กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค)
สาเหตุหลัก ความดันโลหิตสูงในปอด (PH; ความดันโลหิตสูงในปอด) ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด PH ทางซ้าย หัวใจ โรค (กลุ่มที่ 2) แสดงถึงรูปแบบของ PH ที่พบมากที่สุดซึ่งคิดเป็น 50% ของทุกกรณี ค่าความเป็นกรดด่างเนื่องจากโรคปอดและ / หรือภาวะขาดออกซิเจน (กลุ่มที่ 3) หมายถึงกลุ่ม PH ที่ใหญ่เป็นอันดับสองตามตัวเลข (ประมาณ 30-45%)
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรม:> 80% ของครอบครัวและ> 25% ของ PAH เป็นระยะ ๆ สามารถระบุการกลายพันธุ์ / การลบของยีนตัวรับโปรตีน morphogenetic ของกระดูก 2 ยีน (BMPR2) และยีนอื่น ๆ อีก 9 ยีนในเส้นทางการส่งสัญญาณ ALK1, การกลายพันธุ์ของ endoglin (มีและไม่มีโรคเลือดออกทางพันธุกรรม telangiectasia)
- โรคทางพันธุกรรม
- โรคที่เก็บไกลโคเจน - กลุ่มของโรคที่มีทั้งการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant และ autosomal recessive ซึ่งไกลโคเจนที่เก็บไว้ในเนื้อเยื่อของร่างกายไม่สามารถย่อยสลายหรือเปลี่ยนเป็น กลูโคสหรือไม่สมบูรณ์เท่านั้น
- โรค Gaucher - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ โรคที่เก็บไขมันเนื่องจากความบกพร่องของเอนไซม์ beta-glucocerebrosidase ซึ่งนำไปสู่การจัดเก็บ cerebrosides โดยเฉพาะในม้ามและกระดูกที่มีไขกระดูก
- Neurofibromatosis - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal; เป็นของ phakomatoses (โรคของผิวหนังและระบบประสาท); มีความแตกต่างกันสามรูปแบบทางพันธุกรรม:
- Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ผู้ป่วยพัฒนา neurofibromas (เนื้องอกในเส้นประสาท) ในช่วงวัยแรกรุ่นซึ่งมักเกิดขึ้นที่ผิวหนัง แต่ยังเกิดขึ้นในระบบประสาทออร์บิตา (เบ้าตา) ระบบทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร) และ retroperitoneum ( ช่องว่างที่อยู่ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องด้านหลังไปทางกระดูกสันหลัง); โดยทั่วไปคือลักษณะของจุดด่างดำ (macules สีน้ำตาลอ่อน) และเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ไม่เป็นพิษเป็นภัย)
- [Neurofibromatosis ประเภท 2 - ลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวของทวิภาคี (ทวิภาคี) neuroma อะคูสติก (vestibular schwannoma) และหลาย ๆ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมอง)
- Schwannomatosis - กลุ่มอาการของเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม]
- เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: drepanocytosis; ยังเคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจางชนิดเคียว) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ เม็ดเลือดแดง (สีแดง เลือด เซลล์); มันอยู่ในกลุ่มของฮีโมโกลบิน (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน; การก่อตัวของฮีโมโกลบินผิดปกติเรียกว่าเคียวเซลล์เฮโมโกลบิน HbS)
- โรคทางพันธุกรรม
รอง ความดันโลหิตสูงในปอด อาจเป็นเพราะเงื่อนไขต่อไปนี้ สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรม
- โรคทางพันธุกรรม (ดูด้านบน).
สาเหตุพฤติกรรม
- การใช้ยา
- ยาบ้า (sympathomimetic ทางอ้อม).
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
ความผิดปกติ แต่กำเนิดความผิดปกติและความผิดปกติของโครโมโซม (Q00-Q99)
ระบบทางเดินหายใจ (J00-J99)
- โรคหอบหืดหลอดลม
- เรื้อรังโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD)
- โรคปอดคั่นระหว่างหน้า
- ถุงลมโป่งพองในปอด - สภาพ ซึ่งมีอากาศเพิ่มขึ้นในปอด อย่างไรก็ตามพื้นที่แลกเปลี่ยนก๊าซจะลดลง เหตุผลนี้เป็นการทำลายเนื้อเยื่อ (ปอด เนื้อเยื่อ).
- พังผืดที่ปอด - เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของปอดซึ่งนำไปสู่การทำลาย ปอด โครงสร้าง
เงื่อนไขบางประการที่เกิดในช่วงปริกำเนิด (P00-P96)
- หลอดเลือดแดงในปอดถาวร ความดันเลือดสูง ของทารกแรกเกิด
เลือด, อวัยวะสร้างเม็ดเลือด - ระบบภูมิคุ้มกัน (D50-D90)
- sarcoidosis (คำพ้องความหมาย: Boeck's disease; Schaumann-Besnier's disease) - โรคทางระบบของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กับ แกรนูโลมา รูปแบบ (ผิว, ปอดและ น้ำเหลือง โหนด)
- เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: Drepanocytosis; นอกจากนี้ยังมีโรคโลหิตจางชนิดเคียว, โรคโลหิตจางชนิดเคียว) (ดูด้านล่าง“โรคทางพันธุกรรม")
โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)
- ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ไม่ระบุรายละเอียด
ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99)
- โรคหัวใจด้านซ้ายไม่ระบุรายละเอียด
- เส้นเลือดอุดตันในปอด - บางส่วน (บางส่วน) หรือการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างสมบูรณ์
- ภาวะลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรัง - เรื้อรัง การอุด ของปอด เรือ โดย thrombi (เลือด ลิ่มเลือด).
- ความดันโลหิตสูงในปอดในครอบครัว
- หลอดเลือดแดงในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ความดันเลือดสูง (PAH) - รูปแบบของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ [ในวัยเด็ก ที่พบมากที่สุด].
- Mitral /วาล์วหลอดเลือด ข้อบกพร่องไม่ระบุ
- โรคหลอดเลือดดำอุดตันในปอด (PVOD) และ / หรือปอด เส้นเลือดฝอย hemangiomatosis (PCH)
โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99)
- schistosomiasis - โรคหนอน (โรคติดเชื้อในเขตร้อน) ที่เกิดจาก trematodes (หนอนดูด) ของสกุล Schistosoma (flukes คู่)
- การติดเชื้อเอชไอวี / เอดส์
ตับ, ถุงน้ำดีและ น้ำดี ท่อ - ตับอ่อน (ตับอ่อน) (K70-K77; K80-K87)
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล; ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล) - ความสูงของ ความดันโลหิต เนื่องจาก ตับ โรคเช่นโรคตับแข็ง
ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (M00-M99)
- Collagenoses (กลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง) - ระบบ โรคลูปัส (เอสแอลอี) โพลีไมโออักเสบ (PM) หรือ ผิวหนังอักเสบ (ดีเอ็ม) กลุ่มอาการของSjögren (เอสเจ) scleroderma (SSc) และ Sharp syndrome (“ โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม”, MCTD)
- วาสคูลิไทด์ - โรคไขข้ออักเสบที่มีแนวโน้มที่จะเกิดการอักเสบของเลือดแดง (ส่วนใหญ่) เรือ.
เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)
- มะเร็งหลอดลม (มะเร็งปอด)
- Histiocytosis / Langerhans cell histiocytosis (อักษรย่อ: LCH; เดิม: histiocytosis X; Engl. histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - โรคทางระบบที่มีการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans ในเนื้อเยื่อต่างๆ (โครงกระดูก 80% ของกรณี; ผิว 35%, ต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมอง) 25%, ปอด และ ตับ 15-20%); ในบางกรณีอาจมีสัญญาณความเสื่อมของระบบประสาท ใน 5-50% ของกรณี โรคเบาหวาน เบาจืด (การรบกวนที่เกี่ยวข้องกับการขาดฮอร์โมนใน ไฮโดรเจน การเผาผลาญที่นำไปสู่การขับปัสสาวะสูงมาก) เกิดขึ้นเมื่อ ต่อมใต้สมอง ได้รับผลกระทบ; โรคนี้เกิดการแพร่กระจาย (“ กระจายไปทั่วร่างกายหรือบางส่วนของร่างกาย”) มักพบในเด็กอายุระหว่าง 1-15 ปีซึ่งพบได้น้อยกว่าในผู้ใหญ่โดยส่วนใหญ่จะมีความรักในปอดที่แยกได้ (ความรักในปอด) ความชุก (ความถี่ของโรค) ประมาณ 1-2 ต่อประชากร 100,000 คน
- Lymphangiomatosis - สถานะของโรคที่หายากซึ่งมีลักษณะการแพร่กระจายของน้ำเหลืองแบบกระจาย เรือ. ซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะภายในกระดูกเนื้อเยื่ออ่อนและผิวหนัง
- ความผิดปกติของ Myeloproliferative
- ในปอด เส้นเลือดฝอย hemangiomatosis (PCH) - การเกิดเนื้องอกในหลอดเลือดที่อ่อนโยนจำนวนมาก
จิตใจ - ระบบประสาท (F00-F99; G00-G99)
- โรคหยุดหายใจขณะหลับ - ความผิดปกติของการนอนหลับ ที่เกี่ยวข้องกับ การกรน และหยุดใน การหายใจ.
ระบบสืบพันธุ์ (ไตทางเดินปัสสาวะ - อวัยวะเพศ) (N00-N99)
- เรื้อรัง ไตวาย กับ การฟอกเลือด (ล้างเลือด).
การบาดเจ็บการเป็นพิษและผลสืบเนื่องอื่น ๆ ของสาเหตุภายนอก (S00-T98)
- เจ็บป่วยจากความสูงเรื้อรัง
ยา
- ยาระงับความอยากอาหารไม่ระบุรายละเอียด
- Diazoxide (ทารกแรกเกิด / การสอนทารกแรกเกิดและโรคในการรักษาภาวะน้ำตาลในเลือด / ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ) - อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดในกรณีที่แยกได้ในทารก
- ยาและสารที่อาจก่อให้เกิด PAH (จัดตามโอกาสเสี่ยง):
- ปลอดภัย: อะมิโนเร็กซ์, เฟนฟลูรามีน, dexfenfluramine, น้ำมันคาโนลา (เรพซีด), เบนฟลูออเร็กซ์.
- น่าจะเป็น: ยาบ้า, แอล-โพรไบโอ, เมทแอมเฟตามีน.
- เป็นไปได้: โคเคน, นอเรฟีดรีน, สาโทเซนต์จอห์น, เคมีบำบัด, สารยับยั้งการนำกลับเซโรโทนิน (SSRIs), เปอร์โกไลด์
- ไม่น่า: ยาคุมกำเนิด, เอสโตรเจน, บุหรี่ การสูบบุหรี่.
- ยาที่อาจทำให้เกิดโรคปอด (DILD):
- ยาแก้อักเสบ และสารฆ่าเชื้อรา: แอมโฟเทอริซินบี, ไอโซไนอาซิด, ไนโตรฟูแรนโทอิน, ซัลฟาซาลาซีน.
- ต้านการอักเสบ ยาเสพติด: กรดอะซิทิลซาลิไซลิก (เอเอสเอ) อีแทนเนอร์เซปต์, ทอง, methotrexate, ต้านการอักเสบ nonsteroidal ยาเสพติด (NSAIDs), เพนิซิลลามีน.
- ชีววิทยา: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, tumor necrosis factor (TNF) blockers, infliximab
- โรคหัวใจและหลอดเลือด ยาเสพติด: สารยับยั้ง ACE, อะไมโอดาโรน, อนุพันธ์คูมาริน, ตัวบล็อกเบต้า, เฟลคาไนด์, ไฮโดรคลอโรไทอาไซด์ (เอชซีที) โปรคาอินาไมด์, ยากลุ่ม statin, โทเคนไนด์
- ยากดภูมิคุ้มกัน และสารเคมีบำบัด: azathioprine, บีซีนู, เบลโลมัยซิน, bortezomib, busulfan, สีแดงเลือด, คลอแรมบูซิล, cyclophosphamide, ไซตาราไบน์, ดีเฟร็อกซามีน, โดซีแท็กเซล, ด็อกโซรูบิซิน, เออร์โลทินิบ, อีโทโพไซด์, ฟลูดาราบีน, ฟลูตาไมด์, เกฟิทินิบ, เจมซิตาไบน์, ไฮดรอกซียูเรีย, อิมาตินิบ, interferon, โลมุสทีน, Melphalan, methotrexate, เมทิล - ซีซีเอ็นยู, ไมโตมัยซิน-ค, paclitaxel, โปรคาร์บาซีน, ธาลิโดไมด์, vinblastine.
- วาเรีย: โบรโมคริปทีน, คาร์บามาซีพีน, คาเบอร์โกไลด์, เมไทเซอร์ไกด์, เพนิซิลลามีน, ฟีนิโทอิน, ไซโรลิมัส (ราพามัยซิน).
สาเหตุอื่น ๆ