Schmidt Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Schmidt syndrome เป็นที่รู้จักกันในชื่อ polyendocrine autoimmune syndrome type II เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อหลายตัว

Schmidt syndrome คืออะไร?

Schmidt syndrome ได้รับการอธิบายโดยนักพยาธิวิทยา Martin Benno Schmidt เป็นการรวมกันของ โรคแอดดิสัน และของ Hashimoto ไทรอยด์อักเสบ. ของ Hashimoto ไทรอยด์อักเสบ เป็นเรื้อรัง การอักเสบของต่อมไทรอยด์ ที่นำไปสู่ hypothyroidism. โรคแอดดิสัน คือความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาอื่น ๆ โรคภูมิต้านตนเอง ได้รับการเพิ่มคำจำกัดความของ Schmidt syndrome สิ่งเหล่านี้อาจมีอยู่หรือไม่ก็ได้ โรคที่เกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติของ Schmidt syndrome ได้แก่ ผมร่วง, โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, myasthenia gravis และโรคเบาหวานประเภท 1

.
เกี่ยวข้องทั่วโลก

เช่นเดียวกับอีกหลาย ๆ โรคภูมิต้านตนเองไม่ทราบสาเหตุของ Schmidt syndrome อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมดูเหมือนจะมีบทบาท ตัวอย่างเช่น HLA class II ประเภท DR4 และ DR3 ได้รับการสังเกตว่าพบได้บ่อยในผู้ป่วย Schmidt syndrome มากกว่าคนที่มีสุขภาพดี HLA ย่อมาจาก Human Leukocyte Antigen พวกมันคือไกลโคโปรตีนที่ยึดอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์ พวกเขาให้ลายเซ็นของแต่ละเซลล์แก่เซลล์และมีบทบาทสำคัญในการป้องกันภูมิคุ้มกัน พวกเขาช่วย ระบบภูมิคุ้มกัน แยกความแตกต่างระหว่างโครงสร้างของร่างกายภายนอกและภายนอก Schmidt syndrome มักมีผลต่อผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการแรกมักไม่ปรากฏจนกว่าจะเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ อาการของ Schmidt syndrome เป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อต่างๆ ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตส่งผลให้ โรคแอดดิสัน. การขาดฮอร์โมน aldosterone ทำให้ต่ำ เลือด ความดัน hyponatremia และ ภาวะโพแทสเซียมสูง. คอร์ติซอ การขาดทำให้เกิดความรู้สึกอ่อนแอ ความเกลียดชัง และ อาเจียน. ผู้ป่วยมีน้อย เลือด น้ำตาล และลดน้ำหนัก เนื่องจากการขาด คอร์ติซอที่ ต่อมใต้สมอง ผลผลิตเพิ่มขึ้น ACTH. สิ่งนี้ทำให้เกิดการเปิดตัว เมลาโทนิ และทำให้รอยดำของ ผิว. ผู้ป่วยมีความโดดเด่นในเรื่องของผิวสีบรอนซ์ ของ Hashimoto ไทรอยด์อักเสบ มักจะมาพร้อมกับ hypothyroidism. อาการทั่วไปของ hypothyroidism ประกอบด้วย ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก การแพ้, อาการบวมน้ำที่เป็นแป้ง, ผมร่วง, อาการท้องผูกการเพิ่มน้ำหนักและการสูญเสียความใคร่ เมื่อเริ่มมีอาการ Hashimoto ของ thyroiditisผู้ป่วยอาจพัฒนา hyperthyroidismหรือที่เรียกว่า hashitoxicosis เมื่อเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกายกำหนดเป้าหมายไปที่เซลล์เบต้าของตับอ่อนประเภทที่ 1 โรคเบาหวาน พัฒนา เบต้าเซลล์จะผลิตฮอร์โมน อินซูลินดังนั้นจึงมีการขาดอินซูลินเนื่องจากความเสียหาย ไม่มี อินซูลิน, กลูโคส ไม่สามารถดูดซึมจาก เลือด โดยเซลล์ของร่างกาย ผลลัพธ์ที่ได้คือ น้ำตาลในเลือดสูง. เนื่องจากการทำลายของเซลล์เมลาโนไซต์ใน ผิว, โรคจุดขาว สามารถพัฒนา โดยทั่วไปของโรคที่เรียกว่า vitiligo คือการสูญเสียเม็ดสีเป็นหย่อม ๆ นอกจากนี้อันตราย โรคโลหิตจาง อาจพัฒนา น่ากลัว โรคโลหิตจาง เกิดจากการขาด วิตามิน B12. สาเหตุของการขาดเป็นแบบเรื้อรัง แผลอักเสบ ของกระเพาะอาหาร เยื่อเมือก เกิดจาก แอนติบอดี ใน Schmidt syndrome เนื่องจาก แผลอักเสบเซลล์ของ กระเพาะอาหาร. สิ่งนี้จำเป็นสำหรับไฟล์ การดูดซึม of วิตามิน B12 ในลำไส้ ลักษณะที่เป็นอันตราย โรคโลหิตจาง เป็นอาการต่างๆเช่น ร้อน ของ ลิ้น, ลิ้นเป็นสีแดง, อาการทางระบบประสาท, ความเมื่อยล้า, สีซีดและ สมาธิ ความผิดปกติ อาจเกิดความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่า Schmidt syndrome จะทำการตรวจหาแอนติบอดีในเลือด นอกจากนี้จะมีการตรวจวินิจฉัยต่อมฮอร์โมนแต่ละตัว เพื่อจุดประสงค์นี้ไฟล์ ฮอร์โมน T3, T4, TSH, คอร์ติโซน, aldosterone, อินซูลิน, กลูคากอนและ เมลาโทนิ ถูกกำหนดในเลือด ขึ้นอยู่กับระดับของการขาดบาง ฮอร์โมน อาจพบว่ามีความบกพร่อง อาจตรวจพบคลาส HLA ประเภท D3 และ D4 ขั้นตอนการถ่ายภาพเพิ่มเติมเช่น เสียงพ้น หรืออาจทำ CT เพื่อประมาณขอบเขตของโรคและเพื่อวินิจฉัยความไม่เพียงพอของฮอร์โมนแต่ละตัว

ภาวะแทรกซ้อน

Schmidt syndrome ได้ นำ ไปจนถึงเงื่อนไขทางการแพทย์ที่แตกต่างกันหลายประการในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับผลกระทบลดลง ความดันโลหิต และโรคโลหิตจาง นี้สามารถ นำ ไปยัง เวียนหัว และในหลาย ๆ กรณีการสูญเสียสติ ในกรณีที่เป็นลมผู้ป่วยอาจได้รับบาดเจ็บเช่นกัน นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะรู้สึกเหนื่อยล้าและกระสับกระส่ายและ ความเมื่อยล้า ไม่สามารถชดเชยได้ด้วยความช่วยเหลือของการนอนหลับ ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ยังเกิดขึ้นและส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดอินซูลินและต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ เนื่องจากการขาด วิตามิน B12, ผิว อาจเกิดการร้องเรียนได้เช่นกัน ในวัยรุ่นผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก สมาธิ ความผิดปกติและความไวต่อการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้น กระเพาะอาหาร เยื่อเมือก ยังสามารถอักเสบได้ Schmidt syndrome มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา ผู้ได้รับผลกระทบมักจะต้องรับสิ่งเหล่านี้ไปตลอดชีวิต ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้โดยทั่วไปว่าจะมีอายุขัยลดลงอันเป็นผลมาจากกลุ่มอาการนี้หรือไม่

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

Schmidt syndrome ต้องไปพบแพทย์เสมอ ไม่สามารถรักษาตัวเองได้ในกระบวนการนี้ดังนั้นการรักษาพยาบาลจึงเป็นสิ่งจำเป็น เนื่องจากเป็นโรคทางกรรมพันธุ์จึงไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุ แต่เป็นเพียงอาการเท่านั้น ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ได้รับผลกระทบมีความทุกข์น้อยมาก ความดันโลหิต. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเกิดรอยดำที่ผิวหนัง อาการคลื่นไส้ หรือความรู้สึกอ่อนแอยังเป็นตัวบ่งชี้ของ Schmidt syndrome หากข้อร้องเรียนเหล่านี้เกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลเฉพาะใด ๆ ควรปรึกษาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ นอกจากนี้ hyperthyroidism ยังสามารถบ่งบอกถึง Schmidt syndrome และควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ ในบางกรณีอาจเป็นแบบถาวร แผลอักเสบ ของกระเพาะอาหาร เยื่อเมือก ยังชี้ไปที่ Schmidt syndrome และควรได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ ก่อนอื่นสามารถปรึกษาแพทย์ทั่วไปได้ในเรื่องนี้ การรักษาต่อไปของ Schmidt syndrome จะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องและขึ้นอยู่กับลักษณะที่แน่นอนและความรุนแรงของข้อร้องเรียน

การรักษาและบำบัด

ใน Schmidt syndrome เงื่อนไขของแต่ละบุคคลจะได้รับการรักษา โรคแอดดิสันได้รับการรักษาด้วยการทดแทนตลอดชีวิต glucocorticoids และ corticoids แร่. การแทนที่ของ คอร์ติซอ ควรดำเนินการตามจังหวะ circadian คอร์ติซอล ปริมาณ จะสูงกว่าในตอนเช้าในตอนเช้า ในกรณีที่มีร่างกาย ความเครียดที่ ปริมาณ จะต้องปรับให้เหมาะสม ฮอร์โมน aldosterone ถูกแทนที่ด้วย fludrocortisone อนุพันธ์ของคอร์ติซอล มันแสดงผลของคอร์ติคอยด์แร่ธาตุเช่นเดียวกับอัลโดสเตอโรน การรักษาด้วย of Hashimoto ของ thyroiditis มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับระดับฮอร์โมนไทรอยด์ในเลือดให้เป็นปกติ เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยจะได้รับ แอล - ไธร็อกซีน. ในบางกรณีการ ซีลีเนียม สามารถช่วยลดไฟล์ แอนติบอดี และบรรเทาอาการอักเสบ หากผู้ป่วยมีความผิดปกติของการแปลงจาก T4 เป็น T3 การรักษาด้วย จะได้รับด้วยการรวมกันของ แอล - ไธร็อกซีน และ ลิโอไทโรนีน. ในกรณีของ โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, วิตามิน B12 จะต้องถูกแทนที่โดยตรง ตั้งแต่ การดูดซึม ในลำไส้ไม่รับประกันอีกต่อไป วิตามิน ไม่สามารถรับประทานทางปากได้ จำเป็นต้องฉีด หรืออีกวิธีหนึ่งคือสามารถให้ปัจจัยภายในที่ขาดหายไปได้ ซึ่งจะช่วยให้โคบาลามินถูกดูดซึมกลับมาในลำไส้ หากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก myasthenia gravis, ยากดภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วย ได้รับเลือก เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยจะได้รับ glucocorticoids และ cytostatic ยาเสพติด. หากอาการรุนแรงอาจต้องใช้ plasmapheresis เพื่อฟอกเลือด การบรรเทาอาการมีให้โดยสารยับยั้ง acetylcholinesterase เช่น pyridostigmine. โรคจุดขาว ได้รับการปฏิบัติอย่างระมัดระวังด้วย คอร์ติโซน ขี้ผึ้ง, การฉายแสง, เครื่องสำอาง และป้องกันรังสียูวี ขึ้นอยู่กับผิวหนัง สภาพอาจมีการฟอกสีผิวที่ตกค้างด้วย ไฮโดรควิโนน โมโนเบนซิล อีเทอร์. นอกจากนี้ยังสามารถเปลี่ยนสีใหม่ด้วยแสง UVB วงแคบได้

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของ Schmidt syndrome ขณะนี้ยังไม่มีวิธีป้องกันที่มีประสิทธิภาพ มาตรการ.

การติดตามผล

Schmidt syndrome ได้รับการรักษาตามอาการอย่างหมดจด โดยปกติจะไม่มีการดูแลติดตามผลเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคเรื้อรังและไม่สามารถรักษาให้หายได้ในระหว่างการเกิดโรคอาจมีอาการอื่น ๆ ที่ต้องชี้แจงให้ชัดเจน การดูแลติดตามให้บริการโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์ ในการติดตามผลจะมีการสัมภาษณ์ส่วนตัวกับผู้ป่วยตามด้วยก การตรวจร่างกาย. หากอาการของฮอร์โมนยังคงมีอยู่อาจมีการเจาะเลือดเพื่อหาสาเหตุ การสัมภาษณ์ผู้ป่วยใช้เพื่อ จำกัด อาการให้แคบลงและกำหนดการรักษาด้วยยาต่อไป หากผู้ป่วยเก็บบันทึกการร้องเรียนหรือบันทึกอาการอื่น ๆ ในระหว่างที่เป็นโรคควรนำเอกสารที่เกี่ยวข้องเสนอต่อแพทย์ ช่วยอำนวยความสะดวกในการวางแผนเพิ่มเติมเกี่ยวกับการบำบัดโรคแพ้ภูมิตัวเอง หลังจากติดตามผลแล้วการไปพบแพทย์เป็นประจำยังคงมีความจำเป็น Schmidt's syndrome อาจทำให้เกิดการร้องเรียนเพิ่มเติมเช่น ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต or เวียนหัวซึ่งอาจทำให้ร้ายแรงได้ สุขภาพ ภาวะแทรกซ้อน ดังนั้นแพทย์อย่างใกล้ชิด การตรวจสอบ มีความจำเป็นมากกว่าการติดตามผล ที่แน่นอน มาตรการ ที่จะดำเนินการสำหรับ Schmidt syndrome ควรปรึกษากับแพทย์ที่รับผิดชอบ หากจำเป็นแพทย์สามารถให้ผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ เข้ามาติดตามได้

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Schmidt syndrome ส่งผลให้ต่ำ ความดันโลหิต. ด้วยเหตุนี้ผู้ที่เป็นโรคนี้สามารถทำตามขั้นตอนบางอย่างเพื่อช่วยความดันโลหิตและ การไหลเวียน. ทันทีหลังจากตื่นนอนสามารถออกกำลังกายครั้งแรกและออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความดันโลหิตในกระบวนการตื่นนอน Hectic และ ความเครียด ควรหลีกเลี่ยงโดยทั่วไป มือและเท้าสามารถรับแรงกระตุ้นได้จากการเคลื่อนไหวที่จับใจซึ่ง นำ เพื่อกระตุ้นการผสมพันธุ์ การไหลเวียน. การบริโภคของ คาเฟอีน- การบรรจุผลิตภัณฑ์ยังสามารถช่วยบรรเทาความรู้สึกไม่สบายที่มีอยู่ได้ สมดุลและมีสุขภาพดี อาหาร จะช่วยให้ผู้ประสบภัยลดความรู้สึกไม่สบายเช่น อาการท้องผูก หรือการเพิ่มน้ำหนักที่ไม่ต้องการ นอกจากนี้ยังแนะนำให้ออกกำลังกายอย่างเพียงพอเพื่อกระตุ้นการย่อยอาหารและรักษาเสถียรภาพ ระบบภูมิคุ้มกัน. อาหาร อุดมไปด้วย วิตามิน และการหลีกเลี่ยงสารที่เป็นอันตรายเช่น นิโคติน or แอลกอฮอล์ ยังส่งเสริมความเป็นอยู่ที่ดีและลดข้อร้องเรียนที่อาจเกิดขึ้น ในกรณีของ สมาธิ ความผิดปกติ การฝึกอบรมความรู้ความเข้าใจ และการเพิ่มประสิทธิภาพของ การเรียนรู้ พฤติกรรมอาจเป็นประโยชน์ ควรหลีกเลี่ยงการทำงานหนักเกินไปในชีวิตประจำวัน การเรียนรู้ เนื้อหาหรือโครงสร้างของภาระผูกพันที่เกิดขึ้นควรปรับให้เข้ากับความเป็นไปได้ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากโรคนี้สามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้น ความเมื่อยล้าควรปรับช่วงเวลาพักและช่วงพักให้เหมาะสมด้วย สุขอนามัยในการนอนหลับควรได้รับการตรวจสอบและปรับปรุง