ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง: สาเหตุ

กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)

การเกิดโรคของ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ภูมิคุ้มกันบกพร่อง) มีความซับซ้อนและขึ้นอยู่กับชนิดของ ระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติหากเซลล์ภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่ (เช่น เซลล์เม็ดเลือดขาว) ได้รับผลกระทบ (เช่นการป้องกันเซลลูลาร์), สภาพ เรียกว่าเซลลูลาร์ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง. อารมณ์ขัน โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง มีอยู่เมื่อ แอนติบอดี และการป้องกันอื่น ๆ อิมมูโนโกลบูลิน (กล่าวคือการป้องกันร่างกาย) มีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากขึ้น ในกรณีส่วนใหญ่ทั้งสองระบบจะได้รับผลกระทบ สาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด (primary immunodeficiency, PID) หรือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้รับ สาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอีกประการหนึ่งคือความชราภาพของภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นสาเหตุหรือผลจากอายุทางสรีรวิทยาของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ความชราของภูมิคุ้มกันมีผลต่อทั้งระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและระบบภูมิคุ้มกันที่ได้รับ ต่อไปนี้คือการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในระบบภูมิคุ้มกันของวัยชรา:

ชนิดของเซลล์ คำนิยาม เปลี่ยนแปลง
เซลล์ B = B เซลล์เม็ดเลือดขาว; เซลล์เดียวที่สามารถผลิตได้ แอนติบอดี. ร่วมกับท เซลล์เม็ดเลือดขาว, พวกเขา แต่งหน้า องค์ประกอบที่สำคัญของการปรับตัว ระบบภูมิคุ้มกัน.
  • B-cell lymphopoiesis (การสร้างและการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดขาว) ↓
  • การสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลิน↓
  • แอนติบอดีที่มีความสัมพันธ์ลดลง
ทีเซลล์ กลุ่มเซลล์ของลิมโฟไซต์ (กลุ่มย่อยของ เม็ดเลือดขาว/ ขาว เลือด เซลล์)); “ T” ใน T เซลล์หมายถึง ไธมัสที่ซึ่งความแตกต่างเกิดขึ้น
  • ต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์↓
  • ความสามารถในการเจริญเติบโต↓
  • การตอบสนองที่แย่กว่าของ หน่วยความจำ T เซลล์ (ประชากรย่อยของ ทีลิมโฟไซต์) กับแอนติเจน
macrophages monocytes (ชุดย่อยของ เม็ดเลือดขาว/ ขาว เลือด เซลล์)) คัดเลือกไปยังเนื้อเยื่อเพื่อแยกความแตกต่างเป็นมาโครฟาจ (phagocytes); นอกจากนี้ยังมี macrophages อาศัยอยู่ในทุกอวัยวะ
  • กิจกรรม Phagocytotic ↓
  • การแสดงออกและการทำงานของตัวรับสัญญาณที่มีความบกพร่อง
เซลล์เดนไดรติก เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่พัฒนามาจาก โมโนไซต์ หรือจากสารตั้งต้นของเซลล์ B และ T ขึ้นอยู่กับชนิด
  • จำนวนเซลล์↓
  • ความสามารถในการสร้าง interleukin-12 ↓
Natural killer cells (NK cells; Engl. natural killer cells). Lymphocytes ที่มีฤทธิ์เป็นพิษต่อเซลล์ที่มีความสามารถในการกระตุ้นให้เกิด apoptosis (การตายของเซลล์ตามโปรแกรม) ในเซลล์เป้าหมายบางเซลล์ NK เซลล์ใน เลือด ถูกกำหนดให้เป็น CD3-CD56 +
  • ฤทธิ์พิษต่อเซลล์↓
  • การสร้างไซโตไคน์↓

สาเหตุ (สาเหตุ)

สาเหตุทางชีวประวัติ

  • ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก (PID)
    • ข้อบกพร่องของซีรีส์ B-cell เช่น.
      • ไดซิมมูโนโกลบูลินีเมีย
      • agammaglobulinemia ที่มีเพศสัมพันธ์ แต่กำเนิด
      • การขาด IgA ที่เลือก
      • ภาวะ hypogammaglobulinemia ในทารก / เด็กเล็ก
    • ข้อบกพร่องของซีรีส์ T-cell เช่น.
      • candidiasis เยื่อเมือกเรื้อรัง (โรคเชื้อรา)
      • Di-George syndrome - การลบ แต่กำเนิดในบริเวณ q11 ของโครโมโซม 22 เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ การติดเชื้อซ้ำชักบาดทะยักพิการ แต่กำเนิด หัวใจ ข้อบกพร่องหรือความผิดปกติของเลือด เรือ.
      • Nezelof syndrome - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ความอ่อนแอทั่วไปต่อการติดเชื้อ
    • ข้อบกพร่องของ T- และ B-cell รวมกันเช่น.
      • Agammaglobulinemia (ชนิดสวิส)
      • ต่อมน้ำเหลืองแบบ Episodic กับ lymphocytotoxin
      • ภูมิคุ้มกันบกพร่องกับคนแคระที่ไม่สมส่วน
      • หลุยส์ บาร์ ดาวน์ซินโดรม (คำพ้องความหมาย: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick syndrome) - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติอาการแรกในช่วงปีที่สองถึงสามของชีวิต ataxia สมองน้อย (การเดินและท่าทางไม่มั่นคง) กับ ฝ่อสมองน้อย (การสูญเสียสาร); Teleangiectasia (การขยายหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก) ส่วนใหญ่อยู่ที่ใบหน้าและ เยื่อบุลูกตา ของตา; ความบกพร่องของ T-cell และเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันที่ลดลง hypersalivation (salivation) และ hypogonadism (gonadal hypofunction)
      • dysgenesis ตา
      • โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องตัวแปร (ไม่สามารถจำแนกได้)
      • Wiskott-Aldrich syndrome - X-linked recessive ที่สืบทอดมากับความอ่อนแอ (ความอ่อนแอ) ของการแข็งตัวของเลือดและระบบภูมิคุ้มกัน กลุ่มอาการ: กลาก (ผื่นที่ผิวหนัง), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (การขาดเกล็ดเลือด) และการติดเชื้อซ้ำ
    • ความผิดปกติของ Phagocytosis - รูปแบบของการป้องกันการติดเชื้อแบบไม่เฉพาะเจาะจงเช่น
      • โรค Chedak-Higaski - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ลักษณะต่างๆ ได้แก่ ภาวะเผือกในช่องท้อง (การสร้างเม็ดสีลดลง) ผมสีบลอนด์สีเงินตับและม้ามโต (การขยายตัวของตับและม้าม) การเจริญเติบโตมากเกินไปของปมประสาทและการติดเชื้อเป็นหนองซ้ำ ๆ ของผิวหนังและทางเดินหายใจ
      • Job syndrome - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นโดยอัตโนมัติ ลักษณะคือ ผิว ฝีการติดเชื้อซ้ำที่ใบหน้าส่วนบน ทางเดินหายใจ และ โรคปอดบวม; อยู่แล้ว ในวัยเด็ก เช่นเดียวกับโรคผิวหนัง Eczematoid ในวัยเด็ก (อักเสบ ผิว ปฏิกิริยา).
      • Lazy Leucocyte Syndrome - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ไม่ชัดเจน การติดเชื้อซ้ำ
      • ข้อบกพร่อง Myeloperoxidase
      • granulomatosis แบบก้าวหน้า
    • ข้อบกพร่องเสริม - ระบบเสริม = ระบบภูมิคุ้มกันพิเศษ
      • ข้อบกพร่อง C1 - C9
    • ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมอย่างรุนแรง (SCID) - กลุ่มของ โรคทางพันธุกรรม (autosomal หรือ X-linked recessive ยีนบกพร่อง) โดดเด่นด้วยการขาดภูมิคุ้มกันอย่างสมบูรณ์ (การยับยั้งการพัฒนาของ ทีลิมโฟไซต์ และอาจเป็นไปได้ ไม่มี B-lymphocytes และ NK-lymphocytes); บุคคลที่ไม่ได้รับการรักษาส่วนใหญ่เสียชีวิตในวัยทารก ความชุก (ความถี่ของโรค) ประมาณ 1: 70,000
    • โรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ
      • เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: drepanocytosis; ยังเคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจางชนิดเคียว) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดง); มันอยู่ในกลุ่มของฮีโมโกลบิน (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน; การก่อตัวของฮีโมโกลบินผิดปกติเรียกว่าเคียวเซลล์เฮโมโกลบิน HbS)
      • ตรีโกณมิติ 21 (ดาวน์ซินโดรม; โหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรม: ส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ ) - การกลายพันธุ์ของจีโนมแบบพิเศษในมนุษย์ซึ่งโครโมโซมที่ 21 ทั้งหมดหรือบางส่วนมีอยู่ในรูปแบบสามเท่า (trisomy) นอกเหนือจากลักษณะทางกายภาพที่ถือว่าเป็นเรื่องปกติสำหรับกลุ่มอาการนี้แล้วความสามารถในการรับรู้ของผู้ได้รับผลกระทบมักจะบกพร่อง นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น โรคมะเร็งในโลหิต.
  • คลอดโดยการผ่าคลอด (การผ่าตัดคลอด; ความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับภูมิคุ้มกันบกพร่อง 46%)
  • อายุ - อายุที่เพิ่มขึ้น (= ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องในวัยชราภูมิคุ้มกันบกพร่อง); ตั้งแต่อายุ 50 ปีภูมิคุ้มกันของ T-cell จะลดลง
  • ปัจจัยทางเศรษฐกิจและสังคม - ความยากจน

สาเหตุพฤติกรรม

  • โภชนาการ
    • การขาดแคลนอาหาร
    • การขาดธาตุอาหารรอง (สารสำคัญ) - ดูการป้องกันด้วยสารอาหารรอง
  • การบริโภคสารกระตุ้น
    • แอลกอฮอล์
    • ยาสูบ (สูบบุหรี่)
  • การออกกำลังกาย
    • การแข่งขันกีฬา
    • ภาระงานสูง (เช่นแรงงานหนัก)
    • การทำงานเป็นกะ
  • สถานการณ์ทางจิตสังคม
    • กลั่นแกล้ง
    • ตัดชีวิตอย่างร้ายแรง
    • ความขัดแย้งทางจิต
    • การแยกทางสังคม
    • ความตึงเครียด
  • อดนอน
  • น้ำหนักเกิน (BMI ≥ 25; โรคอ้วน) (การผลิตเซลล์ NK ↓)
  • ความหนักน้อย (ค่าดัชนีมวลกาย <18.5)

สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค

โรคประจำตัว

  • Asplenia - ไม่มี ม้าม; พิการ แต่กำเนิดหรือได้มาจากการตัดม้าม (การกำจัดม้าม)
  • มะเร็ง - เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว (มะเร็งเม็ดเลือดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง) มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (เนื้องอกมะเร็งที่เกิดในระบบน้ำเหลือง) ความร้ายกาจไม่ได้อยู่ในการให้อภัย (ลดลง)
  • sarcoidosis - โรคระบบการอักเสบส่วนใหญ่มีผลต่อ ผิว, ปอดและ น้ำเหลือง โหนด
  • เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: Drepanocytosis; นอกจากนี้ยังมีโรคโลหิตจางเซลล์รูปเคียว, โรคโลหิตจางของเซลล์รูปเคียว) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติซึ่งมีผล เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดง); มันอยู่ในกลุ่มของฮีโมโกลบิน (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน; การก่อตัวของฮีโมโกลบินที่ผิดปกติเรียกว่าเฮโมโกลบินของเคียวเซลล์ HbS)

ความผิดปกติ แต่กำเนิดความผิดปกติและความผิดปกติของโครโมโซม (Q00-Q99)

  • ตัวอ่อนแอลกอฮอล์

โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)

  • โรคเบาหวาน mellitus (เบาหวาน)
  • การขาดแคลนอาหาร
  • การขาดแคลนอาหาร

โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99)

  • โรคติดเชื้อทุกชนิดโดยเฉพาะการติดเชื้อ
    • ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV)
    • ไวรัส Epstein-Barr (EBV)
    • ไซโตเมกาโลไวรัส (CMV)
    • โรคหัด

ตับ, ถุงน้ำดีและ น้ำดี ท่อ - ตับอ่อน (ตับอ่อน) (K70-K77; K80-K87)

  • โรคตับเรื้อรัง

Psyche - ระบบประสาท (F00-F99; G00-G99)

  • นอนไม่หลับ (ความผิดปกติของการนอนหลับ)
  • หลายเส้นโลหิตตีบ (MS) ที่มีอาการกำเริบ (แย่ลงการฟื้นตัวของโรค) โดยไม่ได้รับการรักษา

ปาก, หลอดอาหาร (ท่ออาหาร), กระเพาะอาหารและลำไส้ (K00-K67; K90-K93)

  • กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน (กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน) เช่น.
    • การสูญเสียโปรตีน enteropathy
    • ลำไส้ - เกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร - lymphagiectasia

ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (M00-M99)

  • โรคไขข้ออักเสบ
  • เกี่ยวกับระบบ โรคลูปัส (SLE) - โรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีการก่อตัวของ autoantibodies ส่วนใหญ่ต่อต้านแอนติเจนของนิวเคลียสของเซลล์ (เรียกว่าแอนตินิวเคลียร์ แอนติบอดี = ANA) อาจต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกาย

เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)

  • โรคโลหิตจาง aplastic - รูปแบบของโรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) ที่มีลักษณะเป็น pancytopenia (คำพ้องความหมาย: tricytopenia การลดลงของเซลล์ทั้งสามแถวในเลือดโรคเซลล์ต้นกำเนิด) และภาวะ hypoplasia ร่วมกัน ไขกระดูก.
  • โรคเนื้องอก ทุกชนิดโดยเฉพาะระบบน้ำเหลืองและเม็ดเลือด

ระบบสืบพันธุ์ (ไตทางเดินปัสสาวะ - อวัยวะสืบพันธุ์) (N00-N99)

  • โรคไตเรื้อรัง
  • กลุ่มอาการของโรคไต - คำรวมสำหรับอาการที่เกิดขึ้นในโรคต่างๆของ glomerulus (renal corpuscles); อาการคือโปรตีนในปัสสาวะ (เพิ่มการขับโปรตีนในปัสสาวะ) โดยสูญเสียโปรตีนมากกว่า 1 ก. / ม. ² / ผิวกาย / d; hypoproteinemia, อาการบวมน้ำที่บริเวณรอบข้างเนื่องจากภาวะ hypalbuminemia <2.5 g / dl ในซีรั่ม, ภาวะไขมันในเลือดสูง (ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน)
  • กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน (กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน) เช่น.
    • Glomerulopathies - การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่มีผลต่อเม็ดเลือดแดงของไต
    • Tubulopathies - การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่มีผลต่อท่อไต

การบาดเจ็บการเป็นพิษและผลกระทบอื่น ๆ จากสาเหตุภายนอก (S00-T98)

  • เบิร์นส์

ยา

มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - พิษ (พิษ)

  • การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์
  • สัญญาณรบกวน
  • กลุ่มอาการของการฉายรังสี - อาการที่ซับซ้อนที่อาจเกิดขึ้นภายหลัง การรักษาด้วย/ การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์.

ต่อไป