Bile Acidosis Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

น้ำดี ภาวะเลือดเป็นกรด ดาวน์ซินโดรมพัฒนาจากการสูญเสียที่มีนัยสำคัญทางสรีรวิทยาของ น้ำดี กรด ในลำไส้ มันแสดงออกมาอย่างต่อเนื่อง โรคท้องร่วง ที่ไม่สามารถรักษาได้แม้จะใช้ยามาตรฐาน ไม่ว่าจะเป็นวิธีการรักษาตามอาการหรือเป็นไปได้ขึ้นอยู่กับสาเหตุเฉพาะของ น้ำดี กลุ่มอาการเสียกรด

โรคกรดน้ำดีคืออะไร?

ในน้ำดี ภาวะเลือดเป็นกรด ดาวน์ซินโดรมตามชื่อมีการสูญเสียน้ำดีอย่างมีนัยสำคัญ กรด ในลำไส้ น้ำดี กรด จำเป็นสำหรับการทำให้เป็นอิมัลชันของไขมันในอาหารเพื่อให้สามารถดูดซึมได้ใน ลำไส้เล็ก. ในเวลาเดียวกันกับที่มีไขมันและ กรดไขมัน จะถูกดูดซึมที่นั่นละลายในไขมัน วิตามิน ยังถูกดูดซึม กรดน้ำดี ผ่านจาก ตับ ผ่านทางท่อน้ำดีเข้าสู่ ลำไส้เล็กส่วนต้น (ลำไส้เล็ก) ทำหน้าที่ของมันที่นั่นและมักจะถูกดูดซึมกลับเข้าไปในลำไส้เล็กส่วนล่าง (ส่วนล่างของลำไส้เล็ก) ตอนนี้กรดน้ำดีที่ดูดซึมกลับมาจะถูกส่งกลับไปที่ ตับ เมื่อ การไหลเวียนของ enterohepatic. มีเพียงส่วนเล็ก ๆ ของน้ำดี (ประมาณห้าเปอร์เซ็นต์) ที่ถูกทำลายลงในลำไส้ กระบวนการนี้ก่อให้เกิดผลิตภัณฑ์ย่อยสลายเหนือสิ่งอื่นใด บิลิรูบินซึ่งทำให้อุจจาระมีสีน้ำตาล กรดน้ำดี รีไซเคิลผ่านทาง การไหลเวียนของ enterohepatic จะถูกนำไปใช้ในกระบวนการเดียวกัน การสูญเสียเล็กน้อยจากการย่อยสลายในลำไส้จะได้รับการชดเชยใน ตับ โดยการสังเคราะห์ใหม่จาก คอเลสเตอรอล. อย่างไรก็ตามหากมีการสูญเสียอย่างมีนัยสำคัญ กรดน้ำดี เนื่องจากกระบวนการบางอย่างจึงต้องสังเคราะห์ขึ้นใหม่มากขึ้นเพื่อรักษาการย่อยไขมันให้เป็นปกติและ วิตามิน จัดหาให้กับสิ่งมีชีวิต การสูญเสียกรดน้ำดีเกิดจากการที่พวกมันเข้าไปในลำไส้ใหญ่และถูกทำลายลงนั่นเอง สิ่งนี้นำไปสู่การชดเชยหรือในกรณีที่รุนแรงกว่าคือกลุ่มอาการสูญเสียกรดน้ำดีที่ไม่ได้ชดเชย ในกลุ่มอาการสูญเสียกรดน้ำดีที่ได้รับการชดเชยความสามารถในการสร้างใหม่ของกรดน้ำดีเพียงพอที่จะทำให้การย่อยไขมันเป็นไปตามปกติในขณะที่ในรูปแบบที่ย่อยสลายแล้วการดูดซึมไขมันและไขมันที่ละลายในไขมัน วิตามิน อาจเกิดขึ้นพร้อมกับอาการของ การขาดแคลนอาหาร.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของกลุ่มอาการเสียกรดน้ำดี ได้แก่ การหยุดชะงักของการดูดซึมกรดน้ำดีในส่วนล่างของ ลำไส้เล็ก (ileum) และการย่อยสลายที่เพิ่มขึ้นในลำไส้เล็กเนื่องจากการสร้างผิดสีของแบคทีเรีย การดูดซึมกรดน้ำดีจะถูกละเว้นเหนือสิ่งอื่นใดเมื่อเอา ​​ileum ออกในระหว่างการผ่าตัดลำไส้ โรค Crohn. การดูดซึมกลับของกรดน้ำดีก็ถูกรบกวนเช่นกัน โรค Crohn ตัวเอง การสลายกรดน้ำดีที่เพิ่มขึ้นในลำไส้เล็กเกิดขึ้นในกลุ่มอาการถุงตาบอด กลุ่มอาการของโรคถุงตาบอดมีลักษณะคล้ายถุงยื่นออกมาที่ลำไส้เล็ก สาเหตุหลักของกลุ่มอาการนี้คือการผ่าตัดลำไส้เล็ก สิ่งที่เหลืออยู่ในลำไส้และกรดน้ำดีสะสมอยู่ในโหนกนี้ซึ่งย่อยสลายภายใต้การเจริญเติบโตของแบคทีเรียอย่างเข้มข้น ดังนั้นการสูญเสียน้ำดีจำนวนมากจึงเกิดขึ้นที่นี่ซึ่งสามารถ นำ เพื่อรบกวนการย่อยไขมันอย่างมาก การขาดวิตามิน B12 และรุนแรง โรคโลหิตจาง. ในอดีตมีการสันนิษฐานว่าสาเหตุหลักทั้งสองนี้เป็นสาเหตุของกลุ่มอาการสูญเสียกรดน้ำดี อย่างไรก็ตามจากผลการวิจัยล่าสุดพบว่ามีสัดส่วนที่สำคัญ ลำไส้แปรปรวน ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจากกลุ่มอาการนี้ ที่นี่ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่ระบุได้สำหรับความผิดปกติของการสลายตัว อย่างไรก็ตามรูปแบบที่เรียกว่าน้ำดีที่ไม่ทราบสาเหตุนี้ ภาวะเลือดเป็นกรด ตอนนี้คาดว่าจะมีผลต่อโรคประมาณ 33 เปอร์เซ็นต์

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โรคกรดน้ำดีแสดงออกโดย chologenic แบบถาวร โรคท้องร่วง. โรคอุจจาระร่วงเหล่านี้เป็นผลมาจากฤทธิ์ออสโมติกของกรดน้ำดี มีความเกี่ยวข้องกับอาการรุนแรง ปวดท้อง. โรคท้องร่วง อาจทำให้น้ำหนักลดและ การคายน้ำ. กลาก มักก่อตัวในบริเวณทวารหนักเนื่องจากฤทธิ์ระคายเคืองของกรดน้ำดี อาการจะดีขึ้นด้วยการงดอาหาร ในกรณีที่ไม่ได้รับการชดเชยของโรคกรดน้ำดีอุจจาระไขมัน (steatorrhea) จะปรากฏขึ้นซึ่งจะสังเกตเห็นได้จากฟิล์มไขมันปกติบน น้ำ. เนื่องจากการสูญเสียกรดน้ำดีมีมากจึงทำให้กรดน้ำดี สมาธิ ในถุงน้ำดีก็ลดลงด้วย ผลที่ตามมา, โรคนิ่ว และนิ่วในปัสสาวะยังสามารถก่อตัวได้ โรคนิ่ว เป็นตะกอนคล้ายเกลือของกรดน้ำดีในขณะที่นิ่วในปัสสาวะประกอบด้วยออกซาเลตเนื่องจาก กรดออกซาลิก ถูกดูดซึมในลำไส้มากขึ้นการหยุดชะงักของกรดไขมันอย่างถาวร การดูดซึม ส่งผลให้เกิดการขาด วิตามิน B12, A, D และ F การขาดวิตามิน B12 สามารถ นำ เพื่อเป็นอันตราย โรคโลหิตจาง ในระยะยาว.

การวินิจฉัยโรค

มีทางเลือกในการตรวจสอบหลายวิธีในการตรวจหากลุ่มอาการกรดน้ำดี ทางเลือกหนึ่งคือการตรวจอุจจาระเพื่อหากรดน้ำดี ข้อมูลเพิ่มเติมคือการทดสอบ 15SeHCAT การทดสอบอื่นคือการทดสอบลมหายใจ 4C-glycocholate นั้นแทบไม่ได้ทำ การบริหาร ของเรซินแลกเปลี่ยน คอลเลสไทรามีน ได้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพสูงสุด ในกรณีนี้หากอาการดีขึ้นการวินิจฉัยโรคกรดน้ำดีจะได้รับการยืนยัน

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่โรคกรดน้ำดีทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายใน กระเพาะอาหาร และช่องท้อง บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการท้องร่วงรุนแรงและ ความเจ็บปวด ในภูมิภาคเหล่านี้ การคายน้ำ นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นเนื่องจากอาการท้องร่วงหากบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับของเหลวเพียงพอ การสูญเสียน้ำหนักยังเกิดขึ้นซึ่งโดยทั่วไปแล้วจะไม่ดีต่อสุขภาพ สภาพ สำหรับร่างกาย กลาก และต่อไป แผลอักเสบ ของ กระเพาะอาหาร ยังเป็นเรื่องธรรมดา ในขณะที่โรคดำเนินไปอาจเกิดนิ่วในถุงน้ำดีและโรคนิ่วในปัสสาวะซึ่งโดยปกติแล้ว นำ ถึงรุนแรง ความเจ็บปวด. เนื่องจากความรู้สึกไม่สบายไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับทางจิตวิทยา ความเครียด ที่จะเกิดขึ้น ผู้ป่วยไม่สามารถออกกำลังกายหรือเล่นกีฬาได้อีกต่อไป คุณภาพชีวิตจึงถูก จำกัด อย่างรุนแรงจากกลุ่มอาการกรดน้ำดี การรักษาโรคกรดน้ำดีมักเป็นสาเหตุและขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว ภาวะแทรกซ้อนแทบไม่เกิดขึ้น ในหลายกรณีจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดหลังจากนั้นอาการและข้อร้องเรียนจะหายไป ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้นอีกและอายุขัยของผู้ป่วยยังคงไม่เปลี่ยนแปลง

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

ในกรณีที่มีอาการท้องร่วงซ้ำ ๆ และต่อเนื่องควรปรึกษาแพทย์ หากไม่สามารถหยุดอาการท้องร่วงได้แม้จะพยายามอย่างเต็มที่แล้วก็ตาม อาหารผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ หากมีความอ่อนแอทั่วไปความอ่อนแอการสูญเสียระดับประสิทธิภาพตามปกติและการขาด ความแข็งแรงจำเป็นต้องมีแพทย์ หากไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปเนื่องจากอาการดังกล่าวจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากเกิดอาการบกพร่องของร่างกายมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วงและควรปรึกษาแพทย์ ผู้ป่วยถูกคุกคามด้วยการใช้อวัยวะที่ไม่เพียงพอและด้วยเหตุนี้ ความผิดปกติของการทำงานซึ่งมักจะเจ็บปวด ต้องการความช่วยเหลือสำหรับ เวียนหัว, เสียงของลำไส้ผิดปกติ, ความกระสับกระส่ายภายใน, ความหงุดหงิดและ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง บน ทวารหนั​​ก. ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจและรักษาอย่างครอบคลุมเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดโรคต่อไป หมั่น ความเครียดการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมที่เห็นได้ชัดหรือการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพควรปรึกษาแพทย์ หากมีความรู้สึกแห้งในสิ่งมีชีวิตควรปรึกษาแพทย์ มีภัยคุกคามจาก การคายน้ำซึ่งเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ หากมีการสูญเสียน้ำหนักอย่างรุนแรงอาจมี การขาดแคลนอาหาร ที่ต้องไปพบแพทย์เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ถ้ามี ตะคิว ใน กระเพาะอาหาร หรือลำไส้อุณหภูมิของร่างกายที่สูงขึ้นหรือ เลือด ในอุจจาระจำเป็นต้องไปพบแพทย์

การรักษาและบำบัด

ที่สุด การรักษาด้วย สำหรับโรคกรดน้ำดีคือการรักษาพื้นฐาน สภาพ. อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งสิ่งนี้ไม่สามารถทำได้อีกต่อไป ตัวอย่างเช่นหากต้องเอาส่วนล่างของลำไส้เล็ก (ileum) ออกโดยเป็นส่วนหนึ่งของการผ่าตัดลำไส้สามารถให้การรักษาตามอาการเท่านั้นเพื่อให้อาการดีขึ้น ในแง่นี้ cholestyramine เรซินแลกเปลี่ยนได้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพสูงสุดในการต่อต้านอาการท้องร่วง มันถูกกินเข้าไปในอาหารและดูดซึมกรดน้ำดี ดังนั้นพวกเขาจึงไม่สามารถใช้ผลออสโมติกกับผนังลำไส้ได้อีกต่อไปและอาการท้องร่วงจะหยุดลง อย่างไรก็ตามไม่ควรใช้เรซินในกรณีที่มีอุจจาระเป็นไขมันเพราะอาการขาดจะทำให้รุนแรงขึ้น การขาดวิตามิน อาการต้องได้รับการรักษาโดยการทดแทนวิตามิน

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคและระยะของโรคขึ้นอยู่กับความทนทานของโรคที่ได้รับการวินิจฉัย ในหลาย ๆ กรณีการเป็นอิสระจากอาการเป็นไปไม่ได้เนื่องจากโรคที่เป็นสาเหตุนั้นไม่สามารถแก้ไขได้หากต้องเอาส่วนต่างๆของลำไส้ออกผู้ป่วยกลุ่มอาการกรดน้ำดีจะไม่สามารถฟื้นตัวได้เต็มที่อีกต่อไป จุดเน้นของการรักษาในผู้ป่วยเหล่านี้คือการบรรเทาอาการที่เป็นอยู่และปรับปรุงคุณภาพชีวิตในปัจจุบัน ถ้า การขาดแคลนอาหาร มีอยู่การเปลี่ยนแปลงใน อาหาร และเพียงพอ วิตามิน การบริโภคสามารถปรับปรุงได้อย่างมีนัยสำคัญ สุขภาพ. อาการกำเริบจะได้รับการบันทึกไว้ทันทีที่การบริโภคสารอาหารไม่เหมาะสมในช่วงชีวิตต่อไปและปรับให้เข้ากับความต้องการของสิ่งมีชีวิต ถ้า การขาดวิตามิน สามารถได้รับการชดเชยอย่างถาวรและเสถียรโดยปกติผู้ป่วยจะได้รับอิสรภาพจากอาการ แม้ในกรณีของโรคประจำตัวที่ไม่สามารถแก้ไขได้สมดุลและมีสุขภาพดี อาหาร สามารถบรรเทาอาการ ความเป็นอยู่ที่เข้มแข็งขึ้นแม้ว่าจะไม่มีการเยียวยาใด ๆ เกิดขึ้น ในกรณีเหล่านี้ผู้ป่วยจะรับมือกับโรคได้ง่ายขึ้น นอกจากนี้สำหรับการพยากรณ์โรคที่ดีของกลุ่มอาการกรดน้ำดีการเสริมสร้างความเข้มแข็งของจิตใจและทัศนคติในแง่ดีต่อชีวิตถือเป็นเรื่องพื้นฐาน เป็นผลให้การปรับปรุงในสถานะทั่วไปของ สุขภาพ เป็นไปได้และการจัดการกับอาการนั้นง่ายกว่าสำหรับผู้ป่วยที่จะอดทน

การป้องกัน

เนื่องจากกลุ่มอาการกรดน้ำดีเกิดขึ้นหลังจากการผ่าตัดลำไส้สำหรับโรคลำไส้ที่รุนแรงหรือเกิดจากสาเหตุที่ไม่ชัดเจนจึงไม่สามารถให้คำแนะนำเฉพาะสำหรับการป้องกันได้ อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถมีส่วนทำให้อาการดีขึ้นได้โดยการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพที่หลากหลายและมีไขมันต่ำ อาหาร ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร มีโซ่ขนาดกลาง กรดไขมัน และแนะนำให้ใช้วิตามินที่ละลายในไขมัน

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่เป็นโรคกรดน้ำดีไม่มีทางเลือกเฉพาะในการดูแลติดตามผล ผู้ป่วยเองต้องพึ่งพาการรักษาทางการแพทย์ของการร้องเรียนนี้เป็นหลักเพื่อไม่ให้อายุขัยลดลง อย่างไรก็ตามการตรวจหาและรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นมีผลดีต่อการรักษาในระยะต่อไปและสามารถป้องกันความเสียหายเพิ่มเติมได้ บางครั้งโรคกรดน้ำดีจะลดอายุขัย ในกรณีส่วนใหญ่ bile acidosis syndrome จะได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดลำไส้ ไม่ว่าในกรณีใดผู้ป่วยควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนเองหลังจากการผ่าตัดดังกล่าว ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงความพยายามหรือกิจกรรมที่ทำให้เครียดอื่น ๆ ในทำนองเดียวกันควรบริโภคอาหารเบา ๆ และไขมันต่ำเท่านั้นเพื่อไม่ให้ลำไส้และกระเพาะอาหารมากเกินไป ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร ใช้ในการรักษาข้อบกพร่องของวิตามินและสารอาหารอื่น ๆ ดังนั้นผู้ป่วยต้องมั่นใจว่าได้รับอย่างสม่ำเสมอและในปริมาณที่ถูกต้อง หลังจากประสบความสำเร็จในการรักษาโรคกรดน้ำดีควรให้ผู้ป่วยเปลี่ยนไปรับประทานอาหารปกติ ในทำนองเดียวกันในกลุ่มอาการนี้การสนับสนุนและการดูแลครอบครัวของคน ๆ หนึ่งมีผลดีต่อการเกิดโรค

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

ไม่สามารถรักษาโรคกรดน้ำดีได้โดยตรงโดยการช่วยตัวเอง ในกรณีนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลเสมอซึ่งโดยปกติจะดำเนินการด้วยการผ่าตัดเพื่อต่อสู้กับโรคได้อย่างสมบูรณ์ ด้วยวิธีการช่วยตัวเองจะทำให้อาการของแต่ละคนอ่อนแอลงได้เท่านั้น เนื่องจากโรคกรดน้ำดีมักทำให้เกิดอาการท้องร่วงผู้ที่ได้รับผลกระทบควรให้ความสำคัญกับการบริโภคของเหลวที่เพิ่มขึ้นเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดน้ำ ในทำนองเดียวกัน ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร สามารถใช้ที่นี่เพื่อต่อต้านอาการขาด อย่างไรก็ตามการใช้ตัวแทนเหล่านี้ควรปรึกษาแพทย์เสมอ เขาหรือเธอยังสามารถระบุได้ว่าข้อบกพร่องใดกำลังเกิดขึ้นโดยใช้ก เลือด ทดสอบ. วิตามินโดยเฉพาะมักจะต้องได้รับการทดแทน นอกจากนี้การรับประทานอาหารที่มีไขมันต่ำและหลากหลายสามารถส่งผลดีต่อกลุ่มอาการกรดน้ำดีและบรรเทาอาการได้ อาหารควรมีประโยชน์ต่อร่างกายและเป็นส่วนหนึ่งของวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ในทำนองเดียวกันการรับประทาน cholestyramine อาจมีผลดีต่อการเกิดโรค นอกจากนี้ยังช่วยบรรเทาอาการ