SAPHO Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

SAPHO syndrome เป็นโรคในกลุ่มของโรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับอาการสำคัญของ synovitis, สิว, pustulosis, hyperostosis และ osteitis สาเหตุคิดว่าเป็น ผิว การติดเชื้อ. จนถึงปัจจุบันการรักษาเป็นไปตามอาการล้วนๆ

SAPHO syndrome คืออะไร?

โรครูมาติกเป็นรูปวงกลมของโรคที่เกี่ยวข้อง ความเจ็บปวด เงื่อนไขของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก โรคหลายแง่มุมจากรูปแบบวงกลมของโรคไขข้อคือสิ่งที่เรียกว่า SAPHO syndrome ชื่อเป็นตัวย่อของตัวอักษรตัวแรกของอาการลักษณะ ดังนั้นอาการส่วนใหญ่ ได้แก่ synovitis, สิว, pustulosis, hyperostosis และ osteitis ในกรณีส่วนใหญ่อาการของแต่ละบุคคลจะไม่ถูกระบุในทันทีว่าเป็นภาพทางคลินิกที่สอดคล้องกันเนื่องจากความแปรปรวนในการแสดงออก กลุ่มอาการ SAPHO มักมีผลต่อหญิงสาวและชาย ยังไม่มีอุบัติการณ์หรือความชุกของกลุ่มอาการนี้ เนื่องจากมีเพียงประมาณ 20 รายเท่านั้นที่ได้รับการบันทึกไว้ภายใน 20 ปีจึงมีอุบัติการณ์ที่ค่อนข้างต่ำ กลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับ ผิว การติดเชื้อ โรคสะเก็ดเงิน, sacroiliitis, โรคลำไส้และ โรค.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอนของกลุ่มอาการ SAPHO ไม่คาดว่าสาเหตุที่เหมือนกันเนื่องจากความแปรปรวนของโรค เนื่องจากทุกกรณีของกลุ่มอาการดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับอาการทางผิวหนังซึ่งเป็นสาเหตุ ผิว ปัจจุบันการติดเชื้อถือเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุด etiopathogenesis จึงคาดเดาถึงการติดเชื้อที่ไม่แสดงอาการทางคลินิกในรูปแบบของตัวอย่างเช่น สิวซึ่งเป็นภูมิคุ้มกันที่ตอบสนอง กระดูกอักเสบ สามารถพัฒนาได้ อาการที่เกิดขึ้น เยื่อบุช่องท้องอักเสบ และเฟส ปวดกระดูก ของผู้ป่วยอาจเกิดจากสาเหตุนี้ เช่นเดียวกับที่อยู่ติดกัน synovitis. ความสัมพันธ์อาจเป็นอย่างไรในรายละเอียดยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรค อย่างน้อยก็แนะนำโดยแบบจำลองสัตว์เมาส์ cmo ซึ่งบันทึกกลุ่มครอบครัว

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค SAPHO จะมีอาการของความรุนแรงและความแปรปรวนที่แตกต่างกัน อาการที่สำคัญถือเป็นอาการที่สร้างขึ้นโดยย่อของ synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis และ osteitis ในหลาย ๆ กรณีอาการจะแตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน อาการนำมักเกี่ยวข้องกับสัญญาณอื่น ๆ ของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ความเมื่อยล้ารุนแรง ความเจ็บปวด อาการหรืออาการทางระบบทางเดินอาหาร เนื่องจากอาการทางผิวหนังผู้ป่วยมักจะเสียโฉม เนื่องจาก ความเจ็บปวดพวกเขายังมีความสามารถในการมีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันอย่าง จำกัด โรคหนองในของผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเกิดขึ้นที่มือและเท้า Hyperostoses มีอยู่ในข้อต่อ sternoclavicular Ostitis อาจแสดงเป็น spondyloarthropathy โรคกระดูกพรุนmultifocal กำเริบเรื้อรัง กระดูกอักเสบหรือ pustular arthroosteitis ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่อาจมีอาการสำคัญทั้งห้าอย่าง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ความสูงของเครื่องหมาย HLA-B8 และ เอชแอลเอ-บี27 ไม่ใช่เกณฑ์การวินิจฉัยที่จำเป็นสำหรับกลุ่มอาการ SAPHO มีผู้ป่วยเพียงบางส่วนเท่านั้นที่แสดงความสูง สำหรับการวินิจฉัยสรุปอาการนั้นเด็ดขาด ในหลาย ๆ กรณีความแปรปรวนของการแสดงออกทำให้การวินิจฉัยในระยะแรกทำได้ยาก การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับเทคนิคการถ่ายภาพเช่นโครงกระดูก การประดิษฐ์ตัวอักษร และ MRI เนื่องจากผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการทั้งหมดในกลุ่มอาการ SAPHO ถือว่ามีลักษณะไม่มากนัก การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ดี อย่างไรก็ตามเนื่องจากกลุ่มอาการทั้งหมดมักไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าจะถึงระยะขั้นสูงการพยากรณ์โรคที่ดีจึงหาได้ยาก ในระยะหลังของกลุ่มอาการการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับอาการเป็นอย่างมากซึ่งความรุนแรงอาจแตกต่างกันไปมากในแต่ละกรณี

ภาวะแทรกซ้อน

ก่อนอื่นผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก SAPHO syndrome จะมีอาการไม่สบายผิวอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลให้สุนทรียภาพลดลงเพื่อให้บุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่รู้สึกสบายใจหรือมีปมด้อยอีกต่อไปและลดความนับถือตนเองลงอย่างมากการกลั่นแกล้งและการล้อเล่นอาจเกิดขึ้นได้และส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจของผู้ป่วยเพื่อให้กลุ่มอาการดังกล่าวได้ นำ เพื่ออารมณ์เสียหรือ ดีเปรสชัน. นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการนี้ยังต้องทนทุกข์ทรมาน ความเมื่อยล้า และถาวร เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าซึ่งอย่างไรก็ตามไม่สามารถชดเชยได้ด้วยความช่วยเหลือของการนอนหลับ แม้แต่สิ่งของและกิจกรรมในชีวิตประจำวันก็เป็นเรื่องยากสำหรับผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรักษาทางจิตใจเพื่อบรรเทาอาการ อย่างไรก็ตามการใช้ยาก็จำเป็นสำหรับกลุ่มอาการนี้เช่นกัน ตามกฎแล้วอายุขัยจะไม่ได้รับผลกระทบ

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

SAPHO syndrome ต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์เสมอ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ต่อความตายของผู้ได้รับผลกระทบหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยและการรักษาโรคในระยะเริ่มต้นจึงมีผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ป่วยเป็นสิวรุนแรงมาก ในกรณีนี้ยังมีตุ่มหนองบนผิวหนังและผิวหนังมักได้รับผลกระทบจากผื่นแดงและมีอาการคัน ในหลายกรณี, ความเมื่อยล้า ยังบ่งบอกถึงโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานานและไม่มีเหตุผลเฉพาะ อย่างไรก็ตามไม่จำเป็นต้องมีอาการทั้งหมดเพื่อบ่งบอกถึงกลุ่มอาการ SAPHO การวินิจฉัยเบื้องต้นของกลุ่มอาการอาจทำได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือแพทย์ผิวหนัง อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้ จำกัด หรือลดลงจากโรค ตามกฎแล้วกลุ่มอาการนี้สามารถรักษาได้ค่อนข้างดีโดยปกติแล้วจะได้รับการรักษาที่สมบูรณ์

การรักษาและบำบัด

พื้นที่ การรักษาด้วย ของ SAPHO syndrome จนถึงขณะนี้สอดคล้องกับการรักษาตามอาการอย่างหมดจด เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจนจึงสามารถรักษาเฉพาะอาการของแต่ละบุคคลได้ ดังนั้นโรคนี้จึงไม่สามารถรักษาได้จนถึงปัจจุบัน ต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติด เช่น NSAIDs มีไว้สำหรับการรักษาตามอาการของผู้ป่วย นอกจากนี้ผู้ป่วยมักจะต้องเปลี่ยนชีวิตเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาเช่นหลีกเลี่ยงความเจ็บปวดอย่างถาวร ความเครียด. ในหลายกรณีการดูแลทางกายภาพบำบัดทำให้อาการดีขึ้นและโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการปวด เนื่องจากการเชื่อมต่อทางภูมิคุ้มกันบ่งชี้ตัวเองจึงมีการใช้สารภูมิคุ้มกันเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์ในการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้วิธีการรักษาด้วยสารเช่น MTX และ โคลชิซิน ได้รับการอธิบาย มีแนวทางการรักษาเพิ่มเติมด้วย bisphosphonates เช่น กรด zoledronic. รายบุคคล ยาปฏิชีวนะ กำลังอยู่ในระหว่างการทดสอบตัวอย่างเช่น โรคเกาต์ และ azithromycin. ภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วย อาจให้บริการโดย interferon การรักษาด้วย. เนื่องจากกลุ่มอาการของ SAPHO มักถูกมองว่าเป็นความผิดปกติของผู้ป่วยจึงมาพร้อมกับการดูแลทางจิตอายุรเวช กายภาพบำบัด ในแต่ละกรณี ในการบำบัดผู้ป่วยเรียนรู้ที่จะรับมือกับโรคของตนเองได้ดีขึ้นและประมวลผลประสบการณ์ของการทำให้เสียโฉม การรักษาเสถียรภาพของสถานการณ์ทางจิตใจได้แสดงให้เห็นผลในเชิงบวกต่อการดำเนินโรคที่เกี่ยวข้องกับโรคต่างๆและในแต่ละกรณียังช่วยบรรเทาปัญหาความเจ็บปวดที่รับรู้ได้ด้วยตนเอง

การป้องกัน

แม้ว่าตอนนี้จะมีการคาดเดาเชิงตรรกะเกี่ยวกับสาเหตุของ SAPHO syndrome แต่สาเหตุที่ชัดเจนยังไม่ทราบในรายละเอียด เนื่องจากสาเหตุไม่ชัดเจนไม่มีการป้องกันโรค มาตรการ มีอยู่จนถึงปัจจุบัน ดังนั้นจึงไม่มีสิ่งใดสามารถป้องกันโรคนี้ได้ในปัจจุบัน

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบที่มีอาการ SAPHO มีน้อยมากและมีจำนวน จำกัด มาก มาตรการ ของ aftercare โดยตรงที่มีให้สำหรับพวกเขา ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรรีบไปพบแพทย์สำหรับโรคนี้ตั้งแต่ระยะเริ่มแรกซึ่งจะช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนและอาการอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากไม่สามารถหายได้เอง เนื่องจาก SAPHO syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ดังนั้นหากต้องการเด็กควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมและให้คำปรึกษาก่อนเสมอเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคในลูกหลานในกรณีส่วนใหญ่อาการ SAPHO สามารถบรรเทาได้ดีโดย มาตรการ of อายุรเวททางร่างกาย หรือกายภาพบำบัด ผู้ได้รับผลกระทบยังสามารถทำแบบฝึกหัดหลาย ๆ แบบที่บ้านเพื่อป้องกันการร้องเรียนอื่น ๆ และเพื่อเร่งกระบวนการบำบัด ผู้ที่เป็นโรค SAPHO ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการใช้ยา ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ทั้งหมดและควรปรึกษาแพทย์ก่อนหากมีข้อสงสัยหรือมีสิ่งใดไม่ชัดเจน ในทำนองเดียวกันควรสังเกตปริมาณที่กำหนดและการบริโภคเป็นประจำ

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SAPHO สามารถใช้มาตรการต่างๆเพื่อบรรเทาอาการได้ ทำให้ร่างกายอบอุ่นอย่างเพียงพอหลีกเลี่ยงการถูกร่างและสวมชุดป้องกันในก ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก ขอแนะนำให้ใช้สภาพแวดล้อม ส่งเสริมความเป็นอยู่ที่ดีและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกควรได้รับการปกป้องอย่างเพียงพอจากสถานการณ์ที่มีน้ำหนักเกิน การปฏิบัติงานในชีวิตประจำวันควรทำตามข้อกำหนดของสิ่งมีชีวิต ถ้าเป็นไปได้ควรปรับโครงสร้างการออกกำลังกายหรือภาระหน้าที่ในชีวิตประจำวันให้เสร็จสิ้น ควรแจกจ่ายโดยปรึกษาหารือกับผู้คนจากสภาพแวดล้อมที่ใกล้ชิด แบบฝึกหัดและหน่วยฝึกจากสาขา อายุรเวททางร่างกาย สามารถช่วยบรรเทาข้อร้องเรียนที่มีอยู่ได้ การฝึกอบรมเหล่านี้สามารถใช้ได้อย่างอิสระโดยผู้ได้รับผลกระทบตลอดเวลาในชีวิตประจำวัน พวกเขาสนับสนุนสิ่งมีชีวิตและช่วยในการรับมือกับโรค การบำบัดด้วยความรู้ความเข้าใจสามารถช่วยในการจัดการกับความเจ็บปวดที่มีอยู่ ผู้ป่วยรายงานว่าวิธีการ การผ่อนคลาย ยังมีประโยชน์ การใช้งานปกติของ การฝึกอบรม autogenic, การทำสมาธิ or โยคะ ได้แสดงให้เห็นว่าพวกเขาสามารถนำความสำเร็จมาเป็นวิธีการช่วยเหลือตนเองได้ ผู้ป่วยมักบ่นว่าอ่อนเพลีย ควรปล่อยให้ตัวเองมีช่วงเวลาพักผ่อนอย่างเพียงพอในชีวิตประจำวันและให้เวลาร่างกายได้ฟื้นฟู ขอแนะนำให้เพิ่มประสิทธิภาพของสุขอนามัยในการนอนหลับเพื่อจุดประสงค์นี้