ความดันโลหิตสูงในปอด: สาเหตุ

กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค)

สาเหตุหลัก ความดันโลหิตสูงในปอด (PH; ความดันโลหิตสูงในปอด) ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด PH ทางซ้าย หัวใจ โรค (กลุ่มที่ 2) แสดงถึงรูปแบบของ PH ที่พบมากที่สุดซึ่งคิดเป็น 50% ของทุกกรณี ค่าความเป็นกรดด่างเนื่องจากโรคปอดและ / หรือภาวะขาดออกซิเจน (กลุ่มที่ 3) หมายถึงกลุ่ม PH ที่ใหญ่เป็นอันดับสองตามตัวเลข (ประมาณ 30-45%)

สาเหตุ (สาเหตุ)

สาเหตุทางชีวประวัติ

  • ภาระทางพันธุกรรม:> 80% ของครอบครัวและ> 25% ของ PAH เป็นระยะ ๆ สามารถระบุการกลายพันธุ์ / การลบของยีนตัวรับโปรตีน morphogenetic ของกระดูก 2 ยีน (BMPR2) และยีนอื่น ๆ อีก 9 ยีนในเส้นทางการส่งสัญญาณ ALK1, การกลายพันธุ์ของ endoglin (มีและไม่มีโรคเลือดออกทางพันธุกรรม telangiectasia)
    • โรคทางพันธุกรรม
      • โรคที่เก็บไกลโคเจน - กลุ่มของโรคที่มีทั้งการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant และ autosomal recessive ซึ่งไกลโคเจนที่เก็บไว้ในเนื้อเยื่อของร่างกายไม่สามารถย่อยสลายหรือเปลี่ยนเป็น กลูโคสหรือไม่สมบูรณ์เท่านั้น
      • โรค Gaucher - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ โรคที่เก็บไขมันเนื่องจากความบกพร่องของเอนไซม์ beta-glucocerebrosidase ซึ่งนำไปสู่การจัดเก็บ cerebrosides โดยเฉพาะในม้ามและกระดูกที่มีไขกระดูก
      • Neurofibromatosis - โรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal; เป็นของ phakomatoses (โรคของผิวหนังและระบบประสาท); มีความแตกต่างกันสามรูปแบบทางพันธุกรรม:
        • Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ผู้ป่วยพัฒนา neurofibromas (เนื้องอกในเส้นประสาท) ในช่วงวัยแรกรุ่นซึ่งมักเกิดขึ้นที่ผิวหนัง แต่ยังเกิดขึ้นในระบบประสาทออร์บิตา (เบ้าตา) ระบบทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร) และ retroperitoneum ( ช่องว่างที่อยู่ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องด้านหลังไปทางกระดูกสันหลัง); โดยทั่วไปคือลักษณะของจุดด่างดำ (macules สีน้ำตาลอ่อน) และเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ไม่เป็นพิษเป็นภัย)
        • [Neurofibromatosis ประเภท 2 - ลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวของทวิภาคี (ทวิภาคี) neuroma อะคูสติก (vestibular schwannoma) และหลาย ๆ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมอง)
        • Schwannomatosis - กลุ่มอาการของเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม]
      • เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง (med .: drepanocytosis; ยังเคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจางชนิดเคียว) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ เม็ดเลือดแดง (สีแดง เลือด เซลล์); มันอยู่ในกลุ่มของฮีโมโกลบิน (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน; การก่อตัวของฮีโมโกลบินผิดปกติเรียกว่าเคียวเซลล์เฮโมโกลบิน HbS)

รอง ความดันโลหิตสูงในปอด อาจเป็นเพราะเงื่อนไขต่อไปนี้ สาเหตุทางชีวประวัติ

สาเหตุพฤติกรรม

  • การใช้ยา

สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค

ความผิดปกติ แต่กำเนิดความผิดปกติและความผิดปกติของโครโมโซม (Q00-Q99)

ระบบทางเดินหายใจ (J00-J99)

เงื่อนไขบางประการที่เกิดในช่วงปริกำเนิด (P00-P96)

เลือด, อวัยวะสร้างเม็ดเลือด - ระบบภูมิคุ้มกัน (D50-D90)

โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)

  • ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ไม่ระบุรายละเอียด

ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99)

  • โรคหัวใจด้านซ้ายไม่ระบุรายละเอียด
  • เส้นเลือดอุดตันในปอด - บางส่วน (บางส่วน) หรือการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างสมบูรณ์
  • ภาวะลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรัง - เรื้อรัง การอุด ของปอด เรือ โดย thrombi (เลือด ลิ่มเลือด).
  • ความดันโลหิตสูงในปอดในครอบครัว
  • หลอดเลือดแดงในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ความดันเลือดสูง (PAH) - รูปแบบของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ [ในวัยเด็ก ที่พบมากที่สุด].
  • Mitral /วาล์วหลอดเลือด ข้อบกพร่องไม่ระบุ
  • โรคหลอดเลือดดำอุดตันในปอด (PVOD) และ / หรือปอด เส้นเลือดฝอย hemangiomatosis (PCH)

โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99)

  • schistosomiasis - โรคหนอน (โรคติดเชื้อในเขตร้อน) ที่เกิดจาก trematodes (หนอนดูด) ของสกุล Schistosoma (flukes คู่)
  • การติดเชื้อเอชไอวี / เอดส์

ตับ, ถุงน้ำดีและ น้ำดี ท่อ - ตับอ่อน (ตับอ่อน) (K70-K77; K80-K87)

ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (M00-M99)

เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)

  • มะเร็งหลอดลม (มะเร็งปอด)
  • Histiocytosis / Langerhans cell histiocytosis (อักษรย่อ: LCH; เดิม: histiocytosis X; Engl. histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - โรคทางระบบที่มีการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans ในเนื้อเยื่อต่างๆ (โครงกระดูก 80% ของกรณี; ผิว 35%, ต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมอง) 25%, ปอด และ ตับ 15-20%); ในบางกรณีอาจมีสัญญาณความเสื่อมของระบบประสาท ใน 5-50% ของกรณี โรคเบาหวาน เบาจืด (การรบกวนที่เกี่ยวข้องกับการขาดฮอร์โมนใน ไฮโดรเจน การเผาผลาญที่นำไปสู่การขับปัสสาวะสูงมาก) เกิดขึ้นเมื่อ ต่อมใต้สมอง ได้รับผลกระทบ; โรคนี้เกิดการแพร่กระจาย (“ กระจายไปทั่วร่างกายหรือบางส่วนของร่างกาย”) มักพบในเด็กอายุระหว่าง 1-15 ปีซึ่งพบได้น้อยกว่าในผู้ใหญ่โดยส่วนใหญ่จะมีความรักในปอดที่แยกได้ (ความรักในปอด) ความชุก (ความถี่ของโรค) ประมาณ 1-2 ต่อประชากร 100,000 คน
  • Lymphangiomatosis - สถานะของโรคที่หายากซึ่งมีลักษณะการแพร่กระจายของน้ำเหลืองแบบกระจาย เรือ. ซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะภายในกระดูกเนื้อเยื่ออ่อนและผิวหนัง
  • ความผิดปกติของ Myeloproliferative
  • ในปอด เส้นเลือดฝอย hemangiomatosis (PCH) - การเกิดเนื้องอกในหลอดเลือดที่อ่อนโยนจำนวนมาก

จิตใจ - ระบบประสาท (F00-F99; G00-G99)

ระบบสืบพันธุ์ (ไตทางเดินปัสสาวะ - อวัยวะเพศ) (N00-N99)

การบาดเจ็บการเป็นพิษและผลสืบเนื่องอื่น ๆ ของสาเหตุภายนอก (S00-T98)

  • เจ็บป่วยจากความสูงเรื้อรัง

ยา

สาเหตุอื่น ๆ

  • การบีบอัดของหลอดเลือดในปอด - โดยเนื้องอกสิ่งแปลกปลอมปรสิต ฯลฯ
  • เงื่อนไข ตามการตัดม้าม (การกำจัด ม้าม).