พังผืดในปอด: สาเหตุ

กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)

พังผืดที่ปอด เป็นกลุ่มของโรคเรื้อรังที่มีการเปลี่ยนแปลงของ ปอด โครงกระดูก (เพิ่มขึ้น เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน). ในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic pulmonary fibrosis IPF), apoptotic alveolar epithelia อาจส่งผลให้เกิดกระบวนการต่อไปนี้:

  • การหยุดชะงักของการสร้างใหม่
  • การกระตุ้นไฟโบรบลาสต์ (ส่วนประกอบหลักของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน).
  • การแยกความแตกต่างเป็น myofibroblasts (ชนิดของเซลล์แรกอธิบายไว้ใน การรักษาบาดแผล) ด้วยการแพร่กระจายที่เพิ่มขึ้น
  • การสะสมของเมทริกซ์นอกเซลล์ (เมทริกซ์นอกเซลล์, สารระหว่างเซลล์, ECM, ECM)

สาเหตุ (สาเหตุ)

สาเหตุทางชีวประวัติ

ภาระทางพันธุกรรม

  • การกลายพันธุ์ใน ยีน NAF1 ซึ่งจำเป็นสำหรับการบำรุงรักษาเทโลเมียร์ในตอนท้ายของ โครโมโซมอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการทางพันธุกรรม พังผืดที่ปอด.
    • โรคทางพันธุกรรม
      • Hermansky-Pudlak syndrome - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติที่เกี่ยวข้องกับ เผือก, กลัวแสงและเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม; โดยปกติแล้ว พังผืดที่ปอด และเพิ่มแนวโน้มการตกเลือด
      • โรค Niemann-Pick (คำพ้องความหมาย: Niemann-Pick disease, Niemann-Pick syndrome หรือ sphingomyelin lipidosis) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ อยู่ในกลุ่มของ sphingolipidoses ซึ่งจะจัดเป็นโรคที่เก็บไลโซโซม อาการหลักของโรค Niemann-Pick ประเภท A คือ hepatosplenomegaly (ตับ และ ม้าม การขยายตัว) และการลดลงของจิต ในประเภท B ไม่พบอาการทางสมอง
      • Neurofibromatosis - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal; เป็นของ phakomatoses (โรคของผิวหนังและระบบประสาท); มีความแตกต่างทางพันธุกรรมสามรูปแบบ:
        • Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ผู้ป่วยพัฒนา neurofibromas (เนื้องอกในเส้นประสาท) ในช่วงวัยแรกรุ่นซึ่งมักเกิดที่ผิวหนัง แต่ยังเกิดในระบบประสาทออร์บิตา (เบ้าตา) ระบบทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร) และ retroperitoneum (ช่องว่าง) อยู่ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องด้านหลังไปทางกระดูกสันหลัง); ลักษณะของจุดด่างดำ (CALF; macules / จุดสีน้ำตาลอ่อน) และเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ไม่เป็นพิษเป็นภัย) เป็นเรื่องปกติ
        • [Neurofibromatosis ประเภท 2 - โดดเด่นด้วยทวิภาคี (ทวิภาคี) neuroma อะคูสติก (vestibular schwannoma) และหลาย ๆ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมอง)
        • Schwannomatosis - กลุ่มอาการของเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม]
      • Tuberous sclerosis - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติและเนื้องอกของ สมอง, แผลที่ผิวหนัง และส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนในระบบอวัยวะอื่น ๆ
  • อาชีพ - bes. อาชีพที่สัมผัสกับแร่ใยหินหรือควอตซ์

สาเหตุพฤติกรรม

  • การบริโภคสารกระตุ้น
    • ยาสูบ (สูบบุหรี่)
  • การใช้ยา
    • โคเคน
  • การสูด ของสารพิษ (ยาสูบ ควัน + สารพิษอื่น ๆ : ดูด้านล่าง“ มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - การมึนเมา”); แต่ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้สูบบุหรี่เป็นหลัก อย่างไรก็ตามผู้สูบบุหรี่ในอดีตหรือที่ใช้งานอยู่มีความเสี่ยงสูงขึ้นโดยรวม 1.6 เท่า

สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค

  • โรคถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้ (โรคปอดอักเสบจากภูมิแพ้เช่นชาวนา ปอด, ปอดนก).
  • Bronchiolitis obliterans กับการจัดระเบียบ โรคปอดบวม (BOOP): เกิดขึ้นกับการรักษาด้วย อะไมโอดาโรน, ทองและ ซัลฟาซาลาซีน; ต่อไปอาจเกิดขึ้นในระหว่างการดำเนินการ โรคปอดบวม; การเกิดโรคไขข้อและแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น collagenoses)
  • โฆษณาคั่นระหว่างหน้าแบบเรื้อรัง โรคปอดบวม (คำพ้องความหมาย: คั่นระหว่างหน้า ปอด โรค; โรคโครงกระดูกในปอด)
  • โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าแบบ Desquamative (DIP) - โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่เกิดขึ้นในผู้สูบบุหรี่เป็นหลัก เริ่มมีอาการส่วนใหญ่ในทศวรรษที่ 4 หรือ 4 ของชีวิต
  • เบาหวาน
  • Eosinophilic lung syndrome - กลุ่มของโรคที่แตกต่างกันโดยมีการสะสมของ eosinophilic granulocytes ในถุงลมและ / หรือคั่นระหว่างหน้า สาเหตุ ได้แก่ โรคภูมิแพ้หลอดลมและปอดแอสเปอร์จิลโลซิสโรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis), หนอนพยาธิ, ยาเสพติด (เช่น, โคเคน), ยา (เช่นฟีนิโทอิน, แอล - ทริปโตเฟน),
  • ปอดอักเสบ / ปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้าตามปกติ (คำเรียกรวมของการอักเสบของปอด (ปอดบวม) ในรูปแบบใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับคั่นระหว่างหน้าหรือช่องว่างระหว่างเซลล์แทนที่จะเป็นถุงลม (ถุงลม) (UIP)
  • โรคกรดไหลย้อน gastroesophageal (คำพ้องความหมาย: GERD, gastroesophageal reflux disease; gastroesophageal reflux disease (GERD); gastroesophageal reflux disease (reflux disease); gastroesophageal reflux; กรดไหลย้อน esophagitis; โรคกรดไหลย้อน กรดไหลย้อน esophagitis; หลอดอาหารอักเสบในกระเพาะอาหาร) - โรคอักเสบของหลอดอาหาร (esophagitis) ที่เกิดจากการไหลย้อนทางพยาธิวิทยา (กรดไหลย้อน) ของกรดในกระเพาะอาหารและสารในกระเพาะอาหารอื่น ๆ
  • โรคปอดบวม (โรคปอดบวม) - ตัวอย่างเช่นหลังจาก Legionellosis.
  • โรคไขข้อ - ผิวหนังอักเสบ, granulomatosis กับ polyangiitis, โรคลูปัส, โรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติด, โพลีไมโออักเสบรูมาตอยด์ โรคไขข้อ, scleroderma, กลุ่มอาการของSjögren, ระบบเส้นโลหิตตีบ.
  • sarcoidosis
  • ปอดอักเสบจากการฉายรังสี (ปอดอักเสบจากรังสี) - ปอดบวมที่เกิดจากการฉายรังสี โรคปอดคั่นระหว่างหน้า

ยาเสพติด (รวมถึงโรคปอดคั่นระหว่างหน้าที่เกิดจากยา (DILD))

มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - พิษ (พิษ)

  • สารกำจัดวัชพืช (ยาฆ่าวัชพืช) เช่นพาราควอท
  • การสูดดมสารที่เป็นพิษเช่นควันบุหรี่ก๊าซไอระเหยละอองลอยสเปรย์ฉีดผมฝุ่นไม้ฝุ่นโลหะ (คนงานในโรงหลอมโลหะ) ฝุ่นหิน (ซิลิกาซิลิก้า / คนงานในเหมืองหินเช่นเดียวกับเครื่องพ่นทรายแร่ธาตุซิลิเกตเส้นใย: ใยหินเบริลเลียม ในการแปรรูปเบริลเลียม) เช่นเดียวกับอนุภาคของพืชและสัตว์

สาเหตุอื่น ๆ