โรคของ Wegener (คำพ้องความหมาย: Granulomatosis กับ polyangiitis, polyangiitis granulomatous, granulomatosis ของ Wegenerและ granulomatosis ของ Wegener) เป็นเรื้อรัง แผลอักเสบ ของ เลือด เรือ ซึ่งค่อนข้างหายากโดยมีอุบัติการณ์ 5 ถึง 7 ต่อประชากร 100,000 คน ผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงโดยอายุสูงสุดของโรค Wegener คืออายุประมาณ 50 ปี
โรคของ Wegener คืออะไร?
โรคของ Wegener เป็นโรคที่มีการอักเสบของ เลือด เรือ ที่เกี่ยวข้องกับ เนื้อร้าย และอาการของ granulomas ในส่วนล่าง (ปอด) และด้านบน ทางเดินหายใจ (โพรงจมูก, ช่องปาก, หูชั้นกลาง) เช่นเดียวกับในไต ในระยะเริ่มแรกโรคจะแสดงออกมา ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก- หรือ ไข้หวัดใหญ่- อาการที่เหมือนเช่น ปวดหัว, อาการปวดข้อ, ความเมื่อยล้า, ไข้ และการลดน้ำหนัก ต่อมาโรคจะกลายเป็นเรื่องทั่วไปและในกรณีส่วนใหญ่ (ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์) ไตอักเสบ (แผลอักเสบ ของเม็ดเลือดแดงของไต) และ microaneurysms พัฒนาในไต เรื้อรัง โรคหลอดเลือดอักเสบ (แผลอักเสบ ของ เรือ) ลักษณะของโรค Wegener นำไปสู่ความบกพร่อง เลือด การจัดหาและการแพร่กระจายของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและโดยหลักการแล้วระบบอวัยวะทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบ
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ยังไม่ทราบสาเหตุหรือสาเหตุของโรค Wegener สงสัยว่าโรคนี้เกิดจากความผิดปกติของ ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งสังเคราะห์ แอนติบอดี (c-ANCA) ต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดของร่างกายอันเป็นผลมาจากความผิดปกตินี้ ทริกเกอร์เฉพาะสำหรับ dysregulation ยังไม่ได้รับการชี้แจง การมีส่วนร่วมของ การสูด สารก่อภูมิแพ้ที่นำไปสู่ปฏิกิริยาภูมิไวเกินของ ระบบภูมิคุ้มกัน (ปฏิกิริยาการแพ้) มีการหารือ ในทำนองเดียวกันการติดเชื้อแบคทีเรียของ เยื่อบุจมูก กับ เชื้อ Staphylococcus aureus และการจัดการทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ (จูงใจ) ถือว่าเป็นปัจจัยกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น นอกจากนี้โรคของ Wegener อาจเกี่ยวข้องกับการขาด alpha-1 antitripsin (ความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญโปรตีน) ในบางกรณี
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคของ Wegener อาจส่งผลต่อระบบอวัยวะต่างๆและทำให้เกิดอาการต่างๆ ในช่วงเริ่มต้นของโรคมักมุ่งเน้นไปที่การร้องเรียนในหู จมูกและบริเวณลำคอ: เรื้อรัง โรคจมูกอักเสบ ด้วยการผสมเลือดบ่อยครั้ง เลือดกำเดาไหลและแผลในช่องปาก เยื่อเมือก เป็นลักษณะ ถ้า แกรนูโลมา แพร่กระจายไปยังไฟล์ ไซนัส paranasalผลที่ตามมาคือการอักเสบที่เกี่ยวข้อง ความเจ็บปวด ในบริเวณหน้าผากและกราม การมีส่วนร่วมของหูสามารถสังเกตได้จากหูที่รุนแรง ความเจ็บปวดโดยมีการโจมตีเป็นครั้งคราว วิงเวียน. สัญญาณของการเปลี่ยนแปลงในลำคออาจรวมถึงอาการกลืนลำบาก การมีเสียงแหบและแห้งระคายเคือง ไอ; เมื่อแพร่กระจายไปที่ปอดไอเป็นเลือดและหายใจถี่มากและอาจมีความเสี่ยงเฉียบพลันต่อการหายใจไม่ออก ระบบทางเดินหายใจรุนแรง ความเจ็บปวด ใน หน้าอก พื้นที่อาจบ่งชี้ โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ or เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ. ผู้ป่วยจำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการตาอักเสบและการมองเห็นผิดปกติโดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรค เมื่อโรคดำเนินไป ไต การมีส่วนร่วมสามารถกระตุ้นได้ ความดันเลือดสูง. หากมีเลือดปนในปัสสาวะแสดงว่ามีการอักเสบของไต (ไตอักเสบ) ควรได้รับการพิจารณา. อาการอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของโรค Wegener คืออาการบวมที่เจ็บปวดและไวต่อแรงกดใน ข้อต่อ (โดยเฉพาะที่แขนขา) เช่นเดียวกับอาการอัมพาตและอาการชาที่นิ้วเท้าและนิ้ว ผิว อาการตกเลือดและแผลที่ผิวหนังขนาดเล็กก็เกิดขึ้นและผิวหนังทั้งบริเวณอาจตายได้เมื่อโรคดำเนินไป อาการที่มาพร้อมกันมักรวมถึงการร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น ความเมื่อยล้า, ความอ่อนแอ, สูญเสียความกระหายและการลดน้ำหนัก
การวินิจฉัยและความก้าวหน้า
สงสัยว่าเป็นโรคของ Wegener เมื่อสองในเกณฑ์ ACR สี่ข้อที่เรียกว่า (oronasal inflammatory, pathologic radiographic หน้าอก, ตะกอนปัสสาวะพยาธิสภาพ, การอักเสบของเม็ดเล็ก) สามารถยืนยันได้ทางคลินิก. การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยก ตรวจชิ้นเนื้อ ด้วยการตรวจทางเนื้อเยื่อในภายหลังซึ่งจะทำให้เนื้อตายและเป็นเม็ดเล็ก ๆ บางส่วน วาสคูไลไทด์ ของหลอดเลือดขนาดเล็กสามารถตรวจพบได้ในโรคของ Wegener ก การตรวจเลือด ยังเผยให้เห็น CRP ที่เพิ่มขึ้นและ ครีเอตินีน ระดับ (ภาวะไต) เช่นเดียวกับ leukocytosis เป็นเครื่องหมายสำหรับการอักเสบเรื้อรังและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้นต่อหน้า ไตอักเสบ, c-ANCA (สารต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก แอนติบอดี) ในซีรั่มและเม็ดเลือดแดง (เลือดในปัสสาวะ) ยังตรวจพบได้ การถ่ายภาพรังสีเผยให้เห็นเงาใน ไซนัส paranasal และแทรกซึม ปอด เนื้อเยื่อในขณะที่ CT (คำนวณเอกซ์เรย์) เผยให้เห็น granulomas รอยแผลเป็นและถ้ำ (โพรงที่เห็นได้ชัดเจนทางพยาธิวิทยา) โรคของ Wegener ควรแตกต่างจากมะเร็งหลอดลมและกลุ่มอาการของ Goodpasture หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคของ Wegener มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยและมีผลร้ายแรง ในทางตรงกันข้ามอาการดีขึ้นสามารถทำได้ในกรณีส่วนใหญ่ (90 เปอร์เซ็นต์) กับ การรักษาด้วยแม้ว่าความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำจะสูงมาก
ภาวะแทรกซ้อน
จากผลของโรคนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักพบว่าอายุขัยลดลงอย่างมาก อาการของโรคนี้อาจแตกต่างกันไปและอาจไม่ใช่ลักษณะเสมอไปดังนั้นในหลาย ๆ กรณีจึงไม่สามารถวินิจฉัยและรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีอาการไอและหวัดเป็นหลักและดูเหนื่อยล้าหรือเหนื่อยล้า นอกจากนี้ยังมีความรุนแรงลดลงในความสามารถของผู้ป่วยในการรับมือด้วย ความเครียด และ การอักเสบของจมูก หรือหู การอักเสบเหล่านี้สามารถลดคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก บางครั้ง หลอดลมอักเสบ เกิดขึ้น ผู้ป่วยมักมีอาการตาอักเสบซึ่งอาจมาพร้อมกับปัญหาทางสายตา นอกจากนี้ ไข้ และอาการปวดแขนขาเกิดขึ้นส่งผลให้มีการ จำกัด การเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวัน คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคของ Wegener หากไม่ได้รับการรักษาก็สามารถ นำ ไปยัง ภาวะไตซึ่งอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา การรักษาสามารถ จำกัด อาการส่วนใหญ่ได้ อย่างไรก็ตามอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและ จำกัด แม้จะได้รับการรักษาก็ตาม ผู้ป่วยยังต้องพึ่งการตรวจสุขภาพเป็นประจำและอาจต้องทนทุกข์ทรมาน จิตเภท เนื่องจากอาการ
เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?
แนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นถือเป็นเรื่องผิดปกติและควรติดตามต่อไป หากมีการเกิดขึ้นบ่อยๆ เลือดกำเดาไหล หรือมีเลือดออก เหงือกข้อสังเกตควรปรึกษาแพทย์ หากเกิดการรบกวนทางประสาทสัมผัสจำเป็นต้องพบแพทย์ สิ่งที่น่ากังวลคือหู, การอักเสบของดวงตา, ข้อ จำกัด ในการมองเห็น, ความบกพร่อง การหายใจหรือระคายเคือง ไอ. การเปลี่ยนแปลงในการกลืนหรือการพูดจะต้องนำเสนอต่อแพทย์ หากมีอาการทางเดินหายใจจะเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างเฉียบพลัน สภาพ มีอยู่ รถพยาบาลควรได้รับการแจ้งเตือนและ การปฐมพยาบาล มาตรการ ควรเริ่มต้นเพื่อป้องกันการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ป่วย อาการบวมของ ข้อต่อต้องได้รับการตรวจสอบและรักษาความบกพร่องของการเคลื่อนไหวหรือการเคลื่อนไหวผิดปกติ ความไม่สอดคล้องกันในการไหลเวียนของเลือดความรู้สึกผิดปกติใน ผิวหรือสูญเสียกล้ามเนื้อ ความแข็งแรง ควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ ความดันเลือดสูง, ความผิดปกติใน หัวใจ ควรตรวจสอบจังหวะและการเดินที่ไม่มั่นคง ความอ่อนเพลียอย่างรวดเร็วการทำงานตามปกติลดลงและการสูญเสียความเป็นอยู่เป็นสัญญาณเตือนจากร่างกายที่ควรปรึกษาแพทย์ ความเหนื่อยล้าน้ำหนักตัวที่ลดลงโดยไม่ต้องการ สูญเสียความกระหายและการปฏิเสธที่จะกินจะต้องนำเสนอแพทย์ มีภัยคุกคามจาก การขาดแคลนอาหาร ของสิ่งมีชีวิตซึ่งสามารถ นำ ถึงขั้นเฉียบพลัน สุขภาพ- สถานการณ์ที่คุกคาม
การรักษาและบำบัด
เนื่องจากสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้โรคของ Wegener จึงไม่สามารถรักษาได้ในเชิงสาเหตุ แต่เป็นเพียงอาการ บำบัด มาตรการ ที่นี่มีจุดมุ่งหมายเพื่อควบคุมความผิดปกติ ระบบภูมิคุ้มกัน และดัดแปลงตามขั้นตอน ดังนั้นในระยะเริ่มต้นและในพื้นที่ จำกัด การรวมกันของยา การรักษาด้วย ของ cotrimoxazole ซึ่งประกอบด้วย ยาปฏิชีวนะ trimethoprim และ sulfamethoxazole และยังใช้ในการป้องกันโรคกับการล่าอาณานิคมในช่องปากด้วย เชื้อ Staphylococcus aureusและต่ำ -ปริมาณ glucocorticoid เช่น prednisolone ขอแนะนำหากอยู่ในขั้นตอนทั่วไปที่มีอาการผิดปกติทางเดินหายใจที่เป็นอันตรายถึงชีวิตอยู่ในระดับสูงปริมาณ prednisolone และยา cytostatic cyclophosphamide โดยทั่วไปจะใช้ยาหลังถูกแทนที่ด้วยยา cytostatic อื่นเช่น methotrexate หากมีข้อห้าม ในทำนองเดียวกันระยะสั้น ช็อก การรักษาด้วย กับ methylprednisoloneอาจใช้ฉีดเข้าเส้นเลือดดำในกรณีที่มีความต้านทานต่อการบำบัด หากสามารถสร้างการปลดปล่อยได้ก็สามารถเปลี่ยนยา cytostatic ได้ ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น ไมโคฟีโนเลต or azathioprineซึ่งโดยทั่วไปแล้วจะทนได้ดีกว่าในขณะที่ ปริมาณ of prednisolone จะค่อยๆแบ่งออกเป็นปริมาณถาวร ภาวะไตวาย ต้อง การฟอกไต และ / หรือการตกเลือดในปอดได้รับการรักษาโดย plasmapheresis ซึ่งพลาสมาของร่างกายจะถูกแทนที่ด้วยสารละลายของ อิเล็กโทร และ ไฮโดรเจน คาร์บอเนต. การเลือกใช้ยาแต่ละชนิดควรคำนึงถึงความเสี่ยงด้วย ไต ความเสียหายซึ่งสามารถลดอายุขัยลงได้มาก เนื่องจากผลข้างเคียงจึงควรติดตามการทำงานของไตอย่างใกล้ชิดในกรณีที่มีโรคของ Wegener
Outlook และการพยากรณ์โรค
หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคของ Wegener มีการพยากรณ์โรคที่แย่มาก ในกรณีนี้การอักเสบยังคงแพร่กระจายและนำไปสู่ความเสียหายถาวร การได้ยินการมองเห็นและ ไต ฟังก์ชันได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ หากไตได้รับผลกระทบอาจเสียชีวิตได้ภายในสองสามเดือนเนื่องจากไตวาย การอักเสบที่พบบ่อยในบริเวณจมูกจะสะท้อนให้เห็นในอานที่เรียกว่า จมูก (ดีเปรสชัน ของสะพาน จมูก). ในทางกลับกันการบำบัดจะต่อต้านการแพร่กระจายของการอักเสบ อายุขัยและคุณภาพชีวิตแทบไม่เปลี่ยนแปลงเมื่อได้รับการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆ ในมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบการบำบัดจะช่วยลดอาการได้อย่างมากใน 75 เปอร์เซ็นต์แม้ในระดับที่สามารถใช้ชีวิตที่ปราศจากอาการได้อย่างน้อยก็ชั่วคราว อย่างไรก็ตามในประมาณร้อยละ 50 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการให้อภัยมีความเป็นไปได้ที่อาการจะเกิดขึ้นอีกแม้จะได้รับการรักษาแล้วก็ตาม นอกจากนี้การใช้งานในระยะยาวหรือซ้ำ ๆ ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน และคอร์ติโคสเตียรอยด์ (การบำบัดด้วยการบำรุงรักษา) มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อและการเกิดต้อกระจก ดังนั้นการควบคุมไฟล์ การนับเม็ดเลือด เช่นเดียวกับสายตาเป็นสิ่งที่จำเป็น นอกจากนี้สเตียรอยด์ที่เกิดขึ้น ผมร่วง, สิว, ปาก เป็นแผลและน้ำหนักขึ้นได้
การป้องกัน
เนื่องจากปัจจัยกระตุ้นและสาเหตุของโรค Wegener ไม่ชัดเจนจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ในขณะนี้
การติดตามผล
ในกรณีส่วนใหญ่มีเพียงจำนวน จำกัด และน้อยมาก มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษาโดยตรงมีให้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคของ Wegener ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่ระยะแรกเริ่ม ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ สามารถป้องกันได้โดยการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆ อย่างไรก็ตามเนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาแพทย์เสมอ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีความปรารถนาที่จะมีบุตรขอแนะนำให้ทำการทดสอบทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรค Wegener ในระหว่างการรักษาผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรับประทานยาหลายชนิดที่สามารถบรรเทาและ จำกัด อาการได้ ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอและควรให้ความสำคัญกับปริมาณที่ถูกต้อง ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังขึ้นอยู่กับการตรวจสอบและการตรวจสอบตามปกติของ อวัยวะภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งควรตรวจไต ระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ ในบางกรณีโรคของ Wegener ช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
โรคนี้อาจทำให้เครียดมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคของ Wegener ได้รับการวินิจฉัยช้า แม้ว่าอาการทั้งหมดของโรคจะสามารถรักษาได้ แต่คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยมักมีข้อ จำกัด อย่างรุนแรง สำหรับผู้ป่วยจำนวนมากและญาติของพวกเขาจึงขอแนะนำให้เข้ารับการรักษาทางจิตอายุรเวชนอกเหนือจากการบำบัดที่จำเป็นทางการแพทย์เพื่อขจัดความทุกข์ทรมานติดต่อกลุ่มช่วยเหลือตนเองของโรค Wegener ที่พบบ่อยในภูมิภาคซึ่งสามารถพบได้ใน อินเทอร์เน็ตยังมีประโยชน์ นอกจากนี้ผู้ประสบภัยยังสามารถติดต่อไฟล์ โรคหลอดเลือดอักเสบ กลุ่มช่วยเหลือตนเอง (www.vaskulitis-shg.de) ซึ่งเกี่ยวข้องกับสิ่งที่หายากทั้งหมด โรคภูมิต้านตนเอง ที่ นำ ไปจนถึงการอักเสบของหลอดเลือดเรื้อรัง ลิงก์และเคล็ดลับที่ระบุไว้ในนั้นสามารถทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้นสำหรับผู้ที่เป็นโรค Wegener พวกเขายังได้รับประโยชน์จาก การผ่อนคลาย เทคนิคใด ๆ เนื่องจากยังทำงานกับความเหนื่อยล้าและความรู้สึกอ่อนเพลียจากการที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานมาก โยคะกล้ามเนื้อก้าวหน้าของจาค็อบสัน การผ่อนคลาย, ชี่กง และ Tai Chi แนะนำทั้งหมด แต่รูปแบบใหม่ของการบำบัดทางเลือกเช่นดนตรีบำบัดการหัวเราะ โยคะ หรือควรลองใช้ EFT บำบัดด้วยการแตะเพียงครั้งเดียวเพราะพวกเขาได้รับการพิสูจน์แล้วว่าช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วย Morbus Wegener ได้
