กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)
พังผืดที่ปอด เป็นกลุ่มของโรคเรื้อรังที่มีการเปลี่ยนแปลงของ ปอด โครงกระดูก (เพิ่มขึ้น เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน). ในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic pulmonary fibrosis IPF), apoptotic alveolar epithelia อาจส่งผลให้เกิดกระบวนการต่อไปนี้:
- การหยุดชะงักของการสร้างใหม่
- การกระตุ้นไฟโบรบลาสต์ (ส่วนประกอบหลักของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน).
- การแยกความแตกต่างเป็น myofibroblasts (ชนิดของเซลล์แรกอธิบายไว้ใน การรักษาบาดแผล) ด้วยการแพร่กระจายที่เพิ่มขึ้น
- การสะสมของเมทริกซ์นอกเซลล์ (เมทริกซ์นอกเซลล์, สารระหว่างเซลล์, ECM, ECM)
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุทางชีวประวัติ
ภาระทางพันธุกรรม
- การกลายพันธุ์ใน ยีน NAF1 ซึ่งจำเป็นสำหรับการบำรุงรักษาเทโลเมียร์ในตอนท้ายของ โครโมโซมอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการทางพันธุกรรม พังผืดที่ปอด.
- โรคทางพันธุกรรม
- Hermansky-Pudlak syndrome - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติที่เกี่ยวข้องกับ เผือก, กลัวแสงและเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม; โดยปกติแล้ว พังผืดที่ปอด และเพิ่มแนวโน้มการตกเลือด
- โรค Niemann-Pick (คำพ้องความหมาย: Niemann-Pick disease, Niemann-Pick syndrome หรือ sphingomyelin lipidosis) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ อยู่ในกลุ่มของ sphingolipidoses ซึ่งจะจัดเป็นโรคที่เก็บไลโซโซม อาการหลักของโรค Niemann-Pick ประเภท A คือ hepatosplenomegaly (ตับ และ ม้าม การขยายตัว) และการลดลงของจิต ในประเภท B ไม่พบอาการทางสมอง
- Neurofibromatosis - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal; เป็นของ phakomatoses (โรคของผิวหนังและระบบประสาท); มีความแตกต่างทางพันธุกรรมสามรูปแบบ:
- Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ผู้ป่วยพัฒนา neurofibromas (เนื้องอกในเส้นประสาท) ในช่วงวัยแรกรุ่นซึ่งมักเกิดที่ผิวหนัง แต่ยังเกิดในระบบประสาทออร์บิตา (เบ้าตา) ระบบทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร) และ retroperitoneum (ช่องว่าง) อยู่ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องด้านหลังไปทางกระดูกสันหลัง); ลักษณะของจุดด่างดำ (CALF; macules / จุดสีน้ำตาลอ่อน) และเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ไม่เป็นพิษเป็นภัย) เป็นเรื่องปกติ
- [Neurofibromatosis ประเภท 2 - โดดเด่นด้วยทวิภาคี (ทวิภาคี) neuroma อะคูสติก (vestibular schwannoma) และหลาย ๆ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมอง)
- Schwannomatosis - กลุ่มอาการของเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม]
- Tuberous sclerosis - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติและเนื้องอกของ สมอง, แผลที่ผิวหนัง และส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนในระบบอวัยวะอื่น ๆ
- โรคทางพันธุกรรม
- อาชีพ - bes. อาชีพที่สัมผัสกับแร่ใยหินหรือควอตซ์
สาเหตุพฤติกรรม
- การบริโภคสารกระตุ้น
- ยาสูบ (สูบบุหรี่)
- การใช้ยา
- โคเคน
- การสูด ของสารพิษ (ยาสูบ ควัน + สารพิษอื่น ๆ : ดูด้านล่าง“ มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - การมึนเมา”); แต่ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้สูบบุหรี่เป็นหลัก อย่างไรก็ตามผู้สูบบุหรี่ในอดีตหรือที่ใช้งานอยู่มีความเสี่ยงสูงขึ้นโดยรวม 1.6 เท่า
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
- โรคถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้ (โรคปอดอักเสบจากภูมิแพ้เช่นชาวนา ปอด, ปอดนก).
- Bronchiolitis obliterans กับการจัดระเบียบ โรคปอดบวม (BOOP): เกิดขึ้นกับการรักษาด้วย อะไมโอดาโรน, ทองและ ซัลฟาซาลาซีน; ต่อไปอาจเกิดขึ้นในระหว่างการดำเนินการ โรคปอดบวม; การเกิดโรคไขข้อและแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น collagenoses)
- โฆษณาคั่นระหว่างหน้าแบบเรื้อรัง โรคปอดบวม (คำพ้องความหมาย: คั่นระหว่างหน้า ปอด โรค; โรคโครงกระดูกในปอด)
- โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าแบบ Desquamative (DIP) - โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่เกิดขึ้นในผู้สูบบุหรี่เป็นหลัก เริ่มมีอาการส่วนใหญ่ในทศวรรษที่ 4 หรือ 4 ของชีวิต
- เบาหวาน
- Eosinophilic lung syndrome - กลุ่มของโรคที่แตกต่างกันโดยมีการสะสมของ eosinophilic granulocytes ในถุงลมและ / หรือคั่นระหว่างหน้า สาเหตุ ได้แก่ โรคภูมิแพ้หลอดลมและปอดแอสเปอร์จิลโลซิสโรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis), หนอนพยาธิ, ยาเสพติด (เช่น, โคเคน), ยา (เช่นฟีนิโทอิน, แอล - ทริปโตเฟน),
- ปอดอักเสบ / ปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้าตามปกติ (คำเรียกรวมของการอักเสบของปอด (ปอดบวม) ในรูปแบบใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับคั่นระหว่างหน้าหรือช่องว่างระหว่างเซลล์แทนที่จะเป็นถุงลม (ถุงลม) (UIP)
- โรคกรดไหลย้อน gastroesophageal (คำพ้องความหมาย: GERD, gastroesophageal reflux disease; gastroesophageal reflux disease (GERD); gastroesophageal reflux disease (reflux disease); gastroesophageal reflux; กรดไหลย้อน esophagitis; โรคกรดไหลย้อน กรดไหลย้อน esophagitis; หลอดอาหารอักเสบในกระเพาะอาหาร) - โรคอักเสบของหลอดอาหาร (esophagitis) ที่เกิดจากการไหลย้อนทางพยาธิวิทยา (กรดไหลย้อน) ของกรดในกระเพาะอาหารและสารในกระเพาะอาหารอื่น ๆ
- โรคปอดบวม (โรคปอดบวม) - ตัวอย่างเช่นหลังจาก Legionellosis.
- โรคไขข้อ - ผิวหนังอักเสบ, granulomatosis กับ polyangiitis, โรคลูปัส, โรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติด, โพลีไมโออักเสบรูมาตอยด์ โรคไขข้อ, scleroderma, กลุ่มอาการของSjögren, ระบบเส้นโลหิตตีบ.
- sarcoidosis
- ปอดอักเสบจากการฉายรังสี (ปอดอักเสบจากรังสี) - ปอดบวมที่เกิดจากการฉายรังสี โรคปอดคั่นระหว่างหน้า
ยาเสพติด (รวมถึงโรคปอดคั่นระหว่างหน้าที่เกิดจากยา (DILD))
- amiodarone, เฟลคาไนด์ (ต้านภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ยาเสพติด).
- ยาแก้อักเสบ - ไนโตรฟูแรนโทอิน, แดปโตมัยซิน.
- ยากันชักไม่ระบุรายละเอียด (เช่น ฟีนิโทอิน).
- แคลเซียม channel blockers-bepridil (amine calcium channel blocker อุบัติการณ์ของ DILD: 6.3%)
- สารยับยั้งจุดตรวจ - อิพิลิมูแมบ (อุบัติการณ์ของ DILD: 5.44%), นิโวลูมาบ (อุบัติการณ์ของ DILD: 11.7%)
- ทองคำ
- Granulocyte ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคม
- interferons
- โรคมะเร็ง ภูมิคุ้มกันบำบัด - อิมาตินิบ (ตัวยับยั้งโปรตีนไคเนส), rituximab.
- L-โพรไบโอ
- โมโนโคลนอล แอนติบอดี - เออร์โลทินิบ, เซตูซิแมบ, เกฟิทินิบ, พานิทูมูแมบ.
- สารยับยั้ง MTOR - everolimus, temsirolimus และ sirolimus
- ยารูมาตอยด์ - เลฟลูโนไมด์, methotrexate (อุบัติการณ์ของ DILD: 0.06-15%), สารยับยั้ง TNF
- ออกซิเจน
- เซลล์วิทยา
- Bleomycin (อุบัติการณ์ของ DILD: 6.8-15%)
- บูซัลแฟน
- เจมซิตาไบน์ (อุบัติการณ์ของ DILD: 1.1-3.9%)
- irinotecan (ยา cytostatic จากกลุ่ม topoisomerase inhibitor)
- methotrexate (MTX) [น้อยครั้งมาก]
- เพมิเทร็กซ์
มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - พิษ (พิษ)
- สารกำจัดวัชพืช (ยาฆ่าวัชพืช) เช่นพาราควอท
- การสูดดมสารที่เป็นพิษเช่นควันบุหรี่ก๊าซไอระเหยละอองลอยสเปรย์ฉีดผมฝุ่นไม้ฝุ่นโลหะ (คนงานในโรงหลอมโลหะ) ฝุ่นหิน (ซิลิกาซิลิก้า / คนงานในเหมืองหินเช่นเดียวกับเครื่องพ่นทรายแร่ธาตุซิลิเกตเส้นใย: ใยหินเบริลเลียม ในการแปรรูปเบริลเลียม) เช่นเดียวกับอนุภาคของพืชและสัตว์
สาเหตุอื่น ๆ
- Microaspiration ของน้ำย่อย
- รังสี (รังสีบำบัด) ด้วยรังสีไอออไนซ์