การเผาผลาญกรดอะมิโน: หน้าที่บทบาทและโรค

หนึ่งในสารที่สำคัญที่สุดสำหรับร่างกายมนุษย์คือ กรดอะมิโน. หากไม่มีพวกเขาการเผาผลาญก็ไม่สามารถก่อตัวได้ โปรตีน, ตับ การเผาผลาญการเจริญเติบโตการสร้าง ผิว, เล็บ และ ผม และฟังก์ชันของไฟล์ ระบบประสาท คงเป็นไปไม่ได้ กรดอะมิโน กำลังสร้างบล็อคสำหรับการสังเคราะห์ โปรตีน และทำหน้าที่เป็นส่วนประกอบพื้นฐานสำหรับกลูโคโนเจเนซิสซึ่งเป็นเส้นทางการเผาผลาญสำหรับการก่อตัวของ กลูโคส. ดังนั้นการเผาผลาญกรดอะมิโนจึงครอบคลุมกระบวนการทางชีวเคมีทั้งหมดในร่างกายในองค์ประกอบการสลายและการแปลง กรดอะมิโน.

การเผาผลาญกรดอะมิโนคืออะไร?

การเผาผลาญกรดอะมิโนรวมถึงกระบวนการทางชีวเคมีทั้งหมดในร่างกายในองค์ประกอบการสลายและการเปลี่ยนอะมิโน กรด, เช่น ไลซีน. ร่างกายมนุษย์สามารถผลิตอะมิโนบางชนิดได้ กรด ตัวเองและหาคนอื่นจากอาหาร กระบวนการที่เกี่ยวข้องมีความซับซ้อน เอ็นไซม์ และใช้เอนไซม์ร่วม หากเป็นเช่นนั้น เอนไซม์ มีข้อบกพร่องหรือเกิดขึ้นไม่เพียงพอซึ่งนำไปสู่การรบกวนการเผาผลาญกรดอะมิโนซึ่งจะส่งผลให้เกิดโรคร้ายแรง อะมิโนส่วนบุคคล กรด ยังเป็นสารตั้งต้นของ ฮอร์โมน และสารสื่อประสาทหรือทำหน้าที่ในองค์ประกอบของ ก๊าซไนโตรเจน- ประกอบด้วยสารประกอบ

ฟังก์ชั่นและงาน

โดยพื้นฐานแล้วกรดอะมิโนแบ่งออกเป็นสิ่งจำเป็นและไม่จำเป็น การเผาผลาญกรดอะมิโนรวมถึงการสร้างและการสลาย กรดอะมิโนที่จำเป็น ไม่สามารถเกิดขึ้นได้โดยสิ่งมีชีวิตของมนุษย์เองเพราะในกระบวนการวิวัฒนาการ เอนไซม์ เหมาะสำหรับพวกเขาค่อยๆสูญหายไปและการสังเคราะห์ค่อนข้างยุ่งยาก พวกเขาถูกนำไปด้วยอาหารและถูกเรียก Leucine, ไอโซลิวซีน, ลิวซีน, methionine, ไลซีน, ฟีนิลอะลานีน, โพรไบโอ, ธ รีโอนีนและวาลีน ในความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโนกรดอะมิโนอื่น ๆ ก็มีความจำเป็นเช่นไทโรซีน ฟีนิลคีโตนูเรีย. ไม่ใช่กรดอะมิโนที่จำเป็น สามารถเกิดขึ้นได้ด้วยตัวของมันเอง ซึ่งรวมถึงกรดแอสปาร์ติกและกลูตามิก อะลานีน และซีรีน การก่อตัวเกิดขึ้นใน ตับ และไตสำหรับกระบวนการในตับร่างกายต้องการกรดอัลฟาคีโตซึ่งได้รับจากการออกซิเดชั่นเบต้า กรดไขมัน. กรดอัลฟาคีโตทำหน้าที่ถ่ายโอนกลุ่มอะมิโนผ่านกรดอะมิโน ร่างกายได้รับอนุพันธ์จาก วิตามิน B6 เรียกว่า pyridoxal co-enzyme ฟอสเฟตซึ่งมีบทบาทสำคัญในการถ่ายโอน ในการเผาผลาญกรดอะมิโนโค - เอนไซม์ยังรับผิดชอบ การคายน้ำ, ทรานส์ปนเปื้อนและดีคาร์ออกซิเดชั่นเป็นไบโอเจนิก เอมีน. การคายน้ำ เป็นกระบวนการแยกออก ไฮโดรเจน ราคาเริ่มต้นที่ โมเลกุลหมายถึงสารประกอบอินทรีย์ที่ถูกออกซิไดซ์ สิ่งนี้เกิดขึ้นในปฏิกิริยาดูดความร้อน แต่ยังสามารถเปลี่ยนเป็นการคายความร้อนได้อีกด้วย ออกซิเจนซึ่งจะก่อตัวขึ้น น้ำ. ในการทรานส์ฟอร์มกลุ่มอัลฟาอะมิโนของกรดอะมิโนจะถูกเปลี่ยนไปเป็นกรดอัลฟาคีโตสร้างกรดอัลฟาคีโตและกรดอะมิโน เอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับกระบวนการนี้เรียกว่าทรานซามิเนส ตัวรับคือ ketoglutarate, oxaloacetate และ pyruvic acid กระบวนการที่เกิดขึ้นในลักษณะนี้สามารถย้อนกลับได้เสมอ Decarboxylation คือการแยกออกจากกลุ่มคาร์บอกซิลของโมเลกุลและการก่อตัวของ คาร์บอน ไดออกไซด์. ไบโอเจนิก เอมีน จึงถูกประกอบเข้าด้วยกันซึ่งจะเป็นพื้นฐาน โมเลกุล แบกกลุ่มอะมิโน ในกรณีที่ไม่ใช่กรดอะมิโนที่จำเป็นกลุ่มอัลดีไฮด์ของเอนไซม์ร่วมไพริดอกซัล ฟอสเฟต สร้างฐาน Schiff'sche กับกลุ่มอะมิโนของกรดโดยมี การขจัด of น้ำ. ฐานของ Schiff จึงเสถียรโดยกลุ่มประจุบวกภายในเอนไซม์ ในวงแหวนไพริดีนของโค - เอนไซม์การกระทำของอิเล็กโทรฟิลิก ก๊าซไนโตรเจน ยังคงเกิดขึ้นและการก่อตัวของการสร้างคีติมีนซึ่งไม่คงที่และมีการเปลี่ยนแปลง สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากการทรานส์ฟอร์มหรือการขจัดสิ่งปนเปื้อน ส่วนหลังเกี่ยวข้องกับความแตกแยกของกลุ่มอะมิโนจากกรดอะมิโนและใช้เป็น สารแอมโมเนีย. นี่เป็นสิ่งสำคัญสำหรับ เลือด ตัวอย่างเช่นระดับ PH แต่ที่ความเข้มข้นต่ำจะรับรู้โดย สมอง เป็นพิษดังนั้นจึงถูกแปลงเป็นไฟล์ ตับ ไปยัง ยูเรียซึ่งจะถูกขับออกมาแล้ว

โรคและความเจ็บป่วย

หากเกิดข้อบกพร่องในการเผาผลาญกรดอะมิโนจะส่งผลเสียหายร้ายแรงต่อสิ่งมีชีวิตและโรคที่เกี่ยวข้อง ส่วนใหญ่มีความพิการ แต่กำเนิด ยีน ผลกระทบที่ถ่ายทอดโดยการถ่ายทอดทางพันธุกรรม หลายคนค่อนข้างหายากและอาการของพวกเขาขึ้นอยู่กับว่าเอนไซม์ขาดหายไปหรือมีเพียงการทำงานของมันเท่านั้นที่ถูกรบกวนในการเผาผลาญกรดอะมิโนจะมีกระบวนการต่างๆเกิดขึ้นซึ่งจะต้องใช้เอนไซม์ที่แตกต่างกัน ดังนั้นความผิดปกติอาจแตกต่างกันไป ทำให้การวินิจฉัยโรคดังกล่าวยากขึ้น ไม่ทราบอาการเสมอไปและยังระบุได้ยากอีกด้วย ข้อบกพร่องส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าผลิตภัณฑ์ขั้นกลางไม่สามารถเปลี่ยนเป็นกรดอะมิโนได้อีกต่อไป ในทำนองเดียวกันสารตั้งต้นของกระบวนการนี้อาจถูกปิดกั้น ผลที่ตามมาคือการสะสมของตัวกลางดังกล่าวซึ่งเป็นผลมาจากการที่ฟังก์ชันไม่สามารถเกิดขึ้นได้อีกต่อไปเนื่องจากการขาดกรดอะมิโน ดังนั้นความเสียหายของเนื้อเยื่อและอวัยวะจะเกิดขึ้นในไม่ช้าหรือเกิดอาการล้มเหลว ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้การขนส่งกรดอะมิโนจะถูกรบกวน กรดอะมิโนจะไม่ถูกขับออกทางปัสสาวะอีกต่อไป แต่จะถูกลำเลียงกลับเข้าไปในสิ่งมีชีวิต โรคที่เกิด ได้แก่ เผือก, alkaptonuria และ ฟีนิลคีโตนูเรีย. ในทั้งสามอาการการเผาผลาญของไทโรซีนจะถูกรบกวน ใน เผือกร่างกายมนุษย์ไม่สามารถผลิตไฟล์ ผิว เม็ดสี เมลานิน สำหรับเหตุผลนี้. ผิว, ตาและ ผม จึงซีดมากสีชมพูถึงขาว ไทโรซีนผลิตโดยกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนซึ่งได้รับจากอาหาร หากสิ่งนี้หายไปไม่เพียง เมลานิน แต่ยังรวมถึงฮอร์โมนไทรอยด์ด้วย ไธร็อกซีน หรือสารส่งสารเช่น คาเทโคลามีน ไม่สามารถผลิตได้อีกต่อไป ใน alkaptonnuria เอนไซม์ homogentisine oxigenase หายไป สิ่งนี้จะแปลงกรด homogentisic เป็นกรด maleylacetoacetic ในฐานะที่เป็นอัลแคปตันจะถูกขับออกทางปัสสาวะหรือเก็บไว้ในร่างกาย ซึ่งส่งผลให้ แผลอักเสบ เนื่องจากคริสตัลหรือ แคลเซียม เงินฝากใน ข้อต่อเช่นเดียวกับ ไต หินหรือความผิดปกติของหัวใจ การวินิจฉัยที่เป็นไปได้คือการเพิ่ม ฐานซึ่งทำให้ปัสสาวะเปลี่ยนเป็นสีดำ phenylketonuria เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโนที่พบบ่อยที่สุด เกิดจากความบกพร่องของเอนไซม์ฟีนิลอะลานีนไฮดรอกซิเลสซึ่งมีหน้าที่ในการเปลี่ยนฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีน หากไม่เกิดขึ้นฟีนิลอะลานีนจะสะสมในเนื้อเยื่อและ เลือด และเริ่มสร้างความเสียหายให้กับไฟล์ สมอง. สิ่งนี้ส่งผลกระทบและทำให้พัฒนาการทางร่างกายโดยรวมล่าช้า ชักและจิต การหน่วงเหนี่ยว สามารถเกิดขึ้น. สำหรับข้อบกพร่องนี้มี อาหาร อุดมด้วยกรดอะมิโนชนิดพิเศษซึ่งนำไปใช้ในช่วงสองเดือนแรกของชีวิตเด็กนำไปสู่พัฒนาการตามปกติ อาหาร จะต้องติดตามไปจนถึงวัยแรกรุ่น