Aplastic Anemia: สาเหตุอาการและการรักษา

พลาสติก โรคโลหิตจาง เกิดขึ้นเมื่อมีสิ่งรบกวนเข้ามา ไขกระดูก ฟังก์ชัน มีความบกพร่องของสีแดง เลือด เซลล์, เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เม็ดเลือด

Aplastic anemia คืออะไร?

พลาสติก โรคโลหิตจาง คือเมื่อมีการขาดสีแดง เลือด เซลล์, เซลล์เม็ดเลือดขาวและ เกล็ดเลือด เนื่องจาก ไขกระดูก ความผิดปกติ ลดความรุนแรงในทุกๆ เลือด เซลล์เรียกอีกอย่างว่า pancytopenia Pancytopenia รวมถึงภาวะเม็ดเลือดขาว โรคโลหิตจาง และ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. ในแต่ละปีมีการพัฒนาประชากรประมาณสองคนต่อหนึ่งล้านคน โรคโลหิตจาง aplastic. จึงเป็นโรคที่หายากมาก Anemias Aplastic สามารถถูกกระตุ้นโดย ยาเสพติด, การติดเชื้อและสารพิษ น้อยครั้งมากที่โลหิตจางจะมีมา แต่กำเนิด

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Fanconi anemia และ Diamond-Blackfan syndrome เป็นตัวอย่างของ anemias aplastic พิการ แต่กำเนิด Fanconi anemia เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติ มันขึ้นอยู่กับการแตกของโครโมโซม Diamond-Blackfan syndrome เป็นกรรมพันธุ์เช่นกัน ที่นี่ โครโมโซม 19 และ 8 มียีนที่กลายพันธุ์ อย่างไรก็ตามรูปแบบที่ได้มาของ โรคโลหิตจาง aplastic เกิดขึ้นบ่อยขึ้น ในกรณีมากกว่า 70 เปอร์เซ็นต์ไม่ทราบสาเหตุ สิบเปอร์เซ็นต์ของ anemias aplastic เกิดจาก ยาเสพติด. ตัวกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ การต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติด หรือยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAID), ฟีนซิลบิวทาโซน, เฟลบาเมต โคลชิซิน, อัลโลพูรินอล, ไธรอยด์ ยาเสพติดซัลโฟนามีน ทอง การเตรียมการและ ฟีนิโทอิน. อีกสิบเปอร์เซ็นต์ของการเจ็บป่วยเกิดจากพิษของสารเคมีกับเพนตาคลอโรฟีนอล ลินเดน or เบนซิน. การแผ่รังสีไอออไนซ์เช่นในการแผ่รังสี การรักษาด้วย for โรคมะเร็งยังสามารถทำให้เกิด โรคโลหิตจาง aplastic. ห้าเปอร์เซ็นต์ของ anemias เกิดจาก ไวรัส. ไวรัส เช่น parvovirus B19 และ ไวรัส Epstein-Barr สามารถเป็นทริกเกอร์ได้ เป็นที่ถกเถียงกันว่าเป็นไปได้หรือไม่ที่กรณีที่ไม่ทราบสาเหตุจำนวนมากเช่นกรณีที่ไม่มีสาเหตุที่ระบุได้นั้นเกิดจากไวรัสที่ไม่รู้จัก เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่พัฒนา aplastic anemia แม้จะมีการติดเชื้อไวรัสหรือยาก็ตามจึงมีการกล่าวถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม ตามสมมติฐานล่าสุดสารที่เป็นพิษจากภายนอกเช่นสารเคมียาหรือ ไวรัส นำ ต่อปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองของ ทีลิมโฟไซต์ ต่อต้านเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของ ไขกระดูก ต่อหน้าความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจง

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของโรคโลหิตจาง aplastic นั้นพิจารณาจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือดและ เซลล์เม็ดเลือดขาว. เนื่องจากการขาดเม็ดเลือดแดงผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจึงรู้สึกเหนื่อยล้า พวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจาก อาการปวดหัว, ลดน้ำหนัก, ความเกลียดชัง และ สมาธิ ปัญหา. ภายใต้ ความเครียดพวกเขามีปัญหา การหายใจ. หัวใจ อัตราเพิ่มขึ้น (หัวใจเต้นเร็ว). บางครั้ง เวียนหัว เกิดขึ้น เนื่องจากการขาดเม็ดเลือดขาวทำให้การทำงานของ ระบบภูมิคุ้มกัน มีความบกพร่องอย่างรุนแรง แนวโน้มการติดเชื้อเพิ่มขึ้นอย่างมาก ช่องปากและคอหอย เยื่อเมือก ของผู้ป่วยมีแผลจำนวนมาก Necrotizing การอักเสบของเหงือก ยังเป็นเรื่องปกติของโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด ในหลักสูตรอาจเกิดการติดเชื้อรุนแรง ตัวอย่างเช่นรุนแรง โรคปอดบวม พัฒนาจากที่ผู้ป่วยแทบไม่ฟื้นตัว ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ภาวะติดเชื้อ เกิดขึ้น เชื้อโรค เข้าสู่กระแสเลือดและการติดเชื้อทั่วไปจะเกิดขึ้น หลัก แบคทีเรีย ผู้รับผิดชอบคือ Escherichia coli เชื้อ Staphylococcus aureus และแบคทีเรียของสกุล Klebsiella, Serratia หรือ Enterobacter อาการนำของ ภาวะติดเชื้อ เป็นช่วง ๆ ถึงสูง ไข้. นอกจากนี้อย่างรวดเร็ว การหายใจ, อาเจียน, หนาวและต่ำ ความดันโลหิต มีความชัดเจน ใน ภาวะติดเชื้ออันตรายถึงชีวิต ช็อก ใกล้เข้ามาแล้ว เกล็ดเลือด โดยปกติมีหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือด การขาดเกล็ดเลือดทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้น ผู้ป่วยจะเกิดก้อนเลือดขนาดใหญ่แม้จากการบาดเจ็บเล็กน้อย นอกจากนี้การตกเลือดในช่องปากใน ผิวที่เรียกว่า เปเทเชียมองเห็นได้ ในผู้หญิงภาวะเลือดออกในเลือดจะแสดงออกมาเป็นเวลานาน ประจำเดือน.

การวินิจฉัยและหลักสูตร

หลักฐานเบื้องต้นของ aplastic anemia มาจากอาการทางคลินิก หากสงสัยว่ามี aplastic anemia ก การตรวจทางห้องปฏิบัติการของเลือด จะดำเนินการ การนับเม็ดเลือด จะแสดงจำนวนที่ลดลง เรติคูโลไซต์. เรติคูโลไซต์ เป็นสารตั้งต้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงความบกพร่องบ่งบอกถึงการทำงานของไขกระดูกบกพร่อง เนื่องจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงซีรั่ม เฟอร์ริติน ระดับสูงขึ้น ซึ่งหมายความว่าการจัดเก็บ เหล็ก ในซีรั่มเพิ่มขึ้น ฮอร์โมน อีริโทรโพอีติน ยังเพิ่มขึ้นในซีรั่มในเลือดและในปัสสาวะ erythropoietin ผลิตโดย ไต เพื่อกระตุ้นการสร้างเลือด เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic ไขกระดูก ตรวจชิ้นเนื้อ สามารถทำได้ พบเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดแดงเพียงไม่กี่เซลล์หรือไม่มีเลยในตัวอย่างเนื้อเยื่อที่นำมา ไขกระดูกอุดมไปด้วยไขมันและเซลล์ที่ไม่ดี หากโรครุนแรงให้ตรวจเฉพาะพลาสมาในเลือดและ เซลล์เม็ดเลือดขาว พบในไขกระดูก หากสงสัยว่าเป็น aplastic anemia จะต้องมีประวัติการใช้ยาอย่างระมัดระวัง นี่เป็นวิธีเดียวที่จะยกเว้นความเป็นไปได้ที่โรคโลหิตจางเกิดจากการใช้ยา

ภาวะแทรกซ้อน

Aplastic anemia เป็นโรคที่อันตรายถึงชีวิตซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนมากมาย หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาแนวโน้มจะแย่มาก มากกว่าสองในสามเสียชีวิตภายในเวลาอันสั้น หลังจากประสบความสำเร็จในการรักษาอย่างไรก็ตามโอกาสที่จะสามารถ นำ ชีวิตปกติเพิ่มขึ้นอีกครั้ง อย่างไรก็ตามการนับอายุและแกรนูโลไซต์มีบทบาทสำคัญในการประเมินโอกาสในการรักษา ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับเม็ดเลือดอัลโลจินิก การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด มีผลในเชิงบวก แม้ว่าจะไม่มีพี่น้องและสเต็มเซลล์ถูกนำมาจากผู้บริจาคต่างประเทศ แต่ก็สามารถฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงยังคงเกิดขึ้นประมาณหนึ่งในสี่ของกรณีซึ่งมักทำให้เสียชีวิต แม้กระทั่งสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแล้วโอกาสที่จะมีอนาคตที่ดีก็ถือว่าดี สี่ในห้ารอดชีวิตจากโรคนี้ อย่างไรก็ตามครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเหล่านี้ยังคงต้องการ การโยกย้าย เนื่องจากพวกเขาไม่ตอบสนองต่อการรักษาการกำเริบของโรคหรือพัฒนาในภายหลัง เนื่องจากนี่ไม่ใช่วิธีการรักษาที่ไม่เป็นอันตรายจึงต้องปฏิบัติตามการตรวจติดตามผลตลอดชีวิตอย่างเคร่งครัด นี่เป็นวิธีเดียวที่จะแยกแยะผลสืบเนื่องที่ล่าช้าออกไป

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

ปวดหัว ความเกลียดชัง, ความเมื่อยล้าหรือน้ำหนักลดอาจบ่งบอกถึงภาวะโลหิตจางจากหลอดเลือดซึ่งต้องได้รับการประเมินและรักษาโดยแพทย์ สัญญาณเตือนอื่น ๆ ได้แก่ ประสิทธิภาพการทำงานที่ไม่ดีและปัญหาการไหลเวียนโลหิตเช่นเดียวกับการตกเลือดของเนื้อเยื่อและการติดเชื้อ หากมีอาการเหล่านี้เกิดขึ้นหลายประการต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที แม้ว่าโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดจะพบได้น้อยมาก แต่ก็มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วเมื่อเกิดขึ้น โรคโลหิตจางที่พบบ่อย ได้แก่ โรคโลหิตจางแบบคลาสสิกต้องได้รับการวินิจฉัยทันทีและรับการรักษาหากจำเป็นเนื่องจากเป็น สุขภาพ อันตราย ดังนั้นขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ทันทีที่อาการแรกของโรคโลหิตจางปรากฏขึ้น การไปพบแพทย์ประจำครอบครัวหรือนักประสาทวิทยาเป็นเรื่องเร่งด่วนอย่างยิ่งหากมีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ เช่น กระเพาะอาหาร และการร้องเรียนเกี่ยวกับลำไส้ความผิดปกติของระบบประสาทหรือการเปลี่ยนแปลงทางจิตใจก็มีอยู่เช่นกัน การเปลี่ยนสีใด ๆ ของ ผิว จะต้องได้รับการตรวจสอบ เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงในไฟล์ ลิ้น และ เล็บ เช่นเดียวกับอาการทั่วไปเช่นใจสั่นหายใจถี่และอาจเป็นลมได้ ถ้ามี เลือดในอุจจาระ หรือปัสสาวะต้องรีบไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดเพื่อขอคำชี้แจงเพิ่มเติม สามารถระบุได้ว่าเป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดหรือโรคโลหิตจางธรรมดา หากตรวจพบเร็วจะสามารถรักษาได้ดีทั้งสองรูปแบบ

การรักษาและบำบัด

ในโรคโลหิตจาง aplastic มีอาการ การรักษาด้วย เริ่มแรกจะได้รับการถ่ายเลือด เหล่านี้ประกอบด้วยเซลล์สีแดงและเกล็ดเลือดเข้มข้น เงินทุน มีวัตถุประสงค์เพื่อต่อต้านโรคโลหิตจางและ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. ยาแก้อักเสบ เป็นยาเพื่อรักษาการติดเชื้อ นอกจากนี้สเปกตรัมกว้าง ยาปฏิชีวนะ ใช้เพื่อป้องกันการติดเชื้อเพิ่มเติม เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้นเนื่องจากการขาดเกล็ดเลือดผู้ป่วยจึงต้องทำใจได้ง่าย ควรป้องกันการตกเลือดในทุกกรณี เพื่อป้องกันการทำลายไขกระดูกเพิ่มเติมผู้ป่วยจะได้รับ ยากดภูมิคุ้มกัน. ยาเสพติดเช่น คอร์ติโซน or ซิโคลสปอริน ถูกนำมาใช้ ในบางสถานการณ์ globulin anti-T lymphocyte การรักษาด้วย เป็นผู้บริหาร เป็นการบำบัดขั้นสุดท้าย การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด อาจจะดำเนินการ อัตราการรักษามากกว่า 70 เปอร์เซ็นต์ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับผู้บริจาค

Outlook และการพยากรณ์โรค

Aplastic anemia มีแนวโน้มการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์มากกว่า 2/3 ของผู้ที่เป็นโรคนี้จะเสียชีวิตในสัปดาห์แรกหรือหลายเดือนแรกของชีวิต ในกรณีของโรคทางพันธุกรรมสิ่งมีชีวิตไม่สามารถปรับปรุงความเป็นอยู่ได้ด้วยวิธีการของมันเอง สิ่งนี้นำไปสู่การสูญเสียทางกายภาพ ความแข็งแรง และความตายของเด็ก ด้วยการรักษาพยาบาลความน่าจะเป็นของการรอดชีวิตของผู้ป่วยจะดีขึ้น อย่างไรก็ตามมีอันตรายต่อชีวิตเพิ่มขึ้น หากสิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงอย่างรุนแรงความเป็นไปได้ของร่างกายก็ไม่เพียงพอ การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการคงตัว ระบบภูมิคุ้มกัน และไม่มีโรคอื่น ๆ อย่างไรก็ตามด้วยแนวทางทางการแพทย์ในปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด ด้วยเหตุผลทางกฎหมายห้ามมิให้นักวิจัยและนักวิทยาศาสตร์ยุ่งเกี่ยวกับมนุษย์ พันธุศาสตร์. ดังนั้นแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจึงให้ความสำคัญกับการดูแลผู้ป่วยขั้นพื้นฐานเพื่อให้สามารถอยู่ร่วมกับโรคได้ หากการรักษาถูกขัดจังหวะหรือถูกระงับโอกาสในการรอดชีวิตจะลดลงอย่างมาก นอกจากนี้การดำเนินชีวิตยังต้องปรับให้เข้ากับความต้องการของร่างกาย ควรหลีกเลี่ยงการมีเลือดออกให้มากที่สุด ผู้ป่วยไม่ควรเสี่ยงโดยไม่จำเป็นเนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเสียชีวิตจากอุบัติเหตุหรือหกล้มอยู่เสมอ

การป้องกัน

เนื่องจากมักไม่ทราบความบกพร่องทางพันธุกรรมจึงเป็นเรื่องยากที่จะป้องกันโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด

การดูแลติดตาม

ในภาวะโลหิตจางนี้การดูแลติดตามมี จำกัด มาก ไม่ว่าในกรณีใดผู้ป่วยต้องพึ่งพาการรักษาทางการแพทย์อย่างถาวรเนื่องจากหากปล่อยไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้อาจทำให้ผู้ได้รับผลกระทบเสียชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการถ่ายเลือดเนื่องจากโรคโลหิตจาง นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องใช้ ยาปฏิชีวนะ และยาอื่น ๆ ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับการดูแลอย่างสม่ำเสมอและผู้ปกครองต้องตรวจสอบการบริโภคของเด็กด้วย เมื่อทานยาปฏิชีวนะ แอลกอฮอล์ ควรหลีกเลี่ยงมิฉะนั้นผลกระทบจะลดลง การรักษาที่สมบูรณ์จะทำได้หรือไม่ในภาวะโลหิตจางนี้ไม่สามารถคาดการณ์ได้โดยทั่วไป ในคนที่อายุน้อยมากหรือในเด็กก็สามารถเกิดโรคโลหิตจางชนิดนี้ได้เช่นกัน นำ ถึงแก่ความตาย. ในกรณีนี้การพัฒนาของ ดีเปรสชัน ยังสามารถป้องกันได้

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดตีบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคที่คุกคามถึงชีวิตดังนั้นการช่วยเหลือตัวเอง มาตรการ ไม่ใช่ลำดับความสำคัญ แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์หรือแพทย์ประจำห้องฉุกเฉินทันทีหลังจากลงทะเบียนอาการแรกของโรค เนื่องจากการเริ่มต้นการรักษามักมีผลอย่างชัดเจนในหลักสูตรต่อไปรวมทั้งการพยากรณ์โรค โดยปกติแล้วผู้ป่วยในจะต้องอยู่ในคลินิกในระหว่างที่ผู้ป่วยได้รับการถ่ายเลือดเป็นต้น ในช่วงระยะเวลาการรักษาทั้งหมดการพักผ่อนทางกายภาพเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ แนวโน้มที่จะมีเลือดออกจะเพิ่มขึ้นอย่างมากดังนั้นการบาดเจ็บหรือการกระแทกเพียงเล็กน้อยก็อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้ ผู้ป่วยมักจะได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อต่างๆ การป้องกันทางกายภาพตามธรรมชาติจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับผู้คนจำนวนมาก สิ่งนี้มักมีผลต่อลำดับการเยี่ยมในโรงพยาบาลซึ่งผู้ป่วยปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัด การรักษาโรคให้ประสบความสำเร็จไม่ได้หมายความว่าจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นอีก ดังนั้นผู้ป่วยมักจะเข้ารับการตรวจติดตามผลตลอดชีวิตเพื่อเฝ้าติดตาม สุขภาพ สถานะหลังเกิดโรคและรักษาข้อร้องเรียนต่างๆได้อย่างรวดเร็ว เนื่องจากผู้ป่วยมักจะอ่อนแอลงอย่างมากจึงไม่มีการระบุกีฬาที่เข้มข้นเป็นระยะเวลาหนึ่งหลังการบำบัด