Hyperlipoproteinemias (ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน): การจำแนกประเภท

Hyperlipoproteinemias (ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน) แบ่งออกเป็นรูปแบบหลักและแบบทุติยภูมิ:

• hyperlipoproteinemias หลักเป็นพันธุกรรม (กรรมพันธุ์)
• hyperlipoproteinemias ทุติยภูมิอาจเกิดขึ้นในบางโรคโดยเป็นอาการของโรค (ปรากฏการณ์ทุติยภูมิ)

Hyperlipoproteinemias หลัก

hyperlipoproteinemias ปฐมภูมิแบ่งย่อยตามการจัดประเภทของ WHO ตามรูปแบบไลโปโปรตีนในเลือด (พิมพ์ตามการจำแนกประเภท Fredrickson / Fredrickson - ดูตาราง) Type II และ Type IV เป็นเรื่องธรรมดาโดยคิดเป็นสัดส่วนมากกว่า 80% ของ hyperlipoproteinemias หลัก รูปแบบของไขมันในเลือดสามารถเปลี่ยนแปลงได้เนื่องจากอิทธิพลภายนอกเช่น อาหารหรือปกติ แอลกอฮอล์ การบริโภคดังนั้นการพิมพ์นี้จึงมีค่าการวินิจฉัยที่ จำกัด ดังนั้นจึงไม่มีความคงตัวของชนิดดังนั้นการเปลี่ยนแปลงชนิดของรูปแบบไขมันในเลือดจึงเป็นไปได้โดยทั่วไป นอกจากนี้ไม่สามารถใช้การแบ่งย่อยนี้เพื่อแยกความแตกต่างหลักจากรูปแบบทุติยภูมิดังนั้นจึงไม่สามารถใช้การกำหนดสาเหตุ (เชิงสาเหตุ) ที่เชื่อถือได้กับการพิมพ์นี้ อย่างไรก็ตามเราจะต้องดำเนินการทางคลินิกกับโครงการ Fredrickson ต่อไปจนกว่าจะมีการจำแนกประเภทของภาวะไขมันในเลือดสูงตามหลัก etiopathogenetically ประเภทของไขมันในเลือดสูงขึ้นอยู่กับการจำแนกประเภท Fredrickson

ชนิดภาพเขียน	ชล / TG	แอลดีแอล/เอชดีแอล	อิเล็กโทรโฟเรซิสของไขมัน	ความเสี่ยง CHD	คลินิก	ชื่ออื่น)
I	บรรทัดฐาน↑↑↑	↓↓		-	ตับอ่อนอักเสบ, xanthomas ที่ปะทุ, lipemia retinalis, hepatomegaly	แฟม.ไลโปโปรตีนpro เอนไซม์ไลเปส deficiencyFam การขาด Apo-C-II
IIa	↑↑บรรทัดฐาน	↑↓	α, ก่อนß, ß	+ + +	Xanthelasmata เอ็น xanthoma	Fam. ไขมันในเลือดสูง apo B-100 defectFam. HLP รวม
IIb	↑↑↑	↑↓	α	+ + +	Xanthelasmata เอ็น xanthoma	Fam. HLP รวม
III	↑↑↑↑	↑↓	α, (เอส)	+ + +	Xanthomatosis, เส้นลายมือสีเหลือง, xanthomas tuberous, xanthomas ที่ปะทุ, การแพ้น้ำตาลกลูโคส, ภาวะไขมันในเลือดสูง	Fam. type-III-HLP (เรียกอีกอย่างว่า fam. dys-β-lipoproteinemia)
IV	↑↑↑	↓มาตรฐาน	α, ß	++	การแพ้กลูโคสภาวะไขมันในเลือดสูง	แฟม. ภาวะไตรกลีเซอไรด์ในเลือดสูง(กลุ่มอาการแฟม. ชนิดวี).
V	↑↑↑↑	↓↓	α, ß	+	ตับอ่อนอักเสบ, xanthomas ที่ปะทุ, lipemia retinalis, การแพ้น้ำตาลกลูโคส, ภาวะไขมันในเลือดสูง, ตับ	Fam. ประเภท V syndromeFam. การขาด apo-C-II (Fam. ภาวะไตรกลีเซอไรด์ในเลือดสูง).

ตำนาน

• Chol: คอเลสเตอรอล
• TG: ไตรกลีเซอไรด์
• LDL: ไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ
• HDL: ไลโปโปรตีนความหนาแน่นสูง
• ความเสี่ยง CHD: หลอดเลือดหัวใจ หัวใจ ความเสี่ยงต่อโรค (CHD)

ภาวะไขมันในเลือดสูง (hyperlipoproteinemia type I)

ใน hyperchylomicronemia (hyperlipoproteinemia type I) มีข้อบกพร่องที่สืบทอดมาจาก autosomal recessive ของไลโปโปรตีนโพสต์เฮปาริน เอนไซม์ไลเปส ระบบ (การขาดไลโปโปรตีนไลเปสหรือโปรตีนกระตุ้น Apo-C-II) สิ่งนี้นำไปสู่การย่อยสลายของ chylomicrons ที่ล่าช้าอย่างมาก (ขนส่งไขมันในอาหารที่ดูดซึมในลำไส้โดยผ่าน ตับ ผ่านระบบน้ำเหลืองเข้าสู่กระแสเลือดขนาดใหญ่) และการสะสม (การสะสม) ใน เลือด ส่วนใหญ่หลังอาหาร ในทางคลินิกผู้ป่วยวัยรุ่นมักจะเห็นได้ชัดจาก xanthomas ที่ปะทุ (สีเหลืองอมส้มเป็นก้อนกลมถึง แผ่นโลหะ- เหมือนไขมันสะสมใน ผิว) ส่วนใหญ่อยู่ที่ลำตัวและก้นเช่นเดียวกับ hepatosplenomegaly (การขยายตัวของ ตับ และ ม้าม) และเหมือนการยึด อาการปวดท้อง (อาการปวดท้อง). อันเป็นผลมาจากภาวะไขมันในเลือดสูง (chylomicrons มากเกินไป) ทำให้มีความเสี่ยงต่อการเป็นตับอ่อนอักเสบเพิ่มขึ้น (เสี่ยงต่อการเป็นตับอ่อนอักเสบ)

ไขมันในเลือดสูง (hyperlipoproteinemia type II)

ภาวะไขมันในเลือดสูง (hyperlipoproteinemia type II) แบ่งออกเป็น:

• Type IIa →เพิ่มขึ้นในซีรั่มที่แยกได้ LDL และเอโปโปรตีนความเข้มข้น B
• Type IIb →เพิ่มความเข้มข้นของ VLDL เพิ่มเติม

ภาวะไขมันในเลือดสูงชนิด IIa

สาเหตุของรูปแบบ polygenic (รูปแบบที่มีส่วนเกี่ยวข้องของยีนหลายตัวในการแสดงออก) ของ ไขมันในเลือดสูง (กรณีประเภท IIa ส่วนใหญ่) เป็นความผิดปกติของตัวรับไลโปโปรตีนซึ่งโดยปกติจะควบคุมการขนส่ง คอเลสเตอรอล ข้าม เยื่อหุ้มเซลล์ เช่นเดียวกับการสังเคราะห์คอเลสเตอรอล ในกรณีนี้มีการลดกิจกรรมของไฟล์ LDL- เฉพาะตัวรับ apo-B / E ในการตอบสนองต่อ อาหาร- เหนี่ยวนำ คอเลสเตอรอล การสะสมใน ตับ. รูปแบบโมโนเจนิก (ประมาณ 5% ของกรณี) สาเหตุของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal ไขมันในเลือดสูง (มากเกินไป เลือด ระดับคอเลสเตอรอล) คือความไม่เพียงพอที่ทำเครื่องหมายหรือสมบูรณ์ (จุดอ่อน) หรือความผิดปกติของไฟล์ LDL ตัวรับ (ตัวรับ apo-B / E) ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลงอย่างถาวรในสารพันธุกรรม) ของตัวรับ ยีน บนโครโมโซม 19 เพื่อให้ LDL สามารถรับได้โดยตับหรือเซลล์นอกตับเท่านั้น (เซลล์นอกตับ) ผ่านตัวรับนี้ในระดับที่ลดลง การขาดตัวรับที่สมบูรณ์ในสาเหตุของพาหะลักษณะ homozygous ระดับคอเลสเตอรอล ระหว่าง 600 ถึง 1,000 มก. / ดล. เพื่อให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย (หัวใจ การโจมตี) อยู่ในวัยรุ่นแล้ว ผลการยับยั้งการตอบรับสูง คอเลสเตอรอล ในการสังเคราะห์คอเลสเตอรอลใหม่จะถูกยกเลิก ไม่มี LDL ภายนอก การขจัด (แอลดีแอล อะฟีเรซิส; เลือด ขั้นตอนการทำให้บริสุทธิ์เพื่อขจัดคอเลสเตอรอลออกจากเลือดทั้งหมด) ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่น่าจะถึงอายุ 20 ปี Apolipoprotein E polymorphism ผู้ป่วยที่มี apolipoprotein phenotype E 3/4 หรือ 4/4 ดูดซึมคอเลสเตอรอลได้เร็วขึ้นและในปริมาณที่มากขึ้นส่งผลให้ระดับ LDL cholesterol สูงขึ้น

ไขมันในเลือดสูงชนิด IIb

สาเหตุของประเภท IIb ไขมันในเลือดสูง คิดว่าเป็นการผลิต apo-B-100 มากเกินไป Electrophoretically เศษส่วนß-lipoprotein (IIa) และpreß-lipoprotein (IIb) อันเป็นผลมาจากการยกระดับอย่างรุนแรง ระดับคอเลสเตอรอลความเสี่ยงของหลอดเลือด (ความเสี่ยงต่อการแข็งตัวของหลอดเลือดแดง) จะเพิ่มขึ้นในผู้ที่เป็นโรค

Familial Dys-ß Lipoproteinemia (ประเภท III)

dys-β-lipoproteinemia ในครอบครัว (type III) เป็นความผิดปกติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยอัตโนมัติ ที่นี่มีความผิดปกติของการย่อยสลายของไลโปโปรตีนก่อนßซึ่งมีการสะสมของ IDL ที่อุดมด้วยคอเลสเตอรอลและเศษของโคโลมิกรอน สาเหตุคือความผิดปกติของ apolipoprotein E ซึ่งการจับกับตัวรับ apolipoprotein E2 (ส่วนที่เหลือ) ดูเหมือนจะบกพร่อง สิ่งนี้ส่งผลให้การย่อยสลายของ chylomicrons และอนุภาค VLDL ไม่สมบูรณ์เป็นเศษของ chylomicron (ขั้นตอนการย่อยสลายของ chylomicrons) และอนุภาค LDL ตามลำดับ ในอิเล็กโทรโฟรีซิส (การทดสอบในห้องปฏิบัติการซึ่งอนุภาคที่มีประจุไฟฟ้าของเลือดเดินทางในสนามไฟฟ้า) แถบßกว้างและเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในระดับปานกลาง ไตรกลีเซอไรด์สามารถตรวจพบคอเลสเตอรอลและฟอสเฟต ส่งผลให้มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดหลอดเลือด (เสี่ยงต่อการแข็งตัวของหลอดเลือดแดง) โดยปกติจะเกิดขึ้นด้วย ความอ้วนลดลง กลูโคส ความอดทน (ความสามารถของร่างกายในการสลายกลูโคสจำนวนมากโดยไม่ต้องพัฒนากลูโคสในเลือดหรือปัสสาวะทางพยาธิวิทยา น้ำตาล ระดับ), โรคตับชนิด steatosis (ตับไขมัน), hyperuricemia (ความสูงของ กรดยูริค ระดับในเลือด เกาต์) เช่นเดียวกับแซนโทมัสระนาบสีเหลืองที่มีลักษณะเฉพาะ (แบนสีเหลืองอมส้มเป็นก้อนกลมถึง แผ่นโลหะ- เหมือนไขมันสะสมใน ผิว) ตามเส้นพัลมาร์ นอกจากนี้ยังมี arcus lipoides corneae (คำพ้องความหมาย: Arcus senilis, gerontoxon, Greisenbogen, Greisenring; ความทึบของวงแหวนรอบกระจกตา) พร้อมกับหลอดเลือดส่วนปลาย ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (เช่นของขา)

hypertriglyceridemia ในครอบครัว (hyperlipoproteinemia type IV)

ครอบครัว ภาวะไตรกลีเซอไรด์ในเลือดสูง (hyperlipoproteinemia type IV) เป็นภาวะไขมันในเลือดสูงที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่รูปแบบทางพันธุกรรม (รูปแบบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม) ขึ้นอยู่กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วย autosomal ที่มีการแทรกซึมที่ไม่สมบูรณ์ (ความน่าจะเป็นเปอร์เซ็นต์ที่ยีน / genotype บางอย่างนำไปสู่การสร้างฟีโนไทป์ / ลักษณะที่เกี่ยวข้อง ) กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค) ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ มีการเพิ่มขึ้นของ pre-lipoproteins (VLDL) ซึ่งส่วนใหญ่ขนส่งโดยภายนอกร่างกาย (ภายในร่างกาย) ที่ผลิต ไตรกลีเซอไรด์. การผลิตภายในมากเกินไป ไตรกลีเซอไรด์ หรืออาจมีการใช้ประโยชน์จากไลโปโปรตีนที่อุดมด้วยไตรกลีเซอไรด์ลดลงดังนั้นภาวะไขมันในเลือดสูง (ประเภท IV; ไขมันในเลือดสูงที่มีไตรกลีเซอไรด์สูง) อาจเป็นคาร์โบไฮเดรตที่ไม่สามารถผลิตได้และเมื่อรวมกับต่ำ HDL ระดับคอเลสเตอรอลเป็นหนึ่งในองค์ประกอบพื้นฐานของ ภาวะ metabolic syndrome. ผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นโรคอ้วนลดลง กลูโคส ความอดทนหรือ โรคเบาหวาน mellitus - ประเภท 2 และนำเสนอด้วย ตับไขมัน กับ hepatosplenomegaly hyperuricemia, xanthomas ที่ปะทุและอาการจุกเสียดในช่องท้องส่วนบน (ตับอ่อนอักเสบ) เมื่อมีไตรกลีเซอไรด์สูงขึ้นอย่างรุนแรง มีหลอดเลือดที่ก้าวหน้า (ก้าวหน้า)

Apolipoproteinopathies

apolipoproteinopathies แบ่งออกเป็น:

• a-β-lipoproteinemia ในครอบครัวเป็นผลมาจากการที่ไม่มีโครงสร้างของ apolipoprotein โครงสร้างของ chylomicrons ซึ่งส่งผลให้เกิดความผิดปกติของการดูดซึมไขมันอย่างรุนแรง
• การขาดกรรมพันธุ์ (สืบทอด) ของตัวกระตุ้น apolipoprotein C-II (ปัจจัยร่วมของไลโปโปรตีนในเนื้อเยื่อไขมัน เอนไซม์ไลเปส) นำไปสู่ภาวะไขมันในเลือดสูง
• ข้อบกพร่องโครงสร้างของ apolipoprotein AI นำ ต่อไขมันในเลือดสูง
• An-α-lipoproteinemia นำไปสู่การสะสมของคอเลสเตอรอลเอสเทอร์ในเนื้อเยื่อ (ต่อมทอนซิล / ต่อมทอนซิลเปลี่ยนสีส้มแดง)
• Hypo-α-lipoproteinemia (autosomal dominant inheritance) เกี่ยวข้องกับระดับคอเลสเตอรอลต่ำ (HDL คอเลสเตอรอล <35 mg / dI)

หลัก "hyperlipoproteinemias ครอบครัว" แบ่งตามลักษณะ

Hyperlipoproteinemias ที่เกี่ยวข้องทางคลินิกสามกลุ่มสามารถแยกแยะความแตกต่างของ ethiologically โดยการกำหนดคอเลสเตอรอลและไตรกลีเซอไรด์:

• ไขมันในเลือดสูง
• hypertriglyceridemia
• แบบฟอร์มรวม

หลัก“ Familial hyperlipoproteinemias, (FH)” แบ่งตามลักษณะ

	การจำแนกประเภท (Frederickson)	ข้อบกพร่อง	ไลโปโปรตีนสูง	ค่าทั่วไป (mg / dl)
ไขมันในเลือดสูง
ไขมันในเลือดสูงในครอบครัว	ย่อ	ตัวรับ LDL	LDL	ชล 350-600
ข้อบกพร่องของครอบครัว ApoB-100	ย่อ	ApoB-100 ที่มีข้อบกพร่อง	LDL	ชล 250-600
hypertriglyceridemia
hypertriglyceridemia ในครอบครัว	IV (วี)	ข้อบกพร่องหลายประการ	VLDL (ไชโล)	ทีจี 500 ชล 200
การขาดไลเปสไลโปโปรตีนในครอบครัว	I	ขาด LPL	ไชโล	TG> 1.000 ชล 500
การขาด apo C-II ในครอบครัว	ฉัน, V.	การขาดอะโปโปรตีน C-II	วีแอลดีแอล
กลุ่มอาการครอบครัวประเภท V	วี (IV)	ข้อบกพร่องหลายประการ	ไชโล (VLDL)	TG 2,000
ไขมันในเลือดสูงรวม
ครอบครัวประเภท III HLP	III	อโปอี 2/2	เศษ	ทีจี 350 ชล 400
HLP แบบรวมครอบครัว	อิลา, อิลบ์, IV	ข้อบกพร่องหลายประการ (การผลิต VLDL เพิ่มขึ้น)	VLDL / LDL	TG 100-500 ชล 250-400

ตำนาน

• Chol: คอเลสเตอรอล
• TG: ไตรกลีเซอไรด์
• ไคโล: ไคโลไมครอน
• VLDL: ไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำมาก
• LDL = ต่ำ - ไลโปโปรตีน Apo = อะโปโปรตีน

hyperprolactinemias ทุติยภูมิ

hyperlipoproteinemias ทุติยภูมิเป็นผลมาจากโรคประจำตัวอื่น ๆ ที่ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันดังนั้นหลังการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุจึงสามารถสันนิษฐานได้ว่าการเผาผลาญไขมันกลับสู่ปกติในทำนองเดียวกันยาบางชนิดอาจทำให้การเผาผลาญไขมันลดลง แต่ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้จะถดถอยหลังจากหยุดยากระตุ้น (กระตุ้น) บ่อยครั้งที่ยาเป็นเพียงการแสดงให้เห็นหรือทำให้รุนแรงขึ้นความบกพร่องเบื้องต้นที่มีอยู่ก่อน แต่ไม่แสดงอาการต่อภาวะไขมันในเลือดสูง สาเหตุของภาวะไขมันในเลือดสูงทุติยภูมิอาจรวมถึง:

• อาหาร
  • การถือศีลอด
  • “ อาหารปลอดสาร”
  • อาหารที่อุดมด้วยไขมัน (ไขมันสูง)
• กระตุ้น
  • แอลกอฮอล์ (แอลกอฮอล์ส่วนเกิน)
• โรคตับ (โรคตับ) เช่น
  • ตับอักเสบ (ตับอักเสบ)
  • โรค Zieve (อาการที่สามของ: ไขมันในเลือดสูง, เม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจางที่เม็ดเลือดแดงแตกก่อนเวลาอันควร) และ แอลกอฮอล์ พิษทำลายตับด้วย icterus / ดีซ่าน).
• ภาวะ metabolic syndrome (ท้อง ความอ้วน, อินซูลิน ความต้านทาน (ลดการตอบสนองของเซลล์ของร่างกายต่อฮอร์โมนอินซูลิน) ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง (สภาพ ด้วยการเพิ่มขึ้น สมาธิ ของฮอร์โมนอินซูลินในเลือดสูงกว่าระดับปกติ) บกพร่อง กลูโคส ความอดทน, dyslipoproteinemia (ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน), อัลบูมินูเรีย (ลักษณะของ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง ในปัสสาวะ) ความดันเลือดสูง/ความดันเลือดสูง).
• โรคไต (โรคไต)
  • ภาวะไต (ไต ความอ่อนแอ; เพิ่มขึ้น สมาธิ ของสารปัสสาวะ)
  • สภาพหลังการปลูกถ่ายไต
  • กลุ่มอาการของโรคไต - คำรวมสำหรับอาการที่เกิดขึ้นในโรคต่างๆของ glomerulus (renal corpuscles); อาการต่างๆ ได้แก่ : Proteinuria (เพิ่มการขับโปรตีนออกทางปัสสาวะ) ที่มีการสูญเสียโปรตีนมากกว่า 1 g / m² / พื้นที่ผิวของร่างกายต่อวัน hypoproteinemia, อาการบวมน้ำที่บริเวณรอบข้าง (น้ำ การเก็บรักษา) เนื่องจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในเลือด <2.5 g / dL, hyperlipoproteinemia (dyslipidemia) ที่มีระดับความสูงของ LDL
• ต่อมไร้ท่อ (ภาพทางคลินิกที่เกิดจากการทำงานของต่อมไร้ท่อบกพร่องหรือการกระทำที่บกพร่องของ ฮอร์โมน).
  • acromegaly - โรคที่เกิดจากการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป somatotropin (STH) ในกลีบต่อมใต้สมองส่วนหน้า (HVL); จะมาพร้อมกับการเพิ่มขนาดของแขนขาหรือ acras
  • โรคเบาหวานประเภท 1 + 2
  • hyperparathyroidism (พาราไธรอยด์ไฮเปอร์ผิดปกติ)
  • hyperuricemia (โรคเกาต์)
  • Hypothyroidism (พร่อง)
  • Hypopituitarism, ความผิดปกติของต่อมใต้สมองส่วนหน้า (HVL ไม่เพียงพอ)
  • โรค Cushing - กลุ่มของความผิดปกติที่นำไปสู่ ​​hypercortisolism (hypercortisolism; ส่วนเกิน คอร์ติซอ).
  • Polycystic ovary syndrome (PCO syndrome, Stein-Leventhal syndrome) - อาการที่ซับซ้อนโดยมีลักษณะความผิดปกติของฮอร์โมนของ รังไข่ (รังไข่).
• Dysproteinemias (ความผิดปกติของโปรตีน การกระจาย ในเลือด).
  • Amyloidosis - โรคทางระบบที่มีการสะสมของ โปรตีน (albumen) ในระบบอวัยวะต่างๆ.
  • Dysglobulinemia (ความผิดปกติของโกลบูลิน / โปรตีนในเลือด)
  • โรคลูปัส →แพ้ภูมิตัวเอง ไขมันในเลือดสูง.
  • พลาสโมซิโตมา (คำพ้องความหมาย: multiple myeloma); เป็นของต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ของ B เซลล์เม็ดเลือดขาว.
  • Multiple myeloma เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็ง (การก่อตัวใหม่) ของเซลล์พลาสมาและการก่อตัวของ paraproteins) → macroglobulinemia
• โรคอื่น ๆ
  • Anorexia Nervosa (อาการเบื่ออาหาร)
  • hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุ (แคลเซียม ส่วนเกิน).
  • Glycogenoses (เช่น glycogenosis type I) - กลุ่มของโรคที่เก็บรักษา
  • Hepatoma (เนื้องอกของตับ adenomas ที่เป็นมะเร็งและอ่อนโยนของตับ)
  • มะเร็ง / เนื้องอกมะเร็ง
  • ตับอ่อนอักเสบ (การอักเสบของตับอ่อน)
  • porphyria หรือ porphyria ไม่ต่อเนื่องเฉียบพลัน (AIP); ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีฤทธิ์ลดลงร้อยละ 50 ในการทำงานของเอนไซม์ porphobilinogen deaminase (PBG-D) ซึ่งเพียงพอสำหรับการสังเคราะห์ porphyrin ทริกเกอร์ของไฟล์ พอร์ไฟเรีย การโจมตีซึ่งอาจใช้เวลาไม่กี่วัน แต่ยังเป็นเดือนด้วยเช่นกัน ยาเสพติด or แอลกอฮอล์ภาพทางคลินิกของการโจมตีเหล่านี้แสดงเป็น ช่องท้องเฉียบพลัน หรือการขาดดุลทางระบบประสาทซึ่งอาจทำให้ถึงตายได้ อาการนำของเฉียบพลัน พอร์ไฟเรีย มีความผิดปกติทางระบบประสาทและจิตเวชเป็นระยะ ๆ (เป็นครั้งคราวหรือเป็นระยะ ๆ ) โรคระบบประสาทอัตโนมัติมักอยู่เบื้องหน้าทำให้เกิดอาการจุกเสียดในช่องท้อง (ช่องท้องเฉียบพลัน), ความเกลียดชัง (คลื่นไส้), อาเจียน or อาการท้องผูก (ท้องผูก) เช่นเดียวกับ หัวใจเต้นเร็ว (การเต้นของหัวใจเร็วเกินไป:> 100 ครั้งต่อนาที) และอ่อนแอ ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง).
• ยา
  • แอนโดรเจน
  • ตัวบล็อคเบต้า
  • Carbamazepine (ยาป้องกันโรคลมชัก)
  • ซิโคลสปอริน (cyclosporin A)
  • corticosteroids
  • glucocorticoids
  • น้ำย่อยโปรตีนเอชไอวี
  • isotretinoin
  • ยาคุมกำเนิด
  • estrogens (ส่วนใหญ่เมื่อนำมารับประทาน)
  • ไธอาไซด์ (ยาขับปัสสาวะ; สารขับปัสสาวะ)
• การตั้งครรภ์