิดปกติหรือการหายใจไม่สม่ำเสมอควรได้รับการตรวจและรักษา หากผู้ได้รับผลกระทบมีปัญหาในการเคลื่อนไหวปัญหาข้อต่อหรือการเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักอย่างมากควรปรึกษาแพทย์ หากมีการเปลี่ยนแปลงใน หัวใจ จังหวะ, ความดันเลือดสูง หรือปัญหาการไหลเวียนโลหิตจำเป็นต้องไปพบแพทย์เพื่อติดตามผล ซ้ำ อาเจียน, ความเกลียดชัง และ เสมหะ ถือว่าผิดปกติและควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ ถ้าไม่มี ผู้สมัครที่ไม่รู้จักควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่ข้อร้องเรียนยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายวัน
การรักษาและบำบัด
บางครั้งการรักษาเชิงสาเหตุไม่มีอยู่สำหรับผู้ป่วยโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 เนื่องจากยังไม่สามารถระบุสาเหตุได้อย่างแน่ชัด ดังนั้น, การรักษาด้วย เป็นอาการเฉพาะ กล่าวอีกนัยหนึ่งโรคในกลุ่มนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้จนถึงปัจจุบัน มีประสบการณ์แสดงให้เห็นว่า glucocorticoids ถูกใช้ในการรักษาตามอาการของผู้ป่วยที่เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 หากมีการแพ้สเตียรอยด์หรือสเตียรอยด์ทนไฟ rituximab สามารถให้ยาได้ ยานี้นำไปสู่การปรับปรุงผลการวิจัยทางคลินิกและจุลพยาธิวิทยาอย่างรวดเร็ว เซลล์ B ในเนื้อเยื่อของผู้ป่วยลดลง เช่นเดียวกับระดับ IgG4 ในซีรั่มของผู้ได้รับผลกระทบ สิ่งสำคัญคือต้องได้รับการยืนยันการวินิจฉัยที่แท้จริงก่อนที่จะให้ยาใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง โรคจะต้องได้รับการยกเว้นโดย การวินิจฉัยแยกโรค ก่อนที่จะเริ่ม การรักษาด้วย. อื่น ๆ การรักษาด้วย ตัวเลือกต่างๆยังไม่ได้รับการจัดทำเป็นเอกสารโดยเฉพาะอย่างยิ่งในภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ตับอ่อนอักเสบการตอบสนองที่ดีเยี่ยม glucocorticoids ได้รับรายงานในสัดส่วนที่มากของทุกกรณี อาจต้องชดเชยความเสียหายต่ออวัยวะที่ไม่สามารถกลับคืนมาได้ การปลูกถ่ายอวัยวะ.
Outlook และการพยากรณ์โรค
โรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 นั้นรักษาไม่หายตามความรู้ทางวิทยาศาสตร์และการแพทย์ในปัจจุบัน ดังนั้นการพยากรณ์โรคจึงถูกอธิบายว่าไม่เอื้ออำนวย อย่างไรก็ตามมีวิธีการรักษาที่ช่วยบรรเทาอาการของแต่ละบุคคลและส่งผลให้คุณภาพชีวิตดีขึ้น ระยะเรื้อรังของโรคส่งผลกระทบอย่างมากต่อผู้ที่ได้รับผลกระทบ นอกเหนือจากความผิดปกติและความเจ็บปวดต่างๆแล้วยังมีภัยคุกคามจากความก้าวหน้าที่คุกคามถึงชีวิตอีกด้วย หากอวัยวะได้รับผลกระทบการพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมาก อายุขัยมักจะสั้นลงในผู้ป่วยเหล่านี้เนื่องจากความเสียหายที่ไม่สามารถแก้ไขได้เกิดขึ้น อีกวิธีหนึ่งคือการปลูกถ่ายอวัยวะเพื่อยืดอายุการใช้งาน หากมีผู้บริจาคอวัยวะก็มักจะเลือกเส้นทางนี้ ขั้นตอนการผ่าตัดเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียง หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นและอวัยวะของผู้บริจาคได้รับการยอมรับจากสิ่งมีชีวิตผู้ป่วยจะได้รับการปรับปรุงตามปกติ สุขภาพ. หากการผ่าตัดไม่สำเร็จอาการจะเพิ่มขึ้นและโดยทั่วไป สภาพ อ่อนแอลงอย่างมาก ในกรณีของการขยายตัวของอวัยวะมักมีอาการปวดอย่างรุนแรง ส่งผลให้ผู้ป่วยต้องได้รับการบำบัดในระยะยาว ทันทีที่หยุดการรักษาจะมีการถดถอยของข้อร้องเรียน ในขณะนี้ยังไม่สามารถบรรเทาอาการถาวรได้เนื่องจากยังไม่พบสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดโรคแพ้ภูมิตัวเอง การรักษาอาการที่เกิดขึ้นเป็นรายบุคคลเป็นจุดสำคัญของการดูแลทางการแพทย์
การป้องกัน
สาเหตุและการเกิดโรคโดยละเอียดของโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ยังไม่ได้รับการสรุปอย่างแน่ชัด ตราบใดที่สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนก็จะไม่มีแนวทางในการป้องกันที่ชัดเจน ความสัมพันธ์นี้ไม่เพียง แต่บ่งบอกถึงโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG เท่านั้น แต่ยังใช้กับโรคแพ้ภูมิตัวเองเกือบทั้งหมดจนถึงปัจจุบัน
การติดตามผล
โรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 สามารถรักษาได้ในขอบเขตที่ จำกัด ในระหว่างการติดตามผล สำหรับการดูแลป้องกันเช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองเกือบทั้งหมดมีแนวทางกว้าง ๆ เพียงไม่กี่ข้อ แพทย์แนะนำให้ทานยาต้านการอักเสบก่อน อาหาร ด้วยอาหารที่เสริมสร้างร่างกาย ตามด้วยการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการออกกำลังกายอย่างเพียงพอ เน้นให้ผู้ป่วยคำนึงถึงตนเองและวิถีชีวิต การออกกำลังกายช่วยลดความเสี่ยง แผลอักเสบ และในขณะเดียวกันก็ปรับปรุงภาพร่างกายของผู้ป่วยเอง การหลีกเลี่ยงอาหารบางชนิดจะช่วยลดความเสี่ยง แผลอักเสบ. ตัวอย่างเช่นอาหารจากสัตว์เช่นเนื้อสัตว์อาจมีผลเสีย อาหารที่มีน้ำตาลมากและกรดอะราคิโดนิกซึ่งพบในเนื้อแดงเช่นส่งเสริม แผลอักเสบ. นั่นเป็นเหตุผลที่ผู้ประสบภัยควร จำกัด การบริโภคเนื้อสัตว์และการกลั่น น้ำตาล. พืชตระกูลถั่วผัก ถั่วเช่นผลไม้และน้ำมันลินสีดเหมาะสำหรับ ต้านการอักเสบ. โอเมก้า 3 กรดไขมัน และเครื่องเทศหลายชนิดยังช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันแข็งแรงขึ้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถแลกเปลี่ยนข้อมูลโดยตรงในกลุ่มช่วยเหลือตนเองหรือเข้าร่วมในฟอรัมออนไลน์ ที่นี่พวกเขาได้พบกับความเข้าใจและคุ้นเคยกับสถานการณ์ใหม่ในชีวิต การสื่อสารนี้ช่วยในการรับมือกับโรคภูมิคุ้มกันในชีวิตประจำวัน
นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง
ในกลุ่มช่วยเหลือตนเองหรือฟอรัมต่างๆบนอินเทอร์เน็ตผู้ที่ได้รับผลกระทบจะแลกเปลี่ยนข้อมูล เส้นทางสู่การวินิจฉัยที่ยาวไกลมักเป็นภาระ ผู้ประสบภัยแต่ละคนต้องหาวิธีของตัวเองในการรับมือกับสถานการณ์ชีวิตที่เปลี่ยนไป การแบ่งปันประสบการณ์และการรับรู้แนวร่วมเป็นแง่บวกของการรับมือ ผู้ป่วยจำนวนมากได้รับความช่วยเหลือจากการต้านการอักเสบ อาหาร. อาหารหลายชนิดมีผลดีต่อกระบวนการอักเสบในร่างกาย คุณภาพชีวิตเพิ่มขึ้นด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี นอกจาก อาหารนอกจากนี้ยังรวมถึงการปฏิบัติต่อตนเองอย่างมีสติ กีฬายังมีฤทธิ์ต้านการอักเสบและเพิ่มความเป็นอยู่ ขั้นตอนแรกคือหลีกเลี่ยงอาหารที่เพิ่มการอักเสบ เนื้อสัตว์และอาหารจากสัตว์มีกรดอาราคิโดนิก กรดไขมันนี้ส่งเสริมการอักเสบเช่นเดียวกับการกลั่น น้ำตาล. ผัก, พืชตระกูลถั่ว, ผลไม้, ถั่ว, เบอร์รี่, น้ำมันลินสีดและ น้ำมันเรพซีดตรงกันข้ามมีผลยับยั้ง การเกิดกระบวนการอักเสบและการอักเสบเรื้อรังจะลดลงด้วยการรับประทานมะเขือเทศเชอร์รี่มะละกอ บลูเบอร์รี่, ผลทับทิม เมล็ดพืชหรือน้ำทับทิมสับปะรดผักโขมแครอทแตงโมขาว กะหล่ำปลีผักกาดหอมเนื้อแกะและโอเมก้า 3 กรดไขมันเช่นในปลาแซลมอนป่า เครื่องเทศเช่น ขมิ้น, ขิง, พริก, ออริกาโนและ อบเชย แสดงด้วย สุขภาพ- โปรโมชั่นเอฟเฟกต์ ทำเช่นนั้น กระเทียม และ หัวหอม. สัตว์ปีกเป็นอีกทางเลือกหนึ่งของเนื้อแดง นอกจากนี้ยังใช้กับไส้กรอกที่มีไขมัน เด็ก สามารถแทนที่ด้วย น้ำผึ้ง, น้ำเชื่อมหางจระเข้ หรือน้ำตาลทรายดิบ
