กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)
การเกิดโรคของ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ภูมิคุ้มกันบกพร่อง) มีความซับซ้อนและขึ้นอยู่กับชนิดของ ระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติหากเซลล์ภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่ (เช่น เซลล์เม็ดเลือดขาว) ได้รับผลกระทบ (เช่นการป้องกันเซลลูลาร์), สภาพ เรียกว่าเซลลูลาร์ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง. อารมณ์ขัน โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง มีอยู่เมื่อ แอนติบอดี และการป้องกันอื่น ๆ อิมมูโนโกลบูลิน (กล่าวคือการป้องกันร่างกาย) มีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากขึ้น ในกรณีส่วนใหญ่ทั้งสองระบบจะได้รับผลกระทบ สาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด (primary immunodeficiency, PID) หรือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้รับ สาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอีกประการหนึ่งคือความชราภาพของภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นสาเหตุหรือผลจากอายุทางสรีรวิทยาของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ความชราของภูมิคุ้มกันมีผลต่อทั้งระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและระบบภูมิคุ้มกันที่ได้รับ ต่อไปนี้คือการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในระบบภูมิคุ้มกันของวัยชรา:
ชนิดของเซลล์ | คำนิยาม | เปลี่ยนแปลง |
เซลล์ B | = B เซลล์เม็ดเลือดขาว; เซลล์เดียวที่สามารถผลิตได้ แอนติบอดี. ร่วมกับท เซลล์เม็ดเลือดขาว, พวกเขา แต่งหน้า องค์ประกอบที่สำคัญของการปรับตัว ระบบภูมิคุ้มกัน. |
|
ทีเซลล์ | กลุ่มเซลล์ของลิมโฟไซต์ (กลุ่มย่อยของ เม็ดเลือดขาว/ ขาว เลือด เซลล์)); “ T” ใน T เซลล์หมายถึง ไธมัสที่ซึ่งความแตกต่างเกิดขึ้น |
|
macrophages | monocytes (ชุดย่อยของ เม็ดเลือดขาว/ ขาว เลือด เซลล์)) คัดเลือกไปยังเนื้อเยื่อเพื่อแยกความแตกต่างเป็นมาโครฟาจ (phagocytes); นอกจากนี้ยังมี macrophages อาศัยอยู่ในทุกอวัยวะ |
|
เซลล์เดนไดรติก | เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่พัฒนามาจาก โมโนไซต์ หรือจากสารตั้งต้นของเซลล์ B และ T ขึ้นอยู่กับชนิด |
|
Natural killer cells (NK cells; Engl. natural killer cells). | Lymphocytes ที่มีฤทธิ์เป็นพิษต่อเซลล์ที่มีความสามารถในการกระตุ้นให้เกิด apoptosis (การตายของเซลล์ตามโปรแกรม) ในเซลล์เป้าหมายบางเซลล์ NK เซลล์ใน เลือด ถูกกำหนดให้เป็น CD3-CD56 + |
|
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก (PID)
- ข้อบกพร่องของซีรีส์ B-cell เช่น.
- ไดซิมมูโนโกลบูลินีเมีย
- agammaglobulinemia ที่มีเพศสัมพันธ์ แต่กำเนิด
- การขาด IgA ที่เลือก
- ภาวะ hypogammaglobulinemia ในทารก / เด็กเล็ก
- ข้อบกพร่องของซีรีส์ T-cell เช่น.
- candidiasis เยื่อเมือกเรื้อรัง (โรคเชื้อรา)
- Di-George syndrome - การลบ แต่กำเนิดในบริเวณ q11 ของโครโมโซม 22 เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ การติดเชื้อซ้ำชักบาดทะยักพิการ แต่กำเนิด หัวใจ ข้อบกพร่องหรือความผิดปกติของเลือด เรือ.
- Nezelof syndrome - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ความอ่อนแอทั่วไปต่อการติดเชื้อ
- ข้อบกพร่องของ T- และ B-cell รวมกันเช่น.
- Agammaglobulinemia (ชนิดสวิส)
- ต่อมน้ำเหลืองแบบ Episodic กับ lymphocytotoxin
- ภูมิคุ้มกันบกพร่องกับคนแคระที่ไม่สมส่วน
- หลุยส์ บาร์ ดาวน์ซินโดรม (คำพ้องความหมาย: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick syndrome) - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติอาการแรกในช่วงปีที่สองถึงสามของชีวิต ataxia สมองน้อย (การเดินและท่าทางไม่มั่นคง) กับ ฝ่อสมองน้อย (การสูญเสียสาร); Teleangiectasia (การขยายหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก) ส่วนใหญ่อยู่ที่ใบหน้าและ เยื่อบุลูกตา ของตา; ความบกพร่องของ T-cell และเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันที่ลดลง hypersalivation (salivation) และ hypogonadism (gonadal hypofunction)
- dysgenesis ตา
- โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องตัวแปร (ไม่สามารถจำแนกได้)
- Wiskott-Aldrich syndrome - X-linked recessive ที่สืบทอดมากับความอ่อนแอ (ความอ่อนแอ) ของการแข็งตัวของเลือดและระบบภูมิคุ้มกัน กลุ่มอาการ: กลาก (ผื่นที่ผิวหนัง), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (การขาดเกล็ดเลือด) และการติดเชื้อซ้ำ
- ความผิดปกติของ Phagocytosis - รูปแบบของการป้องกันการติดเชื้อแบบไม่เฉพาะเจาะจงเช่น
- โรค Chedak-Higaski - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ ลักษณะต่างๆ ได้แก่ ภาวะเผือกในช่องท้อง (การสร้างเม็ดสีลดลง) ผมสีบลอนด์สีเงินตับและม้ามโต (การขยายตัวของตับและม้าม) การเจริญเติบโตมากเกินไปของปมประสาทและการติดเชื้อเป็นหนองซ้ำ ๆ ของผิวหนังและทางเดินหายใจ
- Job syndrome - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นโดยอัตโนมัติ ลักษณะคือ ผิว ฝีการติดเชื้อซ้ำที่ใบหน้าส่วนบน ทางเดินหายใจ และ โรคปอดบวม; อยู่แล้ว ในวัยเด็ก เช่นเดียวกับโรคผิวหนัง Eczematoid ในวัยเด็ก (อักเสบ ผิว ปฏิกิริยา).
- Lazy Leucocyte Syndrome - การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ไม่ชัดเจน การติดเชื้อซ้ำ
- ข้อบกพร่อง Myeloperoxidase
- granulomatosis แบบก้าวหน้า
- ข้อบกพร่องเสริม - ระบบเสริม = ระบบภูมิคุ้มกันพิเศษ
- ข้อบกพร่อง C1 - C9
- ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมอย่างรุนแรง (SCID) - กลุ่มของ โรคทางพันธุกรรม (autosomal หรือ X-linked recessive ยีนบกพร่อง) โดดเด่นด้วยการขาดภูมิคุ้มกันอย่างสมบูรณ์ (การยับยั้งการพัฒนาของ ทีลิมโฟไซต์ และอาจเป็นไปได้ ไม่มี B-lymphocytes และ NK-lymphocytes); บุคคลที่ไม่ได้รับการรักษาส่วนใหญ่เสียชีวิตในวัยทารก ความชุก (ความถี่ของโรค) ประมาณ 1: 70,000
- โรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ
- เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: drepanocytosis; ยังเคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจางชนิดเคียว) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดง); มันอยู่ในกลุ่มของฮีโมโกลบิน (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน; การก่อตัวของฮีโมโกลบินผิดปกติเรียกว่าเคียวเซลล์เฮโมโกลบิน HbS)
- ตรีโกณมิติ 21 (ดาวน์ซินโดรม; โหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรม: ส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ ) - การกลายพันธุ์ของจีโนมแบบพิเศษในมนุษย์ซึ่งโครโมโซมที่ 21 ทั้งหมดหรือบางส่วนมีอยู่ในรูปแบบสามเท่า (trisomy) นอกเหนือจากลักษณะทางกายภาพที่ถือว่าเป็นเรื่องปกติสำหรับกลุ่มอาการนี้แล้วความสามารถในการรับรู้ของผู้ได้รับผลกระทบมักจะบกพร่อง นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น โรคมะเร็งในโลหิต.
- ข้อบกพร่องของซีรีส์ B-cell เช่น.
- คลอดโดยการผ่าคลอด (การผ่าตัดคลอด; ความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับภูมิคุ้มกันบกพร่อง 46%)
- อายุ - อายุที่เพิ่มขึ้น (= ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องในวัยชราภูมิคุ้มกันบกพร่อง); ตั้งแต่อายุ 50 ปีภูมิคุ้มกันของ T-cell จะลดลง
- ปัจจัยทางเศรษฐกิจและสังคม - ความยากจน
สาเหตุพฤติกรรม
- โภชนาการ
- การขาดแคลนอาหาร
- การขาดธาตุอาหารรอง (สารสำคัญ) - ดูการป้องกันด้วยสารอาหารรอง
- การบริโภคสารกระตุ้น
- แอลกอฮอล์
- ยาสูบ (สูบบุหรี่)
- การออกกำลังกาย
- การแข่งขันกีฬา
- ภาระงานสูง (เช่นแรงงานหนัก)
- การทำงานเป็นกะ
- สถานการณ์ทางจิตสังคม
- กลั่นแกล้ง
- ตัดชีวิตอย่างร้ายแรง
- ความขัดแย้งทางจิต
- การแยกทางสังคม
- ความตึงเครียด
- อดนอน
- น้ำหนักเกิน (BMI ≥ 25; โรคอ้วน) (การผลิตเซลล์ NK ↓)
- ความหนักน้อย (ค่าดัชนีมวลกาย <18.5)
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
โรคประจำตัว
- Asplenia - ไม่มี ม้าม; พิการ แต่กำเนิดหรือได้มาจากการตัดม้าม (การกำจัดม้าม)
- มะเร็ง - เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว (มะเร็งเม็ดเลือดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง) มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (เนื้องอกมะเร็งที่เกิดในระบบน้ำเหลือง) ความร้ายกาจไม่ได้อยู่ในการให้อภัย (ลดลง)
- sarcoidosis - โรคระบบการอักเสบส่วนใหญ่มีผลต่อ ผิว, ปอดและ น้ำเหลือง โหนด
- เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: Drepanocytosis; นอกจากนี้ยังมีโรคโลหิตจางเซลล์รูปเคียว, โรคโลหิตจางของเซลล์รูปเคียว) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติซึ่งมีผล เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดง); มันอยู่ในกลุ่มของฮีโมโกลบิน (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน; การก่อตัวของฮีโมโกลบินที่ผิดปกติเรียกว่าเฮโมโกลบินของเคียวเซลล์ HbS)
ความผิดปกติ แต่กำเนิดความผิดปกติและความผิดปกติของโครโมโซม (Q00-Q99)
- ตัวอ่อนแอลกอฮอล์
โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)
- โรคเบาหวาน mellitus (เบาหวาน)
- การขาดแคลนอาหาร
- การขาดแคลนอาหาร
โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99)
- โรคติดเชื้อทุกชนิดโดยเฉพาะการติดเชื้อ
- ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV)
- ไวรัส Epstein-Barr (EBV)
- ไซโตเมกาโลไวรัส (CMV)
- โรคหัด
ตับ, ถุงน้ำดีและ น้ำดี ท่อ - ตับอ่อน (ตับอ่อน) (K70-K77; K80-K87)
- โรคตับเรื้อรัง
Psyche - ระบบประสาท (F00-F99; G00-G99)
- นอนไม่หลับ (ความผิดปกติของการนอนหลับ)
- หลายเส้นโลหิตตีบ (MS) ที่มีอาการกำเริบ (แย่ลงการฟื้นตัวของโรค) โดยไม่ได้รับการรักษา
ปาก, หลอดอาหาร (ท่ออาหาร), กระเพาะอาหารและลำไส้ (K00-K67; K90-K93)
- กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน (กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน) เช่น.
- การสูญเสียโปรตีน enteropathy
- ลำไส้ - เกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร - lymphagiectasia
ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (M00-M99)
- โรคไขข้ออักเสบ
- เกี่ยวกับระบบ โรคลูปัส (SLE) - โรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีการก่อตัวของ autoantibodies ส่วนใหญ่ต่อต้านแอนติเจนของนิวเคลียสของเซลล์ (เรียกว่าแอนตินิวเคลียร์ แอนติบอดี = ANA) อาจต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกาย
เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)
- โรคโลหิตจาง aplastic - รูปแบบของโรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) ที่มีลักษณะเป็น pancytopenia (คำพ้องความหมาย: tricytopenia การลดลงของเซลล์ทั้งสามแถวในเลือดโรคเซลล์ต้นกำเนิด) และภาวะ hypoplasia ร่วมกัน ไขกระดูก.
- โรคเนื้องอก ทุกชนิดโดยเฉพาะระบบน้ำเหลืองและเม็ดเลือด
ระบบสืบพันธุ์ (ไตทางเดินปัสสาวะ - อวัยวะสืบพันธุ์) (N00-N99)
- โรคไตเรื้อรัง
- กลุ่มอาการของโรคไต - คำรวมสำหรับอาการที่เกิดขึ้นในโรคต่างๆของ glomerulus (renal corpuscles); อาการคือโปรตีนในปัสสาวะ (เพิ่มการขับโปรตีนในปัสสาวะ) โดยสูญเสียโปรตีนมากกว่า 1 ก. / ม. ² / ผิวกาย / d; hypoproteinemia, อาการบวมน้ำที่บริเวณรอบข้างเนื่องจากภาวะ hypalbuminemia <2.5 g / dl ในซีรั่ม, ภาวะไขมันในเลือดสูง (ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน)
- กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน (กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน) เช่น.
- Glomerulopathies - การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่มีผลต่อเม็ดเลือดแดงของไต
- Tubulopathies - การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่มีผลต่อท่อไต
การบาดเจ็บการเป็นพิษและผลกระทบอื่น ๆ จากสาเหตุภายนอก (S00-T98)
- เบิร์นส์
ยา
- ยากันชัก (carbamazepine)
- ฮอร์โมน
- glucocorticoids (betamethasone, บูทีโนไซด์, คอร์ติโซน, dexamethasone, ฟลูติคาโซน, methylprednisolone, prednisolone).
- ยากดภูมิคุ้มกัน (azathioprine, ซิโคลสปอริน (cyclosporin A), เอเวอโรลิมัส, กรดไมโคฟีนอลิก, ไมโคฟีโนเลต mofetil, sirolimus (rapamycin), tacrolism)
- โมโนโคลนอลแอนติบอดี - rituximab →ภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีการพร่องของ B lymphocytes และ / หรือ hypogammaglobulinemia เป็นเวลานาน
- สารยับยั้ง MTOR (everolimus, temsirolimus)
- สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม (PPI; ตัวป้องกันกรด) - อีโซเมพราโซล, lansoprazole, omeprazole, แพนโทปราโซล, ราบีปราโซล.
- ยา Cytostatic (6-mercaptopurine methotrexateฯลฯ )
มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม - พิษ (พิษ)
- การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์
- สัญญาณรบกวน
- กลุ่มอาการของการฉายรังสี - อาการที่ซับซ้อนที่อาจเกิดขึ้นภายหลัง การรักษาด้วย/ การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์.
ต่อไป
- ไขกระดูก การโยกย้าย (BMT) อายุน้อยกว่า 2 ปีหรือมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือผู้บริจาคเทียบกับโรคโฮสต์ (โรคการรับสินบนกับโฮสต์ = GvHD)
- การปลูกถ่ายอวัยวะ ก่อน <1 ปีหรือการรักษาแบบปฏิเสธ